Síndrome de bloqueio

Seja qual for o nome dado a esta doença por diferentes pessoas em diferentes épocas, será que palavras conseguem transmitir a tragédia de uma situação em que uma alma viva e uma mente sã permanecem presas dentro de um corpo praticamente imobilizado por um longo tempo? Não é à toa que um dos nomes desta terrível doença é síndrome do encarceramento. Mas será que se pode expressá-la com mais precisão quando uma pessoa, em algum momento, se torna refém de seu corpo, que está preso à doença?

Epidemiologia

Segundo as estatísticas, a síndrome do encarceramento é uma patologia muito rara. Os médicos diagnosticam coma em vigília em um paciente em cada milhão. Mas esses são apenas os casos em que o diagnóstico foi feito de forma rápida e correta. É possível que existam mais pacientes assim, mas o baixo nível de desenvolvimento da medicina em alguns países simplesmente não permite que sejam identificados, pois a fronteira entre coma e pseudocoma é muito tênue.

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Causas de síndroma de "locked-in

Síndrome da pessoa isolada, síndrome do encarceramento, coma acordado, síndrome de Monte Cristo, coma vigília, síndrome de ausência de função motora, síndrome de isolamento - todos esses são nomes da mesma patologia, cuja essência se resume à ausência de uma reação normal e habitual para uma pessoa saudável ao que está acontecendo devido ao desenvolvimento de certas doenças do cérebro, sistema neuromuscular ou vasos sanguíneos.

Na literatura, também podemos encontrar outros nomes para essa patologia: síndrome de deseferentação, pseudocoma, síndrome do bloqueio, síndrome pontina ventral, síndrome pontina ventral, síndrome do "lock-in", bloqueio cerebromodular, etc. Todos eles, em maior ou menor grau, indicam uma possível causa para a condição de tal pessoa ou uma conexão entre a patologia e um determinado evento.

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Fatores de risco

Os fatores de risco para o desenvolvimento da síndrome do isolamento foram e continuam sendo muitas doenças que, em certas condições, tendem a dar origem a tal complicação.

De acordo com dados de diversas fontes, as doenças que podem ser consideradas possíveis causas da síndrome do encarceramento incluem:

• Um infarto cerebral que afeta certas áreas do cérebro responsáveis pelo funcionamento de certos órgãos e sistemas do corpo (por exemplo, um infarto cerebral basal ou um infarto mesencefálico basal).
• Esclerose múltipla
• Hipertensão (longo prazo)
• encefalite do tronco encefálico com lesões basais
• neuroborreliose
• Esclerose lateral amiotrófica
• Miastenia,
• Hemorragia cerebral
• mielinólise pontina central,
• Síndrome de Guillain-Barré,
• poliomielite
• mioplegia paroxística,
• traumatismo craniano (embora seja uma causa rara, mas ainda possível, da síndrome do encarceramento), etc.

Paralisia da atividade motora com consciência preservada e capacidade de ouvir, entender e compreender a fala também pode ser observada quando certos venenos entram no corpo humano.

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Patogênese

Em nossa era inquieta de tecnologia da informação, que cativou até crianças pequenas, a síndrome do aprisionamento só pode ser comparada a um computador sem conexão à internet. Continua sendo a mesma máquina "inteligente", capaz de "pensar", contar e acumular informações, mas não consegue mais desempenhar muitas funções importantes relacionadas à comunicação. É verdade que tudo pode ser resolvido aqui simplesmente conectando-se a redes locais, mas uma pessoa não tem essa oportunidade, e a síndrome do isolamento pode ser considerada uma sentença de prisão perpétua.

O desenvolvimento da síndrome do encarceramento está associado a distúrbios no funcionamento de uma das partes do tronco encefálico – a ponte. É essa parte do cérebro, constituída pela substância branca, responsável por garantir a conexão do cérebro com outros órgãos humanos, bem como pela inervação e sensibilidade de órgãos e sistemas. A substância branca nada mais é do que fibras nervosas responsáveis pela atividade motora e pela interação neural entre os hemisférios cerebrais, o cerebelo e a medula espinhal.

