Como é tratada a fibrose cística?

Princípios gerais de tratamento da fibrose cística

Um paciente com fibrose cística deve ser tratado imediatamente após o diagnóstico. A quantidade de intervenções medicamentosas depende das manifestações clínicas deste paciente e dos resultados dos estudos laboratoriais e instrumentais.

Para tratar pacientes com fibrose cística preferencialmente em centros especializados com a participação de dietistas, cinesteinistas, psicólogos, enfermeiros e assistentes sociais. Também deve estar ativamente envolvido no tratamento de ambos os pais do paciente e ensinar-lhes as habilidades necessárias para ajudar a criança doente.

Objetivos da fibrose cística

• Fornecer a mais alta qualidade de vida para o paciente.
• Para prevenir e tratar exacerbações do processo inflamatório-inflamatório crônico no sistema broncopulmonar.
• Fornecer dieta e dieta adequadas.

Componentes obrigatórios do tratamento da fibrose cística

• Métodos de drenagem da árvore bronquial e exercício terapêutico.
• Terapia de dieta.
• Terapia mucolítica.
• Terapia antibacteriana.
• Terapia de substituição da insuficiência de função pancreática exócrina.
• Vitaminoterapia.
• Tratamento de complicações.

Métodos de drenagem da árvore bronquial e terapia de exercícios

A cinesiterapia é um dos componentes importantes do tratamento complexo da fibrose cística. O principal objetivo da cinesiterapia é limpar a árvore brônquica de aglomerados de escarro viscoso, bloqueando os brônquios e predispondo ao desenvolvimento de doenças infecciosas do sistema broncopulmonar. Os seguintes métodos de cinesioterapia são mais frequentemente utilizados:

• drenagem postural;
• massagem de percussão no peito;
• ciclo de respiração ativo;
• tosse controlada.

A cinesiterapia é indicada para todos os recém-nascidos e crianças dos primeiros meses de vida, com fibrose cística. Os bebês geralmente usam técnicas de cinesioterapia passiva, que incluem:

• posições em que a evacuação do muco dos pulmões é melhorada;
• contato respiratório;
• Massagem com vibração leve e acariciando;
• lições sobre a bola.

A eficácia desses ou desses métodos varia de acordo com as características individuais de pacientes com fibrose cística. Quanto mais jovem for a criança, mais técnicas de drenagem passiva devem ser usadas. O recém-nascido realiza apenas percussão e compressão do tórax. À medida que a criança cresce, métodos mais ativos devem ser gradualmente introduzidos, ensinando aos pacientes a técnica de tosse controlada.

As sessões regulares de exercícios de fisioterapia permitem:

• efetivamente tratar e prevenir exacerbações do processo broncopulmonar crônico;
• formar a respiração certa;
• para treinar a musculatura respiratória;
• melhorar a ventilação dos pulmões;
• aumentar o estado emocional da criança.

Desde a primeira infância, é necessário encorajar o desejo dos pacientes de se envolver em qualquer esporte dinâmico associado a cargas de longo prazo de intensidade moderada, especialmente aquelas associadas a atividades ao ar livre. Os exercícios físicos facilitam a limpeza dos brônquios do escarro viscoso e a formação de musculatura respiratória. Alguns exercícios fortalecem o tórax e corrigem a postura. A atividade física regular melhora o bem-estar das crianças doentes e facilita a comunicação com os colegas. Em casos raros, a gravidade da condição do paciente exclui completamente a possibilidade de exercício.

Crianças que sofrem de fibrose cística não devem se envolver em esportes especialmente traumáticos (levantamento de peso, futebol, hóquei, etc.), uma vez que a restrição prolongada da atividade física associada à recuperação após o trauma afeta adversamente a função de drenagem dos pulmões.

Terapia de dieta

A nutrição de pacientes com fibrose cística deve ser o mais próximo possível do normal: a dieta deve conter um número suficiente de proteínas, não deve limitar o consumo de gorduras e quaisquer produtos. O valor energético da dieta diária de pacientes com fibrose cística deve ser 120-150% recomendado para crianças saudáveis da mesma idade, enquanto as gorduras devem cobrir 35-45% das necessidades energéticas totais, proteínas - 15%, carboidratos - 45-50%. O aumento da proporção de gorduras na dieta é devido à necessidade de compensar a esteatorréia.

