Atrofia muscular (amiotrofia) da mão: causas, sintomas, diagnóstico

Atrofia muscular (amiotrofia) pincel na prática de um neurologista ocorre como um secundário atrofia por desnervação (mais frequentemente) (devido à violação de sua inervação) e principal atrofia (raramente), no qual a função dos neurônios motores no principal não sofre ( "miopatia"). No primeiro caso, o processo de doença pode ter uma localização diferente, de neurónios motores no corno anterior da medula espinal (C7-C8, D1-D2), raízes anteriores, plexo braquial e terminando nervos periféricos e músculos.

Um dos possíveis algoritmos para o diagnóstico diferencial baseia-se na consideração de um sinal clínico tão importante como a unilateralidade ou a dupla face das manifestações clínicas.

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As principais causas de atrofia dos músculos da mão:

I. Atrofia unilateral dos músculos da mão:

1. Síndrome do túnel do carpo com lesão do nervo mediano;
2. Neuropatia do nervo mediano na região do pronador circular;
3. Neuropatia do nervo ulnar (síndrome ulnar do pulso, síndrome do canal cubital;
4. Neuropatia do nervo radial (síndrome supinatória, síndrome do túnel no terço superior do ombro);
5. Síndrome dos músculos da escada com compressão da parte superior do feixe neurovascular;
6. A síndrome de um pequeno músculo peitoral (síndrome de hiperabundância);
7. Síndrome da abertura torácica superior;
8. Plexopatias (outras);
9. Síndrome de Pancost;
10. Esclerose lateral amiotrófica (no início da doença);
11. Síndrome de dor regional complexa (síndrome do "ombro-escovado", "distrofia simpática reflexa");
12. Tumor da medula espinhal;
13. Siringomielia (no início da doença);
14. Síndrome hemiparkinsonismo-hemiatrofia.

II. Atrofia de dois lados dos músculos da mão:

1. Esclerose lateral amiotrófica;
2. Amyotrofia espinhal progressiva distal;
3. miopatia distal hereditária;
4. Atrofia dos músculos da mão
5. Plexopatia (raramente);
6. Polineuropatia;
7. Siringomielia;
8. Síndrome do túnel do carpo;
9. Lesão da medula espinhal;
10. Tumor da medula espinhal.

I. Atrofia unilateral dos músculos da mão

Com a síndrome do túnel do carpo, a hipotrofia desenvolve nos músculos do tenar (nos músculos da elevação do polegar da mão) com o achatamento e restrição do volume de movimentos ativos de um dedo. A doença começa com dor e parestesia nas partes distal da mão (I-III e às vezes todos os dedos), e depois hipodesia na superfície palmar do 1º dedo. As dores aumentam na posição horizontal ou quando o braço é levantado. Os transtornos motores (paresia e atrofia) se desenvolvem mais tarde, alguns meses ou anos após o início da doença. Característica do sintoma de Tynel: quando percussão com um martelo na área do canal do carpo, parestesias ocorrem na inervação do nervo mediano. Sensações semelhantes desenvolvem-se com extensão máxima passiva (sinal de Phalen) ou flexão da mão, bem como durante o teste do manguito. Típicos são distúrbios vegetativos na mão (acrocianoses, distúrbios da transpiração), uma diminuição da velocidade de condução ao longo das fibras motoras. Quase metade de todos os casos de síndrome do túnel do carpo são bilaterais e, como norma, assimétricas.

As principais razões são: lesão (frequentemente sob a forma de sobretensão profissional quando o trabalho pesado manual), artrose da articulação do pulso, distúrbios endócrinos (gravidez, o hipotiroidismo, a secreção excessiva da hormona do crescimento em menopausa), processos cicatriciais, (diabetes) doenças sistémicas e metabólicas, tumores, estenose congénita túnel do carpo. Ateteose e distonia na paralisia cerebral são possíveis causas (raras) da síndrome do túnel do carpo.

Fatores que contribuem para o desenvolvimento da síndrome do túnel do carpo: obesidade, diabetes, esclerodermia, doenças da tiróide, lúpus eritematoso sistêmico, acromegalia, doença de Paget, mucopolissacaridose.

Diagnóstico diferencial. A síndrome do túnel do carpo às vezes tem que ser diferenciada das convulsões epilépticas parciais sensoriais, disestesia noturna, radiculopatia CV-SVIII, síndrome da escada. A síndrome do túnel do carpo às vezes é acompanhada por algumas síndromes vertebrogenicas.

Neuropatia do nervo mediano na região do pronador redondo desenvolve-se devido à compressão do nervo mediano à medida que passa através do anel do pronador redondo. Há parestesias na mão na área de inervação do nervo mediano. A hipótese e a paresia do flexor dos dedos e dos músculos da elevação do polegar se desenvolvem na mesma zona (fraqueza da oposição do polegar, fraqueza do abdução e paresia dos flexores dos dedos II-IV). Com percussão e pressão na área do pronador redondo, a dor nesta área e a parestesia nos dedos são características. As hipotrofias se desenvolvem na zona de inervação do nervo mediano, principalmente na área de elevação do polegar.

