Atrofia muscular (amiotrofia) da mão: causas, sintomas, diagnóstico

Na prática neurológica, a atrofia muscular (amiotrofia) da mão se manifesta como atrofia de desnervação secundária (mais frequentemente) (devido à violação de sua inervação) e atrofia primária (menos frequentemente), na qual a função do neurônio motor geralmente não é afetada ("miopatia"). No primeiro caso, o processo patológico pode ter diferentes localizações, partindo dos neurônios motores dos cornos anteriores da medula espinhal (C7-C8, D1-D2), raízes anteriores, plexo braquial e terminando nos nervos e músculos periféricos.

Um dos algoritmos possíveis para a realização de um diagnóstico diferencial baseia-se na consideração de um sinal clínico tão importante como a unilateralidade ou bilateralidade das manifestações clínicas.

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As principais causas da atrofia muscular da mão:

I. Atrofia unilateral dos músculos da mão:

1. Síndrome do túnel do carpo com lesão do nervo mediano;
2. Neuropatia do nervo mediano na região do pronador redondo;
3. Neuropatia do nervo ulnar (síndrome do punho ulnar, síndrome do túnel cubital;
4. Neuropatia do nervo radial (síndrome do supinador; síndrome do túnel no terço superior do ombro);
5. Síndrome do músculo escaleno com compressão da parte superior do feixe neurovascular;
6. Síndrome do peitoral menor (síndrome de hiperabdução);
7. Síndrome do desfiladeiro torácico;
8. Plexopatias (outras);
9. Síndrome de Pancoast;
10. Esclerose lateral amiotrófica (no início da doença);
11. Síndrome dolorosa regional complexa (síndrome ombro-mão, distrofia simpática reflexa);
12. Tumor da medula espinhal;
13. Siringomielia (no início da doença);
14. Síndrome de hemiparkinsonismo-hemiatrofia.

II. Atrofia bilateral dos músculos da mão:

1. Esclerose lateral amiotrófica;
2. Amiotrofia espinhal progressiva distal;
3. Miopatia distal hereditária;
4. Atrofia dos músculos da mão
5. Plexopatia (rara);
6. Polineuropatia;
7. Siringomielia;
8. Síndrome do túnel do carpo;
9. Lesão da medula espinhal;
10. Tumor da medula espinhal.

I. Atrofia unilateral dos músculos da mão

Na síndrome do túnel do carpo, desenvolve-se hipotrofia nos músculos tenares (nos músculos da eminência do polegar), com seu achatamento e limitação da amplitude de movimentos ativos do 1º dedo. A doença começa com dor e parestesia nas partes distais da mão (I-III e, às vezes, todos os dedos da mão) e, em seguida, hipoestesia na superfície palmar do 1º dedo. A dor se intensifica na posição horizontal ou ao levantar a mão. Distúrbios motores (paresia e atrofia) desenvolvem-se mais tarde, vários meses ou anos após o início da doença. O sintoma de Tinel é característico: a percussão com um martelo na área do túnel do carpo causa parestesia na área de inervação do nervo mediano. Sensações semelhantes se desenvolvem com a extensão máxima passiva (sinal de Phalen) ou flexão da mão, bem como durante o teste do manguito. Distúrbios autonômicos na mão (acrocianose, distúrbios da sudorese) e diminuição da velocidade de condução ao longo das fibras motoras são característicos. Em quase metade dos casos, a síndrome do túnel do carpo é bilateral e geralmente assimétrica.

Principais causas: trauma (frequentemente na forma de esforço excessivo profissional durante trabalho manual pesado), artrose da articulação do punho, distúrbios endócrinos (gravidez, hipotireoidismo, aumento da secreção de STH durante a menopausa), processos cicatriciais, doenças sistêmicas e metabólicas (diabetes), tumores, estenose congênita do túnel do carpo. Atetose e distonia na paralisia cerebral são uma possível (rara) causa da síndrome do túnel do carpo.

