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Disqueratose folicular vegetativa
Última revisão: 04.07.2025
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[ Patomorfologia da disceratose folicular vegetante
A doença de Darier é caracterizada por acantólise suprabasal com formação de fissuras contendo células acantolíticas e proliferação de papilas dérmicas que se projetam para a cavidade vesical. A disceratose é mais frequentemente detectada em áreas de formação de fissuras na forma de "corpos redondos" na camada granular e grãos na camada córnea. Os corpos redondos são células epiteliais arredondadas, não associadas às células circundantes, com citoplasma homogêneo basofílico, núcleo picnótico e borda clara ao longo da periferia. Os grãos são formações eosinofílicas homogêneas com núcleos quase imperceptíveis ou sem núcleos. Na epiderme, observa-se hiperortoceratose com formação de tampões córneos na boca dos folículos pilosos, acantose e papilomatose. Na derme, infiltrado linfo-histiocitário perivascular com granulócitos eosinofílicos isolados.
De acordo com o exame microscópico eletrônico, os corpos redondos são células grandes com uma ampla faixa de vacúolos ao redor do núcleo e organelas ao longo da periferia da célula. As células acantolíticas têm uma estrutura semelhante. A vacuolização do citoplasma aumenta à medida que as células se movem em direção à superfície da epiderme; na camada granular, os tonofilamentos e os grânulos de querato-hialina associados são empurrados em direção à membrana celular; os grânulos lamelares predominam entre as organelas. Os grânulos contêm estruturas de grãos finos e fibrosas finas difusamente localizadas no citoplasma; o núcleo está ausente. Células epiteliais lisadas são encontradas nas camadas superiores da epiderme, provavelmente representando o estágio final da existência dos corpos redondos. Desmossomos atípicos são encontrados na zona de acantólise. Nestes desmossomos, a camada intermediária está ausente ou limpa, contrastada de forma irregular, como se corroída.
Histogênese da disceratose folicular vegetante
De acordo com o exame microscópico eletrônico, os principais processos que ocorrem na epiderme são caracterizados pela vacuolização de células epiteliais individuais, progredindo à medida que as células se movem em direção à superfície da epiderme e condensação de tonofilamentos nelas. Estes últimos estão associados a grandes grânulos de querato-hialina, já visíveis na camada espinhosa. IB Caulfield chamou esse processo de queratinização prematura. Anteriormente, presumia-se que os grãos eram o estágio final da diferenciação de corpos redondos; no entanto, como os grãos não contêm queratina, eles provavelmente são formados independentemente dos corpos redondos. A base da acantólise na doença de Darier é considerada a formação de desmossomos defeituosos, a perda de contatos dos tonofilamentos com os desmossomos e um defeito na substância cimentante intercelular.
Outros fatores também são importantes na patogênese da doença de Darier: diminuição da imunidade celular e atividade de algumas enzimas (dependentes de NADP e G-6-PDP) envolvidas no processo de queratinização. Acredita-se que a deficiência de vitamina A desempenhe um papel importante, cuja evidência indireta pode ser o tratamento bem-sucedido da doença com retinoides aromáticos e vitamina A.
Sintomas da doença de Darier
As manifestações clínicas da doença ocorrem na infância, e o processo tem um curso crônico com tendência à progressão. A erupção cutânea geralmente se localiza em áreas seborreicas da pele do tórax, costas, couro cabeludo e atrás da orelha, mas pode se espalhar para a pele das extremidades, face e afetar a mucosa oral. Pápulas foliculares ceratóticas, de cor normal ou marrom-amareladas, cobertas por pequenas crostas, são características; pápulas verrucosas com fenômenos de exsudação também são encontradas. Podem ocorrer erupções cutâneas vesicobolhosas, alterações nas lâminas ungueais, ceratoses puntiformes palmo-plantares e uma combinação com cistos ósseos. Erupções cutâneas semelhantes a verrugas comuns são frequentemente encontradas no dorso das mãos, provavelmente correspondendo ao quadro clássico da acroceratose de Hopf. Frequentemente, a dermatose é complicada por uma infecção secundária.