Nervo neuropatia ulnar (síndrome do carpo ulnar, síndrome do túnel cubital) na maioria dos casos ligados com um síndrome do túnel na região do cotovelo (compressão do nervo cubital Cogu canal) ou na área da articulação do pulso (canal de Guyon) e é mostrado para além de atrofia em IV-V dedos (especialmente no hipotenar), dor, hipoestesia e parestesia nas partes ulnar da mão, um sintoma característico de tocar.

As principais causas: trauma, artrite, anomalias congênitas, tumores. Às vezes a causa permanece não identificada.

Neuropatia do nervo radial (síndrome supinatória, síndrome do túnel ao nível do canal espiral do ombro) raramente é acompanhada por atrofias visíveis. A compressão do nervo radial no canal espiral geralmente se desenvolve com uma fratura do ombro. Os distúrbios de sensibilidade estão frequentemente ausentes. Dor local típica na zona de compressão. Uma "escova pendurada ou caída" é característica. A hipotrofia dos músculos da parte de trás do ombro e antebraço pode ser detectada. Quando a síndrome supinatorial, a dor ao longo da superfície traseira do antebraço, pulso e mão é característica; há uma fraqueza de supinação do antebraço, fraqueza dos extensores das falanges principais dos dedos e paresia do chumbo do 1º dedo.

A síndrome dos músculos da escada com compressão da parte superior ou inferior do feixe neurovascular (variante da plexopatia) pode ser acompanhada por hipotrofia dos músculos do hipotenar e, em parte, do tenar. O tronco primário do plexo é comprimido entre as escadas anterior e média e a primeira costela. A dor e a parestesia são observadas no pescoço, ombro, ombro e ao longo da borda ulnar do antebraço e da mão. Dor típica de noite e de dia. Ela se intensifica com uma respiração profunda, com a cabeça virada para o lado da derrota e com a cabeça inclinada para o lado saudável, com as derivações do braço. Há inchaço e inchaço na área supraclavicular; dor na palpação de uma escada anterior tensa. Característica é o enfraquecimento (ou desaparecimento) do pulso para a. Radial de uma mão dolorida ao girar a cabeça e respirar fundo.

A síndrome do músculo peitoral pequeno também pode causar compressão do plexo braquial (uma variante da plexopatia) sob o tendão do músculo peitoral pequeno (síndrome da hipercessão). Há dores na superfície anteroposterior do tórax e na mão; enfraquecimento do pulso ao colocar a mão atrás da cabeça. Dor na palpação do músculo peitoral pequeno. Pode haver distúrbios motores, vegetativos e tróficos. A atrofia pronunciada é rara.

Síndrome de abertura torácica superior manifestada (plexo braquial compressão no espaço entre a primeira costela e clavícula) plexopatia é caracterizada por fraqueza e músculo inervado pelo tronco inferior do plexo braquial, ou seja, fibras do nervo mediano e ulnar. A função da flexão de dedos e pulsos sofre, o que leva a uma ruptura bruta de funções. A hipotrofia com esta síndrome se desenvolve em estádios tardios principalmente na região hipotenar. As sensações de dor geralmente estão localizadas ao longo da borda ulnar da mão e do antebraço, mas podem ser sentidas no proximal e no tórax. A dor aumenta quando a cabeça é inclinada para o lado oposto ao músculo tensado da escada. A artéria subclávia é freqüentemente envolvida (enfraquecimento ou desaparecimento do pulso com a curva máxima da cabeça na direção oposta). Na região da fossa supraclavicular, revela-se um inchaço característico, com a compressão da qual a dor na região do braço aumenta. A infração do tronco do plexo braquial ocorre frequentemente entre a costela I e a clavícula (tomada torácica). A síndrome da abertura superior pode ser puramente vascular, puramente neuropática ou, mais raramente, misturada.

Fatores predisponentes: costela cervical, hipertrofia do processo transversal da sétima vértebra cervical, hipertrofia da escada anterior, deformação da clavícula.

Plexopatia. O comprimento do plexo braquial é de 15-20 cm. Dependendo da causa, pode haver síndromes de lesão total ou parcial do plexo braquial. A derrota da quinta e sexta coluna cervical (C5-C6) ou do tronco primário superior do plexo braquial manifesta-se pela paralisia de Duchenne-Erb. Distúrbios de dor e sensibilidade são observados nas partes proximais (ombro, pescoço, ombro e na região do músculo deltoide). Caracterizada por paralisia e atrofia do músculo proximal braço (deltóide, bíceps, ombro dianteiro, a grande peitoral, o supra e infra, subscapularis, romboide, serratus anterior, e outros), em vez do que os músculos da mão.

