Catarata e doenças sistêmicas

As cataratas congênitas podem acompanhar muitas doenças sistêmicas em crianças.

A maioria esmagadora é extremamente rara e é de interesse para os oftalmologistas-pediatras. No entanto, os oftalmologistas gerais devem estar familiarizados com as seguintes condições.

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Sintomas cataratas em doenças sistêmicas

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Doenças do metabolismo e da catarata

1. A galactosemia inclui distúrbios graves da captação de galactose causada pela ausência da enzima galactose-1-fosfaturidil transferase. A herança é autossômica recessiva.
   • para distúrbios sistêmicos que ocorrem na primeira infância incluem crescimento atrofiado, apatia, vômitos freqüentes e diarréia. Os produtos de decadência são encontrados na urina após o consumo de leite. Se os produtos que contêm galactose não são excluídos da dieta, desenvolve-se hepatoesplenomegalia, danos nos rins, anemia, surdez, retardo mental, levando à morte;
   • A catarata caracterizada por opacidades centrais sob a forma de "gotículas de gordura" se desenvolve durante os primeiros dias ou semanas de vida na maioria dos pacientes. A eliminação de galactose (produtos lácteos) da dieta previne a progressão da catarata, e às vezes as mudanças das lentes podem ser reversíveis.
2. A deficiência de galactokinae inclui distúrbios da cadeia do metabolismo da galactose (a primeira enzima). A herança é autossômica recessiva.
   • os distúrbios sistêmicos estão ausentes, apesar da presença de produtos de decaimento na urina após o consumo de leite;
   • As cataratas constituídas por opacidades lamelares podem desenvolver-se intra-uterinas ou após o nascimento. Algumas cataratas presenile também se desenvolvem como resultado de uma deficiência de galactoquinase. A galactose é um agente cataractogênico indireto que é a fonte de dulcitol (um produto da quebra de galactose) dentro da lente. A acumulação de dulcitol na lente aumenta a pressão osmótica intra-oftálmica, levando ao conteúdo excessivo de bois, à ruptura das fibras da lente e às opacidades.
3. A síndrome de Lowe (oculocerebral) é uma doença congênita rara do metabolismo de aminoácidos, que afeta principalmente garotos. A herança é ligada ao X.
   • distúrbios sistêmicos e chave para retardo mental, síndrome de Fanconi de túbulos renais proximais, hipotensão muscular, proeminência frontal do osso e olhos afundados. Esta é uma das poucas condições em que uma combinação de catarata congênita e glaucoma é possível;
   • A catarata é especial, a lente é de tamanho pequeno, é fina, tem a forma de um disco (microfakia), é possível um lentiglobus posterior. A catarata pode ser capsular, lamelar, nuclear ou total. O uso de mulheres é caracterizado por pequenas opticas corticais da lente, geralmente não afetando a acuidade visual;
   • O glaucoma congênito ocorre em 50% dos casos.
4. Outros distúrbios incluem hipoparatiroidismo, pseudo-hipoparatireoidismo.

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Infecções intra-uterinas e cataratas

1. A rubéola congênita é acompanhada de catarata em cerca de 15% dos casos. Após 6 semanas de gestação, a cápsula da lente é impermeável ao vírus. A opacificação da lente (que pode ser unilateral ou bilateral) geralmente ocorre no nascimento, mas pode se desenvolver em algumas semanas ou mesmo meses. As opacidades perolizas densas podem cobrir o núcleo ou se estabelecer de forma difusa em toda a lente. O vírus pode persistir na lente por 3 anos após o nascimento.
2. Outras infecções intra-uterinas que podem ser acompanhadas por cataratas neonatais são a toxoplasmose, o citomegalovírus, o vírus do herpes simple e a varíola,

Anormalidades cromossômicas e cataratas

1. Síndrome de Down (trissomia 21)
   • distúrbios sistêmicos: retardo mental, olhos inclinados estreitos, epicanthus, face plana com prognatismo característico, braquicefalia com um occipital achatado, palmeiras largas e braços curtos, afastando a língua;
   • Cataratas de diferentes morfologias ocorrem em cerca de 5% dos pacientes. As opacidades geralmente são simétricas e muitas vezes se desenvolvem no final da infância.
2. Outras anormalidades cromossômicas acompanhadas de catarata: síndrome de Patau (trissomia 13) e síndrome de Edward (trissomia 18).
3. A síndrome de Hallermann-Streiff-François é uma doença rara.
   • distúrbios sistêmicos: testa protrusão, pequeno "nariz de pássaro", calvície, micrognatia e queixo pontiagudo, baixa estatura e hipodontia;
   • A catarata, que pode ser plissada, é encontrada em 90% dos casos.
4. A síndrome de Nance-Horan possui um tipo de herança ligada ao X.
   • distúrbios sistêmicos: incisivos adicionais, prominirutous, orelhas anteriores apresentadas, pequenos ossos metacarpianos;
   • As cataratas podem ser densas com uma microftalmia desordenada. Nas transportadoras femininas, são possíveis opacidades do concurso na área de costura.

