Síndrome do homem rígido

Existem diversas doenças na medicina que foram pouco estudadas até o momento e, portanto, causam dificuldades significativas tanto em termos de diagnóstico quanto de tratamento. Essas patologias incluem a síndrome de Mersch-Woltman, ou a chamada síndrome da pessoa rígida. A doença é caracterizada pelo aumento gradual da rigidez muscular, que se espalha igualmente pelos músculos dos braços, pernas e tronco. Essa condição piora com o tempo, o que, mais cedo ou mais tarde, leva à rigidez muscular sistêmica.

Epidemiologia

Como a síndrome é uma doença de diagnóstico extremamente difícil, não é possível rastrear sua disseminação no mundo ou em um país específico.

Observou-se que a síndrome da pessoa rígida começa a se manifestar em pacientes com 30 a 40 anos ou mais. Crianças e adolescentes doentes também ocorrem, mas com muito menos frequência – esses casos podem ser chamados de esporádicos.

A síndrome da pessoa rígida afeta pessoas de ambos os sexos.

A doença não é contagiosa. A maioria dos cientistas tende a acreditar que a patologia tem origem autoimune.

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Fatores de risco

Como as causas da síndrome da pessoa rígida foram pouco estudadas, teoricamente podem ser identificados os seguintes possíveis fatores de risco para a doença:

• osteocondrose da coluna vertebral;
• lesões no pescoço e na cabeça;
• hemorragias cerebrais, processos inflamatórios (meningite, encefalite);
• Doença de Parkinson.

Um fator desfavorável adicional também pode ser uma falha no funcionamento das glândulas suprarrenais. No entanto, não há evidências claras de uma ou outra teoria sobre a origem da doença.

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Patogênese

A patogênese da doença ainda não foi totalmente esclarecida. Pode-se presumir que a causa da síndrome seja uma perturbação do sistema nervoso central: isso é indicado por sinais como uma melhora absoluta na condição do sistema muscular durante o sono, após bloqueio artificial dos nervos periféricos, durante anestesia geral e ao tomar diazepam. Há muitas razões para pensar que o principal fator desencadeante no desenvolvimento da síndrome da pessoa rígida é o aumento da excitação dos neurônios motores α, cujas causas também são ainda desconhecidas.

As informações obtidas durante os testes fisiológicos nos permitem comprovar que esse problema é consequência do comprometimento da função dos sistemas da medula espinhal que controlam o desempenho das células nervosas da medula espinhal.

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Sintomas da síndrome do homem rígido

Os primeiros sinais da doença muitas vezes passam despercebidos ou são ignorados. Inicialmente, o paciente pode sentir dores discretas e pouco frequentes, além de desconforto muscular nas costas, abdômen e coluna cervical. No entanto, com o tempo, o desconforto aumenta, torna-se permanente e surgem espasmos musculares. Em poucos meses, os músculos simétricos dos braços e pernas também são afetados pelo processo.

A síndrome do homem rígido é caracterizada pela predominância da hipertonicidade nos músculos extensores. Devido à tensão muscular constante, pode ocorrer curvatura da coluna (geralmente lordose). A região torácica geralmente é reta, a cabeça pode ser projetada para trás e os ombros, voltados para cima. Às vezes, pode ser observada cifose cervicotorácica.

Os músculos abdominais ficam tensos (sintoma de “tábua”).

Junto com a tensão muscular constante, podem ser observadas contrações musculares espásticas de curto prazo. Esses espasmos podem ocorrer em resposta ao medo, toque, som alto, exposição à temperatura, etc. Se o irritante for aplicado repetidamente, a "resposta" muscular torna-se menos pronunciada.

As contrações espásticas também afetam os músculos das pernas e das costas, espalhando-se para os músculos respiratórios, o que afeta a frequência e o ritmo dos movimentos respiratórios. Podem ocorrer estenose laríngea, estenose obstrutiva do esôfago e disfagia.

A gravidade dos espasmos pode variar, de leves a graves, podendo até provocar luxação ou fratura. Frequentemente, o paciente grita ou cai no chão devido a um espasmo muscular agudo. Essa condição pode ser acompanhada de ansiedade, sudorese intensa, taquicardia e hipertensão.