Danos à ponte ocorrem mais frequentemente em casos de infarto ou acidente vascular cerebral, com comprometimento da integridade de seus tecidos ou vasos sanguíneos. Como resultado, apenas as funções motoras e de comunicação são afetadas, enquanto o pensamento permanece no mesmo nível. A pessoa ouve, vê e entende tudo, mas permanece incapaz de reagir ao que está acontecendo por meio da fala, expressões faciais e movimentos. Frequentemente, as funções respiratória e digestiva também são afetadas (a pessoa não consegue respirar, mastigar e engolir alimentos de forma independente). Os movimentos oculares também permanecem limitados.

Essa condição é, em muitos aspectos, semelhante à de uma pessoa em coma. Daí um dos nomes da patologia ser coma acordado. Uma característica distintiva da síndrome do isolamento é que a vítima permanece consciente durante todo esse tempo, o que significa que consegue ouvir a fala e vivenciar diversas sensações. Conversas sobre a situação nada invejável de tal paciente e discussões sobre o prognóstico extremamente desfavorável da doença à beira do leito do paciente podem traumatizar ainda mais a psique de uma pessoa que já está ciente de sua posição desfavorável.

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Sintomas de síndroma de "locked-in

O quadro clínico de pacientes com síndrome do encarceramento pode ser tão diverso quanto os sintomas da patologia que a causou permitirem. Ou seja, o quadro que os médicos observam na maioria dos casos consiste nos sintomas da própria síndrome do isolamento e nas manifestações da patologia que causou a paralisia da atividade motora. A gravidade da doença também influencia o quadro geral, dependendo da gravidade observada, que pode levar a sintomas específicos de intensidade variável.

Os primeiros sinais aos quais os médicos prestam atenção ao diagnosticar a síndrome do encarceramento são a tetraparesia, caracterizada pela disfunção dos membros até a paralisia completa com tônus muscular preservado, e a síndrome pseudobulbar, que afeta as funções bulbares (fala, mastigação, deglutição, articulação e expressões faciais). Essas são as principais manifestações da síndrome do encarceramento.

Visto de fora, o quadro se parece com o seguinte: o estado da pessoa geralmente se assemelha ao de um coma, ela não consegue falar, mastigar e engolir alimentos, nem respirar sozinha. Os movimentos do paciente geralmente são completamente limitados, embora a sensibilidade da pele permaneça a mesma. A única conexão do paciente com o mundo são os olhos, com a capacidade preservada de movê-los no plano vertical (movimentos oculares laterais são impossíveis).

Alguns pacientes conseguem mover as pálpebras, ou seja, fechar e abrir os olhos. Isso lhes dá a capacidade de se comunicar, o que, com a consciência e a atividade mental preservadas, continua sendo necessário para o paciente. É justamente essa capacidade que muitas vezes salva pacientes que inicialmente receberam um diagnóstico completamente diferente, sem esperança para o futuro.

O fato de as funções cerebrais não serem afetadas pela síndrome do isolamento também explica os ciclos de sono-vigília preservados nesses pacientes. No estado de vigília, a pessoa ouve, vê e está ciente de tudo o que acontece ao seu redor, mas todas as suas reações permanecem ocultas do olhar externo (presas dentro do corpo).

Essa condição pode ocorrer repentinamente no contexto de uma patologia progressiva. Nesse caso, a pessoa, em algum momento, simplesmente entra em coma e, após algum tempo, não consegue mais retornar à vida normal, permanecendo acamada e imóvel no sentido literal da palavra.

Mas, às vezes, a doença se desenvolve gradualmente. A atividade motora dos braços e pernas piora, surgem dificuldades para pronunciar sons e respirar, e a pessoa não consegue focar o olhar em um objeto específico. No final, o paciente entra novamente em coma por um certo período. Após sair do coma, descobre que só consegue se comunicar com os olhos e permanece incapaz de cuidar de si mesmo de forma independente.

Formulários

A síndrome do isolamento pode se manifestar de forma diferente em cada pessoa. O sintoma comum é a preservação da atividade elétrica do cérebro e das capacidades cognitivas, em um contexto de diminuição perceptível da atividade motora dos membros, músculos faciais e articulatórios.

