Astrocitoma pilóide

O termo médico astrocitoma pilocítico é usado para se referir a neoplasias anteriormente chamadas astrocitomas cerebrais císticos, gliomas hipotalâmicos parietais ou astrocitomas pilocíticos juvenis. O processo tumoral se origina da Neuroglia e afeta geralmente os pacientes pediátricos e adolescentes, embora possa ocorrer em idosos. O tumor pode ser benigno ou maligno. O tratamento é predominantemente cirúrgico. [1]

Epidemiologia

O nome "Pilóide" é conhecido desde a década de 1930. Foi usado para descrever astrocitomas com ramos bipolares em forma de cabelo em sua estrutura celular. Atualmente, o astrocitoma pilóide é um tumor que anteriormente tinha muitos nomes, incluindo "espongastoma polar", "astrocitoma juvenil" e outros. O astrocitoma pilóide pertence à categoria de neoplasias de baixa malignidade: de acordo com a classificação da OMS de processos tumorais - Grau I.

O astrocitoma pilóide é o neoplasia cerebral mais comum na pediatria. É responsável por mais de 30% de todos os gliomas que se desenvolvem entre as idades do recém-nascido e a 14 anos e mais de 17% de todas as neoplasias do cérebro primário na infância. Além das crianças, a doença é frequentemente relatada em adultos jovens de 20 a 24 anos de idade. Em pacientes com mais de 50 anos de idade, a patologia é observada com menos frequência.

O astrocitoma pilóide pode se desenvolver em qualquer parte do sistema nervoso central. Freqüentemente, a doença afeta o nervo óptico, hipotálamo/quiasma, hemisférios cerebrais, gânglios da base/tálamo da base e tronco cerebral. Mas a grande maioria de tais neoplasias são astrocitomas pilóides do cerebelo ou tumores do tronco cerebral.

Causas Astrocitoma pilóide

As causas subjacentes do desenvolvimento de astrocitoma pilóide são atualmente pouco conhecidas. Presumivelmente, alguns tipos de tumores são formados na fase de desenvolvimento embrionário. Mas os cientistas ainda não foram capazes de rastrear o mecanismo de origem dessa patologia. Também não foi descoberto como prevenir ou bloquear o desenvolvimento da doença.

Em alguns casos, é causado pela exposição à radiação à região da cabeça ou pescoço para terapia de outra patologia. Os riscos do astrocitoma pilóide são ligeiramente mais altos em pacientes com neurofibromatose tipo 2 e tumores da glândula mamária. Pode haver uma influência do fundo hormonal - a saber, níveis de progesterona, estrogênios e andrógenos.

Oncologistas neurocirúrgicos agora têm mais informações sobre o astrocitoma pilóide do que há 20 a 30 anos. No entanto, ainda existem muitos problemas não resolvidos no desenvolvimento desta doença. Certamente, entre as possíveis causas do tumor estão os efeitos da radiocausa, a influência de oncovírus, predisposição genética, efeitos adversos de maus hábitos, ecologia e riscos ocupacionais. [2]

Fatores de risco

No momento, os especialistas não podem citar um único fator de risco garantido para o desenvolvimento do astrocitoma pilóide. No entanto, estão disponíveis informações sobre fatores suspeitos:

• Idade. O maior número de astrocitomas pilóides é relatado entre 0 e 14 anos de idade.
• Influências ambientais. Contatos regulares com pesticidas, produtos petrolíferos, solventes, cloreto de polivinil, etc. desempenham um papel particularmente desfavorável.
• Patologias genéticas. A associação do desenvolvimento de astrocitoma com neurofibromatose, esclerose tuberosa, li-fraumeni e síndromes de Hippel-Lindau e síndrome de nevo de células basais.
• Lesões craniocerebrais e síndrome das crises, tomando anticonvulsivantes.
• Exposição à radiação ionizante (radônio, raios-X, raios gama, outros tipos de raios de alta energia).

