Craniosinostose

Craniossinostose - sobrecarga prematura de uma ou mais juntas do crânio, levando à formação de uma deformação característica.

A craniostenosis é um dano cerebral inespecífico que ocorre como resultado da expansão insuficiente da cavidade craniana durante o crescimento mais ativo do cérebro.

Apesar do fato de que a sinostose prematura leva a deformações características do crânio e esqueleto facial e é fácil suspeitar da doença, mesmo em um recém-nascido, em nosso país, este defeito de desenvolvimento é diagnosticado com bastante frequência. E o mais importante - na grande maioria dos casos, o diagnóstico é feito após 1 ano, o que se reflete significativamente tanto no desenvolvimento da criança quanto no resultado final do tratamento. As conquistas modernas da cirurgia reconstrutiva e a mudança de atitude dos médicos para as deformidades do crânio quanto a condições inoperáveis que ocorreram nos últimos anos nos permitem esperar mais frequentes e, o mais importante, a detecção precoce de deformidades craniofaciais associadas à sinostose prematura das suturas.

Código ICD-10

Na Classificação Internacional de Doenças, a craniossinostose está listada em várias rubricas.

Classe XVII.

• (Q00-Q99). Anomalias congênitas [malformações], deformidades e anormalidades cromossômicas.
• (Q65-79). Anomalias congênitas [malformações] e deformações do sistema músculo-esquelético.
• Q67. Deformidades musculoesqueléticas congênitas da cabeça, face, coluna vertebral e tórax.
• Q75. Outras malformações congênitas dos ossos do crânio e do rosto.
• Q80-89. Outras anomalias congênitas [malformações] e deformações do sistema músculo-esquelético.
• Q87.0. Síndromes de anomalias congênitas, afetando principalmente a aparência do rosto.

Epidemiologia

De acordo com estatísticas internacionais, o fechamento prematuro de uma sutura craniana em média ocorre em 1 por 1.000 recém-nascidos (de 0,02 a 4%). A craniostenosis sindrômica ocorre em uma freqüência de 1: 100,000-300,000.

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O que causa craniostenosis?

Atualmente, pouco se sabe sobre a natureza da sinostose prematura das suturas. Muitas explicações são oferecidas porque a craniostenose ocorre. Os mais populares são teorias sobre transtornos intrauterinos, hormonais, hereditários, teoria mecânica (compressão da cabeça fetal no útero), etc. A deficiência no gene do receptor do fator de crescimento de fibroblastos (FGFR) 1,2,3 é atualmente reconhecida como um dos principais fatores patogênicos.

As principais costuras da abóbada craniana são sagital, coronariana, lambdaide e metópica. Quando a costura do osso é afetada, o crescimento compensatório dos ossos é perpendicular ao seu eixo (lei de Virchow). O resultado é uma deformação característica - própria para cada uma das costuras fechadas.

Então, cranioestenoses sagital leva a escafocefalia, todos sinostose da sutura coronária - para braquicefalia, metade sinostose da sutura coronária provoca plagiocefalia e synostosis costura metópica - trigonocephaly. Synostozirovanie inteiro lambdovidnogo costura ou sua metade leva à deformação da região occipital. Seu grau depende diretamente do grau de sinostose e do número de suturas incluídas na deformação, mas também no estado do próprio cérebro. Assim, na presença de hidrocefalia concomitante, sua gravidade aumenta. Na presença de microcefalia devido a comprometimento do crescimento cerebral, eles são pouco visíveis.

Como se manifesta a craniossinostose?

O indicador mais famoso de sinostose prematura da costura do crânio é o fechamento precoce da grande fontanela. Em alguns casos de sinostose sindrômica, quando várias vias estão envolvidas no processo patológico e especialmente com a expansão concomitante dos ventrículos do cérebro, uma grande fontanela pode não fechar até a idade de 2-3 anos.

A presença de impressões de dedo nas radiografias de pesquisa do crânio é característica de pacientes com sinostose prematura das suturas cranianas. O fortalecimento do padrão de pressão do dedo ocorre quando outros mecanismos compensatórios não conseguem lidar com a hipertensão intracraniana. Às vezes, as impressões dos dedos já são visíveis nos recém-nascidos. Nesses casos, uma combinação de "lesão de várias costuras do crânio".

