Deficiência de Proteína C: Causas, Sintomas, Diagnóstico, Tratamento

Uma vez que a proteína C ativada leva à quebra dos fatores Va e VIIIa, é, portanto, um anticoagulante plasma natural. A diminuição da proteína C como resultado de causas genéticas ou adquiridas provoca o aparecimento de trombose venosa.

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Epidemiologia

A prevalência de deficiência heterozigótica da proteína plasmática C é de 0,2 a 0,5%; Cerca de 75% das pessoas com esta anomalia têm história de tromboembolismo venoso (50% menores de 50 anos). A deficiência heterocigótica ou heterocigótica dupla leva a purpura fulminante de recém-nascidos, ou seja, a DVS neonatal grave. O déficit adquirido é manifestado em pacientes com doença hepática, ICE, durante a quimioterapia para câncer (incluindo a L-asparaginase) e na terapia com varfarina.

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Diagnósticos deficiência de proteína C

O diagnóstico baseia-se na determinação do antígeno da proteína C e nos estudos funcionais da coagulação plasmática (o grau de aumento no tempo de tromboplastina parcial do plasma normal, o uso de plasma sem proteína C com adição de plasma do paciente e veneno de cobra).

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Tratamento deficiência de proteína C

Pacientes com sintomas de trombose requerem terapia anticoagulante com heparina não fracionada ou de baixo peso molecular seguida pela administração de varfarina. O uso de antagonistas de vitamina K, a varfarina como terapia inicial, às vezes causa infarto da pele trombótica, induzido por uma diminuição do nível de proteína C dependente de vitamina K, que ocorre antes da diminuição do conteúdo dos fatores de coagulação dependentes de vitamina K remanescentes. A purpura fulminante de recém-nascidos sem realizar terapia de substituição com proteína C (usando plasma normal ou concentrado de fatores) e terapia anticoagulante com heparina leva à morte.