Anetodermia: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

Anetodermia (sinônimo: atrofia cutânea macular) é um tipo de atrofia da pele caracterizada pela ausência de tecido elástico.

As causas e a patogênese da doença não foram totalmente estabelecidas. Há evidências do papel causal de distúrbios endócrinos e nervosos. A influência de efeitos neuroendócrinos é indicada. O papel da infecção (espiroquetas) não é descartado, como evidenciado por casos de desenvolvimento da doença após picadas de carrapatos. O bom efeito terapêutico da terapia com penicilina permitiu que alguns autores apresentassem uma teoria infecciosa da doença. Estudos histoquímicos estabeleceram que a ocorrência de anetodermia pode ser explicada pela liberação de elastase das células do foco inflamatório, o que causa elastólise.

Sintomas de atrofia cutânea localizada (anetodermia). Clinicamente, distinguem-se diversas variantes: focos de atrofia que surgiram durante o estágio eritematoso anterior (tipo Jadassohn-Thiberge), no local de elementos urticarioedematosos (tipo Pellizari) e em pele clinicamente inalterada (tipo Schwenninger-Buzzi). Diferentes variantes podem estar presentes no mesmo paciente. Os focos de atrofia podem estar localizados em qualquer parte da pele, mais frequentemente na metade superior do corpo, nos braços e na face; são pequenos, com diâmetro médio de 1 a 2 cm, contornos redondos ou ovais, coloração branco-azulada e superfície brilhante e enrugada. Alguns elementos se projetam como uma hérnia; ao pressioná-los com o dedo, há uma sensação de afundamento, enquanto outros, ao contrário, afundam. A anetodermia é um componente da síndrome de Blegvad-Haxthausen (manchas atróficas, esclera azulada, ossos quebradiços, catarata).

A doença ocorre mais frequentemente em mulheres de 20 a 40 anos, com maior frequência na Europa Central. Isso provavelmente se deve, em alguns casos, à associação de anetodermia com acrodermatite atrófica crônica causada por Br. burdorferi.

Clinicamente, distinguem-se várias variantes de anetodermia: focos de atrofia que surgem após o estágio eritematoso anterior (tipo clássico de Yatzasson); na pele externamente inalterada (tipo de Schwenninger-Buzzi) e no local de elementos urticariformes-edematosos (tipo de Pellisari).

No tipo clássico de anetodermia de Jadassohn, aparecem manchas únicas ou múltiplas de formato oval ou redondo irregular, com até 0,5-1 cm de diâmetro, de coloração rosa ou rosa-amarelada. As lesões localizam-se mais frequentemente no tronco, extremidades superiores e inferiores, pescoço e face, mas lesões cutâneas em outras áreas são possíveis. As palmas das mãos e solas dos pés geralmente não apresentam erupções cutâneas. A mancha aumenta de tamanho e, em 1-2 semanas, atinge 2-3 cm. Placas eritematosas e até mesmo grandes nódulos foram descritos. Gradualmente, sem quaisquer sensações subjetivas, desenvolve-se atrofia no local da mancha eritematosa, que começa no centro da mancha. A pele nessas áreas torna-se pálida, enrugada, assemelhando-se a papel de seda amassado; a lesão projeta-se ligeiramente acima do nível da pele circundante, na forma de uma protrusão cutânea macia, semelhante a uma hérnia. Ao pressionar um dedo sobre essa área da pele, cria-se a impressão de vazio (o dedo cai "profundamente"). Daí o nome da doença: anetos - vazio.

Na anetodermia do tipo Schwenninger-Buzzi, manchas atróficas salientes, semelhantes a hérnias, também aparecem no dorso e nos membros superiores. No entanto, diferentemente do tipo clássico de anetodermia de Jadassohn, os focos de atrofia projetam-se significativamente mais acima da pele circundante, podendo haver telangiectasias em sua superfície e o primeiro estágio inflamatório está sempre ausente.

No tipo urticariforme, a anetodermia se desenvolve no local das bolhas, sem sensações subjetivas. Ao pressionar o elemento, o dedo parece cair no vazio.