Outro sinal patognomônico de aumento da pressão intracraniana é congestão venosa no fundo e edema do mamilo do nervo óptico. Nos casos de monossinostose isolada, tais achados não são tão freqüentes. Com polissinostose, a hipertensão intracraniana de longo prazo geralmente leva à formação de atrofia parcial dos nervos ópticos.

Como classificar a craniossinostose?

A classificação etiológica mais conveniente da craniossinostose foi sugerida por M. Cohen (1986).

A seguinte craniossinostose é conhecida:

• Craniostenosis não-indômica (isolada).
• Craniostenosis sindrômica:
  • Craniossinostose monogênica:
  • com tipo de herança autossômica dominante:
  • com um tipo de herança autossômica recessiva:
  • Craniossinostose com ligação X;
  • com um tipo de herança não especificado:
  • craniossinostose cromossômica;
  • síndromal incompleto (de dois a quatro sinais):
  • síndromes causados por fatores ambientais.

De acordo com o sinal anatômico, a craniossinostose pode ser dividida da seguinte maneira.

• Monosinostosis:
  • craniossinostose sagital isolada;
  • craniossinostose metópica isolada;
  • craniossinostose unilateral coronária isolada;
  • craniossinostose coronária coronária isolada;
  • craniossinostose unidirecional lambdoida isolada;
  • craniossinostose bilateral com lambdoid isolada.
• Polisinostoz.
• Pancinostose.

Na maioria dos casos, o fechamento prematuro de uma das costuras do crânio - monossinostose. Às vezes, duas suturas e mais podem ser incluídas no processo - polissinostose. Nos casos mais graves, há sinostose de todas as suturas cranianas - esta condição é chamada de pansinostose.

Muitas vezes, a sinostose prematura não é acompanhada por outras malformações. Nesses casos, eles falam de craniossinostose isolada. Existe outro grupo, que se caracteriza pela presença de um conjunto de anomalias de desenvolvimento que acompanham a sinostose de uma determinada sutura ou em que existe uma sinostose de um grupo separado de sutura craniana que leva a uma deformação característica do rosto e do crânio. Nesses casos, como regra geral, o tipo de herança pode ser estabelecido e, às vezes, desordens genéticas também são reveladas - então falam de craniossinostose sindrômica.

Sagittalnyj kraniosinostoz

Entre o número total de sinostose isolada, a escalocefalia é a doença mais frequente que ocorre com uma frequência de 50-60%.

Sintomas

A craniossinostose sagital é caracterizada por um aumento no tamanho anterior-posterior do crânio e uma diminuição da sua largura. A cabeça da criança é acentuadamente alongada na direção longitudinal com áreas frontais e occipitais pendentes e áreas temporais impressionadas. Estas mudanças no crânio levam à formação de um rosto oval estreito. Esse tipo de deformação é chamado de escalocefalia, ou um crânio escafóide.

Diagnóstico, exame e exame físico

A forma característica do crânio é visível desde o nascimento. Ao examinar a cabeça de cima, há uma retração notável das áreas parietais, o que dá uma sensação de uma constrição circular do cofre craniano ou ligeiramente posterior às aurículas. Uma característica é a presença de uma crista óssea, palpável na projeção da sutura sagital. A forma da cabeça muda de forma insignificante com a idade. No final do crescimento do crânio cerebral (5-6 anos), a deformação do rosto torna-se mais óbvia como um oval alongado ao longo do eixo vertical, estreitado nas áreas temporais.

Na infância, as crianças podem ter um atraso fácil no desenvolvimento psicomotor. Mas, como regra geral, na ausência de patologia concomitante, a criança geralmente desenvolve até 3-4 anos. A partir desta idade, podem ocorrer deficiências visuais devido ao dano do nervo óptico e sintomas neurológicos na forma de dores de cabeça, fadiga rápida, irritabilidade, etc. Muitas vezes, essas queixas são consideradas como um personagem por um longo tempo, reação às mudanças climáticas, deficiência de vitaminas, déficit de atenção, etc.