Fatores que contribuem para o desenvolvimento da síndrome do túnel do carpo: obesidade, diabetes, esclerodermia, doenças da tireoide, lúpus eritematoso sistêmico, acromegalia, doença de Paget, mucopolissacaridoses.

Diagnóstico diferencial. A síndrome do túnel do carpo às vezes precisa ser diferenciada de crises epilépticas parciais sensoriais, disestesia noturna, radiculopatia CV-CVIII e síndrome escaleno. A síndrome do túnel do carpo às vezes é acompanhada por certas síndromes vertebrogênicas.

A neuropatia do nervo mediano na região do pronador redondo se desenvolve devido à compressão do nervo mediano ao passar pelo anel do pronador redondo. A parestesia é observada na mão na área de inervação do nervo mediano. Na mesma área, desenvolvem-se hipoestesia e paresia dos flexores dos dedos e dos músculos da eminência do polegar (fraqueza da oposição do polegar, fraqueza de sua abdução e paresia dos flexores dos dedos II-IV). A percussão e a pressão na região do pronador redondo são caracterizadas por dor nessa área e parestesia nos dedos. A hipotrofia se desenvolve na área de inervação do nervo mediano, principalmente na região da eminência do polegar.

A neuropatia do nervo ulnar (síndrome ulnar do punho; síndrome do túnel cubital) está na maioria dos casos associada à síndrome do túnel na articulação do cotovelo (compressão do nervo no canal cubital de Mouchet) ou na articulação do punho (canal de Guyon) e se manifesta, além da atrofia na área dos dedos IV-V (especialmente na área hipotenar), por dor, hipoestesia e parestesia nas partes ulnares da mão, um sintoma característico de batidas.

Principais causas: trauma, artrite, anomalias congênitas, tumores. Às vezes, a causa permanece desconhecida.

A neuropatia do nervo radial (síndrome do supinador; síndrome do túnel do carpo ao nível do canal espiral do ombro) raramente é acompanhada de atrofia perceptível. A compressão do nervo radial no canal espiral geralmente se desenvolve com uma fratura do úmero. Distúrbios sensoriais frequentemente estão ausentes. Dor localizada na zona de compressão é típica. Um "punho caído" é característico. Hipotrofia dos músculos da parte posterior do ombro e do antebraço pode ser detectada. A síndrome do supinador é caracterizada por dor ao longo da superfície dorsal do antebraço, punho e mão; observam-se fraqueza na supinação do antebraço, fraqueza dos extensores das falanges principais dos dedos e paresia da abdução do primeiro dedo.

A síndrome do músculo escaleno com compressão da parte superior ou inferior do feixe vasculonervoso (uma variante da plexopatia) pode ser acompanhada por hipotrofia dos músculos hipotenares e, parcialmente, tenares. O tronco primário do plexo entre os músculos escalenos anterior e médio e a 1ª costela subjacente é comprimido. Dor e parestesia são observadas no pescoço, cintura escapular, ombro e ao longo da borda ulnar do antebraço e da mão. A dor é característica à noite e durante o dia. Ela se intensifica com uma respiração profunda, ao virar a cabeça para o lado afetado e ao inclinar a cabeça para o lado saudável, e ao abduzir o braço. Edema e inchaço são observados na região supraclavicular; dor é sentida à palpação do músculo escaleno anterior tenso. Um enfraquecimento (ou desaparecimento) do pulso no a. radialis do braço afetado é característico ao virar a cabeça e respirar fundo.

A síndrome do peitoral menor também pode causar compressão do plexo braquial (uma variante da plexopatia) sob o tendão do músculo peitoral menor (síndrome de hiperabdução). Há dor ao longo da superfície superior anterior do tórax e no braço; enfraquecimento do pulso ao colocar o braço atrás da cabeça. Dor à palpação do músculo peitoral menor. Pode haver distúrbios motores, autonômicos e tróficos. Atrofia grave é rara.

