Anetoderma: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

Anetodermia (sinônimo: atrofia da pele manchada) é um tipo de atrofia da pele caracterizada pela ausência de tecido elástico.

Causas e patogênese da doença não foram totalmente estabelecidas. Existem dados sobre o papel causador dos distúrbios endócrinos e neurais. Indica a influência dos efeitos neuroendócrinos. O papel da infecção (espiroquetas) não está excluído, como evidenciado por casos de desenvolvimento da doença após picadas de carrapatos. Um bom efeito terapêutico da terapia com penicilina permitiu que alguns autores propusessem uma teoria infecciosa do início da doença. Estudos histoquímicos estabeleceram que o início da anedodermia é provavelmente devido à liberação de elastase das células do foco de inflamação que os elastolizados.

Sintomas de atrofia da pele manchada (anedodermia). Clinicamente, existem várias opções: lesões atrofia encontradas em eritematosa anteriores passo (tipo-Jadassohn Tiberzha) em elementos lugar urtikarootechnyh (tipo Pellizari) e pele clinicamente intacta (tipo-Shvenningera Buzzi). Diferentes variantes podem ser para o mesmo paciente. Atrofia surtos podem estar localizados em qualquer parte da pele, principalmente na metade superior do corpo, das mãos e do rosto, que são pequenas, o diâmetro médio de 1-2 cm, são da forma redonda ou oval, cor azulada esbranquiçado, brilhante superfície enrugada. Alguns elementos gryzhepodobno vybuhayut, ao pressionar um dedo para eles uma sensação de cair no vazio, os outros elementos, pelo contrário, pia. Anetodermiya - Síndrome parte Blegvada-Haksthauzena (manchas atróficas, esclera azul, ossos frágeis, cataratas).

A doença ocorre mais frequentemente em mulheres de 20 a 40 anos, mais frequentemente na parte central da Europa. Isso aparentemente está associado, em alguns casos, à associação de uma anodolgia com acrodermatite atrófica crônica causada pelo Ir. Burdorferi.

Clinicamente, distinguem-se várias variantes da anterodermia: focos de atrofia, decorrentes do estágio eritematoso anterior (tipo clássico de Jatsasson); na pele externamente inalterada (tipo de Schwenninger-Buzzi) e no local dos elementos urtikarno-edematosos (tipo Pellizari).

No tipo clássico da anestesia de Jadasson, aparecem manchas únicas ou múltiplas de forma oval ou redonda irregular, com até 0.5-1 cm de diâmetro, cor rosa ou rosa amarelado. Elementos de lesão são localizados com maior freqüência no tronco, extremidades superiores e inferiores, pescoço e rosto, mas é possível danificar a pele de outras áreas. Palmas e solas geralmente são livres de erupção cutânea. A mancha aumenta em tamanho e dentro de 1-2 semanas seu tamanho atinge 2-3 cm. São descritas placas eritematosas e até nós de grandes tamanhos. Gradualmente, sem sensações subjetivas no local eritematoso, desenvolve-se a atrofia, que se origina no centro do local. A pele nesses lugares torna-se pálida, enrugada, parecida com um papel de tecido amassado; O foco sobe ligeiramente acima do nível da pele circundante sob a forma de uma protrusão suave da hernia da pele. Quando você pressiona o dedo nesta área da pele, aparece uma impressão de vazio (o dedo cai "profundo"). Daí o nome da doença: anetos - vazio.

Com a anemodermia de Schwenninger-Buzzi, também há manchas hifenares abatidas na parte traseira e nos membros superiores. No entanto, ao contrário do tipo clássico de anmetodermia de Jadasson, os focos de atrofia são muito mais proeminentes sobre a pele circundante, sua superfície pode ter telangiectasia e o primeiro estágio inflamatório está sempre ausente.

Com o tipo urticar, a anedodermia se desenvolve no local das bolhas, não há sensações subjetivas. Ao pressionar o elemento, o dedo cai no vazio.

Com todos os tipos de anmetodermia, um amasso acentuado da epiderme, um completo desaparecimento das fibras elásticas e alterações distróficas nas fibras de colágeno são observados no foco da atrofia.

