Deficiência de antitrombina III: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

A antitrombina III é um anticoagulante natural que representa 75% de toda a atividade do plasma anticoagulante, uma glicoproteína com um peso molecular de 58.200 e um conteúdo plasmático de 125-150 mg / ml. A estrutura primária da antitrombina III consiste em 432 aminoácidos. Bloqueia a protrombinase - inativa os fatores XIIa, XIa, Xa, IXa, VIIIa, kalikreína e trombina.

Na presença de heparina, a atividade da antitrombina III aumenta mais de 2000 vezes. A deficiência de antitrombina III é herdada de forma autossômica dominante. A maioria dos portadores dessa patologia são heterozigotos, os homozigotos morrem muito cedo das complicações tromboembólicas.

No presente, são descritas até 80 mutações de um gene localizado no braço longo do cromossomo 1. A ocorrência desta patologia varia muito entre diferentes grupos étnicos.

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Epidemiologia

Epidemiologia da deficiência de antitrombina III

Na população européia, a incidência de deficiência de antitrombina III é de 1: 2000-1: 5000. De acordo com alguns dados - 0,3% na população. Entre os pacientes com complicações tromboembólicas, a incidência de deficiência de antitrombina III é de 3-8%.

A deficiência hereditária de antitrombina III pode ser de 2 tipos:

• Eu escrevo - uma diminuição na síntese de antitrombina III como conseqüência da mutação gênica;
• Tipo II - uma diminuição da atividade funcional da antitrombina III em sua produção normal.

Manifestações clínicas de deficiência hereditária de antitrombina III:

• trombose das veias profundas das pernas, trombose ileofemoral (a trombose arterial não é característica desta patologia);
• habitual falha na gravidez;
• morte fetal pré-natal;
• complicações trombofílicas após tomar contraceptivos orais.

A actividade funcional da antitrombina III é determinada a partir da capacidade da amostra de plasma para inibir uma quantidade conhecida de trombina ou factor Xa adicionado à amostra na presença ou ausência de heparina.

Com uma baixa atividade da antitrombina III, os principais testes de coagulação não são alterados, os testes de fibrinólise e tempo de sangramento são normais, a agregação plaquetária está dentro dos limites normais. Com a terapia com heparina, não há um aumento adequado e característico no APTT.

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Tratamento deficiência de antitrombina III

Tratamento de uma deficiência de antitrombina III

Normalmente, o nível de antitrombina é de 85-110%. Na gravidez é um pouco abaixada e faz 75-100%. O limite inferior da concentração de antitrombina III é variável, portanto é necessário levar em consideração não só o nível, mas também a situação clínica. No entanto, com uma diminuição no nível de antitrombina III abaixo de 30% dos pacientes morrem por trombose.

A base para tratar o déficit de antitrombina III é antitrombótica. Se houver sintomas de trombofilia, é necessário um tratamento, e isso não é discutido. Para estes propósitos, são utilizados plasma congelado fresco (como fonte de antitrombina III), heparinas de baixo peso molecular (enoxaparina de sódio, supraparina de cálcio, dalteparina sódica).

A um baixo nível de antitrombina III, a heparina sódica não é utilizada, uma vez que a resistência à heparina e as tromboses induzidas por heparina são possíveis.

Quando as drogas da gravidez de escolha são heparinas de baixo peso molecular, suas doses são selecionadas individualmente sob o controle do hemostasiograma. Crítica reconhece os trimestres II e III da gravidez, quando o potencial de coagulação do sangue aumenta e o nível de antitrombina III diminui.

Além da gravidez, os pacientes podem ser recomendados para uma ingestão a longo prazo de antagonistas de vitamina K (varfarina).