Discinesias paroxísticas: causas, sintomas, diagnóstico

Discinesia paroxística - lo doença polietiologic caracterizada por ataques distónicos (bem como trocaico, mioclónicos e balísticos) movimentos e posturas anormais, sem perda de consciência. Ainda não é criada uma classificação unificada desses ataques. Como critérios de classificação utilizados: hora do dia, em que há ataques (dia - noite), gatilhos (kineziogennye - nekineziogennye), duração de ataque (curto - de comprimento), hereditariedade (família - adquiridos ou primário - secundário).

As principais formas clínicas de discinesia paroxística:

1. Discinesia cinesiotogênica paroxística.
2. Discinesia não cinesiogênica paroxística.
3. Disquinesia paroxística, induzida por esforço físico.
4. Discinesia hipnogênica paroxística.
5. Corticolis paroxístico benigno em lactentes.
6. Discinesias paroxísticas na imagem de hemiplegia alternada em crianças.
7. Hipercinesia psicogênica de natureza paroxística.

Discinesia cinesiotogênica paroxística

A primária (hereditária e esporádica) kineziogennaya discinesia começa em 80% dos casos entre as idades de 8 a 17 anos (sujeito a variação de 1 a 30 anos de idade e mais velhos), mais comum em homens e se manifesta por ataques curtos (na maioria dos casos, menos de 1 minuto) forçou movimentos. Caracterizada por uma elevada frequência de ataques: quase todos os pacientes sofrem de crises diárias de unidade; muitos que ocorrem várias vezes ao dia, e durante uma exacerbação - até 100 por dia ou mais. Uma das características distintivas do kineziogennoy discinesia paroxística - provocação do movimento convulsões. Normalmente, esta súbita despreparados automaticamente fazer movimentos. Funk e winCE também podem provocar um ataque. Paroxismo desenvolve sobre um lado do corpo, o que faz com que o movimento (geralmente um braço ou perna). Ataque, iniciado na mão (ou pé) pode se espalhar gemitipu ou (menos frequentemente) ser limitada a uma região do corpo ou parte dele. Em um e o mesmo paciente pode ser de ataque para atacar ataques canhotos, com a mão direita e dois lados alternados. No motor abaixo da tónico e distónica ataque dominante, menos outros movimentos e posturas.

Imediatamente antes do ataque, a maioria dos pacientes experimenta uma aura sensorial na forma de um sentimento de constrição, formigamento, dormência, rigidez, rastejamento no membro que estará envolvido no paroxismo. No caso de ataques bilaterais, a aura é mais frequentemente bilateral. Alguns pacientes relatam a possibilidade de algum controle sobre os ataques: ao sentir a abordagem de um ataque, alguns pacientes podem evitá-lo, parando completamente todos os movimentos ou segurando o membro afetado com a outra mão. Às vezes, o ataque pode ser evitado pelo movimento lento, transformando-o de automático para altamente controlado. Quase todos os pacientes relatam um período refratário, quando por um curto período de tempo após um ataque (geralmente 5-20 minutos), nenhum estímulo provocador pode causar um ataque. Preservação típica da consciência no ataque e falta de confusão pós-escrita. Status neurológico durante um ataque e durante o período de inter-ataque sem desvios da norma.

Discinesia não cinesiogênica paroxística

A discinesia não-synesial primária (hereditária e esporádica) começa quase que exclusivamente na infância (em dois terços dos casos a debut da doença cai na idade de antes de 5 anos), entre os machos predominantes doente. Esta forma é caracterizada por ataques mais raros (uma vez por semana ou 2-3 vezes por mês). As convulsões em si são mais prolongadas: de 5 minutos a 4-5 horas e mais. Na idade adulta, há uma tendência para a melhoria espontânea. Os ataques se desenvolvem espontaneamente, ou são provocados por álcool, café, analgésicos, estresse, menstruação e outros fatores. Também é caracterizada por uma aura sensorial e controle parcial sobre ataques (na maioria das vezes com a ajuda do relaxamento). O padrão motor do ataque é quase o mesmo que com a discinesia kinesiogênica.

