Displasia fibrosa dos órgãos ORL: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

Lesão tumoral do tecido ósseo. Uma patologia rara em otorrinolaringologia. A base da doença é a destruição dos ossos com sua deformação e preenchimento do canal medular com tecido fibroso. Nos últimos anos, tem-se observado um aumento no número de crianças com lesões displásicas do tecido ósseo.

Sinônimos

Osteodistrofia cística, osteíte fibrosa, osteodistrofia deformante.

Código CID-10

M85.0 Displasia fibrosa.

Epidemiologia da displasia fibrosa dos órgãos otorrinolaringológicos

Representa cerca de 2% dos tumores ósseos, dos quais 20% dos casos estão na localização maxilofacial. Dos órgãos otorrinolaringológicos, os seios paranasais são predominantemente afetados. O envolvimento do osso temporal é bastante raro.

Triagem

É extremamente difícil devido ao desenvolvimento muito lento do processo fibroplástico, que causa doenças inflamatórias comuns dos seios paranasais e do osso temporal nos estágios iniciais do desenvolvimento.

Classificação da displasia fibrosa dos órgãos otorrinolaringológicos

Existem lesões monostóticas (70-81,4%) e polistóticas (30-60%). Na forma polistótica, o sintoma mais comum é a assimetria facial; distúrbios funcionais são menos comuns. Existem também formas proliferativas, escleróticas e formadoras de cimento de displasia fibrosa. O tipo esclerótico de displasia fibrosa e o tipo misto com predomínio do componente esclerótico são caracterizados por um prognóstico favorável após o tratamento cirúrgico e pela ausência de progressão significativa do processo com a idade. O tipo proliferativo de displasia é caracterizado pelo surgimento de uma tendência ao crescimento progressivo na primeira infância, mas estabilização do processo na puberdade. As maiores dificuldades no tratamento são causadas pela displasia fibrosa formadora de cimento, que é mais propensa à recorrência na infância.

De acordo com a localização do dano ao tecido ósseo, a osteodistrofia fibrosa monostótica é dividida em uma forma disseminada e uma forma focal isolada (forma monolocal), enquanto a osteodistrofia fibrosa polistótica é dividida em formas monorregional, polirregional e disseminada. De acordo com a natureza do dano ao tecido ósseo, distinguem-se os danos difusos, focais e mistos; de acordo com o estágio do dano ao tecido ósseo, displasia ativa e estabilizada.

Causas da displasia fibrosa dos órgãos otorrinolaringológicos

A etiologia da doença é desconhecida.

Patogênese da displasia fibrosa dos órgãos otorrinolaringológicos

Durante a displasia fibrosa, distinguem-se dois períodos: o período de progressão durante o crescimento e desenvolvimento do corpo e o período de estabilização da condição patológica, típico dos adultos. A progressão mais intensa do processo patológico é observada durante o período de crescimento da criança antes de atingir a puberdade. A natureza cíclica da doença e a estabilização da lesão após o desenvolvimento final do corpo da criança são características. O desenvolvimento da displasia é geralmente acompanhado por um aumento no volume da parte afetada do crânio, o que leva a distúrbios funcionais dos órgãos adjacentes. A progressão da doença em um adulto indica o surgimento de complicações da lesão primária ou sua ocorrência no contexto de um processo patológico qualitativamente diferente.

Sintomas de displasia fibrosa dos órgãos otorrinolaringológicos

Caracteriza-se por uma variedade de sintomas clínicos e um longo período pré-clínico, cuja evolução depende da idade, localização, número de ossos envolvidos no processo patológico e taxa de disseminação. Apesar de a displasia fibrosa ser uma formação benigna em sua estrutura histológica, seu curso clínico se aproxima mais do de tumores com crescimento maligno, pois apresenta rápida capacidade de crescimento destrutivo, compressão e disfunção de órgãos adjacentes. No período inicial de desenvolvimento, há poucos sintomas característicos desta doença. Frequentemente, um dos primeiros sintomas desta doença é a ocorrência de processos inflamatórios locais (sinusite, otite). Gradualmente, assimetria e deformação do esqueleto facial, bem como a presença de um edema denso e indolor de crescimento lento (proliferação hiperostática) na área afetada, tornam-se perceptíveis. A pele na área do edema não está inflamada, é de cor normal, afinada, atrofiada e brilhante; não há pelos na pele da formação tumoral. Mal-estar, dor de cabeça e deficiência auditiva e visual são características. A maioria dos pacientes com localização craniofacial de displasia fibrosa apresenta uma variante monostótica da lesão, o que causa maiores dificuldades no diagnóstico.

Lesões displásicas ósseas do osso temporal são caracterizadas pelo estreitamento do canal auditivo devido à protrusão óssea, principalmente da parede superior, e escassa secreção purulenta.

