Cifose congénita

Cifose é uma curvatura da coluna no plano sagital com a formação de uma protuberância voltada para trás.

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O que causa a cifose congênita?

De acordo com a classificação de R. Winter et al., a cifose congênita é dividida em três grupos principais:

• cifose devido a anomalias de formação;
• cifose devido a anomalias de segmentação;
• cifose devido a anomalias mistas.

McMaster et al. introduziram um grupo de deformidades inclassificáveis. Dubousset destacou deformidades cifóticas específicas em um grupo separado, que ele chamou de luxação rotacional da coluna.

A cifose baseada em anomalias na formação vertebral é o tipo mais comum de cifose congênita, representando de 61 a 76%. Essas deformidades são baseadas nos seguintes tipos de anomalias: vértebras em cunha anterior e anterolaterais, hemivértebras posteriores, quadrante posterolateral do corpo vertebral, vértebra em borboleta e agenesia do corpo vertebral.

Cifose devido a anomalias de segmentação. As anomalias de segmentação são as segundas mais comuns, depois das anomalias de formação, e representam 11 a 21%. Pacientes com essas deformidades podem ser divididos em dois subgrupos, dependendo da simetria da lesão: bloqueio anterior ou anterolateral não segmentado. O comprimento do bloqueio pode variar de dois a oito ou nove corpos vertebrais. Pode ser localizado em qualquer nível, mas mais frequentemente na coluna toracolombar e lombar.

Se o defeito de segmentação estiver localizado na região anterior, forma-se uma cifose "pura"; se for assimétrico, uma cifoescoliose. A progressão da deformidade é variável e depende da simetria do bloco e da preservação das seções posteriores.

A cifose por anomalias mistas é o resultado da existência simultânea de um bloco não segmentado de vértebras com distúrbios de formação em um ou dois níveis adjacentes, geralmente localizados contralateralmente. A frequência dessa cifose varia de 12 a 15%.

Cifose devido a anomalias inclassificáveis pode ser encontrada em qualquer parte da coluna vertebral. A pureza é de 5 a 7%.

Luxação rotacional da coluna vertebral. A deformação pode ser causada por qualquer anomalia. A principal característica é que a cifose está localizada entre dois arcos lordoescolóticos congênitos de direções diferentes. Ocorre em qualquer nível, mas mais frequentemente nas regiões torácica superior e toracolombar. A cifose tem formato pontiagudo, geralmente rugoso, e seu desenvolvimento é acompanhado por um colapso da coluna vertebral. A medula espinhal se deforma de acordo com a deformação do canal vertebral, ou seja, é torcida em uma curta distância e de forma acentuada.

Sintomas de cifose

A deformação cifótica (cifose) pode apresentar um pico em quase qualquer nível, ser plana ou pontiaguda e, frequentemente (até 70% dos casos), apresentar um componente escoliótico. A cifose congênita é quase sempre rígida e, na maioria dos casos, acompanhada de sintomas neurológicos de gravidade variável. Frequentemente (até 13% dos casos), está associada a diversas anomalias congênitas de localização extravertebral.

Classificação clínica e radiológica da cifose

A classificação foi desenvolvida com base em dados da literatura.

O tipo de anomalia com base na qual a deformação ocorreu

• Vértebras posteriores (posterolaterais) (hemivertébras).
• Ausência de corpo vertebral - assoma.
• Microespondilite.
• Concreção dos corpos vertebrais - parcial ou completa.
• Anomalias múltiplas.
• Anomalias mistas.

Tipo de deformação.

• Cifose,
• Cifoescoliose.

Localização do pico de deformação.

• Cervicotorácica.
• Torácica superior.
• Meio do peito.
• Torácica inferior.
• Toracolombar.
• Lombar.

A magnitude da deformidade cifótica.

• Até 20° - 1º grau.
• Até 55° - II grau.
• Até 90° - III grau.
• Mais de 90° - IV grau.

Tipo de deformação progressiva.

