Doença de Kawasaki

Doença de Kawasaki - síndrome linfática muco-cutânea que se desenvolve predominantemente em crianças afeta artéria grande, médio e pequeno porte (principalmente coronária) e se manifesta por febre alta, conjuntivite, aumento dos gânglios linfáticos cervicais, erupção polimórfica no tronco e membros, a formação de fissuras nos lábios , inflamação das membranas mucosas ( "língua de morango"), palmas das mãos e solas eritema, aumento constante no número de plaquetas.

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Epidemiologia da doença de Kawasaki

A doença de Kawasaki ocorre principalmente em crianças, aproximadamente igualmente em meninos e meninas. Na maioria das vezes, as crianças ficam doentes nos primeiros 2 anos de vida. No mundo, a incidência varia de 3 a 10 por 100.000 crianças, mas no Japão a incidência da doença de Kawasaki é maior (até 150 novos casos por ano por 100.000 crianças). De acordo com K. Taubert, nos EUA, a doença de Kawasaki veio em 1º lugar entre a patologia cardíaca adquirida em crianças, deslocando a febre reumática.

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Causas da Doença de Kawasaki

A causa da doença de Kawasaki é desconhecida. Existe uma predisposição hereditária. Como possíveis agentes etiológicos, são consideradas bactérias (propionobactérias, estreptococos anaeróbicos), rickettsia, vírus (principalmente vírus do herpes). A doença geralmente se desenvolve no contexto de uma inflamação anterior do trato respiratório.

Na fase de piora da doença de Kawasaki houve uma diminuição nos linfócitos T CD8 + e um aumento nos linfócitos T CD4 +, linfócitos B. No sangue, a concentração de citoquinas inflamatórias (IL-1, TNF-a, IL-10) aumenta. Os anticorpos citoplasmáticos de antineutrófilos que reagem com catequina G, mieloperoxidase e a-grânulos de neutrófilos são detectados em diferentes freqüências. O soro também é freqüentemente encontrado com IgM, que possui habilidade de ativação do complemento.

Características patomorfológicas: doença de Kawasaki - vasculite sistêmica, que afeta as artérias de diferentes calibres, mais frequentemente o meio (vasos dos rins e coração) com o desenvolvimento de aneurismas, inflamação dos órgãos internos.

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Sintomas da doença de Kawasaki

A doença de Kawasaki geralmente começa com febre aguda, que é de natureza intermitente, mas geralmente atinge valores febris (38-40 ° C). Sua duração, independentemente da ingestão de ácido acetilsalicílico e antibióticos, é de pelo menos 1-2 semanas, mas raramente excede 1 mês. No contexto de tomar ácido acetilsalicílico, glucocorticosteróides, e especialmente com a introdução de imunoglobulinas intravenosas, observa-se uma diminuição na severidade da reação de temperatura e um encurtamento da sua duração. Acredita-se que a febre prolongada contribui para o desenvolvimento de aneurismas da artéria coronária e aumenta o risco de morte da doença.

A derrota da pele e das mucosas se desenvolve já nos primeiros 2-4 dias após o início da doença. Quase 90% dos pacientes desenvolvem conjuntivite bilateral sem fenômenos exsessivos pronunciados com lesão predominante da conjuntiva bulbar. Muitas vezes, é combinado com uveíte anterior. As alterações inflamatórias na parte dos olhos persistem por 1-2 semanas.

Praticamente todos os pacientes são diagnosticados com dano nos lábios e na boca. Provoca vermelhidão, inchaço, secura, crepitação e sangramento dos lábios, aumento e vermelhidão das amígdalas. Na metade dos casos, há uma presença de língua carmesim com eritema difuso e hipertrofia das papilas.

Um dos primeiros sinais da doença de Kawasaki é uma erupção cutânea polimórfica. Ele ocorrerá nos primeiros 5 dias após o início da febre em quase 70% dos pacientes. Eles observam o exantema da urticária com grandes placas eritematosas e elementos maculopapulares, remanescentes de eritema multiforme. As erupções são localizadas no tronco, nas partes proximais das extremidades superior e inferior, na região perineal.

Poucos dias após o início da doença, ocorrem vermelhidão e / ou inchaço da pele das palmas e solas. Eles são acompanhados por uma dor aguda e mobilidade limitada dos dedos das mãos e dos pés. Após 2-3 semanas nas lesões, observa-se a destruição da epiderme.

Em 50-70% dos pacientes, observa-se aumento doloroso de um ou dois lados (mais de 1,5 cm) de linfonodos cervicais. A linfadenopatia, como regra geral, se desenvolve simultaneamente com febre. Em alguns casos, precede um aumento na temperatura corporal.

Mudanças patológicas no sistema cardiovascular são atendidas em quase metade dos pacientes. Na fase aguda da doença, na maioria das vezes (80%) há sinais de miocardite, como taquicardia, ritmo de "galope", dano ao sistema de condução do coração e cardiomegalia. Muitas vezes, desenvolve insuficiência cardiovascular aguda, menos frequentemente pericardite.