Patogênese

O astrocitoma pilóide é um tipo de tumor glial. A base celular para seu desenvolvimento são astrócitos-células parecidas com estrelas ou de aranha, também chamadas de células neurogliais. O objetivo dos astrócitos é apoiar os neurônios, as estruturas básicas do cérebro. Dessas células, depende da entrega de substâncias necessárias das paredes dos vasos sanguíneos para a membrana neuronal. As estruturas celulares participam da formação do sistema nervoso, mantêm a constância intercelular fluida.

O astrocitoma pilóide na substância branca do cérebro é formada com base em células fibrosas e fibrosas e na substância cinzenta - a partir de células protoplasmáticas. A primeira e a segunda variante fornecem proteção neuronal contra efeitos agressivos de fatores químicos e outros fatores traumáticos. As estruturas semelhantes a estrelas fornecem células nervosas com nutrição e fluxo sanguíneo adequado no cérebro e na medula espinhal. [3]

O processo do tumor pode afetar mais frequentemente:

• Os hemisférios cerebrais associados aos processos de memória, resolução de problemas, pensamento e sentimento;
• O cerebelo, responsável pela regulação vestibular e de coordenação;
• O tronco cerebral, localizado abaixo dos hemisférios e anterior ao cerebelo, responsável por funções respiratórias e digestivas, batimentos cardíacos e pressão arterial.

Sintomas Astrocitoma pilóide

A presença de astrocitoma pilóide pode ser suspeita quando há problemas com a coordenação motora. Na maioria dos casos, esse sintoma indica distúrbios na função cerebelar, que geralmente se deve ao desenvolvimento do tumor. Em geral, o quadro clínico é formado por uma confluência de fatores como localização, tamanho da neoplasia. A presença de astrocitoma em muitos pacientes afeta negativamente a qualidade da fala, alguns pacientes se queixam de deterioração da memória e da função visual.

O astrocitoma pilóide com localização no lado esquerdo do cérebro pode causar paralisia do lado direito do corpo. Os pacientes têm dores de cabeça graves e constantes, quase todos os tipos de sensibilidade são afetados. A maioria dos pacientes indica o aparecimento de fraqueza grave, distúrbios do coração (em particular, arritmias, taquicardia). Os indicadores de pressão arterial são instáveis.

Se o astrocitoma pilóide estiver localizado na hipófise, região hipotalâmica, a função endócrina será afetada. [4]

Dependendo da localização do astrocitoma pilóide, sua imagem clínica também difere. No entanto, os primeiros sinais de patologia na maioria dos casos são aproximadamente os mesmos. [5] Estamos falando de tais manifestações:

• Dor na cabeça (regular, semelhante a enxaqueca, intensa, semelhante a um ataque);
• Tontura;
• Fraqueza geral, quebrantamento;
• Náusea, às vezes vomitando, geralmente com intensificação nas primeiras horas da manhã;
• Deficiências de fala, deficiências visuais e/ou auditivas;
• Mudanças de humor desmotivadas repentinas, mudanças comportamentais;
• Convulsões;
• Distúrbios vestibulares;
• Flutuações da pressão arterial.

Primeiros sinais, dependendo da localização do astrocitoma pilóide:

• Cerebelo: coordenação e distúrbios vestibulares.
• Hemisférios cerebrais: direita - fraqueza severa nos membros esquerda, esquerda - fraqueza no lado direito do corpo.
• Cérebro frontal: personalidade e distúrbios comportamentais.
• Parte escura: distúrbios de habilidades motoras finas, patologias de sensações.
• Parte occipital: Aparência de alucinações, deterioração da visão.
• Temporal: distúrbios da fala, distúrbios de memória e coordenação.

Astrocitoma pilóide em crianças

A sintomatologia do astrocitoma pilóide na infância é caracterizada por sua diversidade. Em algumas crianças, as manifestações se intensificam gradualmente, o que é mais característico de pequenos tumores baixos malignos.

