Como é que a vasculite sistémica é tratada?

O tratamento da vasculite sistêmica no período ativo (agudo) deve ser realizado em um hospital especializado (reumatológico); ao atingir a remissão, o paciente deve continuar o tratamento ambulatorialmente, sob a supervisão de um pediatra, reumatologista e, se necessário, especialistas.

Um tratamento eficaz pode melhorar o prognóstico. Diagnóstico e terapia precoces são necessários para prevenir danos aos tecidos. A escolha dos métodos de tratamento da doença envolve influenciar a possível causa e os mecanismos subjacentes ao desenvolvimento da doença.

Geralmente, utiliza-se uma combinação de anti-inflamatórios, imunossupressores, anticoagulantes, antiplaquetários e sintomáticos. Nesse caso, é necessário buscar um equilíbrio entre a eficácia e a toxicidade do tratamento.

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Tratamento patogênico da vasculite sistêmica em crianças

O tratamento é prescrito levando-se em consideração a fase (evolução) da doença e as características clínicas. O efeito do tratamento é avaliado pela dinâmica das síndromes clínicas e pelos parâmetros laboratoriais. Os indicadores de atividade são sinais de síndrome inflamatória geral (leucocitose, aumento da VHS, proteínas da "fase aguda"), hipercoagulabilidade, que é mais pronunciada em casos graves da doença, e alterações imunológicas (aumento dos níveis de IgA, IgG, CIC e crioglobulinas, ANCA). Após o tratamento hospitalar da fase aguda da doença, o paciente continua o tratamento ambulatorial com observação obrigatória no dispensário.

A base da terapia básica para a maioria das formas nosológicas são os hormônios glicocorticosteroides.

Glicocorticosteroides de ação média, prednisolona e metilprednisolona (MP), são comumente usados para tratar vasculite sistêmica. As opções de terapia com glicocorticosteroides para vasculite sistêmica incluem:

1. Administração oral diária do medicamento pela manhã em uma dose selecionada individualmente - inicialmente a máxima (supressora) por pelo menos 1 mês (mesmo no caso de um início mais precoce de um efeito positivo), depois uma dose de manutenção por vários anos, que "preserva" a remissão de forma mais eficaz e previne recaídas.
2. De acordo com as indicações, em casos graves, a pulsoterapia com metipred é administrada por via intravenosa, com altas doses do medicamento em monoterapia, em combinação com ciclofosfamida ou em sincronia com plasmaférese. As doses de glicocorticosteroides, as indicações de uso e os métodos de tratamento variam de acordo com a atividade e as características clínicas da doença.

Na vasculite sistêmica, com exceção da doença de Kawasaki (na qual glicocorticosteroides não são indicados), doses de prednisolona de 0,5 a 1,0 mg/kg são eficazes. Na poliarterite nodular clássica, a prednisolona é prescrita por um curto período (não é prescrita na hipertensão maligna); o tratamento básico é a terapia com ciclofosfamida. A ciclofosfamida é obrigatória em combinação com prednisolona na granulomatose de Wegener, poliangeíte microscópica, síndrome de Churg-Strauss e metotrexato na aortoarterite inespecífica. Na doença de Henoch-Schonlein, a prednisolona é usada por um curto período apenas no caso de variantes mistas, um componente alérgico pronunciado ou no tratamento de nefrite no contexto da terapia básica com heparina e agentes antiplaquetários. Estes últimos também são usados em outras vasculites em caso de hipercoagulação. A heparina é utilizada em dose selecionada individualmente, por via subcutânea, 4 vezes ao dia, sob controle da coagulação sanguínea, 2 vezes ao dia. A duração do tratamento é de 30 a 40 dias. Para todas as formas nosológicas, em caso de curso grave (crise), realiza-se adicionalmente plasmaférese – 3 a 5 sessões diárias, em sincronia com a pulsoterapia.

Os glicocorticosteroides não são suficientemente eficazes para diversas vasculites, como já mencionado; portanto, quando é necessário influenciar distúrbios imunológicos, utilizam-se citostáticos (imunossupressores) no tratamento – ciclofosfamida, azatioprina e metotrexato. Os imunossupressores suprimem a síntese de anticorpos pelos linfócitos B, a atividade dos neutrófilos, reduzem a expressão de moléculas de adesão na superfície das células endoteliais, e o metotrexato também possui atividade antiproliferativa, especialmente importante no desenvolvimento de um processo proliferativo e granulomatoso característico, por exemplo, da aortoarterite inespecífica e da granulomatose de Wegener.