• Progressão lenta (até 7° e um ano).
• Progressão rápida (mais de 7° por ano).

Idade da detecção inicial da deformidade.

• Cifose infantil.
• Cifose em crianças pequenas.
• Cifose em adolescentes e homens jovens.
• Cifose em adultos.

Presença de envolvimento do conteúdo do canal vertebral no processo.

• Cifose com déficit neurológico.
• Cifose sem déficit neurológico.

Anomalias associadas do canal vertebral.

• Diastematomielia.
• Diplomielia.
• Cistos dermoides.
• Cistos neuroentéricos.
• Seios dérmicos.
• Constrições fibrosas.
• Raízes espinhais anormais.

Anomalias associadas de localização extravertebral.

• Anomalias do sistema cardiopulmonar.
• Anomalias da parede torácica e abdominal.
• Anomalias do sistema urinário.
• Anomalias nos membros.

Alterações degenerativas secundárias na coluna vertebral.

1. Nenhum.
2. Presente na forma de:
   • osteocondrose;
   • espondilose;
   • espondiloartrose.

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Diagnóstico de cifose

O quadro radiográfico da cifose congênita é muito característico e não apresenta dificuldades particulares no diagnóstico.

A magnitude da deformidade cifótica é determinada usando o método de Cobb com base em espondilogramas de perfil.

O diagnóstico da cifose não envolve apenas a realização de uma espondilografia geral. RM e TC podem ser úteis nesse caso. A espondilografia funcional é usada para determinar as funções dos discos intervertebrais nas secções parassagitais da coluna vertebral – na projeção lateral, na posição de flexão e extensão máximas possíveis da coluna do paciente. Em todos os casos de deformidades congênitas da coluna vertebral, é indicado um exame do conteúdo do canal vertebral – estudo contrastado, RM, TC. Um exame neurológico é obrigatório.

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Tratamento da cifose

O tratamento conservador da cifose é claramente reconhecido como ineficaz, pois, na melhor das hipóteses, só consegue retardar ligeiramente a progressão da deformação.

O tratamento cirúrgico moderno da cifose congênita é baseado na experiência coletiva das principais clínicas do mundo.

Cifose congênita tipo I (devido a anomalias de formação)

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Tratamento de deformidades precoces

Geralmente, pacientes com menos de 5 anos de idade com cifose inferior a 75° são tratados eficazmente apenas com fusão posterior. O método baseia-se no princípio de preservar o potencial de crescimento dos corpos vertebrais, ao mesmo tempo em que "trava" suas partes dorsais. A zona de fusão posterior deve ser maior que a zona anormal em um segmento cranial e caudalmente. Isso é necessário para formar lordoses acima e abaixo da zona de cifose, compensando qualquer cifose residual.

Se for detectada cifoescoliose, e não cifose, o tratamento é semelhante. No entanto, mesmo com um bom bloqueio posterior, o crescimento das vértebras apicais pode continuar lateralmente e no plano horizontal. Este é o fenômeno do virabrequim descrito por Dubousset. O desenvolvimento desta complicação significa progressão da deformação. Neste caso, há indicações urgentes para epifisioespondilodese ântero-posterior ao longo do lado convexo da deformação.

Outra questão é a idade do paciente. Dada a natureza da cifose congênita, a observação dinâmica do paciente é inútil. A fusão posterior precoce e a espondilodese posterior confiável antes do desenvolvimento de deformação grave são necessárias. Quanto mais cedo o paciente for operado, melhor. A idade mínima permitida para intervenção cirúrgica é de 6 meses.