Em geral, o quadro clínico pediátrico depende da idade do bebê e da localização, tamanho e taxa de aumento do astrocitoma pilóide. [6] Os principais sintomas geralmente se tornam:

• Dor na cabeça, com agravamento pela manhã e alívio após um ajuste de vômito;
• Náusea e vômito;
• Deficiência visual;
• Problemas vestibulares (que é perceptível mesmo quando caminham);
• Um sentimento de fraqueza, dormência na metade do corpo;
• Personalidade, distúrbios comportamentais;
• Convulsões;
• Problemas de fala e audição;
• Uma sensação constante e desmotivada de fadiga, sonolência;
• Deterioração no desempenho acadêmico e capacidade de trabalhar;
• Flutuações de peso em uma direção ou outra;
• Distúrbios endócrinos;
• Em bebês - aumento no volume da cabeça, o tamanho da fontanel.

Estágios

O astrocitoma é classificado de acordo com suas características microscópicas. Além disso, a neoplasia é avaliada de acordo com o estágio de malignidade: alterações estruturais mais pronunciadas indicam um maior grau de malignidade.

Os astrocitomas pilóides de primeiro e segundo grau do cérebro estão entre as neoplasias menos malignas. As células de tais tumores parecem ser baixas e seu crescimento é relativamente lento. O prognóstico de tais neoplasias é mais favorável.

Os astrocitomas de terceiro e quarto grau são altamente malignos, agressivos. Eles são caracterizados por rápido crescimento e desenvolvimento. O prognóstico é geralmente desfavorável.

Os astrocitomas malignos do baixo

• Astrocitoma pilóide juvenil;
• Astrocitoma pilomixóide;
• -Xantotoasasastrocitoma de Fleomórfico;
• -Astrocitoma subependimal de células-gerações, astrocitoma difuso (fibrilar).

Neoplasias altamente malignas incluem:

• Astrocitoma anaplásico anaplásico e pleomórfico;
• Glioblastoma;
• Glioma difuso mediano.

Complicações e consequências

O astrocitoma pilóide é uma neoplasia de baixa malignidade. Sua transformação em um grau mais alto de malignidade é raro. Em pacientes com astrocitoma pilóide, a taxa de sobrevida de dez anos é estimada em cerca de 10%. No entanto, o prognóstico para crianças pequenas na maioria dos casos é muito pior do que para adolescentes e pessoas mais velhas.

A patologia é um tumor em desenvolvimento lento que cresce em estágios. Na infância, a doença afeta mais frequentemente o cerebelo e a via visual. A maneira básica de eliminar o processo patológico é considerada uma cirurgia. Infelizmente, porém, nem sempre o astrocitoma pilóide pode ser removido cirurgicamente. Isso se deve ao aumento dos riscos de danos às estruturas vitais próximas do cérebro.

Os fatores a seguir têm uma influência particular na probabilidade de desenvolver efeitos e complicações adversos:

• O grau de malignidade do processo tumoral (astrocitomas altamente malignos não responde bem ao tratamento e pode se repetir);
• A localização do processo tumoral (astrocitomas cerebelares e hemisféricos têm uma melhor chance de cura, diferentemente das neoplasias localizadas no meio-tronco médio ou cerebral);
• A idade do paciente (quanto anteriormente o diagnóstico e o tratamento, melhor o prognóstico);
• A prevalência de astrocitoma pilóide (metastatização em outras partes do cérebro ou medula espinhal);
• Neurofibromatose tipo um.

A recorrência do astrocitoma pilóide é relativamente comum. Além disso, a recorrência do tumor pode ser observada nos três primeiros anos após a remoção cirúrgica e em um período posterior. No entanto, algumas neoplasias mesmo após a remoção parcial interrompem seu crescimento, o que pode ser equiparado à cura do paciente.