A síndrome do desfiladeiro torácico superior manifesta-se por plexopatia (compressão do plexo braquial no espaço entre a primeira costela e a clavícula) e caracteriza-se pela fraqueza dos músculos inervados pelo tronco inferior do plexo braquial, ou seja, pelas fibras dos nervos mediano e ulnar. A função de flexão dos dedos e do punho sofre, o que leva a um grave comprometimento funcional. A hipotrofia nessa síndrome desenvolve-se nos estágios finais, principalmente na região hipotenar. A dor geralmente se localiza ao longo da borda ulnar da mão e do antebraço, mas pode ser sentida nas partes proximais e no tórax. A dor intensifica-se ao inclinar a cabeça para o lado oposto ao músculo escaleno tenso. A artéria subclávia é frequentemente envolvida (enfraquecimento ou desaparecimento do pulso com rotação máxima da cabeça na direção oposta). Um inchaço característico é revelado na fossa supraclavicular, cuja compressão intensifica a dor no braço. O tronco do plexo braquial é mais frequentemente comprimido entre a primeira costela e a clavícula (desfiladeiro torácico). A síndrome da abertura superior pode ser puramente vascular, puramente neuropática ou, menos comumente, mista.

Fatores predisponentes: costela cervical, hipertrofia do processo transverso da sétima vértebra cervical, hipertrofia do músculo escaleno anterior, deformação da clavícula.

Plexopatia. O comprimento do plexo braquial é de 15 a 20 cm. Dependendo da causa, podem ser observadas síndromes de lesão total ou parcial do plexo braquial. Lesões na quinta e sexta raízes cervicais (C5-C6) ou no tronco primário superior do plexo braquial manifestam-se como paralisia de Duchenne-Erb. Dor e distúrbios sensoriais são observados nas partes proximais (supraglon, pescoço, escápula e na região do músculo deltoide). Paralisia e atrofia dos músculos proximais do braço (deltoide, bíceps braquial, braquial anterior, peitoral maior, supraespinhal e infraespinhal, subescapular, romboide, serrátil anterior e outros) são características, mas não dos músculos da mão.

Danos à oitava raiz cervical e à primeira raiz torácica ou ao tronco inferior do plexo braquial resultam em paralisia de Dejerine-Klumpke. Desenvolvem-se paresia e atrofia dos músculos inervados pelos nervos mediano e ulnar, principalmente os músculos da mão, com exceção daqueles inervados pelo nervo radial. Distúrbios sensoriais também são observados nas partes distais do braço.

Uma costela cervical adicional deve ser excluída.

Existe também uma síndrome de lesão isolada da parte média do plexo braquial, mas é rara e se manifesta por um defeito na zona de inervação proximal do nervo radial com função preservada do músculo braquiorradial, que é inervado pelas raízes C7 e C6. Distúrbios sensoriais podem ser observados na parte posterior do antebraço ou na zona de inervação do nervo radial no dorso da mão, mas geralmente são minimamente expressos. De fato, essa síndrome não é acompanhada de atrofia dos músculos da mão.

As síndromes plexopáticas acima são características de lesões da parte supraclavicular do plexo braquial (pars supraclavicularis). Quando a parte infraclavicular do plexo é afetada (pars infraclavicularis), três síndromes são observadas: o tipo posterior (lesão das fibras dos nervos axilar e radial); o tipo lateral (lesão do nervo musculocutâneo e da parte lateral do nervo mediano) e o tipo médio (fraqueza dos músculos inervados pelo nervo ulnar e pela parte medial do nervo mediano, o que leva à disfunção grave da mão).

Causas: trauma (mais comum), incluindo trauma de parto e de mochila; exposição à radiação (iatrogênica); tumores; processos infecciosos e tóxicos; síndrome de Parsonage-Turner; plexopatia hereditária. A plexopatia braquial, aparentemente de origem disimune, foi descrita no tratamento de torcicolo espasmódico com toxina botulínica.

