Anomalia da válvula tricúspide (anomalia de Ebstein): sintomas, diagnóstico, tratamento

A anomalia de Ebstein (anomalia da valva tricúspide) é uma patologia congênita da valva tricúspide, caracterizada pelo deslocamento das cúspides (geralmente tanto a septal quanto a posterior) para dentro da cavidade do ventrículo direito, o que leva à formação de uma parte atrializada do ventrículo direito. Como resultado do deslocamento das cúspides da valva tricúspide, a cavidade do ventrículo direito é dividida em duas partes. Apenas a parte inferior, localizada abaixo da valva, funciona como o ventrículo direito e consiste nas seções trabecular e de saída. Com deslocamento moderado das cúspides e regurgitação, os distúrbios circulatórios são mínimos e o defeito pode ser assintomático por um longo período. É possível a saída de sangue através de um defeito do septo atrial ou através de uma janela oval aberta. Nesse caso, ocorrem sintomas de hipoxemia arterial. A sobrecarga de volume das seções direitas leva ao abaulamento do septo interventricular para a esquerda, o que limita o enchimento do ventrículo esquerdo, e pode ocorrer insuficiência cardíaca congestiva. Na evolução natural do defeito, o prognóstico depende do grau de disfunção da valva tricúspide, bem como do grau de hipoplasia do ventrículo direito. Cerca de um quarto das crianças morre durante o primeiro mês de vida; em pacientes não operados, a causa da morte é a insuficiência cardíaca progressiva. A frequência do defeito é de 0,4% de todas as anomalias cardíacas congênitas. Casos familiares de anomalia de Ebstein são possíveis.

Os sintomas da anomalia da valva tricúspide (anomalia de Ebstein) dependem do grau de comprometimento hemodinâmico. Na presença de um defeito do septo atrial, o principal sintoma é a cianose, cuja gravidade depende da pressão no átrio direito e do volume de sangue descarregado através da comunicação interatrial. Com o tempo, os sinais de insuficiência cardíaca aumentam e a tolerância à atividade física diminui. Uma giba cardíaca pode se formar devido ao grande tamanho do átrio e ventrículo direitos. As alterações auscultatórias são leves. Na insuficiência tricúspide, um sopro sistólico suave é ouvido; na presença de estenose do orifício atrioventricular direito, um sopro pré-sistólico ou mesodiastólico aparece na borda direita do esterno. A intensidade dos sopros aumenta durante a fase inspiratória, o que indica sua conexão com danos à valva tricúspide. Com dilatação significativa do átrio e ventrículo direitos, ocorrem arritmias cardíacas. Taquicardia supraventricular paroxística é detectada em 25-50% dos pacientes, síndrome de Wolff-Parkinson-White - em 14%.

O exame eletrocardiográfico costuma ser útil no diagnóstico da anomalia de Ebstein. Tipicamente, o eixo elétrico do coração apresenta desvio acentuado para a direita, com sinais de bloqueio completo ou incompleto do ramo direito, com baixa amplitude das ondas R e S.

Na radiografia de tórax, o coração apresenta configuração esférica, aumentado principalmente devido ao átrio direito e à parte "atrializada" do ventrículo direito. O padrão pulmonar é normal ou depletado.

A ecocardiografia com projeção de quatro câmaras chama a atenção para o deslocamento da válvula septal para a cavidade do ventrículo direito. Uma janela oval aberta ou um defeito do septo atrial são detectados em 85% dos casos. A ecocardiografia Doppler revela a magnitude da insuficiência tricúspide.

O cateterismo cardíaco é realizado para avaliar as condições do leito pulmonar e o exame eletrofisiológico em caso de arritmia cardíaca.

Tratamento da anomalia da válvula tricúspide (anomalia de Ebstein)

Pacientes com regurgitação tricúspide moderada ou leve requerem monitoramento constante por cardiologista e controle eletrocardiográfico. O tratamento cirúrgico é indicado para insuficiência cardíaca, hipoxemia arterial e arritmias cardíacas refratárias à terapia.

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