Em caso de inflamação ou exacerbação do processo patológico, a dor aparece durante a percussão e palpação das áreas de formação.

Diagnóstico de displasia fibrosa de órgãos otorrinolaringológicos

O principal método diagnóstico é a TC tridimensional, que permite determinar a prevalência e a localização do processo e, consequentemente, o escopo da intervenção cirúrgica, bem como a fibroendoscopia.

Na anamnese, eles tentam descobrir a causa da doença, as primeiras manifestações clínicas, o escopo e a natureza do exame e tratamento domiciliar, doenças concomitantes de órgãos internos e órgãos otorrinolaringológicos.

Exame físico

Palpação, percussão da formação tumoral: determinação da acuidade auditiva e visual.

Pesquisa de laboratório

O exame histológico revela tecido ósseo esponjoso e compacto. No osso compacto, há ossificação irregular; o tumor consiste em cavidades redondas e ovais, grandes e pequenas (cistos) de tamanhos variados, contendo uma massa gelatinosa pastosa acastanhada (cor de chocolate); algumas delas podem estar preenchidas com conteúdo purulento. As paredes ósseas externas do tumor e as pontes ósseas das células são distinguidas por uma densidade pronunciada como marfim. No osso esponjoso, há um afinamento acentuado das vigas ósseas, expansão dos espaços da medula óssea preenchidos por tecido finamente fibroso rico em células fibroplásticas e adipócitos. Entre o tecido fibroso, há focos de formação de tecido ósseo primitivo.

O sangramento durante a cirurgia geralmente é pequeno.

Pesquisa instrumental

Radiologicamente, são determinadas formações de uma estrutura heterogênea com cistos de vários tamanhos (a heterogeneidade se deve a múltiplas áreas de iluminação com contornos nítidos). As paredes externas do tumor e as pontes ósseas apresentam uma consistência muito densa (como marfim).

Diagnóstico diferencial da displasia fibrosa dos órgãos otorrinolaringológicos

É realizada em neoplasias benignas e malignas da região maxilofacial, processos hiperplásicos de natureza inflamatória e traumática, histiocitose de células de Langerhans, doenças inflamatórias dos seios paranasais e osso temporal.

Indicações para consulta com outros especialistas

Levando em consideração os danos às estruturas anatômicas adjacentes, recomenda-se a consulta com um oftalmologista e um fonoaudiólogo.

Tratamento da displasia fibrosa dos órgãos otorrinolaringológicos

Objetivos do tratamento

Eliminação da deformação do esqueleto facial e do crânio com a versão mais suave de intervenção cirúrgica em crianças - levando em consideração o crescimento e desenvolvimento contínuos dos ossos do crânio.

Indicações para hospitalização

Deformação progressiva da face e do crânio, sinais de supuração de displasia fibrosa.

Tratamento não medicamentoso

Eles não.

Biscoitos medicinais

Vitaminas, fortalecimento geral e tratamento imunocorretivo.

Tratamento cirúrgico

O papel principal é dado ao tratamento cirúrgico da doença. Na infância, a natureza e o volume mais suaves da intervenção cirúrgica são mais justificados: a excisão da displasia fibrosa dentro do tecido saudável é possível em um volume menor – levando em consideração o crescimento e a formação contínuos dos ossos do esqueleto facial e do crânio. Em adultos, a ressecção total do osso afetado é realizada principalmente com reconstrução plástica subsequente.

As indicações para intervenção cirúrgica incluem a presença de deformidade, comprometimento funcional e tendência ao crescimento progressivo sem sinais de maturação do tecido displásico. Ao determinar as táticas de manejo do paciente e o escopo da intervenção cirúrgica, o tipo morfológico da displasia fibrosa é levado em consideração.

Durante o período de crescimento da criança, na ausência de crescimento intenso e complicações, tenta-se evitar o tratamento cirúrgico, se possível. Na presença de alteração pronunciada na face, causando desfiguração, supuração por violação do trofismo tecidual ou displasia fibrosa, especialmente durante o período de estabilização patológica, a intervenção cirúrgica é indicada: remoção da formação tumoral e restauração do formato da face. Isso também serve para prevenir a supuração do processo patológico. A cavidade tumoral é aberta com um cinzel e o tecido patológico é removido até as bordas do osso sadio.

Gestão adicional

Observação de longo prazo por um otorrinolaringologista para diagnóstico oportuno de sinais de inflamação e progressão do crescimento osteodisplásico,

Previsão

A intervenção cirúrgica radical precoce só garante o sucesso se a estrutura morfológica do processo for levada em consideração.

Prevenção da displasia fibrosa dos órgãos otorrinolaringológicos

Difícil porque a etiologia é desconhecida.

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