Demência frontal temporal.

A demência temporal frontal (também conhecida como demência frontotemporal, DFT) é uma doença cerebral neurodegenerativa rara, caracterizada pela deterioração das funções cognitivas e comportamentais. É chamada de demência frontotemporal porque afeta inicialmente os lobos frontal e temporal do cérebro.

As principais características da demência temporal frontal incluem:

1. Alterações de comportamento e personalidade: os pacientes podem apresentar comportamento social prejudicado, tornar-se menos inibidos, imorais ou excêntricos. Podem ocorrer problemas com o gerenciamento de emoções e afetos.
2. Declínio cognitivo: Nos estágios iniciais da DFT, os pacientes podem manter habilidades intelectuais relativamente normais, mas, com o tempo, podem ocorrer problemas de linguagem (apraxia da fala) e tarefas relacionadas ao planejamento e à tomada de decisões.
3. Desinibição social: Pacientes com DFT podem apresentar comportamento desadaptativo em situações sociais e perda de capacidade de respeitar normas sociais.
4. Piora gradual: com o tempo, os sintomas da demência temporal frontal pioram e os pacientes se tornam cada vez mais dependentes de cuidados.

A demência temporal frontal possui vários subtipos, cada um dos quais pode apresentar diferentes graus de sintomas e comprometimento. Até o momento, não há tratamento específico que possa retardar a progressão da DFT, e a abordagem de tratamento limita-se amplamente ao manejo dos sintomas e ao apoio ao paciente e à família. [ 1 ]

Esta é uma condição importante e a consulta com um neurologista experiente ou especialista em doenças neurodegenerativas é necessária para um diagnóstico e tratamento precisos da demência temporal frontal.

Causas demência frontal temporal.

A demência temporal frontal tem muitas causas diferentes, e pesquisas nessa área estão em andamento. A DFT é, em geral, uma doença neurodegenerativa, o que significa que envolve danos e morte de neurônios em certas áreas do cérebro. As causas da DFT incluem:

1. Fatores genéticos: Mutações genéticas são consideradas uma das principais causas da DFT. Algumas formas familiares de DFT estão associadas a mutações em genes como C9orf72, GRN (proteína derivada de pré-polipeptídeo), MAPT (gene da tauprotina) e outros. Pessoas com formas relacionadas de DFT apresentam maior risco de desenvolver a doença. [ 2 ]
2. Agregação de proteínas: É possível que a DFT esteja associada ao acúmulo de estruturas proteicas anormais, como a tauproteína, que formam inclusões neuronais e causam danos neuronais.
3. Neuroinflamação: A inflamação cerebral e a neuroinflamação também podem estar associadas ao desenvolvimento de DFT.
4. Outros fatores: Pesquisas estão em andamento para entender melhor outros possíveis fatores que podem contribuir para a DFT, como o meio ambiente e os fatores ambientais.

Sintomas demência frontal temporal.

Alguns dos principais sintomas da demência frontotemporal incluem:

1. Alterações no comportamento e na personalidade: os pacientes podem apresentar comportamento anormal ou inadequado, como apatia, imoralidade, falta de vontade de seguir normas sociais, falta de consideração ou higiene pessoal prejudicada.
2. Transtornos emocionais: Podem ocorrer alterações na estabilidade emocional, bem como comprometimento da capacidade de compreender e expressar emoções. Os pacientes podem se tornar emocionalmente distantes ou demonstrar emoções excessivas.
3. Declínio cognitivo: Embora a DFT afete principalmente o comportamento e as emoções, com o tempo também pode levar a comprometimentos na memória, na linguagem e em outras funções cognitivas. Isso pode se manifestar em dificuldades com a linguagem expressiva e receptiva, bem como em comprometimento da tomada de decisões e da capacidade de resolução de problemas.
4. Adaptação social reduzida: os pacientes podem apresentar dificuldades nos relacionamentos interpessoais e na adaptação social. Podem apresentar comportamento antissocial, incapacidade de compreender os sentimentos dos outros e de manter conexões sociais.
5. Diminuição do autocontrole: Os pacientes podem ter dificuldade de autocontrole e controle sobre suas ações. Isso pode levar a comportamentos compulsivos ou impulsivos. [ 3 ]