Metástase na medula espinhal no astrocitoma pilóide

A base da formação de neoplasia não pertence ao tecido epitelial, pois possui uma organização estrutural complexa. Quando o processo se torna maligno, as metástases fora das estruturas cerebrais raramente são observadas. No entanto, numerosos focos de células atípicas podem se formar dentro do cérebro, que são espalhadas com a corrente sanguínea de outros órgãos e tecidos. O astrocitoma pilóide maligno da medula espinhal nessa situação é difícil de distinguir do benigno. A cirurgia para remover a neoplasia pode ser difícil devido à falta de esboços claros.

Existe o risco de desenvolver tumores policlonais - as chamadas "neoplasias dentro de uma neoplasia". O tratamento consiste em uma combinação de medicamentos, pois o primeiro tumor pode responder a alguns medicamentos e o segundo tumor a outros.

Os astrocitomas complexos e metastáticos são mais frequentemente diagnosticados em crianças e jovens com menos de 30 anos de idade. A patologia é menos frequentemente encontrada em idosos.

Diagnósticos Astrocitoma pilóide

O astrocitoma pilóide é detectado acidentalmente ou quando o paciente apresenta sintomas neurológicos óbvios. Se houver suspeita de um processo tumoral, o especialista deve revisar o histórico médico do paciente, realizar um exame completo, verificar a função visual e auditiva, a função vestibular e a coordenação de movimentos, força muscular e atividade reflexa. A presença de um problema geralmente indica a localização aproximada da neoplasia.

Com base apenas nos resultados do exame, o médico pode encaminhar o paciente a um neurologista ou neurocirurgião para consulta.

Como parte do diagnóstico laboratorial de astrocitoma pilóide, os testes são realizados em licor, sangue e outros fluidos biológicos nos quais as células tumorais têm maior probabilidade de ser detectado. Antecedentes hormonais e os onmarkers também são examinados.

O licor é obtido por punção espinhal: sob anestesia local, uma agulha especial é usada para perfurar a pele, tecido muscular e bainha da medula espinhal. Em seguida, o volume necessário de fluido é bombeado usando uma seringa.

Os fluidos biológicos também são frequentemente usados para detectar fragmentos microscópicos específicos de material genético. Estes são biomarcadores e oncomarcadores. Hoje, o diagnóstico de astrocitoma pilóide usando o Oncomarkers é amplamente utilizado na prática clínica.

O diagnóstico instrumental pode ser representado pelos seguintes procedimentos:

• A ressonância magnética e a tomografia computadorizada são técnicas clássicas para examinar estruturas cerebrais. Com base nas imagens obtidas, o especialista não apenas identifica o processo tumoral, mas também especifica sua localização e tipo de afiliação. Ao mesmo tempo, a ressonância magnética é considerada o estudo mais ideal, que é mais informativo e menos prejudicial ao corpo, diferentemente da TC.
• PET - Tomografia por emissão de Positrons - é usado para detectar neoplasias cerebrais (especialmente tumores agressivos malignos). Antes do diagnóstico, o paciente é injetado com um componente radioativo que permanece nas células tumorais.
• Uma biópsia tecidual envolve a tomada e o exame da amostra obtida. O procedimento pode ser realizado sozinho ou como parte da cirurgia para remover um astrocitoma pilóide. Uma biópsia independente é praticada com mais frequência se a suspeita de neoplasia for difícil de acessar ou estiver localizada em estruturas cerebrais vitais com alto risco de danos durante a intervenção cirúrgica.
• Os testes genéticos ajudam a identificar mutações nas estruturas tumorais.

O diagnóstico de astrocitoma pilóide quase sempre precisa ser esclarecido. Para esse fim, é possível usar outras técnicas de diagnóstico auxiliares, como estudos de campo visual, potenciais evocados etc.

Diagnóstico diferencial

Neurinoma, meningioma, colesteatoma, adenoma da hipófise e muitos outros tumores cerebrais são visualizados muito bem com ressonância magnética. Mas a detecção de gliomas, a distinção de astrocitomas de metástases ou focos inflamatórios pode enfrentar algumas dificuldades.

