Hiperostose esquelética idiopática difusa

A hiperostose esquelética idiopática difusa (DISH) é uma doença do aparelho ligamentar da coluna vertebral. A causa da DISH é desconhecida. O sinal da doença é a ossificação contínua das estruturas ligamentares da coluna, que se estende a pelo menos três espaços vertebrais. Mais frequentemente, a hiperostose esquelética idiopática difusa se desenvolve na região toracolombar, mas também pode afetar a coluna cervical, as costelas e os ossos pélvicos.

A hiperostose esquelética idiopática difusa causa rigidez e dor na coluna cervical e toracolombar. Os sintomas pioram ao acordar e à noite. Quando a doença afeta a coluna cervical, pode ocorrer mielopatia cervical. Disfagia pode ocorrer quando as estruturas anteriores da coluna cervical são afetadas. A hiperostose esquelética idiopática difusa ocorre em pessoas na faixa etária dos 50 aos 60 anos. Também pode causar estenose espinhal com claudicação hereditária. Homens são afetados duas vezes mais frequentemente. A doença afeta caucasianos com mais frequência. Pacientes com DISH têm maior probabilidade de apresentar diabetes, hipertensão e obesidade do que a população em geral. A hiperostose esquelética idiopática difusa geralmente é diagnosticada por radiografia da coluna vertebral.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Sintomas de hiperostose esquelética idiopática difusa

Pacientes com DISH queixam-se de rigidez e dor na área do segmento espinhal ou osso afetado. Os pacientes também podem notar dormência, fraqueza e perda de coordenação nos membros inervados pelo segmento afetado. Espasmos musculares e dor nas costas irradiando para a área afetada são comuns. Às vezes, pacientes com DISH sofrem compressão da medula espinhal, raízes nervosas e cauda equina, levando à mielopatia ou síndrome da cauda equina. A hiperostose esquelética idiopática difusa é a segunda causa mais comum de mielopatia cervical depois da espondilose cervical. Pacientes que sofrem de mielopatia lombar ou síndrome da cauda equina apresentam graus variados de fraqueza nos membros inferiores e sintomas de disfunção da bexiga e do intestino, o que é uma emergência neurocirúrgica que requer tratamento adequado.

Enquete

A hiperostose esquelética idiopática difusa é diagnosticada por radiografia. O sintoma patognomônico é a ossificação contínua das estruturas ligamentares da coluna vertebral, com disseminação para pelo menos três segmentos. A altura do disco intervertebral é preservada. Se houver suspeita de mielopatia, a ressonância magnética fornece ao médico as informações mais completas sobre a condição da medula espinhal e das raízes espinhais. A ressonância magnética é altamente confiável e auxilia na identificação de outras patologias que podem expor o paciente ao risco de desenvolver danos irreversíveis à medula espinhal. Para pacientes com contraindicação para ressonância magnética (presença de marca-passo), a tomografia computadorizada ou a mielografia são indicadas como segunda opção. O exame ósseo com radionuclídeos ou a radiografia são indicados se houver suspeita de fraturas ou patologia óssea.

Esses exames fornecem ao clínico informações úteis sobre neuroanatomia, e a eletromiografia e os estudos de velocidade de condução nervosa fornecem dados neurofisiológicos que podem estabelecer o estado atual de cada raiz nervosa e plexo lombar. Exames laboratoriais, incluindo hemograma completo, VHS e bioquímica sanguínea, devem ser realizados em caso de dúvida sobre o diagnóstico de hiperostose esquelética idiopática difusa.

Complicações e erros de diagnóstico

A falha no diagnóstico preciso da hiperostose esquelética idiopática difusa pode expor o paciente ao risco de desenvolver mielopatia, que, se não tratada, pode evoluir para paraparesia ou paraplegia. A eletromiografia ajuda a diferenciar plexopatia de radiculopatia e a diagnosticar neuropatia por encarceramento coexistente, o que pode confundir o diagnóstico.

Dada a associação da hiperostose esquelética idiopática difusa com mieloma múltiplo e doença de Paget, essas condições potencialmente fatais devem ser incluídas no diagnóstico diferencial. A hiperostose esquelética idiopática difusa pode coexistir com artrite degenerativa e doença discogênica. Cada doença requer seu próprio tratamento específico.

[ 7 ]

Diagnóstico diferencial da hiperostose esquelética idiopática difusa

A hiperostose esquelética idiopática difusa é um diagnóstico radiográfico confirmado por uma combinação de história, exame físico e ressonância magnética. Síndromes dolorosas que podem mimetizar a hiperostose esquelética idiopática difusa incluem distensões no pescoço e na região lombar, artrite inflamatória, espondilite anquilosante e doenças da medula espinhal, raízes, plexos e nervos. 30% dos pacientes com mieloma múltiplo ou doença de Paget apresentam DISH. Exames laboratoriais, incluindo hemograma completo, velocidade de hemossedimentação, anticorpos antinucleares, antígeno HLA B-27 e bioquímica sérica, devem ser realizados para excluir outras causas de dor se o diagnóstico de hiperostose esquelética idiopática difusa for duvidoso.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Tratamento da hiperostose esquelética idiopática difusa

No tratamento da hiperostose esquelética idiopática difusa, uma abordagem multicomponente é a mais eficaz. Fisioterapia, incluindo tratamentos térmicos, exercícios moderados e massagem relaxante profunda, em combinação com AINEs e relaxantes musculares (p. ex., tizanidina), é o tratamento inicial mais indicado. Em caso de dor persistente, bloqueios epidurais são indicados. No tratamento de distúrbios do sono subjacentes e depressão, antidepressivos tricíclicos, como a amitriptilina, são os mais eficazes, podendo ser iniciados com 25 mg à noite.