Displasia fibrosa de órgãos ENT: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

Dano tumoral ao tecido ósseo. Uma patologia rara em otorrinolaringologia. No coração da doença é a destruição de ossos com sua deformação e o preenchimento do canal ósseo com tecido fibroso. Nos últimos anos, houve um aumento no número de crianças com lesões displásicas do tecido ósseo.

Sinônimos

Osteodistrofia cística, osteite fibrosa, osteodistrofia deformante.

Código ICD-10

M85.0 Displasia de fibrose.

Epidemiologia da displasia fibrótica de órgãos ORL

Representa cerca de 2% dos tumores ósseos, dos quais 20% dos casos ocorrem na localização maxilofacial. Dos órgãos ORL, os seios paranasais são principalmente afetados. O envolvimento do osso temporal é bastante raro

Rastreio

Extremamente difícil devido ao desenvolvimento muito lento do processo fibroplástico, que causa nos estágios iniciais de desenvolvimento as doenças inflamatórias usuais dos seios paranasais e do osso temporal.

Classificação da displasia fibrótica de órgãos ORL

Isolar lesões monosséticas (70-81,4%) e poligásicas (30 60%). Na forma polósea, o sintoma mais comum é a assimetria do esqueleto facial, os distúrbios funcionais são menos comuns. Além disso, são isoladas formas proliferativas, escleróticas e formadoras de cimento de displasia fibrosa. Para um tipo esclerótico de displasia fibrosa e um tipo misto com predominância do componente esclerótico, um prognóstico favorável após o tratamento cirúrgico e a ausência de progressão pronunciada do processo com a idade são características. No tipo proliferativo de displasia, a aparência na primeira infância de uma propensão ao crescimento progressivo, mas a estabilização do processo no período da puberdade é característica. A maior complexidade no tratamento causa displasia fibrosa formadora de cimento, que é mais propensa à recorrência na infância.

De acordo com a localização da lesão óssea monoossalnuyu osteodistrofia fibrosa dividido em forma generalizada e forma da câmara isolada (forma monolocal) poliossalnuyu ostodistrofiyu fibroso uma parte em monoregionarnuyu, poliregionarnuyu e formas disseminadas. Pela natureza da derrota do tecido ósseo, distinguem-se lesões difusas, focais e misturadas; no estágio de lesão do tecido ósseo - displasia ativa e estabilizada.

Causas de displasia fibrótica de órgãos ORL

A etiologia da doença é desconhecida.

Patogênese da displasia fibrótica de órgãos ORL

No decurso da displasia fibrosa, distinguem-se dois períodos: o período de progressão durante o período de crescimento e desenvolvimento do organismo e o período de estabilização do estado patológico típico para adultos. A progressão mais intensa do processo patológico é observada no período de crescimento da criança até a puberdade. A natureza cíclica do curso da doença e a estabilização da lesão após o desenvolvimento final do organismo da criança são características. O desenvolvimento de displasia, em regra, é acompanhado por um aumento no volume do crânio afetado, o que leva a anormalidades funcionais por parte do órgão nas proximidades. A progressão da doença em um adulto indica o aparecimento de complicações da lesão primária ou sua aparência contra um processo patológico qualitativamente diferente.

Sintomas de displasia fibrótica de órgãos ORL

A variedade de sintomas clínicos e a longa duração do período pré-clínico, a dependência do curso sobre idade, localização, número de ossos envolvidos no processo patológico e a taxa de disseminação são características. Apesar de a displasia fibrótica ser benigna em sua estrutura histológica, de acordo com o curso clínico está mais próxima dos tumores com crescimento maligno, pois possui capacidade de crescimento, compressão e ruptura rapidamente destrutivas da função dos órgãos próximos. Os sintomas são extremamente raros no início do período de desenvolvimento. Muitas vezes, um dos primeiros sintomas desta doença é a ocorrência de processos inflamatórios locais (sinusite, otite). Gradualmente, a assimetria e a deformação do esqueleto facial, a presença de inchaço denso denso e lento (crescimento hipersetático) na área afetada torna-se perceptível. A pele na área de inchaço não está inflamada, é de uma cor normal, diluída, atrofiada, brilhante; Os cabelos na pele de formação semelhante a tumor estão ausentes. Caracterizado por mal-estar, dor de cabeça, deficiência auditiva e visual. A maioria dos pacientes com localização craniofacial da displasia fibrosa possui uma variante monoessal da lesão, o que causa as maiores dificuldades no diagnóstico.

Para a lesão displásica óssea do osso temporal é caracterizada por um estreitamento da passagem auditiva devido à convexidade óssea da parede predominantemente superior, escasso fluxo purulento.

