Anomalias do ouvido - Sintomas

As malformações congênitas mais comuns do órgão auditivo são observadas nas síndromes de Königsmark, Goldenhar, Treacher-Collins, Mobius e Nager.

Na síndrome de Königsmark, observam-se microtia, atresia do conduto auditivo externo e perda auditiva condutiva. A orelha externa é representada por uma crista cutâneo-cartilaginosa localizada verticalmente, sem conduto auditivo externo, a face é simétrica e não há defeitos de desenvolvimento de outros órgãos.

A audiometria revela perda auditiva condutiva de graus III-IV. A herança da síndrome de Königsmark ocorre de forma autossômica recessiva.

Na síndrome de Goldenhar (displasia oculoauriculovertebral, microtimia hemifascial), observam-se microtia, macrostomia, comprometimento do desenvolvimento do ramo mandibular e anomalias vertebrais na coluna cervical e torácica (atlas occipital, vértebras em forma de cunha, sinostose cervical, vértebras supranumerárias). Outras anomalias incluem dermoide epibulbar, lipodermoide, glândulas parótidas, cardiopatia congênita (45% dos casos), fissura labiopalatina congênita (7%); a maioria dos casos é considerada esporádica, mas também são encontrados padrões de herança autossômica dominante, autossômica recessiva e multifatorial. As manifestações de malformações congênitas da orelha variam de aplasia completa a deformação moderada da orelha, deslocada para frente e para baixo. Os apêndices da orelha estão localizados do tragus ao canto da boca. A audiometria revela perda auditiva condutiva de graus III-IV. Em 40-50% dos casos, observa-se hipoplasia do canal do nervo facial.

Na síndrome de Treacher Collins (disostose mandibulofacial), observam-se fendas antimongoloides nas fendas palpebrais, micrognatia, macroglossia e microtia. Outras manifestações do defeito são hipoplasia dos polegares e punhos e coloboma da pálpebra inferior. A distopia do canal do nervo facial é detectada com mais frequência do que em outras síndromes. A herança é autossômica recessiva. Em termos audiológicos, com manifestações pronunciadas da síndrome, a perda auditiva condutiva estágio IV é a mais frequentemente diagnosticada.

Classificação das anomalias do desenvolvimento da orelha

As classificações existentes de malformações congênitas do órgão auditivo são baseadas em características clínicas, etiológicas e patogênicas.

SN Lapchenko identificou defeitos locais, hipogênese do órgão da audição (gravidade leve, moderada, grave), disgenesia do órgão da audição (gravidade leve, moderada, grave), bem como formas mistas.

A classificação de R. Tanzer inclui cinco graus de defeitos.

• 1º grau - anotia.
• Grau II - hipoplasia completa (microtia):
  • A - com atresia do conduto auditivo externo;
  • B - sem atresia do meato acústico externo.
• Grau III - hipoplasia da parte média da orelha.
• Grau IV - hipoplasia da parte superior da orelha;
  • A - orelha dobrada;
  • B - orelha encravada;
  • C - hipoplasia completa do terço superior da orelha.
• Grau V - orelhas em abano.

NR Schuknecht em sua classificação da atresia do canal auditivo a divide em tipos.

• Tipo A - atresia na parte cartilaginosa do canal auditivo (a meatoplastia é indicada para prevenir o desenvolvimento de colesteatoma).
• Tipo B - atresia nas partes cartilaginosas e ósseas do canal auditivo, perda auditiva de graus II-III é registrada (a reabilitação cirúrgica nem sempre é bem-sucedida).
• Tipo C - todos os casos de atresia completa.
• Tipo D - atresia completa do canal auditivo com pneumatização fraca do osso temporal, acompanhada de localização anormal do canal do nervo facial e da cápsula do labirinto (cirurgias para melhorar a audição são contraindicadas).

Apesar da diversidade de classificações apresentadas, a maioria dos otorrinolaringologistas prefere a classificação de Marx, segundo a qual se distinguem quatro graus de deformação da orelha externa e média.

• Grau I - hipoplasia da aurícula (elementos individuais da aurícula são irreconhecíveis).
• Grau II - deformações da aurícula de vários graus (alguns elementos da aurícula não são diferenciados).
• Grau III - aurículas em forma de um pequeno rudimento.
• Grau IV - ausência da aurícula.

A partir do segundo grau, a microtia é acompanhada de uma anomalia no desenvolvimento do conduto auditivo externo.

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