Distinguir entre anedodermia primária e secundária. A causa da anmetodermia primária não é conhecida. No entanto, é muitas vezes associada com doenças tais como a esclerodermia, gipokomplementemiya, infecção pelo HIV, etc .. Anetodermiya secundária ocorre após resolução manchado e elementos papulosas na sífilis secundária, lúpus eritematoso, a lepra, a sarcoidose, a acne vulgar e outros.

Uma anedodermia prematura (anatoderma prematura) é descrita que se desenvolve em bebês nascidos prematuramente. O desenvolvimento desta variedade é explicado por alterações químicas e metabólicas na pele fetal. É descrito um caso de anmetodermia fetal em uma vida intra-uterina, quando a mãe sofria de boreliose intra-uterina. Este caso indica a existência de anmetodermia congênita.

Patomorfologia. No estágio inicial (inflamatório), as alterações histológicas não são específicas e caracterizam-se pela presença na derme de infiltrados perivasculares constituídos por linfócitos e granulócitos neutrofílicos. Em elementos mais antigos, pode-se ver a atrofia da epiderme, uma diminuição da infiltração na derme e alterações distróficas nas fibras de colágeno (estágio de atrofia). Esta doença é caracterizada por ausência focal ou total de fibras elásticas. A epiderme, como regra geral, é fina. No estudo eletrônico microscópico de lesões da pele, as alterações nas fibras elásticas foram observadas na forma de desbaste acentuado e diminuição do número. De acordo com esses autores, as fibras elásticas finas remanescentes consistem em uma substância amorfa centralmente localizada de baixa densidade eletrônica sem fibrilas, mas com sua presença ao longo da periferia da fibra. Detectar massas fibrilares grosseiras, nas quais as microfibrils são algumas vezes encontradas, às vezes com a forma de túbulos. Em algumas fibras, há distrofia vacuolar. As fibras de colágeno não são alteradas. A maioria dos fibroblastos com sinais de ativação da função sintética. Os macrófagos alternam com linfócitos, entre os quais os restos de macrófagos mortos, por vezes, há plasmócitos e basófilos de tecido individuais. J. Pierre et al. (1984) acreditam que a presença de fibras finas indica uma nova síntese de fibras elásticas após a elastólise, que ocorre nesta doença.

Histogênese. A diminuição acentuada das fibras elásticas nas lesões é devido, por um lado, a possibilidade dos defeitos moleculares primários que consistem na redução de síntese da elastina e do componente microfibrilar das fibras elásticas ou formação desordem desmosina; Por outro lado, não se exclui que a degradação das fibras elásticas causadas pela elastase é libertado a partir de células inflamatórias, em primeiro lugar, tais como granulócitos neutrófilos e makrofagotsity. A possibilidade de aumento da elastólise é indicada, em particular aumentando a proporção de elastase / antielastase, como observado em outras doenças, que se baseiam na lesão das fibras elásticas. Existem evidências a favor de mecanismos imunes no anetodermii patogénese, como indicado pela detecção frequente nos infiltrados de células do plasma e o grande número de linfócitos T, com prevalência entre eles as células T auxiliares, bem como sinais leykoklasticheskogo vasculite com depósitos perivasculares de IgG, IgM e C3-componente complemento. Em vista da atrofia da pele Fraco sob tais condições diferentes como urticária pigmentosa, xantomatose, a administração a longo prazo de corticosteróides, penicilina, regressão muitas dermatoses (sífilis terciária, tuberculose, lepra), pode presumir-se que anetodermiya é um estado heterogéneo, que se baseia na morte do elástica fibras sob a influência de uma variedade de razões. Além disso, há dados que indicam a existência de não apenas formas cutâneas de anterodermia, mas também lesões de outros órgãos, o que é confirmado pela combinação de anmetodermia com cutis laxa.

Tratamento da atrofia da pele manchada (anedodermia). São recomendados agentes de penicilina e antifibrinolítico (ácido aminocapróico) e preparações restauradoras (vitaminas, bioestimulantes).

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