Nutrição adicional é indicada para crianças com déficit de peso corporal> 10% e um adulto com índice de massa corporal (IMC) <18,5 kg / m ². Crianças e adultos mais velhos devem, adicionalmente, consumir alimentos ricos em calorias - batidos ou bebidas com alto teor de glicose. Os suplementos alimentares biologicamente ativos prontos a comer não devem ser prescritos sem necessidade especial. O poder adicional deve ser atribuído de acordo com o esquema:

• Crianças de 1-2 anos dão mais 200 kcal / dia;
• 3-5 anos - 400 kcal / dia;
• 6-11 anos - 600 kcal / dia:
• mais de 12 anos - 800 kcal / dia.

O alimento prolongado (através do tubo nasogástrico, ejno ou gastrostomia) é usado na ausência do efeito da terapia de dieta por 3 meses (em adultos - 6 meses) ou com déficit de peso corporal> 15% em crianças e 20% em adultos (no contexto da substituição ideal terapia enzimática e eliminação de todo o estresse psicológico possível). Somente em casos graves, é necessário mudar para nutrição parental parcial ou completa.

Terapia de mucópsia fibrose cística

Quando os sintomas de obstrução brônquica aparecem, os mucolíticos e os broncodilatadores são prescritos além da cinesiterapia. Aquisição precoce justificada de dornase alfa, que tem um efeito mucolítico e antiinflamatório pronunciado e reduz a concentração de marcadores de inflamação (elastase de neutrófilos, IL-8) no fluido broncoalveolar. Como terapia mucolítica dos primeiros meses de vida, você pode usar solução inalatória de cloreto de sódio a 0,9%.

Os fármacos mucolíticos tornam o segredo brônquico menos viscosa e proporcionam uma depuração mucociliar efetiva, evitando a formação de coágulos de muco e obstrução de bronquíolos. O efeito máximo sobre a mucosa do trato respiratório e as propriedades reológicas dos fármacos mucolíticos do muco brônquico têm um uso inalado.

Os medicamentos e regimes mais eficazes

• O ambroxol deve ser tomado internamente a 1-2 mg / kg de peso corporal por dia em 2-3 doses, ou administrado por via intravenosa a 3-5 mg / kg de peso corporal por dia.
• A acetilcisteína é tomada internamente a 30 mg / kg de peso corporal por dia em 2-3 doses ou administrada por via intravenosa a partir do cálculo de 30 mg / kg de peso corporal por dia em 2-3 injeções ou solução inalatória de 20% de 2-5 ml de 3- 4 vezes por dia.
• Dornase alfa é inalado através do nebulizador a 2,5 mg uma vez por dia.

Com alfa uso regular dornase diminuir a frequência e severidade das exacerbações de inflamação infecciosa crónica do sistema bronco-pulmonar, diminui o grau de contaminação de tecido pulmonar de S. Aureus e P. Aeruginosa. Em crianças menores de 5 anos, o dornase alpha é efetivo somente se as técnicas apropriadas de inalação através de uma máscara forem rigorosamente observadas.

A designação de agentes mucolíticos deve ser combinada com drogas e métodos que aceleram a evacuação de muco brônquico e escarro do trato respiratório. Para restaurar e melhorar a depuração mucociliar e acelerar a excreção do muco brônquico, são utilizados vários métodos de drenagem da árvore bronquial e exercício terapêutico.

Terapia com antibióticos

Recentemente, recomenda-se terapia antibiótica em fibrose cística:

• começa quando os primeiros sinais de exacerbação do processo infeccioso e inflamatório no sistema broncopulmonar;
• passar por um período de tempo suficientemente longo;
• nomear com um propósito preventivo.

Essa tática permite prevenir ou diminuir a velocidade de desenvolvimento de uma infecção crônica do trato respiratório inferior e a progressão das alterações no tecido pulmonar.

Os medicamentos antibacterianos para fibrose cística devem ser administrados em doses únicas e diárias elevadas, devido a algumas características da doença:

• devido à alta depuração sistêmica e renal e ao metabolismo hepático acelerado, a concentração de fármacos antimicrobianos no soro sanguíneo em pacientes com fibrose cística permanece relativamente baixa;
• os microrganismos patogênicos estão localizados intrabronquialmente, o que junto com a habilidade bastante pobre da maioria dos medicamentos antimicrobianos a se acumularem no escarro evita a criação de concentrações bactericidas da substância ativa na fonte da infecção;
• Estirpes resistentes de microorganismos (microflora multirresistente) são cada vez mais encontradas em muitas preparações antimicrobianas.

A escolha dos medicamentos antimicrobianos depende do tipo de microorganismos isolados do escarro de um paciente com fibrose cística e sua sensibilidade a medicamentos antimicrobianos, a condição do paciente e a presença de complicações.

