Síndrome e doença de Mikulicz

A doença de Miculicz (sinônimos: sialose sarcoide, sialose reticuloepitelial alérgica de Miculicz, sialose linfomielóide, tumor linfocítico) recebeu esse nome em homenagem ao médico J. Miculicz, que em 1892 descreveu um aumento de todas as glândulas salivares maiores e algumas menores, bem como das glândulas lacrimais, que ele observou ao longo de 14 meses em um camponês de 42 anos.

O autor escreveu que a doença começou aproximadamente seis meses antes do início da observação, com inchaço das glândulas lacrimais. A fissura palpebral estreitou-se, dificultando a visão com halo. Não houve outras sensações subjetivas. Logo, as glândulas submandibulares aumentaram de tamanho, o que interferiu na fala e na alimentação, e posteriormente as glândulas parótidas fizeram o mesmo. A visão não foi prejudicada. As glândulas salivares aumentadas tinham uma consistência densa-elástica, eram indolores e moderadamente móveis. Havia muita saliva na cavidade oral e a membrana mucosa não estava alterada. O autor realizou uma ressecção parcial das glândulas lacrimais, que logo aumentaram novamente ao seu tamanho anterior. Somente após a remoção completa das glândulas lacrimais e submandibulares o camponês pôde retornar ao seu trabalho e sentir-se bem. No entanto, após 2 meses, ele adoeceu e morreu de peritonite no 9º dia. As glândulas parótidas e salivares menores, que haviam aumentado um pouco após a operação, começaram a diminuir rapidamente antes da morte e então desapareceram completamente. Durante o exame histopatológico das glândulas submandibulares, I. Mikulich constatou que toda a glândula apresentava estrutura normal; podia ser dividida em lobos e lóbulos. Na secção, o tecido da glândula diferia do normal pela escassez de vasos e apresentava coloração amarelo-avermelhada pálida. A glândula era de consistência macia e tinha uma superfície oleosa e transparente. Os ácinos microscopicamente inalterados eram separados por tecido de células redondas, cujas células eram de tamanhos diferentes. Entre elas, havia um fino retículo endoplasmático. Em células maiores, mitoses eram visíveis. Um quadro semelhante foi observado nas glândulas lacrimais.

Epidemiologia da doença de Mikulicz

Esta é uma doença rara, observada em adultos, principalmente em mulheres. Na infância, não é notada. É frequentemente diagnosticada em pacientes com doenças hematológicas (linfogranulomatose) ou é uma doença precursora delas.

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Causas da doença de Mikulicz

As causas da doença de Mikulicz são desconhecidas, mas suspeita-se de uma infecção viral e de uma doença sanguínea (linfogranulomatose).

Sintomas da doença de Mikulicz

O quadro clínico é caracterizado por um aumento significativo, lento e indolor, de todas as glândulas salivares e lacrimais (conforme descrito por I. Mikulich em 1892). A pele sobre as glândulas não muda de cor. À palpação, as glândulas apresentam consistência densa e elástica. A função das glândulas salivares e lacrimais, ao contrário da síndrome de Sjögren, não se altera. A mucosa oral não muda de cor. A saliva é liberada livremente ao massagear as glândulas salivares. Não são detectados sinais de danos aos órgãos internos.

Diagnóstico da doença de Mikulicz

Na síndrome de Mikulicz, podem ser detectadas alterações linfoproliferativas no sistema sanguíneo. Os parâmetros laboratoriais da urina permanecem dentro dos limites normais. Os sialogramas revelam sinais de sialadenite intersticial com estreitamento dos ductos glandulares. Biópsias das glândulas salivares e lacrimais revelam um infiltrado linfoide pronunciado, que comprime os ductos sem destruir as membranas basais e sem substituir o tecido acinar.

Tratamento da doença de Mikulicz

O tratamento da doença de Mikulicz (síndrome) é principalmente sintomático. A radioterapia é utilizada, com um efeito temporário, após o qual as glândulas salivares voltam a aumentar de tamanho e pode ocorrer ressecamento prolongado da cavidade oral. Bloqueios externos com novocaína na região das glândulas salivares, injeções de galantamina, etc. também são utilizados para o tratamento. O tratamento é considerado eficaz em caso de redução significativa das glândulas salivares por um longo período, ausência de xerostomia e exacerbação da sialadenite.

Prognóstico da doença de Mikulicz

O prognóstico é desfavorável. Recaídas são bastante comuns. Durante a dinâmica de observação, são detectadas diversas doenças sanguíneas ou outros processos patológicos graves no corpo.