Disquinesia paroxística, induzida pelo esforço físico

Paroxística discinesia induzida por stress físico é alocado numa forma separada, como ataques de discinesia são provocadas neste forma única actividade física prolongada, frequentemente envolvidos em pernas paroxismo (espasmo distónico), e o ataque dura 5-30 minutos. Tal ataque nunca é desencadeado por movimentos bruscos. A frequência dos ataques que varia de 1 dia a 2 por mês. Tal duração e frequência dos ataques serviu de base, a fim de chamar esta forma de "intermediário".

Discinesia hipnogênica paroxística

A discinesia hipnogênica paroxística é caracterizada por ataques noturnos, que são fenomenologicamente semelhantes às discinesias paroxísticas diurnas. Os ataques geralmente aparecem nos 3-4 estágios do sono lento e são manifestados por movimentos coreicos, distônicos, mioclônicos e balísticos sem consciência perturbadora. É notado que às vezes os ataques são provocados pelo movimento do corpo em um sonho. Também há convulsões curtas (15 a 45 segundos) e duradouras (de 2 a 2 horas). Segundo a maioria dos pesquisadores, ataques noturnos de "discinesia" são um tipo de convulsão epiléptica. Os ataques a longo prazo referem-se a parasomnias. Os ataques podem ser observados todas as noites e às vezes repetidamente durante a noite (mais de 10). Na maioria das vezes, observaram convulsões bilaterais generalizadas. São descritas formas esporádicas e familiares de discinesia paroxística hipnogênica. Com ataques frequentes, é possível ter privação de sono devido a convulsões e sonolência diurna compensatória.

Todos os itens acima discinesia opções paroxística são formas primárias (hereditários ou esporádicos). EEG e estado neurológico no período livre de ataque normalmente não mostram anormalidades. EEG durante um ataque é difícil porque para registar dos erros associados com os movimentos (discinesia). Formas secundárias (sintomáticos) acima discinesia descrito em muitas doenças. Estes incluem: paralisia cerebral, esclerose múltipla, hipoparatiroidismo, pseudohypoparathyreosis, hipoglicemia, hipertiroidismo, enfarte cerebral (incluindo o lúpus eritematoso sistémico), ataque isquémico transiente, hemorragia na medulla oblongata, malformação arteriovenosa, lesão na cabeça, encefalite (incluindo infecção HIV), iatrogénica (Reglan, metilfenidato) e (, cocaína álcool) forma tóxica. Pode haver uma variedade de mudanças no EEG e estado neurológico. Para todas as formas acima de discinesias paroxísticas marcado anticonvulsivantes efeito terapêutico.

Corticóis paroxísticos benignos em lactentes

A corticollis paroxística benigna em lactentes é ainda mais rara e se desenvolve, como o nome sugere, apenas em lactentes. A doença ocorre nos primeiros meses de vida e manifesta-se por episódios repetidos de espasmos e torcicolos que variam de 15 minutos a várias horas. Estes episódios às vezes são acompanhados por náuseas, vômitos e ataxia. Os ataques são repetidos mensalmente e cessam espontaneamente nos próximos anos. A predisposição genética à enxaqueca é característica. Enxaqueca desenvolve em muitos pacientes com corticolis paroxístico benigno. EEG e teste calórico durante um ataque de corticollis geralmente mostram uma imagem normal.

Discinesias paroxísticas na foto da hemiplegia antermica em crianças

A hemiplegia hipertensiva em crianças refere-se a doenças raras e é caracterizada por: a estréia da doença antes dos 3 anos (às vezes com a idade de 3 meses); ataques repetidos de hemiplegia (com alternância do lado afetado do corpo) com duração de vários minutos a vários dias; presença de outros fenômenos paroxísticos (distonia, corea, nistagmo, distúrbios vegetativos na forma de taquicardia, midríase e hiperidrose durante a hemiplegia ou independentemente disso); episódios de hemiplegia bilateral; melhoria durante o sono e deterioração progressiva das funções neurológicas e mentais.

