Associação VATER

Epidemiologia da associação VATER

1,6 por 10.000 recém-nascidos.

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Causas da associação VATER

A maioria dos casos é esporádica, sem indicação de fatores teratogênicos ou externos. Vários casos familiares foram descritos.

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Sintomas das associações do VATER

O espectro de malformações congênitas é muito grande e mais de 2/3 desses defeitos estão localizados no segmento inferior do corpo (defeitos das partes distal do intestino, anomalias genito-urinárias, osso pélvico e membros inferiores). Os defeitos do segmento superior do corpo incluem atresia do esôfago, vários defeitos das estruturas radiais, defeitos congênitos do coração e do tracto respiratório superior.

Complexo sintomático de malformações congênitas:

• Defeitos vertebrais (malformações congênitas da coluna vertebral - não crescimento dos arcos, vértebras em forma de borboleta) - 70%;
• Anus atresia - 80%;
• Fístula traqueo-esofágica - 70%;
• Defeitos renais - defeitos renais ou defeitos radiais - aplasia / hipoplasia das estruturas radiais da mão - 65%.

Diagnóstico da associação VATER

Critérios diagnósticos: a presença de 3 de 5 malformações congênitas acima listadas com um conjunto cromossômico normal.

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Tratamento da associação VATER

Tratamento sintomático.

Características do gerenciamento de pacientes

Quando combinado com uma atresia neonatal, o ânus com anormalidades da coluna vertebral ou da mão é cuidadosamente inspecionado para a fístula traqueoesofágica.

Quando a patologia neonatal do esôfago e as estruturas radiais da mão são combinadas, é necessário excluir malformações congênitas dos rins.

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Previsão

É determinado pelo espectro e gravidade das malformações congênitas identificadas. O intelecto é salvo.