Lesões dos músculos faciais e dos músculos das mãos e pernas são raramente observadas.

Devido à condição espástica constante, a capacidade de movimentação da região lombar e da articulação do quadril é limitada. Torna-se difícil para o paciente levantar-se, sentar-se e até mesmo virar-se de lado. Se os músculos do pescoço forem afetados, o paciente não consegue mover a cabeça para um lado ou para o outro.

Em um estágio avançado da síndrome de rigidez, como resultado da distensão muscular, forma-se uma posição patológica dos membros. O paciente frequentemente não consegue se mover de forma independente e cai sem apoio.

Formulários

Existem vários tipos de síndrome da pessoa rígida, ou, como também é chamada, síndrome da rigidez da coluna vertebral. Assim, em neurologia, a síndrome apresenta vários graus:

• grau leve e suavizado (leve alteração nas curvas das costas);
• grau moderado (costas retas e sintoma de “tábua” dos músculos abdominais);
• grau grave da síndrome (distúrbios secundários do sistema musculoesquelético e das articulações);
• grau severo (alterações na funcionalidade dos órgãos internos).

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Complicações e consequências

Na grande maioria dos casos, a síndrome da pessoa rígida tende a progredir gradualmente, embora o tratamento prescrito corretamente possa estabilizar a condição do paciente por um longo período. Raramente, há melhoras periódicas na condição, que podem durar meses ou até anos. Mas, na maioria das vezes, a condição piora gradualmente e, após algum tempo, o paciente não consegue mais sair da cama.

Por sua vez, uma posição deitada constante em combinação com danos aos músculos respiratórios leva ao desenvolvimento de um processo inflamatório nos pulmões, que na maioria das vezes se torna a causa da morte do paciente.

Além disso, há dados sobre casos de morte súbita, que podem ser consequência de distúrbios vegetativos significativos.

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Diagnósticos da síndrome do homem rígido

O diagnóstico da doença é realizado levando em consideração todos os sintomas detectados, queixas e resultados de pesquisas.

A etapa mais importante para um diagnóstico correto é considerada o diagnóstico instrumental e, em particular, a eletromiografia. Este tipo de estudo ajuda a detectar a presença de atividade motora oculta constante, mesmo ao tentar relaxar os músculos. Sob a influência de estímulos sensoriais (sons agudos, estímulos elétricos, etc.), a atividade eletromiográfica aumenta.

O desaparecimento da tensão muscular é observado durante o sono (especialmente durante a chamada fase de sono "rápido"). O mesmo efeito pode ser observado após uma injeção intravenosa de diazepam ou relaxantes musculares, ou durante anestesia geral.

Os exames convencionais não conseguem detectar a síndrome da pessoa rígida, mas podem ajudar a identificar doenças associadas, o que pode facilitar um pouco o diagnóstico. Por exemplo, um exame de sangue geral pode detectar anemia e processos inflamatórios no corpo.

Possível nomeação:

• análise geral de urina;
• análise eletrolítica do sangue;
• Testes de níveis hormonais (hormônios tireoidianos).

A biópsia do tecido muscular é realizada para detectar alterações inespecíficas, como fibrose, atrofia, distúrbios degenerativos, edema e isquemia das fibras musculares.

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Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial pode ser necessário para distinguir a síndrome da pessoa rígida da síndrome de Isaac. Nesta última, a mioquimia é detectada na eletromiografia. Em alguns casos, é necessário excluir espasmos na síndrome piramidal (reflexos elevados estão ausentes na síndrome da pessoa rígida) e tensão muscular durante a paralisia supranuclear (esta doença tem muito em comum com parkinsonismo e distonia).

Em quadros espásticos graves, a diferenciação deve ser feita com o tétano, que se caracteriza pelo fenômeno do trismo.

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Tratamento da síndrome do homem rígido

A síndrome é tratada com medicamentos. Em geral, todos os procedimentos de tratamento visam melhorar a condição do paciente e prolongar sua vida.