Terapia antibacteriana para detecção de escarro S. Aureus

A detecção de S. Aureus em fleuma nos permite afirmar que esta exacerbação do processo inflamatório infeccioso no sistema broncopulmonar é causada precisamente por esse tipo de microorganismo. Os cursos preventivos de antimicrobianos atuando em S. Aureus devem ser realizados pelo menos 1-2 vezes por ano. Às vezes, o curso da doença exige cursos repetidos muito frequentes com curtos intervalos entre eles. Infelizmente, a conveniência de realizar cursos preventivos de antimicrobianos na fibrose cística não é reconhecida por todos os especialistas.

Para a prevenção e tratamento de exacerbações não-severas, os seguintes fármacos e regimes são mais efetivos:

A azitromicina é tomada por via oral uma vez por dia durante 3-5 dias a partir do cálculo:

• crianças com idade superior a 6 meses - 10 mg / kg de peso corporal da criança;
• crianças com peso corporal de 15-25 kg - 200 mg cada;
• crianças com peso corporal de 26-35 kg - 300 mg;
• crianças com peso corporal de 36-45 kg - 400 mg;
• adultos - 500 mg cada.

A amoxicilina é tomada por via oral durante 3-5 dias a partir do cálculo:

• crianças - 50-100 mg / kg do peso corporal da criança por dia em 3-4 sessões;
• adultos - 1,0 g 4 vezes ao dia.

A claritromicina é tomada por via oral durante 3-5 dias a partir do cálculo:

• crianças com peso corporal <8 kg - 7,5 mg / kg de peso corporal da criança 2 vezes ao dia;
• crianças 1-2 anos - 62,5 mg 2 vezes ao dia:
• crianças 3-6 anos - 125 mg,
• crianças de 7 a 9 anos - 187,5 mg 2 vezes ao dia;
• Crianças com mais de 10 anos - 250 mg duas vezes ao dia;
• adultos - 500 mg 2 vezes ao dia.

Clindamicina colhida dentro de 3-5 dias a partir do cálculo:

• crianças - 20-30 mg / kg de peso corporal da criança por dia em 3-4 recepções;
• adultos - 600 mg 4 vezes ao dia.

O co-trimoxazol é tomado por via oral 2 vezes por dia durante 3-5 dias a partir do cálculo:

• crianças 6 semanas - 5 meses - 120 mg;
• crianças 6 meses - 5 anos - 240 mg;
• crianças de 6 a 12 anos - 480 mg cada;
• adultos - 960 mg.

Oksatsillin introduzido dentro de 3-5 dias a partir do cálculo:

• crianças - 100 mg / kg do peso corporal da criança por dia em 4 sessões;
• adultos - 2,0 gramas 3-4 vezes por dia.

A Rifampicina é tomada por via oral durante 3-5 dias a partir do cálculo:

• crianças - 10-20 mg / kg do peso corporal da criança por dia em 1-2 recepções;
• adultos - em 0,6-1,2 g / dia em 2-4 recepções.

Flukloxacilina dentro de 50-100 mg / kg / dia em 3-4 sessões 3-5 dias (crianças); em 1,0 g 4 vezes ao dia 3-5 dias (adultos).

O ácido fusídico é tomado por via oral durante 3-5 dias a partir do cálculo:

• crianças - 40-60 mg / kg de peso corporal por dia em 3 sessões;
• adultos - em 0,75 g 3 vezes ao dia.

Cefaclor é tomado por via oral por 3-5 dias 3 vezes ao dia a partir do cálculo:

• crianças menores de 1 ano - 125 mg;
• crianças 1-7 anos - 250 mg;
• Crianças com mais de 7 anos e adultos - 500 mg.

Cefixime é tomado por via oral durante 3-5 dias em 1-2 doses a partir do cálculo:

• Crianças com idade entre 6 meses - 1 ano - 75 mg / dia;
• Crianças 1-4 anos - 100 mg / dia;
• crianças 5-10 anos - 200 mg / dia;
• crianças de 11 a 12 anos - 300 mg / dia;
• adultos - 400 mg / dia.

A eritromicina é tomada por via oral durante 3-5 dias a partir do cálculo:

• crianças - 30-50 mg / kg do peso corporal da criança por dia, dividindo a dose por 2-4 recepções;
• adultos - 1,0 g 2 vezes por dia.