Os sintomas da síndrome do encarceramento descritos acima são característicos de um dos tipos de patologia – a clássica. Este é o tipo mais comum de patologia associada a distúrbios das estruturas do tronco encefálico.

Se, além dos movimentos das pálpebras e do globo ocular, o paciente retém os movimentos de alguns outros grupos musculares (mesmo que muito limitados), estamos falando da síndrome do encarceramento incompleto, que é uma forma mais branda da patologia e dá à pessoa mais oportunidades de superar a doença em qualquer estágio.

A forma total (ou completa) da síndrome do isolamento é definida quando o paciente não possui reações motoras que o ajudem a se comunicar com o mundo. Ao mesmo tempo, o cérebro continua a funcionar ativamente, como indicado pela preservação de sua atividade bioelétrica saudável (de acordo com os resultados do encefalograma). Esta é a forma mais grave da doença, que pode ser facilmente confundida com coma se um exame específico não for realizado.

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Complicações e consequências

A síndrome do encarceramento, que na maioria dos casos é uma complicação de diversas doenças neurológicas, muda completamente a vida do paciente. Seu corpo só consegue funcionar normalmente graças a aparelhos de respiração artificial e cuidados especiais. Os pacientes são alimentados por sonda, pois não conseguem mastigar ou mesmo engolir alimentos.

A vida de pacientes com síndrome de isolamento agora depende inteiramente das pessoas ao seu redor, de seu amor, paciência e cuidado. Afinal, um paciente acamado precisa de medidas preventivas para evitar escaras, ou seja, precisa ser virado regularmente, mesmo que não possa ajudar em nada. A pessoa não consegue ir ao banheiro sozinha (apesar de essa necessidade persistir, o paciente sente quando é hora de esvaziar a bexiga ou os intestinos, mas nem sempre consegue comunicar isso), lavar-se, trocar de roupa íntima e de roupa. Tudo isso precisará ser feito por outras pessoas.

Compreender a própria impotência só piora a situação desses pacientes, sem mencionar as conversas à beira do leito, quando se discute sua situação nada invejável e seu prognóstico nada favorável. Nem todos conseguem superar isso e tentar mudar de vida para melhor com o mínimo de oportunidades. No entanto, tais precedentes existem, e uma pessoa condenada a permanecer refém de seu corpo por toda a vida repentinamente encontra uma nova vida e a oportunidade (não sem a ajuda de outros) de usar sua mente em benefício de outros.

Graças, em grande parte, a essas pessoas fortes, os médicos obtiveram informações completas sobre o que os pacientes vivenciam em um estado de pseudocoma e do que são capazes. Isso permite pensar em várias opções de tratamento para esses pacientes, mesmo que ainda não tenham sido alcançados resultados satisfatórios nessa direção.

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Diagnósticos de síndroma de "locked-in

À primeira vista, um paciente com síndrome do encarceramento pode ser confundido apenas com alguém em estado de coma verdadeiro. No entanto, para os neurologistas, isso não é um problema. Geralmente, basta estudar os sintomas para chegar a um diagnóstico final.

No entanto, no caso da forma completa da síndrome, nem tudo é tão simples. Afinal, uma pessoa em tal situação praticamente não apresenta sinais de atividade cerebral. É possível comprovar que o paciente está plenamente consciente e tem os ciclos de sono e vigília preservados apenas por meio de diagnósticos instrumentais. O quadro se torna mais claro, principalmente após a realização de uma encefalografia. Na síndrome de isolamento, o encefalograma permanece o mesmo de uma pessoa saudável, o que é simplesmente impossível em um coma verdadeiro.

A análise e outros métodos de exame instrumental da função cerebral, como imagens de ressonância magnética e computadorizada da cabeça (TC e RM do cérebro), tomografia óptica difusa, magnetoencefalografia, etc., reunidos sob o nome único "neuroimagem do cérebro", são realizados exclusivamente com o propósito de identificar a patologia que levou ao desenvolvimento da síndrome do encarceramento.