O princípio de resolver o problema dependendo da magnitude da deformação (segundo Cobb) não é confiável em relação à cifose. Uma cifose suave de 30° na região médio-torácica é praticamente normal, a mesma cifose na região toracolombar já é uma patologia e uma cifose de 10° na região lombar é uma patologia grave. Uma cifose apical acentuada de 50° na região médio-torácica é uma patologia, e uma cifose suave da mesma magnitude na mesma região é apenas o limite superior da norma. Os resultados obtidos indicam uma alta eficiência do método. Não só não há progressão, como a autocorreção da deformação é constantemente revelada. No entanto, mesmo em crianças menores de 5 anos, o desenvolvimento de uma pseudoartrose do bloco é possível e bastante real. Portanto, após 6 meses, uma nova cirurgia com revisão da zona de espondilodese e colocação de material osteoplástico adicional é indicada em todos os casos. Não há casos de hipercorreção, mas, se houver, o bloqueio da coluna anterior é indicado. As críticas ao método baseiam-se no fato de que a siondilodese precoce causa algum encurtamento do tronco. No entanto, ocorre uma grande perda de altura do tronco durante o crescimento da coluna deformada, acentuada pela cifose progressiva.

Tratamento de deformidades tardias

Esses casos são muito mais complexos, pois requerem tratamento em duas etapas: espondilodese anterior e dorsal. Consequentemente, o risco de complicações aumenta.

A tração preliminar, realizada para "suavizar" a deformação, é inútil antes da espondilodese anterior. O aparelho ligamentar e o tecido cartilaginoso na região do ápice da cifose são inelásticos, portanto, nada pode ser obtido além da correção determinada em espondilogramas funcionais na posição de hiperextensão. A tração é indicada apenas em alguns pacientes nos quais a função pulmonar diminuída é combinada com mobilidade suficiente da coluna, o que permite alguma correção durante o período de reabilitação pulmonar. A melhor forma é a tração halopélvica, que permite ao paciente se movimentar de forma independente, o que é muito importante em termos de prevenção de complicações tromboembólicas e osteoporose. Geralmente, a duração da tração não é superior a 2 semanas. Como o uso de tração na cifose congênita é perigoso devido ao alto risco de paraplegia por tensão medular, ela deve ser usada raramente e acompanhada de monitoramento neurológico pelo menos duas vezes ao dia.

O tipo de fusão anterior depende da gravidade e extensão da cifose. Deformidades relativamente leves, as menores entre as sujeitas à intervenção anterior, podem ser corrigidas eficazmente pela cirurgia de fusão anterior do tipo substituição parcial do corpo vertebral. É extremamente importante expor adequadamente as secções anteriores com a remoção do ligamento longitudinal anterior, discos e cartilagem no ápice da deformidade. Um disco normal é removido proximal e caudalmente da zona da cifose. Após isso, a deformidade torna-se mais móvel. Para instalar o espaçador do enxerto, são necessárias tração simultânea atrás da cabeça do paciente e pressão manual no ápice da cifose por trás. Além disso, osso esponjoso é colocado nos espaços intervertebrais. A fusão posterior é realizada no mesmo dia. Para cifose mais grave, é necessário o uso de um espaçador. Quanto mais grave a cifose, mais material ósseo-plástico é utilizado. Em caso de grandes deformações, um erro grave seria usar um espaçador de enxerto, criando um espaço "vazio" entre ele e o ápice da cifose. Nesses casos, é necessário usar vários enxertos autógenos rígidos da crista tibial.

A intervenção posterior inclui fixação espinhal com instrumentação segmentar (CDI) e fusão com osso autógeno. O planejamento da etapa posterior inclui a determinação dos pontos de posicionamento dos ganchos.

Tratamento de deformidades intermediárias

Um paciente com tal deformação representa um sério desafio, visto que, em deformações precoces, uma espondilodese posterior é suficiente, e em cifoses graves, um tratamento combinado da cifose é necessário. Em caso de dúvida, é melhor realizar uma espondilodese posterior e, após 6 meses, revisar o bloqueio e complementá-lo com material osteoplástico, independentemente de quão resistente pareça ao cirurgião. A imobilização com colete é realizada por um período de 1 ano. Se ocorrer uma pseudoartrose do bloqueio, a espondilodese anterior é indicada.