A derrota das válvulas cardíacas (valvulite, disfunção dos músculos papilares) não é observada com freqüência. Algumas publicações descrevem o desenvolvimento de insuficiência valvar aórtica e / ou mitral. Até o final da semana da doença, 15-25% dos pacientes desenvolvem angina ou IM. Na angiografia, são registradas dilatação e / ou aneurismas das artérias coronárias, geralmente localizadas nas áreas proximais dos vasos.

As manifestações sistêmicas da doença de Kawasaki incluem danos nas articulações, que ocorre em 20-30% dos pacientes. Esta lesão leva a poliartralgia ou poliartrite das pequenas articulações das mãos e pés, bem como articulações do joelho e do tornozelo. A duração da síndrome articular não excede 3 semanas.

Alguns dos pacientes experimentam mudanças no sistema digestivo (vômitos, diarréia, dor abdominal). Em alguns casos, a uretrite, meningite asséptica é diagnosticada.

Caracteristicamente excitabilidade excepcionalmente alta das crianças, expressa em maior grau do que com outros estados febris. Alguns pacientes desenvolvem pequenas pústulas assépticas nos cotovelos, acima das articulações do joelho e nas nádegas. Observe a estração transversal das unhas.

Muitas vezes, há uma lesão de outras artérias: subclávia, ulnar, femoral e ilíaca - com a formação de um aneurisma de vasos sanguíneos em locais de inflamação.

Principais manifestações clínicas da doença de Kawasaki: dores de febre, pele e mucosas (erupção cutânea polimórfica, rachaduras nos lábios, eritema plantar e palmar, "língua de framboesa"), síndrome coronária, linfadenopatia.

O envolvimento do coração e dos vasos foi observado em 50% dos pacientes e pode se manifestar como miocardite, pericardite, arterite com formação de aneurismas, arritmias. A doença de Kawasaki é a causa mais comum de morte coronária súbita e infarto do miocárdio na infância. Uma complicação cardíaca tardia é aneurismas crônicos da artéria coronária, cujo tamanho determina o risco de MI em adultos que foram submetidos à doença de Kawasaki. De acordo com as recomendações da American Heart Association, todos os pacientes submetidos à doença de Kawasaki são monitorados para o diagnóstico de isquemia miocárdica, insuficiência valvular, dislipidemia e AH.

Diagnóstico da doença de Kawasaki

Na análise geral do sangue: aumento da ESR e concentração de PCR, anemia normocítica normocrômica, trombocitose, leucocitose com deslocamento para a esquerda. É notado um aumento no nível de aminotransferase, especialmente ALT. A acumulação no sangue de APL (principalmente IgG) geralmente serve como marcador de trombose coronária.

No ECG, você pode determinar a extensão do intervalo PQ, QT, redução da onda ST, depressão do segmento ST, inversão da onda T. As arritmias são possíveis. EchoCG serve como um método altamente informativo para diagnosticar a doença de Kawasaki de lesões cardíacas.

Um método adicional de diagnóstico é coronaroangiografia.

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Sinais de diagnóstico

• Febre por pelo menos 5 dias, persistindo com o uso de antibióticos.
• Conjuntivite bilateral.
• Lesões características da região dos lábios e da cavidade oral: rachaduras nos lábios, secura, vermelhidão da mucosa da boca, "língua carmesim".
• Um aumento no caráter do nervo do linfonodo cervical.
• Erupções cutâneas polimórficas, principalmente no tronco.
• A derrota das mãos e dos pés: eritema das solas e palmeiras, inchaço, descamação durante a convalescença.

A identificação de 5 de 6 sinais permite que você coloque um diagnóstico confiável de "doença de Kawasaki". Se houver 4 sinais para a confirmação do diagnóstico, é necessária a realização de EchoCG, angiografia coronária, com a ajuda da qual é possível detectar aneurismas das artérias coronárias.

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Tratamento da doença de Kawasaki

O tratamento da doença de Kawasaki inclui o uso de AINEs (ácido acetilsalicílico em uma dose diária de 80-100 mg / kg em 3 doses divididas, em seguida, 10 mg / kg uma vez até o desenvolvimento reverso completo de aneurismas). A imunoglobulina humana também é utilizada numa dose de 2 g / kg uma vez ou 0,4 g / kg durante 3-5 dias, de preferência nos primeiros 10 dias da doença. Possível modo de administração de medicamentos - uma vez por mês.

Com estenose das artérias coronárias, é indicado o uso prolongado de ticlopidina (5 mg / kg por dia) ou dipiridamol (na mesma dose). Uma doença grave da artéria coronária mostra próteses aortocoronárias.

É importante que aqueles que estão doentes tenham um alto risco de desenvolvimento precoce da aterosclerose, pelo que devem estar sob supervisão clínica.

Previsão da doença de Kawasaki

Na maioria dos casos, o prognóstico da doença de Kawasaki é favorável. No entanto, depende em grande parte da gravidade da lesão, principalmente das artérias coronárias.

Fatores prognósticos adversos são a estréia da doença em crianças com mais de 5 anos, diminuição da hemoglobina, aumento acentuado da ESR e persistência prolongada de índices elevados de CRP.

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Antecedentes

Esta vasculite foi detectada pela primeira vez no Japão em 1961. Uma descrição detalhada da doença foi dada por T. Kawasaki em 1967

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