A principal abordagem terapêutica é realizada com agentes GABA. Esses medicamentos inibem o aumento da atividade dos neurônios motores espinhais e reduzem os espasmos musculares.

	Clonazepam	Diazepam
Modo de administração e dosagem	A dose média de comprimidos é de 4 a 8 mg por dia.	Os comprimidos são tomados em média 2,5-10 mg, até 4 vezes ao dia.
Contraindicações	Insuficiência respiratória, glaucoma, estado depressivo grave.	Epilepsia, glaucoma, apneia do sono.
Efeitos colaterais	Letargia, fadiga, fraqueza muscular, dispepsia.	Sonolência, apatia, dor de cabeça, tontura.

O tratamento com esses medicamentos começa com uma dosagem mínima, após a qual a quantidade do medicamento é gradualmente aumentada até o nível eficaz ideal.

Se os medicamentos acima mencionados não melhorarem a dinâmica da síndrome, então eles passam para o uso de Baclofeno.

• O baclofeno é prescrito com aumento gradual da dosagem, chegando a 100-120 mg por dia (manhã, tarde e noite). Um dos efeitos colaterais comuns do uso de baclofeno é letargia e sonolência.

Uma melhora qualitativa na condição dos pacientes pode ser alcançada com o uso combinado de Baclofeno e Diazepam, com a prescrição de quantidades mínimas de medicamentos para reduzir os efeitos colaterais.

Corticosteroides também podem ser usados para tratamento:

• Metilprednisolona 500 mg por via intravenosa, com redução gradual da dose para 5 mg por via oral em dias alternados. O medicamento não é prescrito para hipertensão persistente e nefrite. No diabetes mellitus, recomenda-se cautela especial ao usar o medicamento.

Com o uso prolongado de metilprednisolona, podem ocorrer obesidade, crescimento capilar e osteoporose.

Um bom efeito é observado ao prescrever injeções de imunoglobulina - um medicamento seguro com um número mínimo de efeitos colaterais (raramente - dor de cabeça, febre, náusea, alergias).

Se todos os esquemas acima forem considerados ineficazes, deve-se optar pelo uso prolongado de agentes citostáticos, como ciclofosfamida ou azatioprina. O esquema de uso de citostáticos é prescrito estritamente de forma individual.

Prevenção

Sem conhecer as verdadeiras causas da doença, é muito difícil determinar medidas preventivas. No entanto, se assumirmos a natureza autoimune da doença, qualquer pessoa pode se submeter a um exame para detectar anticorpos antinucleares. Esses anticorpos iniciam o desenvolvimento da doença. Assim, é possível descobrir se existe o risco de desenvolver um processo autoimune.

Caso contrário, você deve seguir as recomendações gerais para prevenção de doenças:

• nutrição racional;
• suporte para a função intestinal normal;
• quantidade suficiente de vitaminas e microelementos nos alimentos, bem como vitamina D;
• neutralizar situações estressantes;
• ausência de maus hábitos.

Um organismo saudável e limpo pode frequentemente superar muitos fatores, desde os efeitos adversos de fatores externos até a predisposição hereditária. Isso permite minimizar o risco de desenvolver processos autoimunes.

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Previsão

O prognóstico da doença pode depender em grande parte da presença de doenças de base. Por exemplo, uma patologia concomitante muito comum é o diabetes mellitus insulino-dependente. Nesse caso, a morte de pacientes por coma hipoglicêmico não é incomum.

Além disso, pacientes com síndrome da pessoa rígida frequentemente apresentam patologias do sistema endócrino (em particular, da glândula tireoide), anemia, retinopatia, doenças de pele, etc. As doenças listadas geralmente estão associadas a reações autoimunes.

Acredita-se que, em pessoas com a síndrome, o processo autoimune seja redirecionado contra o sistema nervoso central e alguns sistemas orgânicos. Há descrições de casos da doença associados a alterações oncológicas no organismo.

Considerando tudo isso, o prognóstico para uma doença como a síndrome da pessoa rígida não pode ser considerado favorável. Pelo menos, atualmente, a medicina não tem como restaurar um organismo afetado por processos autoimunes.

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