A escolha da zona de fusão anterior e dorsal é principalmente uma questão biomecânica, visto que o objetivo da cirurgia de fusão central é posicionar um enxerto ósseo resistente na posição biomecanicamente mais favorável para que a coluna possa suportar efetivamente as cargas verticais. Utilizando a experiência adquirida no tratamento cirúrgico de pacientes com escoliose, a zona de fusão ideal deve se estender ao longo da linha do centro de gravidade de cima para baixo, ou seja, as extremidades superior e inferior da zona de fusão devem estar alinhadas.

A cifose congênita é mais rígida em sua parte central, enquanto as seções para-híbridas são mais móveis. O comprimento e os limites dessas seções (rígidas e móveis) podem ser determinados em um espondilograma realizado na posição de hiperextensão. A espondilodese anterior deve cobrir toda a zona de alterações estruturais, mas não deve atingir as vértebras terminais se a linha do centro de gravidade passar dorsalmente a elas no espondilograma na posição de hiperextensão. O bloco ósseo posterior deve atingir a linha do centro de gravidade, mesmo que esteja distante das vértebras terminais do arco cifótico. Após a espondilodese anteroposterior, forma-se um único conglomerado ósseo, cujas extremidades se situam ao longo da linha do centro de gravidade.

Cifose congênita do II arco (devido a anomalias de segmentação)

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Tratamento precoce

Em crianças pequenas, a base do tratamento é a desaceleração do crescimento das vértebras posteriores. Até que se desenvolva cifose grave, a cirurgia de escolha é a espondilodese bilateral posterior. Seu comprimento corresponde a uma vértebra normal acima e abaixo da zona do bloqueio congênito anterior.

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Tratamento tardio

A correção da deformação formada é uma tarefa bastante complexa. É necessário osteotomizar o bloco anterior nos níveis correspondentes aos discos desaparecidos. A experiência mostra que esses níveis geralmente podem ser determinados por espondilogramas ou intraoperatoriamente, pelos elementos dos anéis fibrosos. Em seguida, são realizadas espondilodese intersomática e espondilodese dorsal utilizando instrumentação CPI segmentar moderna ou seus análogos.

Operação Tomita

Em 1994, um grupo de ortopedistas japoneses liderados por K. Tomita desenvolveu e introduziu na prática uma operação que chamaram de "espondilectomia total". Os autores partiram do fato de que a intervenção usual em dois estágios, nas seções anterior e posterior da coluna, não permite um grau de correção suficiente devido à rigidez do tórax.

A operação consiste em duas etapas: ressecção em bloco dos elementos posteriores das vértebras, ressecção em bloco da coluna anterior.

Estágio I. Ressecção das vértebras posteriores.

Acesso. O paciente está em decúbito ventral. Incisão linear na linha média ao longo do comprimento necessário para futura fixação confiável da coluna vertebral com instrumentação de Cotrel-Dubousset. Os músculos paravertebrais são deslocados lateralmente, expondo as articulações facetárias e os processos transversos. Nos níveis selecionados, as costelas são seccionadas 3-4 cm lateralmente às articulações costotransversais, após o que a pleura é cuidadosamente separada dos corpos vertebrais em ambos os lados. Para expor os processos articulares superiores da vértebra superior a ser removida, os processos articulares espinhosos e inferiores da vértebra adjacente são osteotomizados e removidos juntamente com o ligamento amarelo.

Inserção do guia de serra flexível. Os tecidos moles são separados da parte inferior da pars interarticularis com extremo cuidado para não danificar a raiz espinhal. Isso prepara a entrada para o guia de serra. O guia flexível em forma de C é então inserido no forame intervertebral na direção craniocaudal. A ponta do guia deve se mover ao longo da placa terminal medial do semiarco e da raiz do arco para não danificar a medula espinhal e a raiz. Finalmente, a ponta do guia aparece sob a borda inferior da pars interarticularis. Um fino fio de serra multifibra flexível com um diâmetro de 0,54 mm é então passado ao longo do guia, e suas extremidades são fixadas com garras. O guia é removido, a serra é tensionada e essa tensão é mantida.