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Pesquisa laboratorial e instrumental

A tomografia computadorizada (TC) para sinostose sagital é considerada específica para a detecção de diâmetro ântero-posterior ampliado em seções e praticamente o mesmo comprimento dos diâmetros bi-temporais e biparietal. Ao realizar uma imagem de remodelação tridimensional, há uma falta de depuração na projeção da costura sagital.

Tratamento

O tratamento cirúrgico é melhor para crianças de até 4-6 meses. Neste período, com uma quantidade mínima de intervenção, pode-se obter um resultado bastante estável. Nesta idade, a técnica l-plástico é geralmente usada. O significado da operação é criar defeitos ósseos nos ossos parietais para facilitar o crescimento do cérebro em largura.

As crianças com mais de um ano muitas vezes têm que realizar a remodelação de todo o cofre craniano, o que aumenta o tempo de operação três vezes e é acompanhado por um maior risco de complicações pós-operatórias. Normalmente, uma operação é suficiente para permitir que o cérebro cresça sem obstáculos, e as proporções do rosto tornam-se normais.

Craniossinostose nãootópica (trigoncephalus)

O representante mais raro do grupo de craniossinostose isolada é a craniossinostose hepática, que é 5-10% do total.

Sintomas

Apesar da baixa freqüência, esta doença, talvez, é mais freqüentemente reconhecida por causa do quadro clínico característico.

Com o fechamento precoce da sutura metoplástica, uma deformação triangular da testa é formada com a formação de uma quilha óssea, passando do nadperium para o grande fontanel. Quando visto de cima, uma deformação triangular clara é vista com um vértice na região da peri-transferência. Neste caso, as margens superior e lateral das órbitas movem-se posteriormente, o que dá uma sensação de girar o plano orbital para fora em direção a uma diminuição da distância orbital - hipo-hologismo. Esta patologia da testa é tão incomum que as crianças com trigonecefalia costumam consultar a genética e são vistas como portadoras de síndromes hereditárias, acompanhadas por uma diminuição da inteligência. De fato, a trigonecefalia é considerada parte integrante de tais síndromes como Opitz, Oro-facio-digital e outros.

Com a idade, ocorre uma leve correção da deformação da testa devido ao alisamento do topo da crista e ao desenvolvimento dos seios frontais, mas a curvatura pronunciada do osso frontal, hipoalogênese e a virada da margem supra-orbitária para fora permanecem. Prever a extensão do dano ao cérebro é impossível.

Neste grupo de pacientes, com freqüência quase igual, observa-se boa compensação e distúrbios pronunciados dos órgãos visuais, com um atraso intelectual notável.

Tratamento

É tratado que essa craniossinostose já pode ser de 6 meses de idade. O esquema tradicional da operação consiste em remodelar o complexo orbital superior com a eliminação das órbitas girando para trás e corrigindo a curvatura do osso frontal. Na maioria dos casos, por uma operação realizada a tempo, é possível não apenas melhorar as funções do sistema nervoso central, mas também obter um bom resultado cosmético.

Craniossinostose coronária unilateral

Com esta patologia, a sutura coronária é perpendicular ao eixo médio e consiste em duas metades equivalentes. Na infestação prematura de uma de suas metades, é formada uma deformação assimétrica típica, chamada plagiocefalia. O tipo de criança com plagiocefalia é caracterizada por um achatamento da margem orbital superior da órbita e o osso frontal no lado da lesão com saliência compensatória da metade oposta da testa (Figura 6-14, ver inserção de cor). Com a idade, o achatamento da área zigomática e a curvatura do nariz para o lado saudável são mais claramente manifestados. Na idade escolar, a deformidade da oclusão está associada a um aumento da altura do maxilar superior e, conseqüentemente, ao deslocamento do maxilar inferior no lado da sutura prematuramente fechada.

Os distúrbios por parte dos órgãos da visão são mais frequentemente representados pelo estrabismo. A plagiocefalia é mais frequentemente considerada como uma peculiaridade da configuração pós-natal da cabeça. Mas ao contrário do último, não desaparece nas primeiras semanas de vida.