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Diagnósticos cataratas em doenças sistêmicas

No período neonatal, a definição de acuidade visual é impossível, portanto, uma avaliação da densidade e morfologia das opacidades, outros sintomas oculares concomitantes e comportamento visual da criança, determinando o grau de influência da catarata na visão,

A densidade ea possível influência nas funções visuais são avaliadas com base na aparência de um reflexo do fundo e no grau de sua visualização com oftalmoscopia direta e indireta. O exame dos recém-nascidos foi simplificado com a introdução de lâmpadas de fenda portáteis de alta qualidade. Uma avaliação detalhada do segmento anterior é possível com movimentos limitados da cabeça da criança. Oftalmoscopicamente, a densidade das cataratas é dividida em:

• Catarata muito densa, cobrindo a pupila, na qual o exame do fundo é impossível; A decisão sobre a operação é incontestável.
• Uma catarata menos densa, na qual é possível examinar os vasos retinianos apenas com a ajuda de oftalmoscopia indireta. Outras características incluem opacidades de camada central ou posterior de mais de 3 mm de diâmetro.
• Pequenas opacidades, nas quais o exame dos vasos retinianos é possível com a ajuda de oftalmoscopia direta e indireta. Outras características incluem opacidades centrais com menos de 3 mm de diâmetro e periférica, anterior-capsular ou ponto nublado com penetração nas zonas transparentes da lente.

A morfologia das opacidades é fundamental na determinação da etiologia, conforme descrito anteriormente.

A patologia ocular concomitante pode incluir o segmento anterior (opacidade da córnea, microftalmos, glaucoma, humor vítreo primário hiperplásico persistente) ou segmento posterior (corioretinite, Leber amaverz, retinopatia da rubéola, fovea ou hipoplasia do nervo óptico). Um exame com anestesia geral e uma série de exames de acompanhamento para avaliar a extensão da progressão da catarata ou doença concomitante são necessários.

Outros indicadores de redução significativa na visão: ausência de fixação central, nistagmo e estrabismo. Com o nistagmo, o prognóstico para a visão é fraco.

Pesquisas especiais e potenciais evocados visuais fornecem informações úteis adicionais, mas não se deve limitar-se a elas.

Inspeção do sistema

Ao estabelecer a natureza hereditária das cataratas, o complexo do exame de um recém nascido com um processo bilateral deve incluir o seguinte:

1. Testes sorológicos para a detecção de infecção intra-uterina (TORCH-toxoplasmose, rubéola, citomegalovírus e herpes simplex). Se um histórico de erupções cutâneas durante a gravidez, é indicada a titulação de anticorpos contra varíola e telhas.
2. Urina. Análise de urina para redução do teor de galactose após a ingestão de leite (galactosemia) e cromatografia para a detecção de aminoácidos (síndrome de Lowe).
3. Outros estudos: detecção de excesso de glicose no sangue, cálcio sérico e fósforo, galactose-1-fosfaturidil transferase e galactoquinase em eritrócitos.
4. A direção para o pediatra é razoável em casos de dismorfismo ou suspeita de outras doenças sistêmicas. Nesses casos, é útil realizar análises cromossômicas.

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Tratamento cataratas em doenças sistêmicas

A definição do momento da operação é um passo importante, enquanto o seguinte deve ser orientado:

1. As cataratas densas bilaterais requerem intervenção precoce (no prazo de 6 semanas após o nascimento), a fim de evitar o desenvolvimento da ambliopia. Se as opacidades são assimétricas, primeiro o pior olho opera.
2. A catarata parcial bilateral não requer cirurgia se for estável. Em caso de dúvida, uma solução razoável é adiar a cirurgia e monitorar opacidades e funções visuais; A interferência é indicada quando uma diminuição da visão é detectada.
3. A catarata densa e unilateral requer cirurgia urgente (por vários dias), seguida do tratamento ativo da ambliopia, mas mesmo assim, os resultados são decepcionantes. Quando as cataratas são detectadas 16 semanas após o nascimento, a cirurgia não é significativa devido a ambliopia irreversível.
4. As cataratas parciais unilaterais geralmente não requerem intervenção cirúrgica. Recomendado pupila dilatada e colagem contralateral do olho para evitar a ambliopia.