A síndrome de Pancoast é um tumor maligno do ápice pulmonar com infiltração da cadeia simpática cervical e do plexo braquial, manifestando-se mais frequentemente na idade adulta pela síndrome de Horner, com dor causal de difícil localização no ombro, tórax e braço (geralmente ao longo da borda ulnar), com subsequente acréscimo de manifestações sensoriais e motoras. Caracteriza-se pela limitação dos movimentos ativos e atrofia dos músculos do braço, com perda de sensibilidade e parestesia.

A esclerose lateral amiotrófica manifesta-se como amiotrofia unilateral no início da doença. Se o processo começar nas partes distais da mão (a variante mais comum do desenvolvimento da doença), seu marcador clínico é uma combinação incomum de sintomas como amiotrofia unilateral ou assimétrica (mais frequentemente na região tenar) com hiperreflexia. Em estágios avançados, o processo torna-se simétrico.

Síndrome dolorosa regional complexa tipo I (sem lesão de nervos periféricos) e tipo II (com lesão de nervos periféricos). Nomes obsoletos: síndrome "ombro-mão", "distrofia simpático-reflexa". A síndrome é caracterizada principalmente por uma síndrome dolorosa típica que se desenvolve após lesão ou imobilização do membro (após vários dias ou semanas), na forma de dor extremamente desagradável, mal localizada e incômoda, com hiperalgesia e alodínia, bem como distúrbios vegetativo-tróficos locais (edema, distúrbios vasomotores e sudomotores) com osteoporose do tecido ósseo subjacente. Alterações atróficas leves na pele e nos músculos da área afetada são possíveis. O diagnóstico é clínico; não há exames diagnósticos específicos.

Um tumor da medula espinhal, especialmente intracerebral, quando localizado na área do corno anterior da medula espinhal, pode apresentar como primeiro sintoma hipotrofia local na área dos músculos da mão, seguida pela adição e aumento constante de distúrbios segmentares paréticos, hipotróficos e sensoriais, aos quais são adicionados sintomas de compressão dos longos condutores da medula espinhal e do espaço do líquido cefalorraquidiano.

A siringomielia no início da doença pode se manifestar não apenas como hipotrofia bilateral (e dor), mas às vezes como sintomas unilaterais na área da mão, que, à medida que a doença progride, tornam-se bilaterais com a adição de outros sintomas típicos (hiperreflexia nas pernas, distúrbios tróficos e sensoriais característicos).

A síndrome do hemiparkinsonismo-hemiatrofia é uma doença rara com manifestações incomuns na forma de hemiparkinsonismo de início relativamente precoce (34-44 anos), frequentemente associado a sintomas de distonia no mesmo lado do corpo e "hemiatrofia do corpo", que se entende por assimetria, geralmente na forma de diminuição do tamanho das mãos e dos pés, e menos frequentemente do tronco e da face, do lado dos sintomas neurológicos. A assimetria das mãos e dos pés geralmente é observada na infância e não afeta a atividade motora do paciente. A tomografia computadorizada ou a ressonância magnética do cérebro, em cerca de metade dos casos, revelam um alargamento do ventrículo lateral e dos sulcos corticais dos hemisférios cerebrais no lado oposto ao hemiparkinsonismo (menos frequentemente, o processo atrófico no cérebro é detectado em ambos os lados). A causa da síndrome é considerada lesão cerebral perinatal hipóxico-isquêmica. O efeito da levodopa é observado apenas em alguns pacientes.

II. Atrofia bilateral dos músculos da mão

A doença do neurônio motor (ELA) no estágio de manifestações clínicas avançadas é caracterizada por atrofia bilateral com hiperreflexia, outros sinais clínicos de danos aos neurônios motores da medula espinhal (paresia, fasciculações) e (ou) tronco encefálico e tratos corticoespinhal e corticobulbar, um curso progressivo, bem como um quadro EMG característico, inclusive em músculos clinicamente intactos.

