Tumores da espinal medula

Os tumores da medula espinhal representam 10-15% de todos os tumores do SNC e ocorrem com igual frequência em homens e mulheres com idades entre 20 e 60 anos.

Sintomas tumores da espinal medula

Os sintomas dos tumores da medula espinhal se manifestam como síndromes.

Síndrome da dor radicular-meníngea

Mais típico para tumores extramedulares (extracerebrais). Dependendo de qual das raízes é afetada (anterior ou posterior), a dor ocorre ao longo da raiz e a sensibilidade é prejudicada. Em tumores extramedulares, a dor radicular aumenta na posição horizontal (sintoma de Razdolsky), especialmente se o tumor estiver localizado na região da cauda do equino, e diminui na posição vertical. Isso é de grande importância no diagnóstico diferencial, pois em algumas doenças, por exemplo, na espondilite tuberculosa, a dor diminui na posição horizontal do paciente. O sintoma do processo espinhoso também é importante: dor durante a percussão dos processos espinhosos e paravertebralmente ao nível do processo patológico. O sintoma do arco é caracterizado por um aumento da síndrome dolorosa local ao inclinar a cabeça para a frente.

Os neurinomas são caracterizados pelo sintoma de impulso liquórico – a ocorrência ou intensificação da dor radicular com compressão das veias jugulares. Nesse caso, o fluxo de sangue venoso do cérebro piora, a pressão intracraniana aumenta rapidamente e uma onda de líquido cefalorraquidiano se espalha pelos espaços subaracnóideos da medula espinhal, atuando sobre o tumor como um impulso com tensão da raiz, resultando no aparecimento ou intensificação da síndrome dolorosa.

Os reflexos cujos arcos passam pela raiz afetada ou se fecham no nível do segmento afetado são reduzidos ou desaparecem durante o exame objetivo do paciente. Portanto, a localização do tumor pode, às vezes, ser suspeitada com base na perda de arcos reflexos – certos reflexos tendinosos (paresia ou paralisia periférica).

A disfunção da sensibilidade radicular manifesta-se como dormência, formigamento, sensação de frio ou calor na zona de inervação da raiz. A síndrome radicular é caracterizada por uma fase de irritação e uma fase de perda de função. Inicialmente, as parestesias são temporárias (fase de irritação), depois permanentes. Gradualmente, a sensibilidade do paciente diminui (hipestesia) na zona de inervação da raiz (fase de perda), o que, em caso de dano contínuo a várias raízes, leva ao desenvolvimento de anestesia (ausência de sensibilidade) nos dermátomos correspondentes.

Síndrome da lesão medular transversa

Associado ao aparecimento de sintomas segmentares condutivos correspondentes ao nível de compressão da medula espinhal. Com o crescimento progressivo do tumor e a compressão da medula espinhal, os sintomas de compressão da medula espinhal por tipo condutivo ocorrem abaixo do nível da lesão, com aumento gradual dos sintomas neurológicos. A chamada síndrome de lesão da medula espinhal transversa ocorre na forma de um distúrbio das funções motoras, sensoriais e vegetativas ao longo da linha central abaixo do nível da lesão.

Os pacientes desenvolvem paresia ou paralisia do tipo central (espástica). Os principais sinais de paresia central são: aumento do tônus muscular, aumento dos reflexos tendinosos e periosteais, aparecimento de reflexos piramidais patológicos (como resultado da violação do efeito inibitório do córtex cerebral e aumento da atividade reflexa do aparelho segmentar da medula espinhal). Os reflexos cutâneos, abdominais, cremastéricos e outros, por outro lado, desaparecem, o que tem importante valor diagnóstico tópico.

Os distúrbios sensoriais manifestam-se como hiperpatia, hipoestesia e anestesia abaixo do nível da lesão. Os distúrbios sensoriais progridem de acordo com o tipo de condução. Nos tumores extramedulares, observa-se um distúrbio sensorial ascendente característico – a partir das partes distais do corpo (pé, períneo), com disseminação gradual dos distúrbios sensoriais até o nível da lesão, o que se explica pela compressão gradual das vias de condução da medula espinhal a partir do exterior, onde se localizam as fibras mais longas que inervam as partes distais do corpo. Nos tumores intramedulares, ao contrário, desenvolve-se um distúrbio sensorial descendente, o que se explica pela lei do arranjo excêntrico dos condutores (lei de Flatau).