É importante corrigir a refração anormal que o acompanha.

Técnica de operação

1. É formado um túnel escleral com uma largura de 6 mm.
2. Introduza o keratom na câmara anterior (geralmente 3 mm de largura) e preenchê-lo com viscoelástico.
3. Execute capsulorhexis anterior. Em crianças, a cápsula anterior é mais elástica do que em adultos, o que complica o processo de capsulorhexis.
4. Aspirar os restos da lente com vitreotomo ou cânula Simcoe.
5. Em seguida, a capsulorhexis é produzida na cápsula posterior.
6. A vitrectomia anterior parcial é realizada.
7. Implique, se necessário, lente intraocular da câmara posterior de PMMA em uma bolsa de cápsula.
8. Para pacientes com um corpo vítreo primário hiperplásico concomitante, tesoura microcirúrgica e pinças podem ser necessárias para remover material capsular denso ou opacidades retroinduliculares. Às vezes, há necessidade de cauterização bipolar intraocular (cauterização) de vasos hemorrágicos.
9. Com um túnel escleral formado com sucesso, não é necessária nenhuma sobreposição.

Cirurgia de catarata em crianças

A cirurgia de catarata em crianças está associada a complicações mais freqüentes "do que em adultos.

1. A turbidez da cápsula posterior é bastante freqüente. É muito significativo em crianças pequenas devido ao perigo de desenvolver ambliopia. Se a vitrectomia anterior não for realizada, a opacificação da superfície frontal vítrea pode ocorrer independentemente da eleva�o capsulor produzida. A probabilidade de turvação é menor quando combinada com capsulorhexis posterior com vitrectomia.
2. Os filmes secundários são formados em toda a pupila, especialmente nos olhos com uveíte crônica microfálmica ou concomitante. Com terapia insuficientemente vigorosa de uveíte fibrinosa pós-operatória, a probabilidade de formação de filme é alta. Os filmes delicados são dissecados por um laser NchYAG; em mais denso - é necessária operação.
3. A proliferação do epitélio da lente ocorre com freqüência, mas geralmente não afeta a visão se estiver localizada fora da base ótica. É encapsulado entre os restos da cápsula anterior e posterior, conhecido como o anel Soemrnerring.
4. O glaucoma pode se desenvolver após algum tempo em cerca de 20% dos casos.
   • O glaucoma de ângulo fechado pode aparecer imediatamente após a cirurgia nos olhos com um microftálmico como resultado do bloqueio pupilar.
   • O glaucoma secundário de ângulo aberto pode desenvolver anos após a operação, portanto, um monitoramento constante da pressão intraocular durante vários anos é muito importante.
5. O desapego da retina é raro, é atribuído a complicações tardias.

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A operação em recém-nascidos e crianças pequenas

Atualmente, as dificuldades associadas à técnica de realização de uma operação de catarata em recém nascidos e crianças pequenas são basicamente resolvidas, mas os resultados em visão continuam decepcionantes devido ao rápido desenvolvimento da ambliopia e sua irreversibilidade. No que diz respeito à correção óptica dos olhos afáquicos em crianças, dois fatores são levados em consideração: a idade e a lateralidade da afaquia.

1. Os pontos são prescritos para crianças mais velhas com afáquias bilaterais, mas não monolatéricas (devido a anisometropia e aniseuconia). Nos recém-nascidos com afaquia bilateral, os óculos são inconvenientes devido à sua gravidade, sensações desagradáveis, distorção prismática e estreitamento do campo de visão.
2. As lentes de contato fornecem o melhor resultado em termos de visão, tanto em áphotos monos como bilaterais. Em crianças com mais de 2 anos, há problemas e inconvenientes ao usar, porque a criança torna-se ativa e independente. As lentes de contato podem ser deslocadas ou perdidas, o que aumenta o risco de desenvolver ambliopia. Com a afaquia bilateral, a saída da situação é a nomeação de óculos, enquanto que com aphakia monolateral, a implantação da lente intraocular é mais apropriada.
3. A implantação da lente intraocular em crianças pequenas e até mesmo recém-nascidos está sendo usada cada vez mais, em certos casos é bastante eficaz e segura. O conhecimento do grau mmopicheskogo mudar aparecendo no olho em desenvolvimento, em combinação com biométrica precisa permite calcular a potência da lente intraocular tendo em conta, de hipermetropia (pontos corrigíveis), e com a idade de refração emétropes se aproximando. No entanto, a refração final varia e é impossível garantir a emmetropia na idade mais avançada.
4. Fechar o olho para tratar ou prevenir a ambliopia é ineficaz.