Tratamento

Esta craniossinostose é a única de monossinostoses, na qual o significado cosmético da operação é igual e às vezes até superior ao funcional. O tratamento funcional, como com outras craniossinostose, pode ser realizado a partir dos primeiros meses de vida. Uma operação realizada aos 6 meses de idade, se não elimina completamente a deformidade apresentada, irá suavizar significativamente sua manifestação. A correção de deformidades cosméticas residuais do rosto pode ser realizada em uma idade mais avançada. O procedimento da operação consiste na craniotomia do osso frontal e na margem supra-orbitária de um ou ambos os lados com posterior remodelação simétrica da margem superior das órbitas e eliminação da deformação do osso frontal. Às vezes, para obter um efeito cosmético mais persistente, é necessário remodelar a região parietal do lado da lesão.

Craniossinostose coronária bilateral

A craniossinostose coronária bilateral isolada é encontrada com a mesma freqüência que as lesões unilaterais, aproximadamente 15 a 20% do número total de sinostoses.

A craniossinostose coronária dupla leva à formação de uma ampla direção anteroposterior achatada com uma testa alta plana e margens orbitárias superiores achatadas. Este formulário é chamado de braquicefalia. Em casos graves, a cabeça adquire uma forma de torre, afunilando-se para cima. Esta deformação é chamada de acrocefalia.

A imagem neurológica, como na maioria dos casos de sinostose isolada, não é específica, mas a gravidade dos fenômenos neurológicos e oftalmológicos é geralmente mais forte e se manifesta em tempos anteriores. Está conectado, muito provavelmente, com um longo comprimento da costura.

Tratamento

O tratamento cirúrgico visa aumentar o tamanho anterior-posterior. Para isso, realiza-se a craniotomia bifrontal e osteotomia do complexo supraorbital. Em seguida, o complexo supra-orbitário é fixado com frente anterior 1-2 cm. O osso frontal é rígidamente fixado no complexo supraorbital e deixado sem fixação na área do defeito formado na projeção e sutura coronária coberta, permitindo assim um maior crescimento do cérebro. Essa técnica é generalizada no mundo e é chamada de "testa flutuante".

O prognóstico do tratamento cirúrgico da craniossinostose coronária isolada é bastante favorável, geralmente em uma operação eles eliminam as deformações e asseguram o crescimento subseqüente do cérebro.

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Craniossinostose Lambdoid

A sutura de Lambdovidy, bem como a sutura coronária, é dividida em duas metades no ponto de contato com a sutura sagital, portanto, possivelmente ambos os danos bilaterais e unilaterais.

A freqüência de fechamento prematuro da articulação é de aproximadamente 10% e na maioria esmagadora dos casos é unilateral.

Com sinostose unilateral, um achatamento da parte occipital ocorre com a formação de plagiocefalia occipital. Esta sinostose parece ser a mais difícil para o diagnóstico devido ao fato de que a oclusão unilateral da nuca é quase sempre considerada pelos médicos como "posição" causada pela posição forçada da cabeça da criança ao seu lado. Essa situação forçada é freqüentemente observada em crianças com aumento unilateral do tônus muscular ou no caso de torticollis. Sinais distintivos de sinostose: a deformação sinostótica é determinada a partir do nascimento, com a idade não altera significativamente, independentemente das medidas tomadas para mudar a posição da cabeça do bebê no berço.

A plagiocefalia placentária ocorre após o nascimento, é agravada nos primeiros anos de vida e tende a regressão significativa após o início da fisioterapia.

Uma vez que a deformação é quase invisível sob o cabelo, não há manifestações neurológicas óbvias, a sinostose lambdoide é a mais não diagnosticada neste grupo de doenças. Apesar disso, o risco de distúrbios neurológicos dita a necessidade de reconhecimento precoce e tratamento da doença.

Tratamento

O tratamento cirúrgico geralmente é realizado aos 6-9 meses de idade. Quando a criança começa a passar mais tempo em um estado de vigília, já que a probabilidade de recaída de pressão da pressão para a região remodelada diminui. O significado da operação é uma craniotomia da aba parietal-occipital do lado da lesão e sua remodelação para criar uma curvatura aceitável.

