Coréia reumática

A coreia reumática (coreia de Sydenham, coreia menor ou "dança de São Vito") é um distúrbio neurológico grave caracterizado por movimentos involuntários repentinos, descontrolados e arrítmicos, fraqueza muscular e sofrimento emocional. A coreia pode se desenvolver como único sintoma (coreia "pura") ou em associação com outras manifestações de febre reumática.

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Epidemiologia

A coreia reumática ocorre principalmente em crianças, sendo rara após os 20 anos. Via de regra, desenvolve-se em meninas e quase nunca em meninos no período pós-puberal. A prevalência de coreia em pacientes com CL varia de 5 a 36%.

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Sintomas coreia reumática

A coreia de Sydenham é caracterizada por labilidade emocional, movimentos descoordenados e fraqueza muscular.

1. Labilidade emocional. O início do processo pode ser difícil de determinar; geralmente, a criança torna-se caprichosa, irritável, agitada e não quer estudar. Agitação intensa, distúrbios do sono e da memória também são possíveis. Alterações emocionais se manifestam por explosões de comportamento sem causa, incluindo choro e agitação. Em casos raros, os desvios mentais podem ser graves e se manifestar como psicose transitória.
2. A coordenação prejudicada dos movimentos e a hipercinesia podem se manifestar como falta de jeito, tendência a deixar objetos caírem, que posteriormente evolui para movimentos espasmódicos, sem objetivo e descoordenados. Todos os grupos musculares podem ser afetados, mas os movimentos excêntricos dos braços, pernas e rosto são os mais perceptíveis. Os movimentos dos músculos faciais podem incluir caretas, mostrar os dentes e franzir a testa. Fala descontínua e dificuldade para escrever são observados. Embora os movimentos coreiformes sejam geralmente bilaterais, eles também podem ser unilaterais (hemicoreia). Os movimentos coreiformes aumentam com o estresse emocional e físico, desaparecem durante o sono, diminuem durante o repouso e a sedação e podem ser suprimidos pela força de vontade por um curto período (alguns movimentos).
3. Hipotonia muscular (combinada com hipercinesia).
4. Distúrbios do sistema nervoso autônomo.

A coreia reumática como um dos critérios de febre reumática apresenta uma série de características:

• um período latente mais longo após a infecção estreptocócica, de 1 a 7 meses, como resultado do qual a poliartrite e a coreia de Sydenham quase nunca ocorrem juntas;
• Os títulos de anticorpos estreptocócicos e os sinais laboratoriais de inflamação diminuem quando os movimentos coreiformes aparecem.
• Em 1/3 dos casos são observadas recidivas da coreia.

A coreia menor deve ser diferenciada de muitas doenças, já que a coreia não reumática pode se desenvolver como resultado de várias doenças do colágeno, endócrinas, metabólicas, neoplásicas, genéticas e infecciosas.

1. Doenças do colágeno (LES, periarterite nodosa). O SNC é frequentemente envolvido no processo patológico do LES, e menos de 2% dos pacientes apresentam coreia. O diagnóstico diferencial entre LES e CL é complicado pela presença de febre, artrite, cardite e lesões cutâneas em ambas as doenças.
2. Coreia familiar: doença de Huntington (herança autossômica dominante, afeta mais frequentemente homens de 30 a 50 anos, a hipercinesia aparece muito antes dos transtornos mentais, a demência progride), coreia familiar benigna (início na primeira década de vida, a hipercinesia é mais pronunciada nos músculos da cabeça e do tronco).
3. Intoxicação medicamentosa: anticoncepcionais orais, hormônios tireoidianos, narcóticos, neurolépticos, preparações de lítio, fenitoína (difenina), digoxina, amitriptilina, metoclopramida.
4. Degeneração hepatocerebral (doença de Wilson-Konovalov): uma combinação de disartria, tremor em larga escala, declínio gradual da inteligência e cirrose hepática (diminuição dos níveis séricos de ceruloplasmina, aumento da excreção de cobre na urina, anel de Kauser-Fleischner).
5. Distúrbios endocrinológicos (hipoparatireoidismo, tireotoxicose) e distúrbios do metabolismo mineral (hiponatremia, hipocalcemia).
6. Doença de Lyme.
7. Coreia da gravidez: ocorre mais frequentemente durante a primeira gravidez, no primeiro ou segundo trimestre. Em cerca de 1/3 dos casos, a coreia da gravidez é uma recidiva da febre reumática sofrida na infância. A hipercinesia em gestantes é mais pronunciada, as alterações mentais são mais pronunciadas e o curso geralmente é benigno.
8. Tiques motores simples em crianças com síndrome de Tourette (uma combinação de hipercinesia e vocalização forçada, coprolalia).

Também são descritos distúrbios neuropsiquiátricos em pacientes com infecção estreptocócica (PANDAS) na ausência de desenvolvimento de RL, o que é mais relevante no diagnóstico diferencial com febre reumática.

Critérios operacionais PANDAS (Transtornos Neuropsiquiátricos Autoimunes Pediátricos Associados a Infecções Estreptocócicas)

• A presença de transtornos obsessivo-compulsivos (pensamentos obsessivos e movimentos obsessivos) e/ou condições de tiques.
• Infância: o início da doença ocorre entre os 3 anos de idade e a puberdade.
• Um curso da doença semelhante a uma crise que pode se manifestar como sintomas isolados ou episódios de deterioração drástica. Os sintomas geralmente regridem significativamente entre as crises e, em alguns casos, desaparecem completamente entre as exacerbações.
• Associação cronológica comprovada com GABHS: isolamento do patógeno em swab de garganta e/ou aumento diagnóstico nos títulos de anticorpos (antiestreptopizina-O e anti-DNAase)
• Associação com alterações neurológicas: atividade hipermotora, hipercinesia coreiforme.

Tratamento coreia reumática

O tratamento da coreia depende se ela é isolada ou combinada com outras manifestações de febre reumática (cardite reumática ou poliartrite).

Na coreia isolada, os medicamentos de escolha são os anticonvulsivantes [fenobarbital na dose de 0,015-0,03 g a cada 6-8 horas até cessar a hipercinesia, com retirada gradual ao longo de 2-3 semanas, ou carbamazepina (fimplepsina) na dose de 0,4 g/dia].

Os medicamentos benzodiazepínicos também podem ter um efeito benéfico no tratamento da febre reumática.

Previsão

A evolução da coreia reumática na RL é bastante variável, variando de uma semana a vários anos. Em média, uma crise de coreia dura cerca de 15 semanas. Após o término da crise de febre reumática, a hipotonia muscular e a hipercinesia podem desaparecer completamente, embora pequenos movimentos involuntários, imperceptíveis ao exame, possam persistir por vários anos.

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