Cataplexia

Cataplexia é uma perda repentina do tônus muscular causada por estresse emocional ou um estado afetivo – desde um enfraquecimento quase imperceptível dos músculos da face e do pescoço até a atonia total e temporária e a perda da capacidade de manter o corpo em uma determinada posição. Na neurologia clínica, a cataplexia é geralmente considerada um dos sintomas de uma doença do sistema nervoso, como a narcolepsia (doença de Gelineau).

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Causas cataplexes

Antes de considerar as causas mais importantes da cataplexia, é importante lembrar que, segundo a Federação Europeia de Sociedades Neurológicas (EFNS), a narcolepsia e a cataplexia, ou mais precisamente, a síndrome da cataplexia, são observadas em uma média de 70 a 80% dos pacientes diagnosticados com narcolepsia – aumento da sonolência diurna. Essa síndrome não tem relação com patologias do sistema musculoesquelético, mas está diretamente relacionada ao cérebro humano e ao sistema nervoso central. Trata-se da cataplexia primária (ou síndrome de Levenfeld-Henneberg).

Pesquisas científicas dos últimos 15 anos demonstraram que a inibição periódica da transmissão dos impulsos nervosos e a diminuição instantânea do tônus muscular nessa patologia ocorrem devido a problemas no hipotálamo. A versão atualmente aceita da etiologia da narcolepsia e da cataplexia é a insuficiência ou a destruição de células hipotalâmicas produtoras de hipocretina (orexina), um neurotransmissor que regula os processos de excitação e vigília. O que exatamente leva à perda de células cerebrais produtoras desse neuropeptídeo ainda não foi determinado, mas os cientistas concordam que se trata de uma patologia hipofisária de natureza autoimune, transmitida geneticamente (forma modificada do gene DQB1 0602).

De acordo com a segunda versão, a cataplexia não é causada por uma deficiência de hipocretina, mas por um defeito nos receptores que a percebem. Em geral, o mecanismo neurofisiológico para o desenvolvimento da cataplexia permanece obscuro até o momento, embora tenha sido encontrada uma certa relação entre a deficiência desse mediador do sistema nervoso e a diminuição dos níveis de hormônios neurotransmissores importantes como histamina, dopamina e adrenalina. Com base nisso, essa condição poderia ser classificada como uma síndrome diencefálica de natureza disormonal.

A cataplexia secundária pode ocorrer como resultado de danos na região hipotalâmica do cérebro por tumores ou metástases de câncer de mama, tireoide ou pulmão, devido a anomalias congênitas do sistema vascular cerebral, esclerose múltipla, traumatismo cranioencefálico ou infecções.

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Sintomas cataplexes

Os sintomas típicos da cataplexia se manifestam na forma de ataques musculares atônicos, com duração de vários segundos a vários minutos, durante os quais a pessoa – devido ao desaparecimento da tensão muscular fisiológica normal – apresenta mandíbula caída, cabeça abaixada ou projetada para trás, flexão das pernas na altura dos joelhos ("flexão") e braços pendurados ao longo do corpo. Na maioria dos casos, quando um ataque de cataplexia ocorre em pé, a pessoa não consegue se manter de pé e cai.

Nesse caso, a pessoa não perde a consciência, a respiração não para, mas os batimentos cardíacos podem diminuir; o rosto fica vermelho e transpira; a fala fica inarticulada (devido ao relaxamento dos músculos faciais e mastigatórios). A visão também se deteriora: visão dupla (diplopia) e problemas de foco. Mas a audição e a compreensão não são prejudicadas.

Como observam os especialistas, a atonia pode ser parcial, afetando apenas os músculos da face e do pescoço. O início dos sintomas ocorre mais frequentemente na adolescência ou entre 20 e 30 anos de idade; em crianças, narcolepsia e cataplexia são diagnosticadas em menos de 5% dos casos, e a esmagadora maioria dos pacientes é do sexo masculino.

Além disso, a anamnese de pacientes com síndrome de cataplexia inclui uma perda de curto prazo do tônus muscular imediatamente após uma noite de sono - a chamada cataplexia do despertar, bem como distúrbios na estrutura normal do sono na forma de ansiedade, alucinações ao adormecer e coloração emocional negativa dos sonhos (frequentemente tendo todos os tipos de pesadelos).