Com exacerbação grave do processo infeccioso e inflamatório crônico no sistema broncopulmonar, os seguintes fármacos e regimes são mais eficazes.

A Vancomicina é administrada intravenosamente dentro de 14 dias a partir do cálculo:

• crianças - 40 mg / kg do peso corporal da criança por dia, dividindo a dose total por 4 injeções;
• adultos - 1,0 g 2-4 vezes por dia.

A cefazolina é administrada por via intravenosa ou intramuscular durante 14 dias a partir do cálculo:

• crianças - 50-100 mg / kg de peso corporal infantil por dia, dividindo a dose total em 3-4 injeções;
• adultos - 4,0 g / dia, dividindo a dose total em 4 injeções.

A ceftriaxona é administrada por via intravenosa ou intramuscular durante 14 dias a partir do cálculo:

• crianças - 50-80 mg / kg do peso corporal da criança por dia, dividindo a dose total por 3-4 injeções;
• adultos - 4,0 g / dia, dividindo a dose total em 4 injeções.

A cefuroxima é administrada por via intravenosa ou intramuscular durante 14 dias a partir do cálculo:

• crianças - 30-100 mg / kg do peso corporal da criança por dia, dividindo a dose total por 3-4 injeções;
• adultos - 750 mg 3-4 vezes por dia.

Flukloxacilina IV em 100 mg / kg em 3-4 injeções de 14 dias (crianças); 1,0-2,0 g 4 r / dia 14 dias (adultos).

A vancomicina é prescrita nos casos em que a exacerbação do processo inflamatório infeccioso no sistema broncopulmonar é causada por infecção do paciente com cepas resistentes à meticilina de S. Aureus.

Terapêutica antibacteriana para a identificação de expectoração de H. Influenzae antibacterianos antimicrobianos terapia activa contra H. Influenzae, administrados para a prevenção (com a SARS, a detecção do microrganismo na expectoração) e tratamento de exacerbações infecciosas de inflamação crónica do sistema broncopulmonar causada por H. Influenzae . A duração do curso padrão de antibioticoterapia é de 14 dias. Mais comumente receita de azitromicina, amoxicilina, claritromicina, co-trimoxazol, cefaclor, cefixima. Enquanto se mantinha sintomas infecciosos agudos de inflamação no sistema broncopulmonar e identificar re- H. Influenzae utilização intravenosa antimicrobianos percurso (ceftriaxona, cefuroxima).

Terapia antibacteriana para detecção no escarro H. Aeruginosa Indicações para a prescrição de medicamentos antimicrobianos contra a detecção de H. Aeruginosa no escarro:

• exacerbação de um processo infeccioso-inflamatório crônico no sistema broncopulmonar;
• prevenção do desenvolvimento de infecção crônica (em pacientes sem sinais de exacerbação com H. Aeruginosa pela primeira vez semeada ) e a progressão do processo inflamatório infeccioso no sistema broncopulmonar (pacientes com colonização crônica do trato respiratório inferior H. Aeruginosa).

Com exacerbação, a terapia com antibióticos começa com drogas antimicrobianas intravenosas em ambiente hospitalar. Com dinâmica clínica positiva, o tratamento pode ser continuado em ambientes ambulatoriais. A duração da antibioticoterapia não deve ser inferior a 14 dias.

Para a erradicação de H. Aeruginosa, os seguintes fármacos e regimes são mais eficazes.

A azlocilina é administrada por via intravenosa, dividindo a dose diária em 3-4 injeções, a partir do cálculo:

• crianças - 300 mg / kg de peso corporal por dia;
• Adultos - 15 g / dia.

A amicacina é administrada intravenosamente a partir do cálculo:

• crianças - 30-35 mg / kg de peso corporal da criança 1 vez por dia;
• adultos - 350-450 mg 2 vezes por dia.

Gentamicina.

• Aplicado sob a forma de injeções intravenosas, administrado uma vez por dia, a partir do cálculo:
  • crianças - 8-12 mg / kg de peso corporal da criança;
  • adultos - 10 mg / kg de peso corporal do paciente.
• Em inalações, realizadas 2 vezes ao dia, a partir do cálculo:
  • crianças menores de 5 anos - 40 mg;
  • crianças 5-10 anos - 80 mg;
  • Crianças com mais de 10 anos e adultos - 160 mg.

Kolistin.