A ciclofosfamida é o principal fármaco no tratamento da poliarterite nodular clássica, granulomatose de Wegener, poliarterite microscópica e síndrome de Churg-Strauss. É também utilizada na terapia de quatro componentes da nefrite de Schonlein-Henoch, na forma de síndrome nefrítica. O fármaco é prescrito por via oral, na dose de 2 a 3 mg/kg, diariamente ou intermitentemente (intravenosa, mensalmente, na dose de 10 a 15 mg/kg). O metotrexato é utilizado no tratamento de pacientes com aortoarterite inespecífica e, nos últimos anos, como alternativa à ciclofosfamida, para a granulomatose de Wegener. O fármaco é prescrito na dose de pelo menos 10 mg por metro quadrado de superfície corporal padrão, uma vez por semana, com duração mínima de 2 anos de remissão.

Infelizmente, o efeito anti-inflamatório e imunossupressor dos glicocorticosteroides e citostáticos é inseparável do efeito modelador e citotóxico nos processos metabólicos. O uso prolongado de glicocorticosteroides e citostáticos acarreta o desenvolvimento de efeitos colaterais graves. No tratamento com citostáticos, estes são agranulocitose, hepatotoxicidade e nefrotoxicidade, e complicações infecciosas; no tratamento com glicocorticosteroides, síndrome de Itsenko-Cushing induzida por medicamentos, osteoporose, retardo do crescimento linear e complicações infecciosas. Portanto, para garantir a segurança dos citostáticos, antes de prescrevê-los, é necessário excluir a presença de infecções manifestas persistentes, doenças hepáticas e renais crônicas no paciente; a dose deve ser selecionada sob o controle de parâmetros laboratoriais, e o metotrexato deve ser combinado com plaquenil para mitigar sua hepatotoxicidade.

Carbonato de cálcio, miacálcico e alfacalcidol são atualmente utilizados para a prevenção e o tratamento da osteopenia e da osteoporose. Complicações infecciosas se desenvolvem tanto durante o tratamento com glicocorticosteroides quanto com citostáticos. Essas complicações não apenas limitam a adequação da dose do medicamento base, como também mantêm a atividade da doença, o que leva ao prolongamento do tratamento e ao aumento dos seus efeitos colaterais.

Um método eficaz para corrigir não apenas a atividade do processo subjacente, mas também prevenir complicações infecciosas é o uso de imunoglobulinas intravenosas (IVIG).

As indicações para seu uso são: alta atividade do processo patológico de vasculite sistêmica em combinação com infecção e complicações infecciosas no contexto de terapia imunossupressora anti-inflamatória em remissão. IgM padrão enriquecida (pentaglobina) e, se indicado, medicamentos hiperimunes são usados para o tratamento. O medicamento deve ser administrado a uma taxa de no máximo 20 gotas por minuto, o paciente deve ser observado durante a infusão e por 1 a 2 horas após o término, os níveis de transaminases e resíduos nitrogenados devem ser monitorados em pacientes com patologia hepática e renal inicial. O curso do tratamento é de 1 a 5 infusões intravenosas, a dose do curso de IGIV padrão ou enriquecida é de 200 a 2.000 mg/kg de peso corporal. De acordo com as indicações, a IGIV é administrada adicionalmente 4 a 2 vezes ao ano na dose de 200 a 400 mg/kg. A IGIV ocupa um lugar especial na síndrome de Kawasaki. Somente o tratamento com IGIV em combinação com aspirina ajuda de forma confiável a prevenir a formação de aneurismas coronários e complicações.

Observação ambulatorial

Crianças com vasculite sistêmica devem ser registradas com um reumatologista. Se necessário, um neurologista, um oftalmologista, um dentista, um otorrinolaringologista e um cirurgião são envolvidos no exame. Exames mensais são recomendados por um ano após a alta hospitalar, a cada 3 meses durante o segundo ano e, posteriormente, a cada 6 meses. Os objetivos do exame médico: registro de incapacidade, desenvolvimento de um regime individual, exame clínico e laboratorial sistemático, monitoramento do tratamento, prevenção de complicações medicamentosas, higienização de focos de infecção. Vacinações preventivas são contraindicadas para pacientes com vasculite sistêmica. Somente durante o período de remissão, de acordo com as indicações epidemiológicas, as vacinas com vacinas inativadas podem ser administradas. É necessária a continuidade entre os serviços de reumatologia pediátrica, adolescente e terapêutica com o desenvolvimento de táticas para o manejo a longo prazo de pacientes com vasculite sistêmica.

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