Síndrome de funções vegetativas prejudicadas

A síndrome dos distúrbios da função vegetativa manifesta-se principalmente por distúrbios dos órgãos pélvicos (síndrome perineoanal). Em tumores localizados acima dos centros simpáticos (LI-LII) e parassimpáticos (SIII-SV) da regulação dos órgãos pélvicos, inicialmente ocorrem impulsos imperativos para urinar, seguidos de retenção urinária. Ocorre a chamada ischúria paradoxal (excreção de urina gota a gota).

Nos tumores intramedulares da medula espinhal, os sintomas clínicos de lesão em determinados segmentos da medula espinhal (tipo segmentar) ocorrem em estágios iniciais de desenvolvimento, manifestando-se por hiperpatias e simpatalgias na área dos segmentos afetados. Podem ocorrer espasmos musculares fibrilares e distúrbios de sensibilidade do tipo dissociado (perda da sensibilidade superficial, mantendo a sensibilidade profunda). Posteriormente, surgem sintomas de lesão da medula espinhal do tipo periférico (hipotrofia muscular, hipotonia).

À medida que o tumor cresce, a medula espinhal é destruída internamente, e seu espessamento fusiforme é acompanhado por sintomas de lesão medular do tipo condutivo, como resultado da compressão das vias de condução da medula espinhal para as paredes do canal vertebral. Durante esse período, o quadro clínico da lesão medular é misto – sintomas de insuficiência piramidal da medula espinhal se somam aos sintomas de lesão do aparelho segmentar; sintomas de lesão medular do tipo central aparecem abaixo do nível da medula transversa (os reflexos tendinosos e periosteais aumentam, surgem sinais piramidais patológicos e os distúrbios da sensibilidade condutiva progridem). Ao mesmo tempo, persiste a atrofia de certos grupos musculares na zona de distúrbios segmentares.

Os tumores da medula espinhal são comuns e os sintomas dependem de sua localização.

Em tumores da medula espinhal cervical ao nível dos segmentos CI-CIV, ocorre dor radicular na região occipital com limitação da amplitude de movimento da coluna cervical. A tetraparesia central (ou tetraplegia) aumenta e os distúrbios sensoriais nos membros superiores e inferiores progridem. Quando o tumor está localizado ao nível do segmento CIV, a insuficiência respiratória devido à lesão do nervo frênico (paralisia diafragmática) é agravada. Em tumores cranioespinais, podem ocorrer sintomas clínicos de hipertensão intracraniana com congestão no fundo do olho e, em caso de lesão da medula oblonga, distúrbios do bulbo.

A lesão dos segmentos CV-DI é caracterizada pelo desenvolvimento de paresia periférica flácida dos membros superiores e paraparesia central inferior, que eventualmente evolui para paraplegia inferior. Quando o centro ciliospinal (CVIII-DI) é comprimido pelo tumor, desenvolve-se a síndrome de Bernard-Horner (ptose, miose, enoftalmia) ou seus elementos. A função dos pares V e IX de nervos cranianos pode ser prejudicada.

No caso de tumores da medula espinhal torácica, além da síndrome de lesão da medula espinhal transversa na forma de distúrbios das funções motoras, sensoriais e autonômicas do tipo central abaixo do nível da lesão, pode ocorrer dor radicular ao longo dos nervos intercostais. Disfunção cardíaca pode ser observada quando o tumor está localizado no nível dos segmentos D-DVI. Quando os segmentos torácicos inferiores são danificados, ocorre dor na região abdominal, o que pode levar à opinião errônea de que o paciente tem colecistite, pancreatite ou apendicite. Tumores na região DVII-DVIII são caracterizados pela ausência de reflexos abdominais superiores, tumores na região DIX-DX - ausência de reflexos abdominais médios e inferiores, para danos nos segmentos DXI-DXII - ausência apenas de reflexos abdominais inferiores.