Em todos os tipos de anetodermia, observa-se na área de atrofia um afinamento acentuado da epiderme, desaparecimento completo das fibras elásticas e alterações distróficas nas fibras de colágeno.

É feita uma distinção entre anetodermia primária e secundária. A causa da anetodermia primária é desconhecida. No entanto, frequentemente está associada a doenças como esclerodermia, hipocomplementemia, infecção pelo HIV, etc. A anetodermia secundária ocorre após a resolução de elementos maculosos e papulosos na sífilis secundária, lúpus eritematoso, hanseníase, sarcoidose, acne vulgar, etc.

Descreve-se a anetodermia prematura (anetodermia prematura), que se desenvolve em bebês nascidos prematuramente. O desenvolvimento desse tipo é explicado por alterações químicas e metabólicas na pele do feto. Descreve-se um caso de desenvolvimento de anetodermia fetal ainda na vida intrauterina, quando a mãe sofria de borreliose intrauterina. Tal caso indica a existência de anetodermia congênita.

Patomorfologia. No estágio inicial (inflamatório), as alterações histológicas são inespecíficas e caracterizadas pela presença de infiltrados perivasculares na derme, constituídos por linfócitos e granulócitos neutrófilos. Em elementos mais antigos, podem ser observadas atrofia epidérmica, diminuição do infiltrado na derme e alterações distróficas nas fibras colágenas (estágio de atrofia). Esta doença é caracterizada pela ausência focal ou completa de fibras elásticas. A epiderme geralmente é adelgaçada. O exame microscópico eletrônico das lesões cutâneas revelou alterações nas fibras elásticas na forma de um afinamento acentuado e diminuição do seu número. Segundo esses autores, as fibras elásticas finas restantes consistem em uma substância amorfa localizada centralmente, de baixa densidade eletrônica, sem fibrilas, mas com sua presença ao longo da periferia da fibra. Grandes massas fibrilares são encontradas nas quais microfibrilas são detectadas em alguns lugares, às vezes na forma de túbulos. Distrofia vacuolar é observada dentro de algumas fibras. As fibras de colágeno permanecem inalteradas. A maioria dos fibroblastos apresenta sinais de ativação da função sintética. Macrófagos alternam-se com linfócitos, entre os quais se encontram restos de macrófagos mortos, às vezes plasmócitos e basófilos individuais de tecidos. J. Pierre et al. (1984) acreditam que a presença de fibras finas indica nova síntese de fibras elásticas após a elastólise, que ocorre nesta doença.

Histogênese. A diminuição acentuada das fibras elásticas nas lesões é explicada, por um lado, pela possibilidade de um defeito molecular primário que consiste em uma diminuição na síntese de elastina ou do componente microfibrilar das fibras elásticas ou um distúrbio na formação de desmosina; por outro lado, é possível que a destruição das fibras elásticas seja causada pela elastase liberada das células do infiltrado inflamatório, principalmente granulócitos neutrofílicos e macrófagos. A possibilidade de aumento da elastólise é indicada, em particular devido a um aumento na razão elastase/antielastase, como é observado em outras doenças baseadas em danos às fibras elásticas. Há evidências a favor de mecanismos imunológicos na patogênese da anetodermia, como indicado pela detecção frequente de plasmócitos em infiltrados e um grande número de linfócitos T com predominância de T-helpers entre eles, bem como sinais de vasculite leucocítica com depósitos perivasculares de IgG, IgM e o componente C3 do complemento. Considerando o desenvolvimento de atrofia cutânea localizada em diversas condições, como urticária pigmentosa, xantomatose, uso prolongado de corticosteroides, penicilina e regressão de diversas dermatoses (sífilis terciária, tuberculose e hanseníase), pode-se presumir que a anetodermia seja uma condição heterogênea, cuja base é a morte de fibras elásticas sob a influência de diversas causas. Além disso, há evidências que indicam a existência não apenas de formas cutâneas de anetodermia, mas também de lesões em outros órgãos, o que é confirmado pela combinação de anetodermia com cútis laxa.

Tratamento da atrofia cutânea localizada (anetodermia). Recomenda-se o uso de penicilina, antifibrinolíticos (ácido aminocapróico) e tônicos gerais (vitaminas, bioestimulantes).

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