• Aplicar sob a forma de injeções intravenosas, dividindo a dose total em 3 injeções, a partir do cálculo:
  • crianças - 50 000 U / kg de peso corporal da criança por dia;
  • adultos - 2 000 000 unidades.
• Em inalações, realizadas 2 vezes ao dia, a partir do cálculo:
  • Crianças infantis - 500 000 unidades;
  • crianças de 1 a 10 anos - 1 000 000 unidades cada;
  • Crianças com mais de 10 anos e adultos - 2 000 000 unidades.

O Meropenem é administrado por via intravenosa, dividindo a dose total em 3 injeções, a partir do cálculo:

• crianças - 60-120 mg / kg de peso corporal da criança por dia;
• adultos - 3-6 g / dia.

A piperacilina é administrada por via intravenosa, dividindo a dose total em 3 injeções, com base em:

• crianças - 200-300 mg / kg de peso corporal por dia;
• adultos - 12,0-16,0 g / dia.

A piperacilina com tazobactam é administrada por via intravenosa, dividindo a dose total em 3 injeções, com base em:

• crianças - 90 mg / kg de peso corporal da criança por dia;
• adultos - 2,25-4,5 g / dia.

Tobramicina.

• Aplicado sob a forma de injeções intravenosas, administrado uma vez por dia, a partir do cálculo:
  • crianças - 8.0-12.0 mg / kg do peso corporal da criança por dia;
  • adultos - 10 mg / kg de peso corporal por paciente por dia.
• Em inalações, realizadas 2 vezes ao dia, a partir do cálculo:
  • crianças menores de 5 anos - 40 mg,
  • crianças 5-10 anos - 80 mg:
  • Crianças com mais de 10 anos e adultos - 160 mg.

Cefepime é administrado por via intravenosa, dividindo a dose total em 3 injeções, com base em:

• crianças - 150 mg / kg de peso corporal da criança por dia;
• adultos - a 6,0 g / dia.

Ceftazidime.

• o Aplicar sob a forma de injeções intravenosas, dividindo a dose total em 2 injeções, com base em:
  • crianças - 150-300 mg / kg do peso corporal da criança;
  • adultos - 6-9 g / dia.
• Em inalações de 1,0-2,0 g 2 vezes ao dia.

Ciprofloxacina.

• Pegue no interior, dividindo a dose diária em 2 doses, a partir do cálculo:
  • crianças - 15-40 mg / kg de peso corporal da criança por dia;
  • adultos - 1,5-2,0 g / dia.
• Entre por via intravenosa, dividindo a dose total em 2 injeções, do cálculo:
  • crianças - 10 mg / kg do peso corporal da criança por dia;
  • adultos - 400 mg / dia.

Ao mesmo tempo, são prescritas 2-3 preparações antimicrobianas de diferentes grupos, o que evita o desenvolvimento da resistência a H. Aeruginosa e ajuda a alcançar o máximo efeito clínico. As combinações mais utilizadas de aminoglicosídeos com cefalosporinas são 3-4 gerações. É aconselhável periodicamente alterar combinações de antibióticos efetivos contra Pseudomonas aeruginosa. Deve-se lembrar que a definição laboratorial da sensibilidade de um microorganismo a antibióticos nem sempre coincide totalmente com a resposta clínica à terapia em andamento.

48 horas após a primeira administração de aminoglicosídeos, é aconselhável determinar sua concentração no sangue. Ao usar altas doses de aminoglicosídeos, este teste deve ser repetido 1-2 vezes por semana. O interesse especial nos agentes anti-vomicrobianos da classe de aminoglicosídeos também é devido ao fato de serem capazes de restaurar a função proteica defeituosa em algumas mutações do gene do regulador de condução transmembranar da fibrose cística.

Antimicrobianos sob a forma de aerossóis até recentemente utilizados apenas como suplemento à principal terapia antibacteriana enteral e parenteral. Deve notar-se que esse método de administração de fármacos é essencialmente alternativo ao sistêmico, pois permite que você crie rapidamente a concentração necessária de agente antimicrobiano no foco do processo infeccioso e também minimize o risco de desenvolver efeitos sistêmicos tóxicos da droga. No entanto, os dados experimentais indicam que apenas 6-10% do antibiótico aplicado atinge pulmão distai, consequentemente, aumentando as doses de antibióticos para inalação é não só segura para o paciente, mas é conveniente para conseguir o efeito terapêutico máximo. Para inalação de antibióticos, é necessário usar nebulizadores de jato, bem como preparações especiais e suas formas medicinais (Tobi, Bramitob).