Os primeiros ataques podem ser hemiplegicos, distônicos ou ambos, ambos. Os episódios curtos de nistagmo com duração de 1-3 minutos são freqüentemente acompanhados por convulsões distônicas (hemidistonia ou opisthotonus) e hemiplejicas. A hemiplegia geralmente tem um caráter flácido, independentemente de se sobrepor ou não. Os ataques começam de repente, o que muitas vezes serve de desculpa para diagnóstico errôneo de epilepsia ou acidente vascular cerebral com hemiplegia. Convulsões tônico-clônicas generalizadas podem às vezes aparecer em crianças com esta doença em idade mais avançada. Durante as crises prolongadas, a hemiplegia pode "mudar" de um lado do corpo para o outro ou envolver ambas as metades do corpo. Os braços são geralmente mais afetados do que as pernas. Caminhada pode ser violada não muito rudemente. A hemiplegia desaparece durante o sono e volta ao acordar, mas geralmente não é imediatamente. Às vezes, há dores de cabeça no início de um ataque. A flunarizina em algumas crianças reduz a freqüência de convulsões.

Retardo característico do desenvolvimento mental. O estado neurológico é caracterizado por uma deterioração gradual, uma vez que a restauração das funções após convulsões individuais pode estar incompleta. Os sintomas mais comuns são distonia, espasticidade, paralisia pseudobulbar e ataxia. A RM revela uma atrofia progressiva do verme cerebelar. A maioria dos casos (exceto uma família) são esporádicos.

O diagnóstico diferencial é realizado com discinesia paroxística, enxaqueca hemiplégica, epilepsia, acidente vascular cerebral, distonia doparepnesivnoy (distonia, sensível à dopamina).

Hipercinesia psicogênica de natureza paroxística

A hipercinesia psicogênica ocorre em cerca de 50% dos casos paroxisticamente. As manifestações paroxísticas em geral são extremamente características de distúrbios psicogênicos. O tremor é responsável por aproximadamente 50% de toda a hiperquinesia psicogênica, distonia - 18%, mioclonia - 14%, "parkinsonismo" - 7%, outros discógenos psicogênicos ocupam cerca de 11% do número total. Para toda a hiperkinesis psicogênica é muito característica: um início repentino com um evento provocador claro (emocionalmente debutado); Distúrbios motores múltiplos (pseudo-cortes, disfonia, pseudo-cópia, espasmo de convergência, pseudo-convulsões, disbasia, mutismo, etc.); distúrbios motores variáveis e transitórios, flutuando durante uma inspeção ou de inspeção a inspeção; manifestações motoras não correspondem a sindromonia orgânica conhecida; a hipercinesia se acumula quando o exame é focado na parte afetada do corpo e diminui quando a atenção do paciente é distraída; muitas vezes há hiperexclusão ou reações de iniciador excessivas; A hiperquinesia responde frequentemente ao placebo ou sugestão; existe um ambiente sindrômico característico (uma variedade de "estigmas" funcionalmente neurológicos) e transtornos mentais típicos; A hipercinesia é eliminada por psicoterapia ou descontinuada quando o paciente não suspeita que o está observando.

Em geral, qualquer hipercinesia psicogênica difere do orgânico por quatro fatores: o padrão motor, a dinâmica da hipercinesia, o ambiente sindrômico e o curso da doença. Para um diagnóstico bem fundamentado, é importante um diagnóstico positivo de transtorno psicogênico ("neurótico") e a eliminação de formas clássicas de hipercinesia orgânica. Atualmente, foram desenvolvidos os critérios para o diagnóstico de tremor psicogênico, mioclonia psicogênica, parkinsonismo psicológico, distonia psicogênica e critérios para o diagnóstico da combinação de hipercinesia psicogênica e orgânica; são formulados os critérios de distúrbios motores psicogênicos provados (documentados), confiáveis, prováveis e possíveis. No entanto, sua apresentação está além do escopo desta seção do livro.

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