Se o tumor estiver abaixo do nível do espessamento lombar (LI-SI), o paciente desenvolve paraplegia flácida inferior ou paraparesia com ausência de reflexos e atonia dos músculos das extremidades inferiores, com comprometimento da função dos órgãos pélvicos. Se o tumor estiver localizado na parte superior do espessamento, os reflexos do joelho não são evocados ou estão reduzidos, e os reflexos do calcâneo estão aumentados. Se o tumor estiver na parte inferior do espessamento lombar, os reflexos do joelho são preservados e os reflexos do pé são reduzidos ou não são evocados.

Para danos ao epicono (LIV-SII), é característico o desenvolvimento de paresia flácida dos flexores e extensores dos pés, músculos do grupo peroneal, músculos ciáticos com preservação do joelho e perda dos reflexos de Aquiles.

Tumores na região do cone medular são caracterizados por dor no períneo e na região anogenital. Quando os centros parassimpáticos são afetados pelo tumor, ocorre disfunção dos órgãos pélvicos de tipo periférico (incontinência urinária e fecal, fraqueza sexual).

Tumores na região da cauda equina manifestam-se por dor intensa no sacro, região anogenital e membros inferiores, que se intensifica na posição horizontal, especialmente à noite. Distúrbios motores e sensoriais nos membros inferiores progridem de acordo com o tipo radicular, e a função dos órgãos pélvicos é prejudicada de acordo com o tipo de incontinência.

Formulários

Os tumores da medula espinhal são classificados de acordo com histogênese, localização e grau de malignidade.

De acordo com a estrutura histológica, os tumores são classificados como aqueles que se desenvolvem a partir do tecido cerebral - astrocitomas, ependimomas, glioblastomas, oligodendrogliomas, etc., de vasos - angiomas, de membranas - meningiomas, de raízes da medula espinhal - neurinomas, de elementos do tecido conjuntivo - sarcomas, de tecido adiposo - lipomas.

Dependendo da localização, os tumores da medula espinhal são divididos em extramedulares (fora do cérebro), que se desenvolvem a partir das membranas do cérebro, suas raízes e tecidos adjacentes ao redor da medula espinhal, e intramedulares (dentro do cérebro), que surgem dos elementos celulares da medula espinhal. Por sua vez, os tumores extramedulares são divididos em subdurais (intradural), que se localizam sob a dura-máter; epidurais (extradurais), que se formam acima da dura-máter; e epissubdurais.

Com base em sua relação com o canal vertebral, os tumores da medula espinhal são divididos em intravertebrais (dentro do canal vertebral), extravertebrais e extra-introvertebrais (tipo ampulheta - tumores de Guleke).

Dependendo do comprimento da medula espinhal, existem tumores nas regiões cervical, torácica, lombar e tumores da cauda equina. Em mais da metade dos casos, os tumores são encontrados nas regiões cervical e lombar. Na região cervical, os tumores da medula espinhal em crianças são duas vezes mais comuns do que em idosos e, na região torácica, são detectados três vezes mais frequentemente em idosos do que em crianças. Tumores da cauda equina são diagnosticados em aproximadamente 1/5 dos pacientes. As crianças têm maior probabilidade de desenvolver lipomas, cistos dermoides, sarcomas e ependimomas epidurais. Em pessoas de meia-idade, os neurinomas são mais comuns e os meningiomas são menos comuns. Em idosos, são diagnosticados meningiomas, neurinomas e metástases de câncer.

Também existem tumores cranioespinais - eles se espalham da cavidade craniana para o canal vertebral ou vice-versa.

Os tumores extramedulares da medula espinhal incluem:

1. meningiomas (endoteliomas aracnoides) originários das meninges;
2. neuromas, que se desenvolvem a partir das células de Schwann, principalmente nas raízes posteriores da medula espinhal;
3. tumores vasculares (hemangioendoteliomas, hemangioblastomas, angiolipomas, angiossarcomas, angioreticulomas - bem vascularizados, em alguns casos numerosas neoplasias (doença de Heinrich-Lindau);
4. lipomas e outras neoplasias, dependendo da histoestrutura. Aproximadamente 50% dos tumores extramedulares da medula espinhal são meningiomas (endoteliomas aracnoides). Na maioria dos casos, localizam-se subduralmente. Meningiomas são tumores da série meníngeo-vascular, desenvolvendo-se a partir das meninges ou de seus vasos. Estão intimamente ligados à dura-máter. Às vezes, os meningiomas calcificam-se (psamomas).