Intersecção das raízes do arco e ressecção dos elementos posteriores das vértebras. Continuando a tensionar a serra, ela é posicionada abaixo dos processos articulares e transversos superiores ao redor da raiz do arco. Esta última é interseccionada com movimentos de balanço da serra em todos os níveis necessários. Em seguida, os elementos posteriores das vértebras são removidos como um único bloco, incluindo os processos articulares, espinhosos, transversos e as raízes do arco. Para manter a estabilidade da coluna vertebral, os "joelhos" superiores e inferiores da cifose são fixados com instrumentação CDI.

Estágio II. Ressecção da coluna anterior da coluna vertebral.

Dissecção romba dos corpos vertebrais. No início desta etapa, é necessário identificar as artérias segmentares em ambos os lados. O ramo espinhal da artéria segmentar que corre ao longo da raiz espinhal é ligado e seccionado. Na coluna torácica, a raiz espinhal é seccionada no lado através do qual se pretende remover os elementos da coluna anterior da coluna vertebral. A dissecção romba é continuada na direção anterior entre a pleura (ou músculo psoas tajor) e os corpos vertebrais. Geralmente, as superfícies laterais dos corpos vertebrais são facilmente expostas com uma espátula vertebral curva. Em seguida, é necessário separar os vasos segmentares - artérias e veias - do corpo vertebral. Em seguida, a aorta é cuidadosamente separada da superfície anterior do corpo vertebral com uma espátula e dedos. A superfície dorsal do dedo da mão esquerda do cirurgião sente as pulsações da aorta. Quando as pontas dos dedos das mãos direita e esquerda do cirurgião se encontram na superfície anterior do corpo vertebral, utiliza-se uma série de espátulas de tamanhos variados, inseridas sequencialmente (começando pela menor) para ampliar o acesso. As duas espátulas maiores são mantidas entre os corpos vertebrais e os órgãos internos para evitar danos a estes últimos e obter a máxima liberdade de manipulação.

Inserção de uma serra de fio. Duas serras são inseridas nos níveis das seções proximal e distal da coluna anterior da coluna vertebral. A correção dos níveis selecionados é verificada por meio de radiografia de marcação; pequenos cortes são feitos no tecido ósseo com um cinzel para que a serra não se mova.

Liberação da medula espinhal e remoção de elementos da coluna anterior. Utilizando uma espátula fina, a medula espinhal é mobilizada dos plexos venosos e ligamentos circundantes. Em seguida, um protetor com dentes nas bordas é inserido para evitar que a serra escorregue. Utilizando este último, a coluna vertebral anterior com ligamentos longitudinais é seccionada. A mobilidade do segmento excisado deve então ser verificada para garantir que a transecção esteja completa. O fragmento excisado da coluna anterior é girado em torno do saco dural e removido.

Correção da deformidade cifótica. As hastes da instrumentação CDI são cruzadas no ápice da deformidade. Os fragmentos resultantes, cada um fixado a um dos "joelhos" da cifose, são conectados na posição de correção da deformidade com conectores "dominó". Durante a correção, o saco dural é mantido sob constante controle visual. O cálculo correto do volume necessário de ressecção das colunas anterior e posterior da coluna vertebral permitirá, como resultado da correção, o fechamento das superfícies ósseas dos corpos vertebrais e a restauração da continuidade da parede posterior do canal vertebral. Caso isso não seja possível, antes da etapa de correção, é necessário preencher o espaço "vazio" anterior com um implante tipo gaiola ou enxerto ósseo alogênico. É obrigatória a realização de espondilodese posterior com enxertos autólogos em toda a extensão da instrumentação CDI.

Manejo pós-operatório. O paciente pode se levantar e caminhar uma semana após a cirurgia. Em seguida, é confeccionado um colete rígido para a coluna torácica e lombossacral, que o paciente deve usar por 6 meses.