Cursos preventivos de terapia antibacteriana para colonização crônica do trato respiratório inferior H. Aeruginosa aumentam a expectativa de vida dos pacientes. Ao mesmo tempo, a provisão de cursos preventivos de terapia antibacteriana praticamente não tem efeito sobre a estabilidade de cepas de microorganismos, mas apenas com a substituição oportuna dos medicamentos utilizados. Infelizmente, o custo de tais cursos é bastante alto, então a indicação para sua conduta é a deterioração progressiva da HPF.

É generalizado realizar terapia antibiótica em ambientes ambulatoriais (em casa) em conexão com as vantagens significativas desta tática:

• ausência de risco de infecção cruzada e desenvolvimento de superinfecção;
• eliminação de problemas psicossociais causados pela permanência em uma instituição médica;
• Viabilidade econômica.

Para avaliar a possibilidade de realizar um curso de antibioticoterapia em casa, é necessário levar em consideração:

• o estado da criança;
• local e condições de residência da família;
• a possibilidade de consulta constante do paciente com especialistas; o a capacidade da família de fornecer cuidados adequados ao paciente;
• nível de comunicação e educação dos pais da criança. Princípios básicos de cursos preventivos de terapia antibacteriana para colonização crônica do trato respiratório inferior H. Aeruginosa;
• a cada 3 meses deve ser um curso de antibioticoterapia de 2 semanas, utilizando uma via intravenosa de administração de antimicrobianos;
• é necessário tomar 2-3 preparações antimicrobianas em combinação com a sensibilidade da microflora;
• inalação permanente de agentes antimicrobianos.

Com exacerbações frequentes inflamação infeccioso no sistema de bronco-pulmonar deve aumentar a duração dos cursos de terapia antibacteriana a 3 semanas, utilizando a via intravenosa, e (ou) para reduzir os intervalos entre os cursos, e (ou) entre os cursos tomadas oralmente ciprofloxacina.

Em caso de espargueira de H. Aeruginosa:

• Na primeira sementeira, é necessário realizar inalações com colistina para 1 000 000 unidades 2 vezes ao dia, juntamente com a ingestão de ciprofloxacina no cálculo de 25-50 mg / kg do peso corporal do paciente por dia, dividindo a dose total em 2 doses;
• Na semeadura repetida, é necessário realizar inalações com colistina 2 000 000 unidades 2 vezes ao dia, juntamente com a ingestão de ciprofloxacina no cálculo de 25-50 mg / kg de peso corporal do paciente por dia, dividindo a dose total em 2 doses;
• mais de 3 vezes em 6 meses devem ser inalados por 2 semanas com colistina 2,000,000 unidades 2 vezes por dia, juntamente com a ingestão de ciprofloxacina no cálculo de 25-50 mg / kg de peso corporal do paciente por dia, dividindo a dose total por 2 doses.

Se H. Aeruginosa for detectada no escarro após ter recebido resultados de testes bacteriológicos negativos há vários meses. Pacientes que realizaram anteriormente cursos de terapia de antibiótico, utilizando uma via de administração intravenosa de fármacos seguidos durante 12 semanas com inalações de colistina 2 milhões de U 2 vezes ao dia, em conjunto com o cálculo tendo em ciprofloxacina de 25-50 mg / kg de peso corporal do paciente por dia, dividindo a dose total por 2 doses.

Terapia antibacteriana para detecção de escarro B. Cepacia

Os pacientes cujos expectoração é encontrado B. Cepacia, deve ser isolado a partir de outros pacientes com fibrose cística, que é causada pela falta de oportunidades para antecipar casos de infecção grave e fulminante de B. Cepacia, devido à resistência do agente patogénico para a maioria dos agentes antimicrobianos.

No caso de uma exacerbação suave, os seguintes fármacos e regimes são mais eficazes:

Doxiciclina para crianças com idade superior a 12 anos e os adultos devem ser tomados por via oral 100-200 mg uma vez por dia durante 14 dias.

O co-trimoxazol é tomado por via oral 2 vezes ao dia durante 14 dias a partir do cálculo:

• crianças 6 semanas - 5 meses - 120 mg; sobre crianças 6 meses - 5 anos - 240 mg;
• crianças de 6 a 12 anos - 480 mg cada;
• adultos - 960 mg.

O cloranfenicol é tomado internamente a 25 mg / kg de peso corporal do paciente 4 vezes ao dia durante 14 dias.

A ceftazidima é utilizada na forma de inalações de 1,0-2,0 g 2 vezes ao dia durante 14 dias.

Em exacerbações graves inflamação infeccioso no sistema de bronco-pulmonar causada por B. Cepacia, deve ser combinada tomada 2 ou 3 antimicrobianos (fluoroquinolonas, cefalosporinas geração 3-4th, carbapenemos, cloranfenicol).