Quase sempre, o tratamento é um estágio e um estágio, uma vez que pequenas deformações residuais escondem-se de forma confiável atrás da linha do cabelo e não requerem intervenções repetidas.

Kraksiosynystosis sindrômica

A craniossinostose sindrômica é o mais raro e, ao mesmo tempo, o grupo mais complexo de doenças craniofaciais congênitas, tanto do ponto de vista da correção cirúrgica das deformidades apresentadas quanto do ponto de vista do prognóstico do desenvolvimento neurológico e mental.

Imagem clínica e diagnóstico

Na maioria esmagadora dos casos, juntamente com a craniossinostose em crianças, uma violação do crescimento dos ossos do crânio facial é revelada, levando a distúrbios na respiração, alimentação, deficiência visual e deformação estética severa.

Geralmente, o sinal clínico principal é a braquicefalia com uma sinostose prematura da sutura coronariana. A deformação é exacerbada pelo desenvolvimento mal desenvolvido do maxilar superior, o que leva a uma deformidade facial deprimida característica com exoftalmos e hipertlerioriem orbital. Como resultado dessa derrota combinada no recém-nascido, a respiração e o processo de alimentação são severamente interrompidos, o que determina a gravidade da condição nos primeiros dias e meses de vida e requer monitoramento intensivo. Muitas vezes, nos casos de craniosynostoenes sindrômicos, não apenas coronárias, mas também outras costuras estão crescidas, o que causa craniostenosis. Assim, dificuldades respiratórias e dificuldades nutricionais são agravadas por distúrbios neurológicos, que dita a necessidade de tratamento cirúrgico precoce. É importante lembrar que a maioria dos pacientes com craniossinostose sindrômica tem um aumento acentuado na grande fontanela e até mesmo ampliando a sutura sagital ao longo de todo o comprimento. Isso muitas vezes confunde clínicos que não imaginam a possibilidade de coexistir de uma fontanela prolongada com sobrecrescimento prematuro das articulações.

Em regra, na ausência de cuidados qualificados, crianças com sinostose sindrômica morrem no primeiro ano de vida contra doenças respiratórias graves e freqüentes complicadas pela pneumonia. Na ausência de tratamento cirúrgico oportunamente competente, a maioria desses pacientes apresenta anormalidades mentais e neurológicas graves.

Tratamento

O tratamento de crianças com sinostose sindrômica deve começar já na maternidade. É necessário garantir uma respiração e alimentação ótimas desses pacientes. Devido à hipoplasia da maxila em crianças, muitas vezes é assumida falsamente a atresia do khoan, sobre a qual a chanotomia é realizada. Às vezes, esse tratamento é eficaz, uma vez que o uso pós-operatório de pensos nasais melhora a respiração nasal. Você também pode usar um duto de ar oral, o que facilita a respiração durante o sono. Em alguns casos, a criança pode precisar de traqueostomia.

O bebê deve ser alimentado o mais rápido possível. Naturalmente, durante os primeiros dias de vida, às vezes pode ser justificado alimentar a sonda, mas o bebê deve ser transferido para amamentar do mamilo, colher ou ponteiro o mais rápido possível. A expansão do sistema ventricular do cérebro às vezes é incompreendida como hidrocefalia e prescreveu grandes doses de diuréticos. No entanto, com uma estreita observação do crescimento da circunferência da cabeça, é importante notar que praticamente não há desvios em relação às taxas de crescimento normais. O exorbitismo expresivo em crianças com sínostosis sindrômica deve ser objeto de atenção dos oculistas. As crianças devem receber uma terapia específica destinada a prevenir a secagem da córnea. Em casos graves de exorbitismo, a falta de blefarrose pode ser necessária durante várias semanas para prevenir danos graves à córnea e deslocamento do globo ocular. O tratamento cirúrgico de crianças com craniossinostose sindrômica tradicionalmente consiste em três estágios.