Neurinomas ocorrem em 1/3 dos pacientes. Desenvolvem-se a partir de células de Schwann das raízes posteriores da medula espinhal, por isso também são chamados de schwannomas. Neurinomas são tumores de consistência densa, de formato oval, circundados por uma cápsula fina. Numerosos neurinomas são característicos da doença de Recklinghausen. Tumores de origem heterotópica (cistos dermoides, epidermoides, teratomas) são diagnosticados principalmente em crianças nos primeiros anos de vida.

Condromas, cordomas e condrossarcomas são neoplasias raras que se localizam principalmente na região sacral.

Um grupo especial em termos clínicos é constituído por tumores da cauda equina, que se manifestam principalmente como síndromes radiculares.

Os tumores intramedulares da medula espinhal são representados principalmente por gliomas (astrocitomas, enendimomas, etc.). Menos comuns são os glioblastomas multiformes, os meduloblastomas e os olgodendrogliomas. Os tumores intramedulares se desenvolvem principalmente a partir da substância cinzenta da medula espinhal e pertencem a tumores malignos com crescimento infiltrativo. Macroscopicamente, na área de localização do tumor intramedular, a medula espinhal apresenta-se espessada e fusiforme.

Os enendimomas são diagnosticados principalmente em pacientes de 30 a 40 anos e em crianças em idade escolar. Localizam-se mais frequentemente na região cervical e na região da cauda equina, podendo se espalhar para dois, três ou mais segmentos. Os astrocitomas são formas relativamente benignas de tumores intramedulares, mais frequentemente encontrados em crianças de 2 a 5 anos e localizados principalmente na região cervicotorácica da medula espinhal.

Tumores metastáticos ocorrem em 1% dos casos. Via de regra, penetram através do sistema venoso da coluna vertebral. Essas metástases se espalham a partir da glândula mamária, próstata, pulmões, trato gastrointestinal e rins. Esses tumores crescem rapidamente, destroem o tecido ósseo da coluna, ligamentos e tecidos moles, causando compressão da medula espinhal com síndrome de dor intensa. Todos os tumores da medula espinhal são caracterizados por um curso progressivo da doença, como resultado da compressão progressiva da medula espinhal e danos às suas raízes, e a taxa de progressão dos sintomas neurológicos depende da localização do tumor, da direção do crescimento e da histogênese.

Diagnósticos tumores da espinal medula

Em alguns casos, os sintomas clínicos característicos de tumores da medula espinhal podem assemelhar-se aos sintomas clínicos de doenças como osteocondrose, mielite, aracnoidite, tuberculose, espondilite, discite, osteomielite, sífilis, esclerose múltipla, ELA, patologia vascular da medula espinhal, etc. Portanto, para conduzir diagnósticos diferenciais e esclarecer a natureza do processo, é muito importante usar dados de anamnese, a dinâmica do desenvolvimento da doença e progressão dos sintomas clínicos, dados de um exame objetivo do paciente e o uso de métodos auxiliares de pesquisa.

Entre os métodos auxiliares de pesquisa, os mais informativos atualmente são a ressonância magnética e a tomografia computadorizada, que permitem estabelecer definitivamente a natureza do processo e a localização do tumor da medula espinhal. Em alguns casos, a ressonância magnética com contraste intravenoso é utilizada para obter informações mais precisas e confiáveis. A espondilografia (radiografia) da coluna em duas projeções é amplamente utilizada. Os espondilogramas podem revelar: calcificações, destruição da vértebra, alargamento das aberturas intervertebrais (em tumores extra-intravertebrais), estreitamento das raízes dos arcos e aumento da distância entre eles (sintoma de Elsberg-Dyke).