Estágios

A demência temporal frontal progride por vários estágios, caracterizados pela progressão dos sintomas e deterioração das funções cognitivas e comportamentais. Os estágios da DFT podem variar dependendo do sistema de pesquisa e dos casos clínicos específicos, mas geralmente distinguem-se três estágios principais:

1. Estágio inicial (leve):

   • Nesse estágio, o paciente pode apresentar sintomas leves e discretos que podem ser facilmente subestimados ou erroneamente atribuídos ao estresse ou à depressão.
   • Os sintomas característicos incluem mudanças de comportamento e personalidade, bem como apatia leve e perda de interesse em atividades habituais.
   • Funções cognitivas como memória e orientação podem permanecer relativamente preservadas.

2. Estágio intermediário (moderado):

   • Nesta fase, os sintomas da DFT tornam-se mais pronunciados e afetam a vida diária do paciente.
   • O paciente pode apresentar alterações comportamentais graves, incluindo agressão, apatia, comportamento social desadaptativo e compulsividade.
   • A função cognitiva começa a se deteriorar, o que pode levar a problemas de memória, pensamento e fala.
   • Os pacientes também podem ter problemas de orientação no espaço e no tempo.

3. Estágio avançado (grave):

   • No último estágio da DFT, os pacientes podem ficar completamente dependentes de cuidados e assistência.
   • Os sintomas associados à deterioração cognitiva tornam-se muito pronunciados, e os pacientes podem perder completamente a capacidade de viver de forma independente.
   • Problemas físicos, como problemas de deglutição e movimento, também podem se tornar mais sérios.

Formulários

A demência frontotemporal inclui diversas formas que diferem em termos de sintomas dominantes e alterações cerebrais. As principais formas de DFT incluem:

1. Demência frontotemporal variante comportamental (DFTc): Esta forma é caracterizada por alterações marcantes no comportamento, na personalidade e na adaptação social. Os pacientes podem apresentar comportamento imoral, desinibido, compulsivo ou apático. Funções cognitivas como memória e linguagem podem ser preservadas nos estágios iniciais.
2. Forma afásica (afasia progressiva primária, APP): Esta forma de DFT afeta as funções da linguagem. Existem vários subtipos de APP, incluindo afasia de degradação semântica (APPv), afasia do transtorno afásico primário não fluente/assimétrico (APPvnf) e afasia associada à afasia projetiva primária (APPOS). Os sintomas incluem comprometimento da capacidade de compreender e usar palavras, bem como comprometimento da articulação.
3. DFT semelhante à doença de Alzheimer: esta forma de DFT apresenta sintomas semelhantes aos da doença de Alzheimer, incluindo perda de memória e comprometimento cognitivo. Ao contrário da doença de Alzheimer, no entanto, a DFT geralmente preserva as habilidades de aprendizagem e orientação espacial.
4. Degeneração corticobasal (DCB): Esta forma de DFT apresenta sintomas que incluem distúrbios de movimento atípicos, como hipercinesia e rigidez muscular. A função cognitiva também é prejudicada.
5. Paralisia supranuclear progressiva (PSP): Esta forma de DFT é caracterizada por coordenação motora prejudicada, diminuição da capacidade de segurar a cabeça e olhar e comprometimento cognitivo. [ 4 ]

Diagnósticos demência frontal temporal.

O diagnóstico da demência temporal frontal é um processo complexo que envolve diversas etapas e métodos para identificar essa doença neurodegenerativa. Aqui estão as etapas e métodos comuns para o diagnóstico da DFT:

1. Exame clínico e histórico:

   • O médico realiza um exame detalhado do paciente e coleta o histórico médico para avaliar os sintomas e a duração de sua presença. É dada atenção especial às alterações no estado mental e cognitivo do paciente.

2. Testes psicológicos e avaliação da função cognitiva:

   • Podem ser oferecidos ao paciente uma variedade de testes psicológicos e avaliações cognitivas para ajudar a identificar deficiências de memória, pensamento, fala e comportamento.

3. Imagem por ressonância magnética (RM):

   • A ressonância magnética cerebral pode ser usada para visualizar alterações estruturais no cérebro, como diminuição do volume cerebral e atrofia dos lobos frontal e temporal, que são características da DFT.

