Cifose congênita

A peculiaridade da cifose congênita força um a considerar este tipo de deformidade da coluna vertebral separadamente. Tradicionalmente, o grupo de cifosis congênita inclui não apenas deformidades sagitais de um plano ou as chamadas deformidades sagitais. Cifose "pura" ("rigueiro"), mas também de deformações cifoscolióticas com um importante componente cifótico. Quase todos os autores apontam diferenças significativas no curso da cifose pura e a cifoscoliose combinada e consideram a presença de um componente escoliotico como um elemento de compensação para um defeito, que "salva" o corpo do desenvolvimento do conflito vertebro-espinhal e desenvolvimento de mielopatia. O número de observações de cifose congênita "pura" em apenas trabalhos raros, praticamente simples, excede 30 casos.

Atualmente, a "base" é a classificação da cifose congênita por R. V. Winter (1973), sem referência a que não existe uma única publicação sobre o problema em questão. Atualmente, esquemas de classificação anteriores não são usados por conta própria. R. V. Winter identificou três tipos de cifose congênita: cifose do tipo I nas anomalias da formação de corpos vertebrais, cifose do tipo II em anomalias de segmentação dos corpos vertebrais e cifose do tipo III em anomalias misturadas.

No mesmo 1973, Ya.L. Tsivyan também identificou três variantes de cifose congênita: cifose com vértebra em forma de cunha (completa ou supercompleta), cifose durante aplasia do corpo (corpos) da vértebra (vértebra) e cifose durante o concreto dos corpos vertebrais.

O esquema mais detalhado de cifose congênita, com base na experiência do Centro de Novosibirsk para Patologia Espinhal, é administrado por M.V. Mikhailovsky (1995). No entanto, o autor analisa não tanto a cifose "pura" congênita, mas as deformidades congênitas da coluna vertebral, acompanhadas pelo componente cifóide. É por isso que o grupo classificado inclui a cifoscoliose, que representa até 75% de todas as deformações consideradas pelo autor.

Classificação de deformidades congênitas da coluna vertebral, acompanhada por um componente cifótico.

Característica de classificação	Parâmetros estimados
I. Tipo de anomalia com base no qual uma deformação desenvolveu	Vértebra posterior (posterolateral) (semi-vértebra); Ausência do corpo vertebral (asomia); Receptor de microfone; Concreção de corpos vertebrais - parcial ou completa; Anomalias múltiplas; Anomalias misturadas.
II. Tipo de deformação	Cifose; Cifoscoliose.
III. Localização do vértice da deformação	Cervicotorácico; Alto-torácico; Médio-torácico; Baixo-torácico; Toracolombar; Lombar.
IV. O valor da deformação cifótica (grau de deformação)	I grau - até 20 °; II st. - até 55 °; III século. - até 90 "; IVc. - mais de 90 °
V. Tipo de deformação progressiva	Progredindo lentamente (até 7 ° por ano); Progredindo rapidamente (mais de 7 ° por ano).
VI. Idade da detecção primária de deformação	Cifose infantil; Cifose de crianças pequenas; Cifose de adolescentes e homens jovens; Cifose dos adultos.
VII. A presença do envolvimento do conteúdo do canal vertebral	Cifose com déficit neurológico; Cifose sem déficit neurológico
VIII. Anomalias associadas do canal espinhal	Diastamatomiélia; Estudos diplomáticos; Cistos dermoides; Cistos neuro-entéricos; seios dérmicos; Constricções fibrosas; Raiz espinhal anômala
IX. Anomalias concomitantes de localização extrínseca	Anomalias do sistema cardiopulmonar; Anormalidades da parede torácica e abdominal; Anormalidades do sistema urinário; Anomalias das extremidades
X. Alterações degenerativas secundárias na coluna vertebral	Nenhum Revelado na forma: Osteocondrose; Espondilose; Espondiloartrose.

No estudo atual, que conseguiu combinar a expertise de várias clínicas mundiais - Twin Cities Spine Center, MN, Estados Unidos, Estado Pediátrica da Academia Médica e Pesquisa Instituto Phthisiopulmonology, St. Petersburg, Rússia, com o número total de pacientes com cifose congênita pura excedeu 80 pessoas. Isso nos permitiu detalhar a classificação anatômica e radiológica do RBWinter. No decorrer do estudo, não apenas os dados de raios-X foram considerados, mas também os resultados de métodos modernos de diagnóstico de radiação, principalmente ressonância magnética. Estamos conscientes de que, nesta forma, a classificação acima não pode ser considerada completa. RB Winter descreveu o efeito da "fusão espontânea" de corpos vertebrais no curso natural da deformação, consistindo na concretude dos corpos vertebrais, que inicialmente foram visualizados em filmes de raios-X como segmentados. Nossa experiência mostrou que, no estudo de MRI de pacientes com fusão espontânea, a hipoplasia dos discos intervertebrais na forma de falta de luminescência dos núcleos pulposos foi revelada mesmo durante o tratamento inicial. No processo de crescimento ao nível da hipoplasia, uma parte dos pacientes desenvolveu degeneração secundária com instabilidade segmentar da coluna vertebral, em outros - bloqueio verdadeiro do osso.

Classificação modificada de cifose congênita pura

Tipo de cifose

Variantes de deformação

Eu tipo - cifose congênita, causada por violação da formação de corpos vertebrais. Tipo II - Cifose congênita causada por uma ruptura da segmentação dos corpos vertebrais Tipo III - cifose congênita causada por defeitos de desenvolvimento mistos ou indiferenciados

A-agenesia do corpo, B - hipogênese do corpo, a parte armazenada do corpo é inferior a 1/2 do seu tamanho normal, C - hipoplasia do corpo, a parte armazenada do corpo é mais de 1/2 do seu tamanho normal. A - a verdadeira fusão de corpos vertebrais, confirmada por dados roentgenológicos e de ressonância magnética; B - hipogênese do disco: a presença de sinais de raios-X da fusão de corpos vertebrais, mantendo a imagem do disco de acordo com a ressonância magnética; o núcleo pulpous é hipoplasico; C - Hipoplasia do disco: o disco é radiologicamente preservado, mas menor em altura; Em uma ressonância magnética o disco é desprovido de um núcleo pulposo.

A tabela contém dados sobre as características do canal da coluna vertebral com várias variantes de cifose congênita e a freqüência de complicações neurológicas secundárias (mielopatias) com elas.

Estenose sagital do canal espinhal e freqüência de distúrbios neurológicos em cifose congênita pura

Tipo de cifose	Valor médio do estreitamento do canal da coluna vertebral (%)	Frequência de transtornos neurológicos (%)
1tip:
IA	53	64
IB	36	30
1C	13	17
Tipo II	10	-
Tipo III	25	36

Se a relação entre a gravidade do defeito e a freqüência de mielopatias em cifras do tipo I nos pareceu previsível, a ausência de distúrbios neurológicos nas cifes de tipo II foi inesperada, especialmente porque houve pacientes com deformidades do quarto grau neste grupo. Isso refuta a opinião do valor principal da magnitude da deformação cifótica na ocorrência de complicações neurológicas da cifose congênita.

Os dados dos estudos mostram que o papel principal em seu desenvolvimento é desempenhado por estenoses do canal espinhal.

Também deve notar-se que em quase 20% dos pacientes com cifose congênita, identificamos várias variantes da mielodisplasia e, em quase metade dos casos, seu curso foi assintomático.

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