A ceftazidima com ciprofloxacina é administrada por via intravenosa durante 14 dias, dividindo a dose diária em 2 injeções, com base em:

• crianças - 150-300 mg / kg do peso corporal da criança por dia de ceftazidima e 10 mg / kg por dia de ciprofloxacina;
• adultos - 6-9 r / dia de ceftazidima e 400 mg / dia de ciprofloxacina.

O Meropenem é administrado por via intravenosa por 14 dias, dividindo a dose total em 3 injeções, com base em:

• crianças - 60-120 mg / kg de peso corporal da criança por dia;
• adultos - 3-6 g / dia.

O cloranfenicol é tomado internamente a 25 mg / kg de peso corporal do paciente 4 vezes ao dia durante 14 dias.

Quando a exacerbação causada por outros microorganismos, uma combinação de medicamentos antibacterianos e um regime são selecionados com base em dados de antibióticos ou prescrevem medicamentos que são tradicionalmente eficazes nessas formas de infecção.

Terapia anti-inflamatória

Terapia antibacteriana para colonização crônica do trato respiratório inferior . P. Aeruginosa leva apenas a melhora clínica e a diminuição do grau de contaminação microbiana, mas não suprime a resposta imune imune do corpo do paciente, o que evita a erradicação da infecção.

O uso prolongado de glicocorticóides sistêmicos em pequenas doses ajuda não só a estabilizar a condição do paciente, mas também a melhorar os parâmetros funcionais e clínicos. Na maioria das vezes, para terapia de manutenção, a prednisolona é prescrita em 0,3-0,5 mg / kg de peso corporal do paciente por dia. Deve ser tomado dentro de um dia (permanentemente). Ao usar formas de inalação de glicocorticóides, os efeitos colaterais se desenvolvem mais devagar e em menor quantidade.

Os antiinflamatórios não esteróides (AINEs) têm um efeito anti-inflamatório pronunciado, mas com o seu uso a longo prazo, complicações graves geralmente se desenvolvem. A possibilidade de uso prolongado de AINEs que inibem seletivamente a ciclooxigenase-2 na fibrose cística é discutida, mas sua atividade anti-inflamatória é menor do que no caso de análogos anteriores.

Os macrólidos não têm apenas um efeito antimicrobiano, mas também antiinflamatórios, bem como imunomoduladores. Com a administração a longo prazo dessas drogas, a progressão do processo inflamatório inflamatório crônico no sistema broncopulmonar na fibrose cística diminui. Esses medicamentos devem ser prescritos como adição à terapia básica:

• com colonização crônica do trato respiratório inferior H. Aeruginosa;
• em valores FVD baixos.

Os seguintes fármacos e regimes são mais eficazes:

• Azitromicina é tomada por via oral 250 mg / dia 2 vezes por semana durante 6 meses ou mais.
• A claritromicina é tomada internamente a 250 mg / dia a cada dois dias por 6 meses ou mais.

Terapia de substituição para a deficiência da função do pâncreas

A terapia de substituição com enzimas pancreáticas microesféricas deve ser administrada a todos os recém-nascidos com fibrose cística com manifestações clínicas da síndrome intestinal (49%) ou baixa concentração de elastase-1 nas fezes. Ao realizar terapia de substituição, é necessário monitorar:

• indicadores do coprograma; O frequência e natureza das fezes;
• ganho mensal de peso e dinâmica de crescimento do paciente.

Para restaurar a adequada assimilação de gordura, devem ser utilizadas enzimas pancreáticas altamente eficazes. Com esta aplicação, na maioria dos casos, é possível compensar steatori e reduzir o déficit de massa corporal sem o uso de aditivos alimentares biologicamente ativos especializados.

Um dos indicadores importantes da adequação do tratamento e da compensação da condição do paciente é a dinâmica do aumento de peso (em crianças) e do IMC (em adultos). A deficiência de peso corporal se desenvolve devido a:

• violação da digestão e assimilação de gorduras e proteínas devido à insuficiência da função exócrina do pâncreas;
• Ingesta inadequada de alimentos em caso de falta de saúde dos pacientes;
• taxas relativamente elevadas de utilização de energia, que é causada pelo aumento da pressão sobre o sistema respiratório;
• processo inflamatório infeccioso crônico nos pulmões com exacerbações frequentes.

