Causas da esclerodermia sistêmica

As causas da esclerodermia sistêmica são complexas e insuficientemente estudadas. É sugerida a gênese multifactorial da doença devido à interação de fatores exógenos e endógenos desfavoráveis com uma predisposição genética à doença. Junto com o papel da infecção (viral, etc.), arrefecimento, vibração, trauma, estresse e rupturas endócrinas, é dada especial atenção à ação desencadeante de agentes químicos (industriais, domésticos, alimentares) e medicamentos individuais. Foram identificados alguns mecanismos genéticos de predisposição (predeterminação) à esclerodermia sistêmica, que foram ativamente estudados após a detecção de casos de agregação familiar da doença. A presença de instabilidade cromossômica em pacientes com esclerodermia sistêmica foi confirmada. Foi estabelecida uma combinação de certos antígenos e alelos do sistema de histocompatibilidade (HLA) com esclerodermia sistêmica: HLA DQB1, DR1, DR3, DR5, DRU, DRw52, variando em diferentes populações.

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Patogênese da esclerodermia sistêmica

A patogénese da esclerose sistémica constitui distúrbios da imunidade, e fibrozoobrazovaniya microcirculação que interagem ao nível da célula (células do sistema imunológico - fibroblastos - células sanguíneas endoteliais) (moléculas de adesão., Factores de crescimento, interleucinas, e outros) e de sistemas de receptor-ligando.

De grande importância científica e prática são as associações estabelecidas entre específicos para autoanticorpos sclerodermáticos sistêmicos, marcadores genéticos e certas características clínicas do SSD. Assim, antitsentromernye anticorpos combinados com marcadores HLA DR1, DR4 e lesões cutâneas limitados, hipertensão pulmonar e curso crónico e antitopoizomeraznye anticorpos - com DR3, DR5, DQ7, lesão difusa da pele, fibrose pulmonar e curso rapidamente progressiva da esclerose sistémica. O papel patogenético dos distúrbios das células T, a sua participação no desenvolvimento de patologia vascular e fibrose na SDS foram provados. Na fase precoce da doença exibem infiltração perivascular da derme com linfócitos T CD4 inchaço mucóide de vasos sanguíneos, a acumulação de fibroblastos activados e mastócitos no espaço perivascular, a expressão de ICAM-1 em células endoteliais. A derrota dos vasos e do leito microcirculatório é o elo mais importante na patogênese e na morfogênese da esclerodermia sistêmica. Caracterizado por os sinais de activação e destruição do endotélio, a proliferação de células do músculo liso, espessamento intimai e estreitamento luminal trombose da microcirculação. Aumento da formação de colágeno e fibrose ocupam o principal lugar na patogênese e é a causa da esclerose sistêmica, determinando a especificidade nosológica da doença. A hiperatividade dos fibroblastos, possivelmente determinada geneticamente, leva à produção excessiva de componentes da matriz intercelular, aumento da neofibrilogênese e fibrose generalizada.