4. Tomografia por emissão de pósitrons (PET):

   • A PET pode ser realizada para estudar alterações metabólicas no cérebro, incluindo alterações na atividade da glicose e agregados de proteínas associados à DFT.

5. Pesquisa do Espectro Cerebral:

   • Este estudo pode ser realizado para detectar a presença de marcadores bioquímicos, como proteínas amiloides e tau, que podem estar associados à DFT.

6. Exclusão de outras causas:

   • É importante descartar outras possíveis causas de comprometimento cognitivo e mental, como doença de Alzheimer e transtornos psiquiátricos que podem imitar os sintomas da DFT.

7. Consulta com neurologista e neuropsicólogo:

   • A consulta com especialistas em neurologia e neuropsicologia pode auxiliar na avaliação e interpretação dos resultados dos testes diagnósticos.

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial da demência temporal frontal é importante para distinguir esta doença neurodegenerativa de outros tipos de demência e condições neurológicas. Abaixo estão alguns passos e fatores básicos que podem ajudar o clínico a fazer um diagnóstico diferencial de DFT:

1. Avaliação dos sintomas: O clínico deve realizar um exame detalhado do paciente e analisar as características dos sintomas. Os sintomas da DFT podem incluir alterações comportamentais, desinibição social, comportamento imoral, comprometimento da capacidade de planejamento e tomada de decisão e afasia (dificuldade de fala). É importante determinar quais sintomas são predominantes.
2. Exames clínicos: O médico pode realizar uma variedade de testes e avaliações clínicas para medir a função cognitiva, o estado emocional e o comportamento do paciente.
3. Neuroimagem: Imagens do cérebro com técnicas como ressonância magnética (RM) e tomografia por emissão de pósitrons (PET) podem ajudar a visualizar a estrutura e a função do cérebro, bem como identificar anormalidades que podem estar associadas à DFT.
4. Teste genético: Em casos com histórico familiar de DFT ou outras doenças neurodegenerativas, o teste genético pode ser útil para detectar a presença de mutações específicas associadas à DFT.
5. Descartar outras causas: O médico deve descartar outras possíveis causas de demência, como doença de Alzheimer, [ 5 ] doença de Parkinson, demência vascular e outras condições neurológicas e psiquiátricas.
6. Avaliação psicológica e social: a avaliação do funcionamento psicológico e social pode ser útil para identificar mudanças no comportamento e o impacto da DFT no paciente e na família.
7. Consulta de especialistas: Em alguns casos, pode ser necessário consultar neuropsicólogos, neurologistas, psiquiatras e outros especialistas para esclarecer o diagnóstico.

Tratamento demência frontal temporal.

É uma doença progressiva para a qual não existe um método de tratamento específico, mas algumas abordagens podem ser usadas para controlar os sintomas e maximizar o conforto do paciente:

1. Medicamentos: Muitos medicamentos usados para tratar a doença de Alzheimer e outras doenças neurodegenerativas podem ser usados para controlar os sintomas da demência temporal frontal. Esses medicamentos podem incluir inibidores de colinesterase e memantina.
2. Apoio psicológico: Pacientes e suas famílias frequentemente precisam de apoio psicológico e emocional. Psicólogos e psiquiatras podem ajudar a lidar com as dificuldades emocionais associadas à doença e desenvolver estratégias para lidar com mudanças comportamentais.
3. Fonoaudiologia e fisioterapia: A fonoaudiologia pode ajudar os pacientes a manter ou melhorar as habilidades de comunicação. A fisioterapia e os exercícios podem ajudar a manter a mobilidade física e reduzir o risco de efeitos colaterais de um estilo de vida sedentário.
4. Dieta e nutrição especiais: Em alguns casos, uma dieta especial rica em proteínas e pobre em carboidratos é recomendada para pacientes com demência temporal frontal.
5. Gestão de sintomas e segurança: Como pacientes com demência temporal frontal podem apresentar comportamentos bizarros ou agressivos, é importante garantir a segurança deles e das pessoas ao seu redor. Isso pode incluir o controle do acesso a objetos perigosos e a supervisão adequada.
6. Ensaios clínicos: Em alguns casos, os pacientes são encorajados a participar de ensaios clínicos que investigam novos tratamentos e medicamentos para demência temporal frontal. [ 6 ]

Previsão

O prognóstico da demência frontotemporal pode ser variável, dependendo de vários fatores, incluindo a forma da DFT, a idade do paciente, o grau de progressão da doença e a presença de outras doenças. O prognóstico geral da DFT geralmente é ruim, pois se trata de uma doença neurodegenerativa progressiva.