A amiotrofia espinhal progressiva em todos os estágios da doença é caracterizada por amiotrofia simétrica, ausência de sintomas de envolvimento do trato piramidal e de outros sistemas cerebrais, na presença de sinais eletromiográficos de lesão dos neurônios motores dos cornos anteriores da medula espinhal (neuronopatia motora) e uma evolução relativamente favorável. A maioria das formas de amiotrofia espinhal progressiva (AEP) afeta principalmente as pernas, mas existe uma variante rara (AEP distal tipo V) com lesão predominante nos membros superiores ("mão de Aran-Duchenne").

A miopatia distal hereditária apresenta manifestações clínicas semelhantes, mas sem manifestações clínicas e eletromiográficas de envolvimento do corno anterior. Geralmente, há histórico familiar. A eletromiografia e a biópsia muscular indicam o nível de envolvimento muscular.

A plexopatia (rara) do ombro pode ser bilateral e total, com alguns efeitos traumáticos (lesão por muleta, etc.), costela adicional. Um quadro de paresia flácida bilateral com limitação dos movimentos ativos, atrofia difusa, inclusive na região das mãos, e distúrbios sensoriais bilaterais é possível.

Na síndrome de abertura superior, foi descrita a síndrome dos “ombros caídos” (mais frequentemente em mulheres com constituição característica).

A polineuropatia com lesão predominante nos membros superiores é típica de intoxicação por chumbo, acrilamida, contato da pele com mercúrio, hipoglicemia, porfiria (as mãos são afetadas primeiro e principalmente nas partes proximais).

A siringomielia na área do espessamento cervical da medula espinhal, se predominantemente anterior à córnea, manifesta-se como atrofia bilateral dos músculos das mãos e outros sintomas de paresia flácida nos braços, distúrbios sensoriais segmentares dissociados e, via de regra, insuficiência piramidal nas pernas. A ressonância magnética confirma o diagnóstico.

A síndrome do túnel do carpo pode frequentemente ser observada em ambos os lados (trauma ocupacional, endocrinopatias). Nesse caso, a atrofia na zona de inervação do nervo mediano será bilateral, mais frequentemente assimétrica. Nesses casos, é necessário realizar um diagnóstico diferencial com polineuropatia.

A lesão medular na fase de efeitos residuais pode se manifestar como um quadro de dano completo ou parcial (ruptura) da medula espinhal com formação de cavidades, cicatrizes, atrofia e aderências, com uma ampla variedade de sintomas, incluindo atrofia, paralisia flácida e central, distúrbios sensoriais e pélvicos. Os dados da anamnese geralmente não induzem dúvidas diagnósticas.

Tumor da medula espinhal. Tumores intramedulares primários ou metastáticos que afetam os cornos anteriores da medula espinhal (localizados ventralmente) causam paralisia atrófica, juntamente com sintomas de compressão das colunas laterais da medula espinhal, com sintomas sensoriais e motores condutivos. Distúrbios segmentares e condutivos progressivos com disfunção dos órgãos pélvicos, bem como dados de TC ou RM, ajudam a fazer o diagnóstico correto.

O diagnóstico diferencial nesses casos geralmente é realizado principalmente com siringomielia.

Uma síndrome bastante rara é a hipoplasia tenar isolada congênita, que é unilateral na maioria dos casos, mas casos bilaterais já foram descritos. Às vezes, é acompanhada por anomalias no desenvolvimento dos ossos do polegar. A maioria das observações descritas foi esporádica.

Testes diagnósticos para atrofia muscular da mão

Hemograma completo e bioquímica; análise de urina; atividade enzimática muscular sérica (principalmente CPK); creatina e creatinina na urina; EMG; velocidade de condução nervosa; biópsia muscular; raio X do tórax e da coluna cervical; tomografia computadorizada ou ressonância magnética do cérebro e da coluna cervicotorácica.

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