A derrota da oitava raiz cervical e primeira torácica ou do tronco inferior do plexo braquial é manifestada pela paralisia Dejerine-Clumpke. A paresia e a atrofia de músculos inervados pelo nervo mediano e ulnar, principalmente os músculos da mão, se desenvolvem, exceto aqueles que são inervados pelo nervo radial. Distúrbios sensíveis também são observados nas partes distais da mão.

É necessário excluir uma costela cervical adicional.

Conhecida é também a síndrome de envolvimento isolado da parte central do plexo braquial, mas é rara e manifesta-se como um defeito na zona de inervação proximal do nervo radial com uma função preservada m. Braquioradialis, que é inervado das raízes de C7 e Sb. Os distúrbios sensoriais podem ser observados na superfície posterior do antebraço ou na zona de inervação do nervo radial na superfície posterior da mão, mas geralmente são expressas minimamente. Na verdade, essa síndrome não é acompanhada de atrofia dos músculos da mão.

Essas síndromes plexopáticas são características da derrota da parte supraclavicular do plexo braquial (pars supraclavicularis). Com a derrota da mesma parte subclávia do plexo (pars infraclavicularis), existem três síndromes: um tipo posterior (derrota das fibras dos nervos axilar e radial); tipo lateral (lesão do n. Musculocutâneo e parte lateral do nervo mediano) e do tipo médio (fraqueza dos músculos inervados pelo nervo ulnar e parte mediana do nervo mediano, o que leva à disfunção bruta do pulso).

Causas: trauma (a causa mais comum), incluindo genérico e "mochila"; exposição à radiação (iatrogênica); tumores; processos infecciosos e tóxicos; a síndrome de Persononeja-Turner; plexopatia hereditária. A plexopatia do ombro, aparentemente de origem disimune, é descrita no tratamento do torcicolo espasmódico da toxina botulínica.

Síndrome pancoast (pancoast) - um tumor maligno da luz superior com a infiltração da cadeia simpática do colo do útero e do plexo braquial, que se manifesta mais frequentemente na síndrome de Horner idade adulta é difícil de dor kauzalgicheskoy localizada no ombro, no peito e nas mãos (a maior parte da borda ulnar) seguido pela adição de motor e sensorial manifestações. Limitação característica de movimentos ativos e atrofia dos músculos da mão com perda de sensibilidade e parestesia.

A esclerose lateral amiotrófica no início da doença se manifesta pela amiotrofia unilateral. Se o processo começa a partir das partes distal da mão (a variante mais freqüente do desenvolvimento da doença), seu marcador clínico é uma combinação tão incomum de sintomas como a amicotropia unilateral ou assimétrica (mais freqüentemente no campo de tenar) com hiperreflexia. Em estágios de longo alcance, o processo se torna simétrico.

Síndrome de dor regional complexa do tipo I (sem lesão do nervo periférico) e tipo II (com lesão do nervo periférico). Nomes obsoletos: síndrome do "ombro-escova", "distrofia simpática reflexa". Síndrome caracterizado principalmente por síndrome da dor típica desenvolve após trauma ou imobilização de um dos membros (de alguns dias ou semanas), sob a forma de mal localizada perfuração dor extremamente desagradável com hiperalgesia e alodinia, (desordens de inchamento, vasomotores e sudomotornye), bem como distúrbios tróficos vegetativas locais com osteoporose do tecido ósseo subjacente. Possíveis pequenas mudanças atróficas na pele e nos músculos na área afetada. O diagnóstico é realizado clinicamente; Não há testes de diagnóstico especiais.

Tumor da medula espinal, especialmente intracerebral, no local em frente do corno medula espinhal como o primeiro sintoma pode dar hipotrofia local nos músculos da mão, seguido pela adição e aumento constante da parética segmentar, distúrbios hipotrófico e sensoriais, que são unidos por compressão sintomas condutores longos medula espinal e líquido cefalorraquidiano.

Siringomielia no início da doença pode se manifestar não só hipotrofia bilateral (e dor), mas os sintomas às vezes unilaterais no pulso, que a progressão da doença torna-se bilateral com a adição de outros sintomas típicos (hiperreflexia em seus pés e distúrbios sensoriais característicos tróficos).