Aqui estão alguns dos principais aspectos da previsão do FTD:

1. Momento do início dos sintomas: O prognóstico pode depender da precocidade do diagnóstico e do início do tratamento adequado. Consultar um médico precocemente e iniciar o tratamento pode ajudar a retardar a progressão da doença.
2. Forma de DFT: Como mencionado anteriormente, existem várias formas de DFT, e o prognóstico pode variar dependendo da forma. Por exemplo, a forma frontal de DFT, caracterizada por alterações comportamentais, pode ter um prognóstico pior em comparação com a forma afásica, que é dominada por sintomas de linguagem.
3. Fatores individuais: A idade de início dos sintomas, a saúde geral do paciente e a presença de outras condições médicas também podem afetar o prognóstico.
4. Apoio e cuidado familiar: A qualidade do cuidado e do apoio da família e dos cuidadores pode ter um impacto significativo na qualidade e na duração de vida do paciente.
5. Complicações e problemas associados: A DFT pode levar a várias complicações, como infecções, pneumonia, etc., que também podem afetar o prognóstico.

O prognóstico geral da DFT geralmente é ruim, e a doença progride com o tempo, levando a distúrbios comportamentais, comprometimento cognitivo e perda de independência.

Expectativa de vida

A expectativa de vida na demência frontotemporal pode variar muito dependendo de muitos fatores, incluindo a forma da DFT, a idade de início dos sintomas, o grau de progressão da doença e as características individuais do paciente.

A DFT geralmente começa na meia-idade, frequentemente antes dos 65 anos, o que a distingue da doença de Alzheimer, mais comum. A expectativa de vida após o diagnóstico de DFT pode variar de alguns anos a décadas, mas a expectativa de vida média após o diagnóstico é geralmente de 7 a 8 anos.

No entanto, vale ressaltar que a DFT é uma doença neurodegenerativa progressiva e os sintomas pioram com o tempo. Quando a doença atinge um estágio mais avançado, pode levar à dependência total de cuidados e a complicações como infecções ou pneumonia, que podem reduzir a expectativa de vida.

A expectativa de vida e o prognóstico da DFT também dependem do apoio e cuidado individualizados que o paciente recebe e do sucesso no manejo dos sintomas e complicações. Encaminhamento precoce, avaliação e apoio de um assistente social, apoio familiar e o uso de técnicas terapêuticas e de suporte adequadas podem ajudar a melhorar a qualidade de vida do paciente e prolongar sua duração.

Lista de livros e estudos confiáveis relacionados ao estudo da demência temporal frontal

1. "Demência Frontotemporal: Síndromes, Imagem e Características Moleculares" - autores: Giovanni B. Frisoni, Philip Scheltens (Ano: 2015)
2. "Demência Frontotemporal: Doença Neurológica e Terapia" - por David Neary, John R. Hodges (Ano: 2005)
3. "Demência Frontotemporal: Do Laboratório à Cabeceira" - por Bruce L. Miller (Ano: 2009)
4. "Síndromes de Demência Frontotemporal" - por Mario F. Mendez (Ano: 2021)
5. "Demência Frontotemporal: Fenótipos Clínicos, Fisiopatologia, Características de Imagem e Tratamento" - por Erik D. Roberson (Ano: 2019)
6. "Demência Frontotemporal: Causas, Sintomas, Diagnóstico, Tratamento e Cuidados" - por George W. Smith (Ano: 2019)
7. "Demência Frontotemporal: Avanços em Neuroimagem e Neuropatologia" - por Giovanni B. Frisoni (Ano: 2018)
8. "Demência Frontotemporal: Síndromes, Análise Genética e Manejo Clínico" - por Elisabet Englund (Ano: 2007)
9. "Neurologia Comportamental e Neuropsiquiatria" - por David B. Arciniegas (Ano: 2013)

Literatura

Gusev, EI Neurology: guia nacional: em 2 vol. /ed. Por EI Gusev, AN Konovalov, VI Skvortsova. - 2ª ed. Moscou: GEOTAR-Media, 2021. - Т. 2.