Alveolite fibrosante idiopática - Tratamento

Alveolite fibrosante idiopática (doença de Hamman-Rich) é um processo patológico nos alvéolos e tecido pulmonar incremental de origem incerta, levando à fibrose progressiva e acompanhada de insuficiência respiratória crescente.

A causa da alveolite fibrosante idiopática é desconhecida. A patogênese da doença não foi totalmente esclarecida. Supõe-se que a degradação do colágeno no tecido intersticial pulmonar diminua e sua síntese por fibroblastos e macrófagos alveolares aumente. O aumento da síntese de colágeno é facilitado pelo aumento do número de subpopulações individuais de linfócitos que reagem ao colágeno pulmonar como uma proteína estranha e produzem linfocinas que estimulam a formação de colágeno. Ao mesmo tempo, a produção do "fator inibitório" pelos linfócitos, que inibe a síntese de colágeno em condições normais, diminui.

Muitos consideram esta doença autoimune. Complexos antígeno-anticorpo são depositados nas paredes dos pequenos vasos pulmonares. Sob a influência de imunocomplexos circulantes, enzimas lisossomais de macrófagos alveolares e neutrófilos, ocorrem danos ao tecido pulmonar, compactação, espessamento dos septos interalveolares e obliteração dos alvéolos e capilares por tecido fibroso.

Os principais medicamentos para o tratamento da alveolite fibrosante são os glicocorticoides e a D-penicilamina. Esses medicamentos são prescritos levando-se em consideração a fase da doença.

Segundo M. M. Ilkovich (1983), os glicocorticoides são prescritos na fase de edema intersticial e alveolite (esta fase é diagnosticada clínica e radiologicamente). Eles causam efeitos anti-inflamatórios e imunossupressores, inibindo o desenvolvimento de fibrose.

Pacientes com alveolite fibrosante idiopática, se o diagnóstico for feito precocemente (fase de edema e fase de alveolite), recebem 40-50 mg de prednisolona por 3 a 10 dias, sendo então gradualmente (dependendo do efeito) reduzida a dose ao longo de 6 a 8 meses para uma dose de manutenção (2,5-5 mg por dia). A duração média do tratamento é de 18 a 20 meses.

Quando o processo patológico progride para o estágio de fibrose intersticial, está indicada a administração de D-penicilamina em combinação com prednisolona, cuja dose inicial neste caso é de 15-20 mg por dia.

Foi estabelecido que pacientes com alveolite fibrosante apresentam níveis elevados de cobre no soro sanguíneo, o que promove a colagenização do estroma intersticial dos pulmões. A D-penicilamina inibe a aminooxidase contendo cobre, que reduz os níveis de cobre no sangue e nos pulmões e inibe a maturação e a síntese de colágeno. Além disso, a D-penicilamina tem efeito imunossupressor.

MM Ilkovich e LN Novikova (1986) sugerem prescrever D-penicilamina a 0,3 g por dia durante 4-6 meses para doenças crônicas sem exacerbações claramente definidas, depois 0,15 g por dia durante 1-1,5 anos.

Em casos agudos e exacerbações da doença, sugere-se prescrever D-penicilamina na dose de 0,3 g por dia na primeira semana, 0,6 g por dia na segunda, 1,2 g por dia na terceira e, em seguida, reduzir a dose na ordem inversa. A dose de manutenção é de 0,15-0,3 g por dia durante 1 a 2 anos.

Em caso de alterações significativas no estado imunológico, a azatioprina é prescrita (tem um efeito imunossupressor pronunciado) de acordo com o seguinte esquema: 150 mg por dia durante 1 a 2 meses, depois 100 mg por dia durante 2 a 3 meses e, em seguida, uma dose de manutenção (50 mg por dia) durante 3 a 6 meses. A duração média do uso de azatioprina é de 1,9 ano.

A eficácia dos agentes imunossupressores é aumentada pelo uso da hemossorção, que promove a remoção de complexos imunes circulantes.

No tratamento da alveolite fibrosante idiopática, recomenda-se o uso de aldactona (veroshpiron), que reduz o edema alveolar e intersticial e tem efeito imunossupressor. A dose diária de veroshpiron é de 25 a 75 mg e a duração do tratamento é de 10 a 12 meses.

Além disso, são recomendados antioxidantes (vitamina E - 0,2-0,6 g de solução a 50% por dia).

Nos estágios iniciais da doença, o tiossulfato de sódio é usado por via intravenosa (5 a 10 ml de solução a 30%) por 10 a 14 dias. O medicamento tem efeitos antioxidantes, antitóxicos, anti-inflamatórios e dessensibilizantes.

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