Síndrome-atrofia gemiparkinsonizma é uma doença rara com manifestações incomuns, sob a forma de um aparecimento relativamente precoce (34-44 anos) gemiparkinsonizma, que frequentemente combinada com sintomas de distonia sobre o mesmo lado do corpo e "atrofia corpo", que se refere à sua assimetria é geralmente na forma de reduzida o tamanho da mão e do pé, menos frequentemente - o tronco e o rosto do lado dos sintomas neurológicos. A assimetria das mãos e dos pés geralmente é vista desde a infância e não afeta a atividade motora do paciente. CT ou MRI do cérebro em cerca de metade dos casos revelou alargamento do ventrículo lateral do cérebro e sulcos hemisférios corticais no lado oposto gemiparkinsonizmu (menos atrófica processo no cérebro revelaram dois lados). A causa da síndrome é o dano perinatal hipóxico-isquêmico ao cérebro. O efeito da levodopa é observado apenas em alguns pacientes.

II. Atrofia bilateral dos músculos da mão

Doen motoneuronal (ALS), em manifestações clínicas passo implantado caracterizadas pela atrofia bilateral com hiperreflexia, outros sinais clínicos de lesões de motoneurónios da medula espinal (paresia, fasciculações) e (ou) no tronco cerebral e os tractos corticospinais e kortikobulbarnyh curso, progressiva, e EMG típico uma imagem que inclui músculos clinicamente preservados.

Amiotrofia espinhal progressiva em todas as fases da doença é caracterizada por amiotrofia simétrico, a falta de envolvimento dos sintomas do tracto piramidais e outros sistemas cerebrais, na presença de sinais de EMG de destruição de neurónios motores do corno medula espinal anterior (neyronopatiya do motor) e um curso relativamente favorável. A maioria das formas de amiotrofia espinal progressiva (PSA) afecta principalmente os pés, mas há uma variante rara (tipo V distal PSA) que afecta, principalmente, as extremidades superiores ( "escova Aran-Duchenne ').

A miopatia distal hereditária tem manifestações clínicas semelhantes, mas sem manifestações clínicas e EMG do envolvimento dos chifres anteriores da medula espinhal. Normalmente, um histórico familiar apropriado é identificado. Em EMG e com biópsias musculares, indicação de nível de lesão muscular.

Plexopatia (raramente) braquial pode ser bilateral e total com alguns efeitos traumáticos (lesão da muleta, etc.), uma costela adicional. É possível um padrão de paresia flácida bilateral com limitação de movimentos ativos, atrofias difusas, inclusive na região das mãos e distúrbios sensoriais bilaterais.

Na síndrome da abertura superior, descreve-se a síndrome dos "ombros abaixados" (mais frequentemente em mulheres com uma constituição característica).

A polineuropatia com a derrota predominante dos membros superiores é característica de intoxicação com chumbo, acrilamida, em contato com a pele com mercúrio, hipoglicemia, porfiria (as mãos são afetadas principalmente e principalmente nas áreas proximais).

Siringomielia na ampliação cervical da medula espinhal, se é predominantemente perednerogovaya, apresenta-se com atrofia bilateral dos músculos da mão e os outros sintomas de paralisia flácida na mão, distúrbios da sensibilidade do tipo segmentar dissociados e é geralmente insuficiência piramidal nas pernas. A ressonância magnética confirma o diagnóstico.

A síndrome do túnel do carpo pode ser observada frequentemente de dois lados (trauma ocupacional, endocrinopatia). Neste caso, a atrofia na zona de inervação do nervo mediano será bilateral, mais frequentemente - assimétrica. Nestes casos, é necessário um diagnóstico diferencial com polineuropatia.

O trauma da medula espinhal no estágio dos fenômenos residuais pode ser manifestado por uma imagem de dano total ou parcial à medula espinhal com a formação de cáries, cicatrizes, atrofia e fusão com uma grande variedade de sintomas, incluindo atrofia, paralisia flácida e central, distúrbios sensoriais e pélvicos. Os dados da anamnese geralmente não dão dúvidas diagnósticas.

Tumor da medula espinhal. Tumores Intramedulares primários ou metastáticos que afetam os chifres da medula espinal anterior (localizados ventricamente) causam paralisia atrófica, juntamente com sintomas de compressão das colunas laterais da medula espinhal com sintomas sensoriais e motores condutores. Distúrbios segmentares e de condução progressiva com órgãos pélvicos prejudicados, bem como dados de TC ou MRI ajudam a fazer o diagnóstico correto.

O diagnóstico diferencial em tais casos geralmente é realizado principalmente com siringomielia.

As síndromes raras incluem hipoplasia de tenar isolada congênita , que na maioria dos casos é de natureza unilateral, mas também são descritos casos bilaterais. Às vezes, é acompanhada de anomalias no desenvolvimento dos ossos do polegar. A maioria das observações descritas era esporádica.

Diagnóstico de atrofia muscular da mão

Teste de sangue geral e bioquímico; análise de urina; atividade de enzimas musculares (principalmente CK) no soro sanguíneo; Creatina e creatinina na urina; EMG; velocidade de excitação nos nervos; biópsia muscular; radiografia do tórax e coluna cervical; CT ou MRI do cérebro e coluna cervico-torácica.

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