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Diagnósticos cataplexes

O diagnóstico da cataplexia é realizado por um neurologista e consiste em:

• examinar o paciente, registrar suas queixas e coletar anamnese;
• descobrir todas as doenças do paciente e os medicamentos que ele/ela está tomando;
• estudar as características do sono noturno usando polissonografia;
• estabelecer o nível de necessidade biológica de sono por meio da realização de testes MSLT - testes de latência múltipla do sono (realizados no máximo duas horas após acordar de uma noite de sono);
• identificação de sonolência patológica (hipersonia) por meio de questionamento na escala de sonolência de Epward;
• eletroencefalografia (EEG);
• TC ou RM do cérebro.

Ao fazer um diagnóstico, é necessário seguir rigorosamente os critérios diagnósticos aceitos em neurologia, uma vez que a cataplexia requer diferenciação em relação a desmaios, crises epilépticas, ataques de queda, ataques isquêmicos transitórios, síndrome da artéria vertebral, paralisia hipercalêmica periódica, porfiria intermitente aguda, doença de Thomsen, síndromes de Lambert-Eaton e Guillain-Barré, bem como intoxicações iatrogênicas do corpo.

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Tratamento cataplexes

Atualmente, o tratamento da cataplexia – levando em consideração a abordagem clínica da etiologia da doença – é realizado com medicamentos que controlam a manifestação dos sintomas. Mas se a cataplexia não causar problemas significativos para o paciente, não é necessário tratamento medicamentoso.

Apesar da falta de evidências médicas sobre a eficácia dos antidepressivos no tratamento desta patologia, as recomendações europeias da EFNS atribuem aos antidepressivos um papel fundamental nas táticas de tratamento da cataplexia. De acordo com as prescrições dos neurologistas, a clomipramina deve ser tomada na dose de 10 a 20 mg por dia. Inibidores seletivos de serotonina e norepinefrina e medicamentos que inibem a recaptação de serotonina nas terminações nervosas (ISRS) também podem ser usados. No entanto, todos eles, especialmente os antidepressivos, apresentam muitos efeitos colaterais negativos.

A Academia Americana de Medicina do Sono recomenda um medicamento à base de sal de sódio do ácido gama-hidroxibutírico para cataplexia - Oxibato de Sódio ou Oxibutirato de Sódio (xarope ou solução para administração oral). A principal área de uso deste medicamento é em anestesiologia (para anestesia não inalatória), oftalmologia (para melhorar a visão em casos de glaucoma) e em neurologia - como sedativo para melhorar a qualidade do sono noturno. Dosagem padrão: uma colher de sopa de xarope ou solução a 5% antes de dormir. O medicamento sofre transformação bioquímica completa com metabólitos na forma de água e dióxido de carbono, mas o uso prolongado pode causar aumento dos níveis de potássio no organismo.

Como o oxibato de sódio pode causar sonolência diurna, medicamentos estimulantes são prescritos simultaneamente a ele – em particular, Modafinil (outros nomes comerciais - Modalert Alertek, Provigil) à base da substância ativa 2-(difenilmetil)-sulfinil acetamida. O medicamento é tomado uma vez ao dia (pela manhã) para narcolepsia diagnosticada com crises frequentes de cataplexia. Este medicamento é contraindicado em pacientes menores de 18 anos, na presença de psicose, depressão, pensamentos suicidas ou mania; a pressão arterial e a frequência cardíaca devem ser monitoradas.

Prevenção

A prevenção da cataplexia tem como objetivo a melhoria da saúde geral, visto que a doença é incurável. Os médicos recomendam evitar café, bebidas alcoólicas e bebidas que contenham álcool, parar de fumar, praticar exercícios físicos, manter uma dieta balanceada e não se exercitar em excesso.

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Previsão

Prognóstico da cataplexia: com sono noturno inadequado, a memória e a concentração podem ser significativamente prejudicadas; dificuldades (e situações perigosas) podem surgir ao dirigir ou operar mecanismos complexos. Além disso, com uma queda inesperada durante crises musculares atônicas, a pessoa pode sofrer uma lesão grave, principalmente uma lesão craniocerebral.

Normalmente, os sintomas da narcolepsia e da cataplexia persistem por toda a vida. No entanto, às vezes, com o tempo ou como resultado da terapia, a cataplexia desaparece.