Cifose congénita

A peculiaridade da cifose congênita torna necessário considerar esse tipo de deformidade espinhal separadamente. Tradicionalmente, o grupo de cifose congênita inclui não apenas deformidades sagitais de plano único ou a chamada cifose "pura" (do inglês "rige"), mas também deformidades cifoescolióticas com um componente cifótico principal. Ao mesmo tempo, quase todos os autores apontam diferenças significativas no curso da cifose pura e da cifoescoliose combinada e consideram a presença de um componente escoliótico como um elemento de compensação do defeito, "salvando" o corpo do desenvolvimento de um conflito vértebro-espinhal e do desenvolvimento de mielopatia. O número de observações de cifose congênita "pura" em trabalhos raros e quase isolados ultrapassa 30 casos.

Atualmente, a classificação da cifose congênita por R. B. Winter (1973) é considerada "básica", e nenhuma publicação sobre o problema em questão pode prescindir de referências a ela. Esquemas de classificação anteriores não são atualmente utilizados de forma independente. R. B. Winter identificou três tipos de cifose congênita: cifose tipo I com anomalias na formação dos corpos vertebrais, cifose tipo II com anomalias na segmentação dos corpos vertebrais e cifose tipo III com anomalias mistas.

No mesmo ano de 1973, Ya. L. Tsivyan também identificou três tipos de cifose congênita: cifose com vértebra em forma de cunha (completa ou supranumerária), cifose com aplasia do corpo (corpos) da vértebra (vértebras) e cifose com concrescência dos corpos vertebrais.

O esquema mais detalhado da cifose congênita, baseado na experiência do Centro de Patologia da Coluna Vertebral de Novosibirsk, é apresentado por M. V. Mikhailovsky (1995). No entanto, o autor analisa não tanto a cifose congênita "pura", mas sim as deformidades congênitas da coluna, acompanhadas de um componente cifótico. É por isso que o grupo classificado inclui a cifoescoliose, que representa até 75% de todas as deformidades consideradas pelo autor.

Classificação das deformidades congênitas da coluna acompanhadas de componente cifótico.

Característica de classificação	Parâmetros de avaliação
I. O tipo de anomalia com base na qual a deformação se desenvolveu	Vértebras posteriores (posterolaterais) (hemivertébras); Ausência do corpo vertebral (asomia); Microspon dilia; Concreção dos corpos vertebrais - parcial ou completa; Anomalias múltiplas; Anomalias mistas.
II. Tipo de deformação	Cifose; Cifoescoliose.
III. Localização do pico de deformação	Cervicotorácico; Torácica superior; Meio do peito; Torácica inferior; Toracolombar; Lombar.
IV. A magnitude da deformidade cifótica (grau de deformidade)	I grau - até 20°; II st. - até 55°; III st. - até 90"; IVst. - mais de 90°
V. Tipo de deformação progressiva	Progressão lenta (até 7° por ano); Progressão rápida (mais de 7° por ano).
VI. Idade de detecção inicial da deformação	Cifose infantil; Cifose em crianças pequenas; Cifose em adolescentes e homens jovens; Cifose em adultos.
VII. Presença de envolvimento do conteúdo do canal vertebral no processo	Cifose com déficit neurológico; Cifose sem déficit neurológico
VIII. Anomalias associadas do canal vertebral	Diastematomielia; Diplomielia; Cistos dermoides; Cistos neuroentéricos; Seios dérmicos; Constrições fibrosas; Raízes espinhais anormais
IX. Anomalias associadas de localização extravertebral	Anormalidades do sistema cardiopulmonar; Anomalias da parede torácica e abdominal; Anomalias do sistema urinário; Anomalias dos membros
X. Alterações degenerativas secundárias na coluna vertebral	Nenhum Eles aparecem na forma de: Osteocondrose; Espondilose; Espondiloartrose.

Em nosso estudo, conseguimos combinar a experiência de diversas clínicas mundiais – Twin Cities Spine Center, MN, EUA, Academia Médica Pediátrica Estatal e Instituto de Pesquisa em Tisiopulmonologia, São Petersburgo, Rússia – enquanto o número total de pacientes com cifose congênita pura ultrapassou 80 pessoas. Isso nos permitiu detalhar a classificação anatômica e radiológica de RB Winter. No decorrer do estudo, não apenas os dados radiológicos foram levados em consideração, mas também os resultados de métodos modernos de diagnóstico por radiação, principalmente a ressonância magnética. Reconhecemos que, mesmo nesta forma, a classificação apresentada não pode ser considerada completa. RB Winter descreveu o efeito da "fusão espontânea" dos corpos vertebrais no curso natural da deformação, consistindo na concrescência dos corpos vertebrais, que foram inicialmente visualizados em radiografias como segmentados. Nossa experiência demonstrou que, durante o exame de ressonância magnética de pacientes com fusão espontânea, a hipoplasia dos discos intervertebrais foi detectada já na consulta inicial, na forma de ausência de brilho dos núcleos pulposos. Durante o processo de crescimento no nível dos discos hipoplásicos, em alguns pacientes desenvolveu-se degeneração secundária com instabilidade segmentar da coluna, enquanto em outros - verdadeiro bloqueio ósseo.

Classificação modificada da cifose congênita pura

Tipo de cifose

Variantes de deformações

Tipo I - cifose congênita causada pela formação anormal dos corpos vertebrais. Tipo II - cifose congênita causada por violação da segmentação dos corpos vertebrais Tipo III - cifose congênita causada por defeitos de desenvolvimento mistos ou indiferenciados

A- agenesia do corpo, B - hipogênese do corpo, a parte preservada do corpo é menor que 1/2 do seu tamanho normal, C - hipoplasia corporal, a parte do corpo preservada tem mais da metade do seu tamanho normal. A - fusão verdadeira dos corpos vertebrais, confirmada por dados de raio X e ressonância magnética; B - hipogênese discal: presença de sinais radiográficos de fusão dos corpos vertebrais, mantendo a imagem do disco conforme dados de ressonância magnética; o núcleo pulposo é hipoplásico; C - hipoplasia discal: o disco está radiograficamente preservado, mas com altura reduzida; na ressonância magnética, o disco está desprovido do núcleo pulposo.

A tabela fornece dados sobre as características do canal vertebral em vários tipos de cifose congênita e a frequência de complicações neurológicas secundárias (mielopatias) neles.

Estenose espinhal sagital e incidência de distúrbios neurológicos na cifose congênita pura

Tipo de cifose	Estreitamento médio do canal vertebral (%)	Frequência de distúrbios neurológicos (%)
1 tipo:
IA	53	64
IB	36	30
1C	13	17
Tipo II	10	-
Tipo III	25	36

Se a relação entre a gravidade do defeito e a frequência de mielopatias na cifose tipo I nos parecia previsível, a ausência de distúrbios neurológicos na cifose tipo II revelou-se inesperada, especialmente porque esse grupo também incluía pacientes com deformações de grau IV. Isso refuta a opinião sobre a importância da magnitude da deformação cifótica na ocorrência de complicações neurológicas da cifose congênita.

Dados de pesquisa indicam que a estenose do canal vertebral desempenha um papel importante em seu desenvolvimento.

Também deve ser destacado que em quase 20% dos pacientes com cifose congênita identificamos diversas variantes de mielodisplasia, sendo que em quase metade dos casos seu curso foi assintomático.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]