• No primeiro ano de vida, a crânioplastia é realizada usando a técnica da "testa flutuante". Elimine a braquicefalia e aumente o volume do crânio, criando condições para o crescimento normal do cérebro. Nos casos em que uma grande fontanela é fechada ou pequena, o tratamento pode ser iniciado a partir de 6 meses.
• No próximo estágio, a zona do meio do rosto é avançada para melhorar a respiração nasal, eliminar o hipertellorismo e o exorbitismo. Nesta fase, é realizada uma correção cosmética significativa e oclusão normal. Este estágio é realizado para crianças de 5-6 anos.
• Na última fase, são realizadas as intervenções cosméticas finais destinadas a normalizar a oclusão, corrigir deformações do nariz, órbitas e área periorbital.

No presente, um método de compressão-distração foi desenvolvido para o movimento dos ossos do crânio e do rosto. Com a ajuda de aparelhos de distração, é possível combinar o primeiro e o segundo estágio em um, que tanto simplifica muito o tratamento em si e fornece melhora precoce da função respiratória. A craniossinostose é tratada com aparelho de distração aos 9 meses de idade.

Apesar de todas as tentativas de acelerar a restauração das proporções normais do crânio e normalizar a respiração nos casos de distúrbios sindrômicos, o prognóstico do tratamento dessas crianças é pior do que no tratamento de sinostose isolada. Isto é devido ao fato de que cerca de 90% das crianças têm malformações congênitas do cérebro e outros órgãos. Apesar do tratamento qualificado e oportuno, cerca de 30% dos pacientes apresentam atraso no desenvolvimento neuropsicológico.

Mas se considerarmos um grupo de crianças não tratadas, a porcentagem de seu valor intelectual completo atinge 80%, apesar de que exatamente metade das crianças pode ser reabilitada. Assim, a craniossinostose, com toda a gravidade das manifestações externas e funcionais, com a ajuda das realizações modernas da cirurgia reconstrutiva, é tratada com sucesso e nos permite esperar um progresso significativo na reabilitação estética, funcional e social de tais pacientes em um futuro próximo.

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Como reconhecer a craniossinostose?

A partir dos métodos instrumentais de diagnóstico, o melhor é a tomografia computadorizada com remodelamento tridimensional da imagem dos ossos da abóbada craniana e do rosto. O estudo permite identificar sinais intracranianos de hipertensão, confirmar a presença de sinostose no caso de uma lesão isolada e estabelecer todos os pontos interessantes no caso da polissinostose.

A maneira mais fácil de diagnosticar a sinostose prematura da sutura cranial é examinar. Mesmo um recém nascido pode assumir craniossinostose apenas com base na forma da cabeça. A forma não-padrão do crânio, especialmente em combinação com a deformidade do esqueleto facial, deve induzir qualquer médico a pensar sobre esta doença.

Em crianças com sinostose de várias suturas, há uma clara tendência para aumentar o grau de déficit neurológico em proporção ao número de suturas interessadas. Em casos de danos a duas articulações ou mais, já se pode falar de craniostenosis. Se em crianças com sinostose isolada de uma das suturas cranianas a transição do estágio de subcompensação para o estágio de descompensação ocorre em cerca de 10% dos casos, em polissinostose, essa transição ocorre em mais de metade das crianças. Normalmente, os sinais neurológicos aparecem aos 2-3 anos de idade, mas, nesse momento, o cérebro já está danificado.

Diagnóstico diferencial

As deformidades do crânio podem não estar associadas à sinostose prematura das articulações. Ou, pelo contrário, a craniossinostose pode ser o resultado de qualquer dano cerebral causando uma parada de seu crescimento. Nesses casos, o tratamento cirúrgico pode ser considerado apenas por razões estéticas, uma vez que é impossível obter uma melhoria funcional de tais interferências.

O exemplo mais freqüente de deformação não sinostática do crânio é a plagiocefalia de posição. Neste estado, a mudança na forma da cabeça ocorre durante o período do recém nascido no fundo da limitação da atividade motora espontânea da criança com a rotação involuntária da cabeça em qualquer direção. A causa é muitas vezes torticollis e distúrbios distônicos que resultam da encefalopatia perinatal. A deformação posicional do crânio difere da craniossinostose real na medida em que se manifesta das primeiras semanas de vida, enquanto que as sinostoses existem a partir do momento de nascimento. Além disso, com o cuidado adequado da criança e exercícios de fisioterapia e fisioterapia, massagem e normalização da cabeça do bebê no berço com a ajuda de vários dispositivos, a deformação pode diminuir significativamente ou mesmo desaparecer completamente. Ao realizar o exame radiográfico do crânio, todas as suturas cranianas são sempre claramente traçadas.