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Diagnóstico diferencial

O objetivo do diagnóstico diferencial neste caso é distinguir entre coma e pseudocoma, bem como determinar as causas desta condição.

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Tratamento de síndroma de "locked-in

Apesar de os médicos terem aprendido a distinguir a síndrome do encarceramento do estado de coma, o tratamento para essa condição patológica ainda é ineficaz. Poucos pacientes conseguem combater a doença. A maioria dos pacientes morre no primeiro mês após o início da doença.

A esperança, se não de uma recuperação completa, pelo menos de uma restauração parcial das funções do sistema muscular, permitindo que o paciente se comunique em sociedade, é principalmente para aqueles cuja doença é causada por uma causa que pode ser corrigida. No caso de doenças incuráveis, o prognóstico é muito pior. No entanto, há casos que confirmam o fato de que, com uma forma leve e moderada da síndrome do isolamento, os pacientes são capazes de mais do que apenas ficar deitados como vegetais sob os cuidados de outras pessoas.

Infelizmente, ainda não foram encontrados medicamentos eficazes capazes de tirar uma pessoa desse estado e devolvê-la à vida normal. Portanto, o tratamento desses pacientes se resume principalmente ao combate à causa do desenvolvimento da síndrome do encarceramento (ou seja, a patologia que causou o pseudocoma) e à prevenção de possíveis complicações causadas pela imobilidade prolongada do paciente (congestão pulmonar com desenvolvimento de pneumonia, infecção urinária por higiene inadequada, etc.).

Glicocorticosteroides, anti-histamínicos, imunoestimulantes e outros medicamentos são usados para tratar e prevenir diversas complicações. Remédios populares e homeopatia não são muito eficazes neste caso.

O tratamento fisioterapêutico para pacientes com síndrome do encarceramento pode incluir plasmaférese (usando imunoglobulinas), exercícios terapêuticos para manter a função normal das articulações e outros procedimentos, mioestimulação elétrica (estimulação neuromuscular funcional para restaurar a função de certos grupos musculares), estimulação magnética do córtex motor e outros métodos de influência física.

O prognóstico se torna mais favorável se o corpo responder à estimulação neuromuscular (por exemplo, o paciente começa a mover os olhos na direção horizontal, reações motoras aparecem em outros grupos musculares além do olho).

No caso das formas incompletas e clássicas da síndrome do encarceramento, bons resultados na restauração das funções cognitivas são alcançados por meio de sessões de fonoaudiologia (aprender a transmitir pensamentos por meio do movimento dos olhos e do piscar), assistir TV e ler livros para o paciente. E os cuidadores desses pacientes devem se comunicar mais com eles, desenvolvendo seu próprio sistema de códigos. Afinal, pacientes com síndrome do encarceramento se distinguem por boas habilidades mentais e compreensão da fala de outras pessoas, o que significa que podem ser rapidamente ensinados a responder perguntas e expressar seus pedidos usando movimentos oculares.

Sistemas computadorizados também foram desenvolvidos para permitir que pacientes com deficiências se comuniquem com outras pessoas usando um computador e desenvolvam sua criatividade escrevendo livros.

O tratamento cirúrgico é realizado em relação à patologia que causou a síndrome de isolamento ou para restaurar funções fisiológicas do corpo, como respiração e nutrição. Às vezes, para ajudar o paciente a respirar, é realizada uma traqueotomia e, para introduzir alimentos no corpo, uma gastrotomia (um tubo especial é inserido no lúmen do estômago, através do qual são introduzidos alimentos semilíquidos e líquidos amassados, satisfazendo plenamente as necessidades nutricionais do corpo).

O foco principal em caso de mobilidade limitada do paciente é o cuidado por parentes, amigos ou equipe médica. Um paciente com síndrome do encarceramento requer muito amor, paciência e atenção 24 horas por dia, pois não pode pedir ajuda em caso de agravamento da condição e não é capaz de cuidar de si mesmo de forma independente. Mas esta é uma pessoa viva, capaz de pensar e sentir, e, portanto, de viver, mesmo em condições tão duras (e, pode-se até dizer, cruéis).