Quando o déficit de massa corporal é eliminado, o prognóstico da doença como um todo é significativamente melhorado. Nos pacientes, a atividade aumenta, há um desejo de exercício, e o apetite melhora.

Na síndrome de má absorção em pacientes com fibrose cística, as preparações modernas de enzimas pancreáticas devem ser prescritas. Fármacos actuais para terapia de substituição enzimática é amplamente usada na prática médica, são minisfery ou microgrânulos contendo enzimas pancreáticas [a dose é normalmente expressa em actividade de lipase - em unidades de acção (u)], revestida e colocada numa cápsula de gelatina. Tais formas de dosagem se dissolvem apenas no meio alcalino do duodeno, não se quebrando no ambiente ácido do estômago, o que garante a máxima eficácia do fármaco.

Enzimas devem ser tomadas com alimentos em 2 versões possíveis:

• a dose total do medicamento é tomada imediatamente antes das refeições;
• a dose total é dividida em 2 partes - uma parte é tomada antes das refeições, a outra - entre o primeiro e o segundo curso.

As enzimas pancreáticas não devem ser tomadas após uma refeição. As cápsulas com microgrânulos ou minisferas pequenas, revestidas podem ser abertas e tomadas ao mesmo tempo com uma pequena quantidade de alimento, e se o paciente com fibrose cística já tiver idade suficiente para engolir inteiro sem abri-lo. Selecionar uma dose de preparações enzimáticas para terapia de reposição de insuficiência de função pancreática exócrina deve ser individualizada. Ao escolher uma dose de enzimas pancreáticas microesféricas na fibrose cística, é aconselhável aderir às seguintes recomendações:

• Os bebês devem levar cerca de 4000 unidades por 100-150 ml de leite;
• crianças ao longo do ano:
• 2000-6000 unidades / kg de peso corporal da criança por dia;
• para 500-1000 unidades / kg de peso corporal da criança antes (ou durante) a refeição principal;
• para 250-500 unidades / kg de peso corporal da criança antes (ou durante) uma refeição adicional.

O aumento da acidez dos sucos gástricos ou pancreáticos pode causar uma falta de efeito clínico da terapia com enzimas de substituição (doses ineficazes tomadas durante as refeições, excedendo 3000 unidades / kg de peso corporal do paciente). Neste caso, a casca de microgrânulos ou minisferas no meio ácido do duodeno e do intestino delgado não se dissolve e a enzima não age. Neste caso, durante um longo período de tempo deve tomar medicamentos que inibam a secreção de ácido clorídrico na mucosa gástrica: antagonistas de inibidores da histamina ou de bomba de protões H ₂.

Infelizmente, a terapia de drogas moderna não pode eliminar completamente os sinais de insuficiência pancreática na fibrose cística, é inadequado e até perigoso aumentar constantemente a dose de enzimas, preservando apenas a esteatorréia. Se a terapia com enzimas de substituição é ineficaz e os sinais clínicos persistentes duradouros da síndrome de má absorção, é necessário um exame adicional completo.

Juntamente com as preparações de enzimas pancreáticas, é necessário tomar vitaminas solúveis em gordura (A, D, E e K). Em pacientes com fibrose cística que não tomam vitaminas, a hipovitaminose A geralmente se desenvolve. O baixo teor de vitamina E no plasma não pode ser clinicamente manifestado por um longo período de tempo. A vitamina K deve ser administrada a pacientes com sinais de danos no fígado e uso prolongado de drogas antimicrobianas. Ao selecionar uma dose diária de vitaminas lipossolúveis, pacientes com fibrose cística devem levar em consideração que deve exceder a dose de idade padrão em 2 vezes ou mais.

Doses diárias recomendadas de vitaminas lipossolúveis para pacientes com fibrose cística

Vitamina	Idade	Dose diária
A	-	5000-10 000 unidades
D	-	400-800 UI
Bem,	0-6 meses 6-12 meses 1-4 anos 4-10 anos 10 anos	25 mg 50 mg 100 mg 100-200 mg 200-400 mg
Para	0-1 ano Sénior do ano	2-5 mg 5-10> mg

Terapia genética

Estudos sobre o uso da terapia genética na fibrose cística continuam. Vetores contendo o gene intacto do regulador de condução transmembranar da fibrose cística já foram desenvolvidos. Infelizmente, no decurso de estudos sobre a administração desses fármacos, ocorreram reações inflamatórias e imunológicas adversas relacionadas à dose. Talvez, 5-10 anos passem antes da aplicação prática desses métodos de tratamento da doença.

[1], [2], [3]