Quando a inflamação ou exacerbação do processo patológico aparece dor com percussão e palpação dos locais de educação.

Diagnóstico de displasia fibrótica de órgãos ORL

O principal método de diagnóstico é a TC tridimensional, que permite determinar a prevalência e a localização do processo e, consequentemente, o volume de intervenção cirúrgica, bem como a fibroendoscopia.

Na anamnese, eles tentam descobrir a causa da doença, as manifestações clínicas precoce, a extensão e a natureza do exame e tratamento caseiros, as doenças concomitantes dos órgãos internos e órgãos ORL.

Exame físico

Palpação, percussão da formação semelhante a um tumor: determinação da acuidade da audição e da visão.

Pesquisa de laboratório

Em um exame histológico, o tecido ósseo de uma estrutura esponjosa e compacta é determinado. Em osso compacto - ossificação desigual; o tumor consiste em diferentes tamanhos de cavidades circulares e ovais, grandes e pequenas (cistos), contendo uma massa gelatinosa tipo celulose acastanhada (de cor de chocolate); alguns deles podem ser preenchidos com conteúdo purulento. As paredes ósseas externas do tumor e os crosspieces ósseos das células diferem em densidade pronunciada do tipo marfim. No osso esponjoso - um amolecimento acentuado dos feixes ósseos, a expansão dos espaços da medula óssea preenchidos com tecido finamente fibroso, rico em células da série fibroplástica, adipócitos. Entre os tecidos fibrosos - focos de formação de tecido ósseo primitivo

O sangramento durante a cirurgia geralmente é pequeno.

Pesquisa instrumental

Radiograficamente, a formação de uma estrutura não homogênea com cistos de diferentes tamanhos (heterogeneidade é devido a múltiplas áreas de iluminação com contornos claros). As paredes externas do tumor e as pontes dos ossos são muito densas em consistência (como o marfim).

Diagnóstico diferencial de displasia fibrótica de órgãos ORL

É realizada com neoplasias benignas e malignas da região maxilofacial, processos hiperplásticos de natureza inflamatória e traumática, histiocitose de células lenenares, doenças inflamatórias dos seios paranasais e ossos temporais.

Indicações para consulta de outros especialistas

Tendo em conta a derrota das formações anatômicas vizinhas, recomenda-se a consulta de um oftalmologista e um audiologista.

Tratamento da displasia fibrótica de órgãos ORL

Objetivos de tratamento

Eliminação da deformação do esqueleto facial e do crânio com a opção mais gentil de intervenção cirúrgica em crianças, levando em consideração o crescimento contínuo e o desenvolvimento dos ossos do crânio.

Indicações para hospitalização

Deformação progressiva do rosto e do crânio, sinais de supuração de displasia fibrosa.

Tratamento sem drogas

Não gaste.

Assado à base de medicação

Vitaminas, tratamento restaurador e imunocorretivo.

Tratamento cirúrgico

O papel principal é atribuído ao tratamento cirúrgico da doença. Na infância, a natureza e a extensão mais poucas da intervenção cirúrgica são mais justificadas: a excisão da displasia fibrosa dentro de um tecido saudável é possível em menor volume, levando em consideração o crescimento contínuo e a formação de ossos do esqueleto facial e do crânio. Em adultos, uma ressecção total do osso afetado é realizada com posterior reconstrução plástica.

A indicação para intervenção cirúrgica é a presença de deformidades, distúrbios funcionais e tendência ao crescimento progressivo sem sinais de maturação do tecido displásico. Ao determinar as táticas de manejo do paciente e determinar a extensão da intervenção cirúrgica, o tipo morfológico de displasia fibrosa é levado em consideração.

No período de crescimento da criança, na ausência de crescimento intensivo e complicações, tente abster-se de tratamento cirúrgico sempre que possível. Na presença de uma mudança pronunciada no rosto causando sua desfiguração, supuração do distúrbio do tecido trófico da displasia fibrosa, especialmente durante o período de condição patológica estabilizada, a intervenção cirúrgica é mostrada - remoção da formação de tumor e restauração da forma do rosto. Isso também serve para evitar a supuração do processo patológico. O cinzel abre a cavidade do tumor e remove o tecido patológico para os limites do osso saudável.

Gerenciamento adicional

Acompanhamento a longo prazo por um otorrinolaringologista para o diagnóstico oportuno de inflamação e progressão do crescimento osteodisplásico,

Previsão

A cirurgia radical precoce garante o sucesso somente quando a estrutura morfológica do processo é levada em consideração.

Prevenção da displasia fibrótica de órgãos ORL

Difícil, porque a etiologia é desconhecida.

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