Coreia reumática

A coreia reumática (corea de Sydenham, corea menor ou "dança do St. Vitus") é uma desordem neurológica importante, manifestada por movimentos involuntários afastados e não rítmicos, fraqueza muscular e sofrimento emocional. A corea pode desenvolver-se como um único sintoma (corea "pura") ou em associação com outras manifestações de febre reumática. 

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Epidemiologia

A corea reumática é encontrada principalmente em crianças, após 20 anos é raro. Em regra, ele se desenvolve em meninas e quase nunca em meninos no período pós-puberal. A prevalência de coreia em pacientes com RL varia de 5 a 36%.

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Sintomas febre reumática

A coreia de Sydenham é caracterizada por labilidade emocional, movimentos descoordenados e fraqueza muscular.

1. Labilidade emocional. O início do processo pode ser difícil de determinar, geralmente uma criança torna-se caprichosa, irritável, inquieto, não quer aprender. Excitação excessiva, distúrbios de sono e memória também são possíveis. As mudanças emocionais neles são manifestadas por surtos de comportamento sem causa, incluindo choro e excitação. Em casos raros, as anormalidades mentais podem ser graves e podem ser expressas em psicose transitória.
2. A violação da coordenação dos movimentos e da hipercinesia pode se manifestar como "torpeza", tendência a "soltar" os objetos, que mais tarde se transformam em movimentos espasmódicos, sem rumo e não coordenados. Todos os grupos musculares podem ser afetados, mas os movimentos excêntricos dos braços, pernas e rosto são mais visíveis. O movimento dos músculos faciais pode incluir muecas, sorrisos, franzir a testa. Eles observam a brusquidão da fala e a violação da carta. Embora os movimentos horeiformes sejam geralmente bilaterais, podem ser unilaterais (hemicorea). Os movimentos choréiformes aumentam com o estresse emocional e físico, desaparecem no sono, diminuem durante o repouso e a sedação e podem ser suprimidos pela força de vontade por um curto período de tempo (vários movimentos).
3. Hipotensão muscular (combinada com hipercinesia).
4. Distúrbios do sistema nervoso autônomo.

A corea reumática como um dos critérios para a febre reumática tem uma série de características:

• um período latente prolongado após a infecção por estreptococos, 1-7 meses, resultando em poliartrite e corea de Sydenham praticamente não encontradas juntas;
• títulos de anticorpos estreptocócicos, sinais laboratoriais de inflamação, diminuídos pelo tempo de ocorrência de movimentos horeiformes.
• Em 1/3 dos casos, as recorrências da corea são observadas.

A corea pequena deve ser diferenciada de muitas doenças, pois a corea não-reumática pode se desenvolver devido a várias doenças colagênicas, endócrinas, metabólicas, neoplásicas, genéticas e infecciosas.

1. Doenças do colágeno (LES, periarterite nodular). O SNC é frequentemente envolvido no processo patológico com LES, e menos de 2% dos pacientes manifestam a doença com a corea. O diagnóstico diferencial entre LES e RL é complicado pela presença de febre, artrite, cardite e lesões cutâneas em ambas as doenças.
2. Coroa familiar: doença de Huntington (tipo de herança autossômica dominante, homens com idade entre 30-50 anos são mais propensos a sofrer, hipercinesia parece muito antes do distúrbio mental, demência progredir), coreia benigna da família (debut na primeira década de vida, a hipercinesia é mais pronunciada nos músculos da cabeça e torso).
3. Drogas toxicidade: contraceptivos orais, hormonas da tiróide, drogas, neurolépticos, drogas de lítio, fenitoína (difenilhidantoína), digoxina, amitriptilina, metoclopramida.
4. degeneração Hepatolenticular (doença de Wilson): a combinação disartria, krupnorazmashistogo tremor declínio gradual de inteligência e cirrose (reduzir ceruloplasmina soro, aumento da excreção de cobre na urina, o anel-Couser Fleyshnera).
5. Doenças endocrinológicas (hipoparatireoidismo, tireotoxicose) e distúrbios do metabolismo mineral (hiponatremia, hipocalcemia).
6. Doença de Lyme.
7. Chorea está grávida: muitas vezes ocorre durante a primeira gravidez em I ou no II trimestre. Em cerca de 1/3 dos casos, a corea das mulheres grávidas é uma recaída da febre reumática da infância. A hiperquinesia em mulheres grávidas é mais pronunciada, as mudanças na psique são mais pronunciadas, o fluxo geralmente é benigno.
8. Tics motores simples em crianças com síndrome de Tourette (uma combinação de hipercinesia e vocalização violenta, coprolalia).

Os transtornos neuropsiquiátricos em pacientes com infecção estreptocócica (PANDAS) também são descritos na ausência de desenvolvimento de RL, o que é mais relevante no diagnóstico diferencial com coreia reumática.

Critérios de desempenho PANDAS (Transtornos Neuropsiquiátricos Autoimunes Pediátricos Associados a Infecções Streptocócicas)

• A presença de transtornos obsessivos compulsivos (pensamentos obsessivos e movimentos obsessivos) e / ou estados de tiquetaque.
• Idade dos filhos: a estréia da doença cai no intervalo de 3 anos para o período da puberdade.
• Curso paroxístico da doença, que pode se manifestar como sintomas separados ou episódios de deterioração dramática. Os sintomas geralmente regredem significativamente entre convulsões e, em alguns casos, são completamente resolvidos entre as exacerbações.
• Associação cronológica comprovada com BGSA: excreção excretora no esfregaço da garganta e / ou aumento de diagnóstico em títulos de anticorpos (anti-estreptopissina-O e anti-DNAase)
• Associação com alterações neurológicas: hipermotorias, hipercinesia choreiforme.

Tratamento febre reumática

O tratamento da corea é realizado de acordo com a isolação ou combinação com outras manifestações de febre reumática (cardite reumática ou poliartrite).

Com coreia isolada, os anticonvulsivantes são utilizados como meio de escolha [fenobarbital a uma dose de 0,015-0,03 g a cada 6-8 horas antes do término da hipercinesia com retração gradual dentro de 2-3 semanas. Ou carbamazepina (fimplexina) numa dose de 0,4 g / dia].

Os fármacos benzodiazepínicos também podem ter um efeito benéfico no tratamento da febre reumática.

Previsão

A coreia reumática com RL varia consideravelmente, o curso varia de uma semana para vários anos, em média, o ataque de coreia leva cerca de 15 semanas. Após o fim do ataque de febre reumática, a hipotensão dos músculos e hipercinesia pode desaparecer completamente, embora pequenos movimentos involuntários, imperceptíveis no exame, possam persistir por vários anos.

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