Em particular, os agentes de contraste não se acumulam em quase metade dos astrocitomas benignos, criando problemas na diferenciação do tumor e da doença não tumoral.

É importante realizar um diagnóstico multifacetado para distinguir astrocitoma pilóide de neoplasias cerebrais não tumorais, patologias inflamatórias (encefalite focal microbiana, abscesso, lesão vascular) e anormalidades necróticas ou granulação de cicatrizes pós-operatórias.

As informações máximas de diagnóstico são fornecidas por uma combinação de ressonância magnética e tomografia por emissão de pósitrons.

Tratamento Astrocitoma pilóide

A gama de medidas terapêuticas no astrocitoma pilóide é determinada pelo grau de malignidade e pela localização do foco patológico. Na grande maioria dos casos, na medida do possível, a cirurgia é preferida. Se a intervenção não puder ser realizada, a ênfase será colocada em quimiopreparações e radioterapia.

O astrocitoma pilóide se desenvolve gradualmente na maioria dos pacientes; portanto, o corpo geralmente desencadeia mecanismos de adaptação que "suavizam" os sintomas. Os estágios iniciais do desenvolvimento do tumor são melhor corrigidos pela quimioterapia e radioterapia. No entanto, o astrocitoma pilóide da região quiasmal-sellar geralmente toma caráter agressivamente maligno e pode espalhar metástases regionais ao redor do tumor e ao longo das vias da circulação do líquido cefalorraquidiano.

Em geral, são usados os seguintes métodos de tratamento principal:

• Cirurgia neurocirúrgica, que consiste em remoção parcial ou completa do foco patológico;
• A radioterapia, que envolve destruir e bloquear o crescimento adicional das células tumorais usando radiação;
• A quimioterapia, que envolve tomar medicamentos citostáticos que diminuem e destruem estruturas malignas;
• Um método radiocurgico que combina radiação e cirurgia.

Tratamento medicamentoso

Pacientes com astrocitoma pilóide são especialmente indicados para a chamada terapia direcionada, que é uma terapia direcionada que tem como alvo células tumorais. Os medicamentos utilizados neste tratamento afetam os impulsos e processos no nível molecular, o que resulta no bloqueio do crescimento, multiplicação e interação das células tumorais.

Os baixos astrocitomas malignos têm uma alteração no gene BRAF, que controla uma proteína responsável pelo crescimento e função celular. Esse distúrbio é uma mutação Braf V600E Point ou duplicação do BRAF. Para parar os impulsos que ajudam as células tumorais a crescer, são usados medicamentos apropriados.

• Vemurafenib e dabrafenibe (inibidores do BRAF).
• Trametinibe e selumetinibe (inibidores do MEK).
• Sirolimus e Everolimus (inibidores do mTOR).

Durante o uso de Vemurafenibe, o paciente deve ter exames de sangue regulares para avaliar os níveis de eletrólitos e monitorar a função hepática e renal. Além disso, o paciente deve ter exames sistemáticos da pele e monitorar alterações na atividade cardíaca. Possíveis efeitos colaterais: dor muscular e articular, fraqueza geral e fadiga, náusea, perda de apetite, perda de cabelo, erupções cutâneas, vermelhidão, condilomas. O Vemurafenib é tomado diariamente ao mesmo tempo. Os comprimidos não são esmagados, beba água. A dosagem e a duração da administração são determinadas individualmente.

Sirolimus é um medicamento que suprime o sistema imunológico (imunossupressor). Os efeitos colaterais mais comuns são: aumento da pressão arterial, distúrbios renais, febre, anemia, náusea, inchaço das extremidades, dor abdominal e articular. O efeito adverso mais perigoso de tomar sirolimus é considerado o desenvolvimento de linfoma ou câncer de pele. Ao longo do tratamento, é importante beber muitos líquidos e proteger a pele da exposição ultravioleta. A dose da droga é individual.