O abaulamento ou torção de certas áreas da cabeça pode ser o resultado de um trauma intraparto (fratura dos ossos do crânio, cefalohematoma, etc.). Nesses casos, uma anamnese sempre indica uma anormalidade no curso normal do trabalho ou no período pós-natal inicial. As mesmas deformações podem ser uma conseqüência dos cistos cerebrais subjacentes, malformações vasculares, etc.

Anteriormente, a braquicefalia foi freqüentemente observada em crianças com craniotubies em um contexto de deficiência de vitamina D. Hoje em dia, a prevenção generalizada do raquitismo reduziu ao mínimo o número dessas patologias.

Em alguns casos, a craniossinostose é confundida com microcefalia. Quanto à sinostose, o fechamento precoce de samambaias e costuras do crânio é característico da microcefalia. E em alguns casos, uma verdadeira sinostose de suturas cranianas individuais pode ocorrer em um tempo que não é característico do seu fechamento fisiológico. Deve-se lembrar que, com a microcefalia, o atraso na taxa de crescimento do cérebro leva a uma diminuição da atividade osteogênica, de modo que a sinostose das articulações ocorre gradualmente. No caso da craniossinostose, a redução da atividade osteogênica é primária, portanto, desde o nascimento, é sempre possível revelar uma imagem radiográfica característica. O atraso do desenvolvimento psicomotor em crianças com microcefalia ocorre mais cedo e é sempre muito mais pesado que com craniostenosis.

E, finalmente, a diferença mais importante entre microcefalia e craniossinostose são os sinais de dano cerebral sem sinais de aumento da pressão intracraniana, detectado por métodos de neuroimagem, como a ressonância magnética e a tomografia computadorizada. O diagnóstico diferencial correto é muito importante do ponto de vista da previsão, uma vez que, no caso de detecção precoce de sinostose, o retardo mental pode ser prevenido com sucesso, e o tratamento cirúrgico com microcefalia é praticamente ineficaz.

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Como tratar a craniossinostose?

Quanto ao tratamento da craniossinostose, agora as técnicas cirúrgicas foram cuidadosamente elaboradas e, nas condições de uma clínica especializada, elas não são praticamente acompanhadas de complicações. E o mais importante - quanto menor a idade do paciente, menos risco de complicações e melhores resultados funcionais e cosméticos.

O período mais activo de crescimento cerebral é a idade de até 2 anos. Por essa idade, o cérebro atinge 90% do volume do adulto. Assim, do ponto de vista funcional, a craniostenose pode ser prevenida pelo tratamento cirúrgico precoce. De acordo com a literatura, a idade ideal de tratamento da craniossinostose pode ser considerada o período de 6 a 9 meses. Os seguintes fatos são reconhecidos como as vantagens do tratamento a esta idade:

• Facilidade de manipulação dos ossos persistentes e moles do crânio:
• facilitando a remodelação final da forma do crânio por um cérebro que cresce rapidamente:
• Quanto mais jovem a criança, mais completa e mais rápida cura os defeitos dos ossos residuais.

Se o tratamento for realizado após 3 anos é duvidoso que isso levará a uma melhoria significativa nas funções do cérebro e do órgão da visão. Em maior medida, a operação terá como objetivo eliminar a deformação apresentada, i. E. Terá um caráter cosmético.

A característica principal do tratamento cirúrgico moderno não é apenas um aumento no volume do crânio, mas também uma correção de sua forma.

Atualmente, o tratamento mais bem sucedido é o local onde o cirurgião maxilofacial e o neurocirurgião trabalham juntos. O tratamento cirúrgico consiste em remodelar os ossos da abóbada craniana. Para isso, os ossos de áreas deformadas são removidos e reorganizados para a posição anatômica correta, aumentando a cavidade craniana.