Diagnóstico da lesão renal na granulomatose de Wegener

Diagnóstico laboratorial da granulomatose de Wegener

Pacientes com granulomatose de Wegener apresentam uma série de alterações laboratoriais inespecíficas: aumento da VHS, leucocitose neutrofílica, trombocitose, anemia normocrômica e, em uma pequena porcentagem de casos, eosinofilia. Disproteinemia com níveis elevados de globulina é típica. O fator reumatoide é detectado em 50% dos pacientes. O principal marcador diagnóstico da granulomatose de Wegener é o ANCA, cujo título se correlaciona com o grau de atividade da vasculite. A maioria dos pacientes apresenta c-ANCA (antiproteinase-3).

Diagnóstico diferencial da granulomatose de Wegener

O diagnóstico da granulomatose de Wegener é simples na presença da tríade clássica de sinais: danos ao trato respiratório superior, pulmões e rins, especialmente quando ANCA é detectado no soro sanguíneo. No entanto, em média, 15% dos pacientes apresentam teste negativo para anticorpos contra citoplasma de neutrófilos. Por esse motivo, o exame morfológico de órgãos e tecidos é de grande importância para o diagnóstico da granulomatose de Wegener.

• Em pacientes com lesões do trato respiratório, a biópsia da mucosa nasal e dos seios paranasais é altamente informativa, revelando granulomas necrosantes, embora em alguns casos apenas inflamação inespecífica seja detectada. A biópsia da pele, músculos, nervos e, se necessário, pulmões também pode ser de grande ajuda no diagnóstico da doença.
• A biópsia renal é indicada para todos os pacientes com granulomatose de Wegener com sinais clínicos de glomerulonefrite. Além de estabelecer um diagnóstico histológico (glomerulonefrite necrosante pauci-imune), este procedimento permite determinar a estratégia de tratamento e o prognóstico, o que é especialmente importante para pacientes internados em nefrologia com quadro clínico de insuficiência renal grave (creatinina sanguínea acima de 440 μmol/l), que às vezes se desenvolve vários meses após o início da doença. Nesse caso, somente a biópsia renal pode distinguir a glomerulonefrite de progressão rápida com alto grau de atividade (que requer terapia imunossupressora agressiva, que deve ser realizada iniciando-se o tratamento com hemodiálise) da insuficiência renal terminal com glomeruloesclerose difusa, na qual o tratamento com imunossupressores já é inútil.

O diagnóstico diferencial da granulomatose de Wegener com lesão renal é realizado com outras doenças que ocorrem com o desenvolvimento da síndrome renal-pulmonar.

Causas da síndrome renal-pulmonar

• Síndrome de Goodpasture
• Granulomatose de Wegener
• Poliarterite nodosa
• Poliangeíte microscópica
• Síndrome de Churg-Strauss
• Púrpura de Henoch-Schönlein
• Vasculite crioglobulinêmica
• Lúpus eritematoso sistêmico
• Síndrome do anticorpo antifosfolipídeo
• Pneumonia em:
  • glomerulonefrite pós-estreptocócica aguda;
  • nefrite intersticial aguda induzida por drogas;
  • glomerulonefrite em pacientes com endocardite infecciosa subaguda;
  • necrose tubular aguda.
• Granulomatose linfomatoide
• Tumores primários ou metastáticos dos rins e pulmões
• Embolia pulmonar devido à trombose da veia renal complicando a síndrome nefrótica
• Sarcoidose
• Pulmão urêmico

Uma das tarefas de diagnóstico diferencial é distinguir entre a granulomatose de Wegener e outras formas de vasculite sistêmica que ocorrem com sintomas clínicos semelhantes.

A glomerulonefrite rapidamente progressiva na granulomatose de Wegener deve ser diferenciada da glomerulonefrite rapidamente progressiva sem sinais extrarrenais de vasculite, que também é uma glomerulonefrite pauci-imune associada a ANCA e é considerada uma forma renal local de vasculite. Devido à identidade morfológica e aos mesmos marcadores sorológicos, o diagnóstico diferencial nesses casos é difícil, o que, no entanto, nem sempre é importante, visto que as táticas de tratamento são as mesmas (administração imediata de glicocorticoides e citostáticos, mesmo antes da obtenção dos resultados dos estudos histológicos e sorológicos).

O diagnóstico diferencial da granulomatose de Wegener também requer a necessidade de distinguir as lesões pulmonares no âmbito desta forma de vasculite sistêmica das infecções respiratórias oportunistas, principalmente tuberculose e aspergilose, cujo desenvolvimento é frequentemente observado durante o tratamento com imunossupressores.

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