Medicamentos esteróides e anticonvulsivantes podem ser usados como tratamento sintomático.

Tratamento cirúrgico

A cirurgia permite remover o número máximo de células tumorais, por isso é considerado o principal método de tratamento do astrocitoma pilóide. Nos estágios iniciais do desenvolvimento da neoplasia, a cirurgia é mais eficaz, embora em alguns casos ainda seja impossível devido ao risco de danos às estruturas cerebrais próximas.

A operação não requer nenhuma preparação específica. A única exceção é a necessidade de o paciente tomar uma solução fluorescente - uma substância que se acumula na neoplasia, o que melhora sua visualização e reduz o risco de afetar embarcações e tecidos próximos.

Na maioria das vezes, a anestesia geral é usada durante a cirurgia. Se o astrocitoma pilóide estiver localizado próximo aos centros funcionais mais importantes (como fala, visão), o paciente fica consciente.

Dois tipos de cirurgia são comumente usados para tratar astrocitoma pilóide do cérebro:

• A trepanação endoscópica do crânio - envolve a remoção do tumor usando um endoscópio que é inserido através de pequenos orifícios. A intervenção é minimamente invasiva e dura em média 3 horas.
• Intervenção aberta - envolve a remoção de parte do osso craniano seguido de manipulação microcirúrgica. A intervenção dura até 5-6 horas.

Após a operação, o paciente é admitido na unidade de terapia intensiva. O paciente fica lá por aproximadamente uma semana. Para avaliar a qualidade do tratamento, o diagnóstico de ressonância computadorizado ou magnético é realizado adicionalmente. Se for confirmado que não há complicações, o paciente será transferido para uma enfermaria ou clínica de reabilitação. O período completo de reabilitação dura cerca de três meses. O programa de reabilitação geralmente inclui exercícios terapêuticos, massagem, consultas psicológicas e de terapia da fala, etc.

Prevenção

Como a causa exata do aparecimento dos cientistas de astrocitoma pilóide não pode citar, não há prevenção específica da patologia. Todas as medidas preventivas devem ter como objetivo manter um estilo de vida saudável, prevenir lesões na cabeça e nas costas e o fortalecimento geral do corpo.

A base da prevenção é:

• Uma dieta variada de alimentos naturais saudáveis, com uma parcela predominante de vegetais, frutas, ervas, nozes, sementes e bagas na dieta;
• Exclusão completa de bebidas alcoólicas, tônicas, carbonatadas e energéticas, reduzindo o consumo de café ao mínimo;
• Estabilização do sistema nervoso, evitação de estresse, conflitos, escândalos, combate a fobias e neuroses;
• Descanso suficiente, sono de qualidade à noite para restaurar o desempenho do cérebro;
• Atividade física saudável, caminhadas diárias no ar fresco, evitando sobrecarga - física e mental;
• Cessação completa do tabagismo e uso de drogas;
• Minimizar influências ocupacionais prejudiciais (impacto negativo de produtos químicos, pesticidas, calor excessivo, etc.).

Previsão

O astrocitoma pilóide não possui um prognóstico inequívoco, pois depende de muitos fatores e circunstâncias. As influências incluem:

• Idade do paciente (quanto mais cedo a doença começa, mais desfavorável o prognóstico);
• A localização do processo tumoral;
• Suscetibilidade ao tratamento, pontualidade e integridade das medidas terapêuticas;
• O grau de malignidade.

No grau de malignidade, o resultado da doença pode ser condicionalmente favorável, o paciente pode viver de cinco a dez anos. A graus de malignidade II-IV, a expectativa de vida é de cerca de 1-2 anos. Se um astrocitoma pilóide menos maligno for transformado em um tumor mais agressivo, contra o fundo da espalhamento de metástases, o prognóstico é significativamente piorado.