Diagnóstico de danos nos rins com granulomatose de Wegener

Diagnóstico laboratorial da granulomatose de Wegener

Em pacientes com granulomatose de Wegener identificou várias alterações laboratoriais inespecíficos: aumento da taxa de sedimentação de eritrócitos, leucocitose, trombocitose, anemia normocrômica, em uma pequena porcentagem dos casos, eosinofilia. Característica da desproteinemia com aumento do nível de globulinas. Em 50% dos pacientes, o fator reumatóide é detectado. O principal marcador de diagnóstico da granulomatose de Wegener é o ANCA, cujo título se correlaciona com o grau de atividade da vasculite. Na maioria dos pacientes, c-ANCA (para proteinase-3) é detectado.

Diagnóstico diferencial da granulomatose de Wegener

O diagnóstico da granulomatose de Wegener não causa dificuldades na presença de uma tríade clássica de sinais: distúrbio do trato respiratório superior, pulmão e rim, especialmente quando a ANCA é detectada no soro. No entanto, em média, em 15% dos pacientes, o teste de anticorpos para o citoplasma de neutrófilos dá um resultado negativo. Por este motivo, para o diagnóstico da granulomatose de Wegener, o exame morfológico de órgãos e tecidos é de grande importância.

• Em pacientes com infecção do trato respiratório, uma biópsia da mucosa nasal e dos seios paranasais é muito informativa, na qual são detectados granulomas necrotizantes, embora em alguns casos apenas seja detectada inflamação não específica. Uma grande ajuda no diagnóstico da doença também pode ser a biópsia da pele, músculos, nervos, se necessário - luz.
• Uma biópsia de rim é indicada para todos os pacientes com granulomatose de Wegener com sinais clínicos de glomerulonefrite. Além de estabelecer um diagnóstico histológico (maloimmunny necrotizante glomerulonefrite), este procedimento permite definir a estratégia de tratamento e prognóstico, que é especialmente importante para os pacientes admitidos sob a supervisão de um nefrologista com insuficiência renal clínica (creatinina no sangue mais do que 440 mmol / l), que se desenvolveu, por vezes, em poucos meses do início da doença. Neste caso, apenas por biópsia renal pode ser distinguida glomerulonefrite rapidamente progressiva com elevada actividade (em que a terapia imunossupressora agressivo necessário, que deve ser levada a cabo, a partir de hemodiálise) de insuficiência renal em fase terminal com glomeruloesclerose difusa no qual o tratamento imunossupressor já pouco promissor.

O diagnóstico diferencial da granulomatose de Wegener com dano renal é realizado com outras doenças que ocorrem com o desenvolvimento da síndrome renal e pulmonar.

Causas da Síndrome Pulmonar Renal

• Síndrome de Goodpasture
• Granulomatose de Wegener
• Poliarterite nodular
• Poliangiite microscópica
• Síndrome de Czurdzha Strauss
• Purpura Shönleina-Gênova
• Vasculite crioglobulinêmica
• Lúpus eritematoso sistêmico
• Síndrome antifosfolipídica
• Pneumonia com:
  • glomerulonefrite poststrepocccal aguda;
  • nefrite de drogas intersticiais agudas;
  • glomerulonefrite em pacientes com endocardite infecciosa subaguda;
  • necrose tubular aguda.
• Granulomatose linfomatóide
• Tumores primários ou metastáticos dos rins e pulmões
• Tromboembolismo da artéria pulmonar com trombose da veia renal, síndrome nefrótica complicada
• Sarcoidose
• Pulmão urêmico

Um dos problemas de diagnóstico diferencial é a delimitação da granulomatose de Wegener e outras formas de vasculite sistêmica que ocorrem com sintomas clínicos semelhantes.

Glomerulonefrite rapidamente progressiva dentro granulomatose de Wegener deve ser diferenciado de glomerulonefrite rapidamente progressiva sem características extra-renal vasculite, que também é maloimmunnym glomerulonefrite associada a ANCA e forma renal locais considerados de vasculite. Em conexão com a identidade de marcadores morfológicos e sorológicos de um mesmo diagnóstico diferencial nestes casos é complicado, que, no entanto, não é sempre importante, porque a estratégia de tratamento é o mesmo (imediata, mesmo antes dos resultados histológicos e sorológicos estudos, glicocorticóides e citostáticos).

O diagnóstico diferencial da granulomatose de Wegener também requer a necessidade de distinguir entre lesões pulmonares nesta forma de vasculite sistêmica com infecção respiratória oportunista, principalmente com tuberculose e aspergilose, cujo desenvolvimento é freqüentemente observado no tratamento de imunossupressores.

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