A cintilografia com radionuclídeos é um método de exame que utiliza radiofármacos, gases inertes (por exemplo, IXe), introduzidos no corpo por meio de equipamento radiométrico especial. O grau de acúmulo de radiofármacos no tecido cerebral pode ser usado para avaliar a localização e a natureza do processo, bem como a gênese da doença, especialmente em casos de difícil diagnóstico diferencial (por exemplo, com metástases de câncer e doenças inflamatórias da coluna vertebral – espondilite, discite).

A técnica de punção lombar com testes de fluxo do líquido cefalorraquidiano (Queckenstedt e Stukey) para o diagnóstico de tumores da medula espinhal tem sido extremamente rara ultimamente. O bloqueio do fluxo do líquido cefalorraquidiano revelado pelos testes de Queckenstedt e Stukey indica compressão da medula espinhal e obstrução dos espaços subaracnóideos, o que, em combinação com os estudos bioquímicos e microscópicos do líquido cefalorraquidiano e a dissociação proteína-célula detectada, indica uma alta probabilidade da presença de um tumor da medula espinhal no paciente.

A mielografia é uma radiografia do conteúdo intravertebral após contraste do espaço subaracnóideo com um agente de contraste (majodil, omnipaque) ou gás (oxigênio, hélio). O método é usado para determinar o nível de compressão da medula espinhal. A mielografia descendente pode esclarecer o nível superior de compressão da medula espinhal, e a mielografia ascendente pode esclarecer o nível inferior. A mielografia raramente é usada como método diagnóstico devido ao advento de métodos de pesquisa minimamente invasivos (RM) mais informativos.

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Tratamento tumores da espinal medula

O único método radical de tratamento da maioria dos tumores da medula espinhal é a remoção cirúrgica. Quanto mais precoce for a remoção cirúrgica do tumor, mais favorável será o resultado pós-operatório. Objetivo da operação:

1. remoção radical máxima do tumor;
2. preservação máxima do suprimento sanguíneo para os tecidos da medula espinhal;
3. realização de intervenção cirúrgica com dano mínimo às estruturas da medula espinhal e suas raízes, em relação à qual abordagens cirúrgicas foram desenvolvidas dependendo da localização do tumor).

Para remover um tumor da medula espinhal, em alguns casos, é realizada uma laminectomia, de acordo com o nível do tumor. No caso de neurinomas, a raiz de onde o tumor cresceu é coagulada e seccionada, após o que o tumor é removido. Tumores que se espalham ao longo da raiz extraduralmente e além do canal vertebral são removidos com considerável dificuldade. Esses tumores consistem em duas partes (intravertebral e extravertebral) e têm formato de ampulheta. Nesses casos, abordagens combinadas são utilizadas para remover neurinomas tanto do canal vertebral quanto das cavidades torácica ou abdominal.

Ao remover meningiomas para prevenir a recorrência do tumor, a dura-máter da qual o tumor se originou é removida ou coagulada. Se o tumor estiver localizado subduralmente, é necessário abrir a dura-máter para removê-lo.

Tumores intramedulares, mais frequentemente astrocitomas, não têm limites claros com a medula espinhal e se espalham significativamente ao longo dela, portanto, as possibilidades de sua remoção total são limitadas. A remoção de tumores intracerebrais da medula espinhal deve ser realizada exclusivamente por meio de técnicas microcirúrgicas. Após a cirurgia, recomenda-se radioterapia e quimioterapia (a dose de radiação é selecionada dependendo da histogênese do tumor) e radiocirurgia.

No período pós-operatório imediato, é realizada terapia de reabilitação: exercícios terapêuticos, massagem dos membros, etc. O uso de bioestimulantes é absolutamente inaceitável.

Previsão

Os resultados do tratamento cirúrgico de tumores da medula espinhal dependem do tamanho, histogênese, localização do tumor e da radicalidade da intervenção cirúrgica. Quanto mais pronunciados os sintomas do tumor da medula espinhal e quanto maior o período antes da cirurgia, mais lenta será a recuperação das funções prejudicadas da medula espinhal após a cirurgia. Os resultados do tratamento cirúrgico são melhores quanto mais precoce e radical for a cirurgia, especialmente no caso de remoção de um tumor extramedular benigno de pequeno porte.