Associação VATER

Epidemiologia da associação VATER

1,6 por 10.000 recém-nascidos.

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Razões para a associação VATER

A maioria dos casos é esporádica, sem indicação de fatores teratogênicos ou ambientais. Alguns casos familiares foram descritos.

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Sintomas da associação VATER

O espectro de defeitos congênitos é muito amplo e mais de 2/3 deles estão localizados no segmento inferior do corpo (defeitos do intestino distal, anomalias geniturinárias, ossos pélvicos e membros inferiores). Os defeitos do segmento superior do corpo incluem atresia esofágica, vários defeitos das estruturas radiais, defeitos cardíacos congênitos e defeitos do trato respiratório superior.

Complexo de sintomas de malformações congênitas:

• Defeitos vertebrais (defeitos congênitos da coluna - não fusão dos arcos, vértebras em borboleta) - 70%;
• Atresia anal - 80%;
• Fístula traqueoesofágica - 70%;
• Defeitos renais - defeitos renais ou defeitos radiais - aplasia/hipoplasia das estruturas radiais da mão - 65%.

Diagnóstico da associação VATER

Critérios diagnósticos: presença de 3 das 5 malformações congênitas listadas acima com conjunto cromossômico normal.

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Tratamento da associação VATER

Tratamento sintomático.

Peculiaridades do gerenciamento de pacientes

Se um recém-nascido apresentar uma combinação de atresia anal e anomalias da coluna ou da mão, um exame completo será realizado para detectar a presença de uma fístula traqueoesofágica.

Se um recém-nascido apresentar uma combinação de patologia esofágica e estruturas radiais da mão, é necessário excluir defeitos renais congênitos.

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Previsão

Determinado pelo espectro e gravidade dos defeitos congênitos identificados. A inteligência é preservada.