Síndrome da febre periódica

Em 1987, foram descritos 12 casos de aparência de um tipo de síndrome, que se manifestava como uma febre periódica acompanhada de faringite, estomatite aftosa e adenopatia cervical. Nos países de língua inglesa, foi designada pelas letras iniciais deste complexo de manifestações (febre periódica, estomatite aftosa, faringite e adenite cervical) - Síndrome de PFAPA. Os mesmos artigos francófonos freqüentemente chamam essa doença de síndrome de Marshall.

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Epidemiologia

Esta doença é mais frequentemente observada em meninos (cerca de 60%). Em geral, a síndrome começa a se manifestar em cerca de 3-5 anos (média: 2,8-5,1 anos). Mas neste caso, os casos de desenvolvimento da doença em crianças de 2 anos de idade também são comuns - por exemplo, entre os 8 pacientes estudados, foram observados 6 ataques de febre aos 2 anos de idade. Havia também um caso de uma menina de 8 anos, quando há 7 meses. Antes de entrar em contato com os médicos, ela apresentava sintomas da doença.

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Causas síndrome da febre periódica

As causas do desenvolvimento da síndrome de febre periódica nos nossos dias ainda não foram completamente estudadas.

Agora, os cientistas estão discutindo várias das causas mais prováveis desta doença:

• Ativação de infecções latentes no corpo (isto é possível em uma confluência de certos fatores - devido a uma diminuição da reatividade imunológica, o vírus latente no corpo humano "acorda" com o desenvolvimento de febre e outros sintomas da síndrome);
• passou para o estágio crônico da infecção bacteriana das amígdalas do palato ou da garganta - os produtos da atividade microbiana começam a afetar o sistema imunológico, o que causa um ataque de febre;
• natureza autoimune do desenvolvimento da patologia - o sistema imunológico do paciente leva as células de seu próprio organismo para os estrangeiros, o que provoca um aumento da temperatura.

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Sintomas síndrome da febre periódica

A síndrome de febre periódica é caracterizada por uma periodicidade claramente definida de convulsões febris - são repetidas regularmente (principalmente a cada 3-7 semanas).

Em casos mais raros, as lacunas duram 2 semanas ou mais de 7 semanas. Estudos indicam que, em média, os intervalos entre os ataques ocorreram primeiro por 28,2 dias e, por um ano, o paciente possui 11,5 convulsões. Há informações sobre quebras mais longas - em 30 casos, eles duraram entre 3,2 +/- 2,4 meses, enquanto os pesquisadores franceses deram um período de 66 dias. Há também observações nas quais os intervalos duram uma média de cerca de 1 mês, e ocasionalmente 2-3 meses. Tais diferenças na duração dos intervalos gratuitos são provavelmente devido ao fato de que ao longo do tempo eles começam a alongar.

Em média, o período entre o 1º eo último episódio de um ataque é de 3 anos e 7 meses (um erro de +/- 3,5 anos). A maioria das apreensões é repetida por 4-8 anos. Deve-se notar que, após o desaparecimento de convulsões, não há mudanças residuais nos pacientes, no desenvolvimento, bem como o crescimento de tais crianças, não há violações.

A temperatura durante o ataque é basicamente 39,5 ⁰ -40 ⁰, e às vezes até atinge 40,5 ⁰. Antipyréticos ajudam apenas por um curto período de tempo. Antes de aumentar a temperatura do paciente, geralmente há um breve período prodrômico sob a forma de doenças com transtornos gerais - sensação de fraqueza, forte irritabilidade. Um quarto das crianças tem calafrios, 60% sente dor de cabeça e 11-49% apresentam artralgia. A aparência de dor no abdômen, na sua maioria não forte, é notada na metade dos pacientes e uma quinta é observada nos vômitos.

A totalidade dos sintomas, segundo a qual esta patologia foi designada, não é observada em todos os pacientes. Na maioria das vezes neste caso, há adenopatia cervical (88%). Os nódulos linfáticos cervicais neste caso aumentam (às vezes até um tamanho de 4-5 cm), ao toque são testy e fraco sensíveis. Os nódulos linfáticos alargados tornam-se visíveis e, no final do ataque, diminuem e desaparecem rapidamente, apenas em alguns dias. Outros grupos de linfonodos permanecem inalterados.

A faringite também é observada com bastante freqüência - é diagnosticada em 70-77% dos casos, e deve notar-se que, em alguns casos, o paciente é dominado por formas cataratas fracas e em outros - há sobreposições junto com derrames.

Menos comum é a estomatite aftosa - a freqüência de tais manifestações é de 33-70%.

A febre costuma durar 3-5 dias.

Com ataques febris, a leucocitose pode ocorrer em formas moderadas (aproximadamente 11-15x10 ⁹ ), e o nível de ESR aumenta para 30-40 mm / h, bem como o nível de PCR (até 100 mg / l). Tais mudanças se estabilizam bastante rapidamente.

Síndrome de febre periódica em adultos

Esta síndrome geralmente se desenvolve apenas em crianças, mas em alguns casos é diagnosticada em um adulto.

Complicações e consequências

Entre as possíveis complicações desta síndrome:

• Um exame de sangue geral mostra neutropenia (uma diminuição no número de glóbulos brancos (glóbulos brancos) no sangue);
• Lutas freqüentes de diarréia;
• Há erupções na pele;
• As articulações tornam-se inflamadas (a artrite desenvolve);
• Manifestações de distúrbios neurológicos (convulsões, dores de cabeça severas, início de desmaie, etc.).

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Diagnósticos síndrome da febre periódica

A síndrome da febre periódica geralmente é diagnosticada da seguinte forma:

• O médico examina as queixas do paciente e o histórico da doença - descobre quando ocorreu febre, se eles têm uma certa periodicidade (se houver, o que é). Também determinar se o paciente possui estomatite aftosa, linfadenopatia cervical ou faringite. Outro sintoma importante é se os sintomas da doença aparecem nos intervalos entre convulsões;
• Em seguida, o paciente é examinado - o médico determina o aumento dos gânglios linfáticos (em palpação ou aparência (quando aumentam para um tamanho de 4-5 cm), bem como tonsilas palatinas. O paciente tem vermelhidão da garganta, e na mucosa da cavidade oral às vezes aparecem feridas de cor esbranquiçada;
• O paciente está tomando sangue para uma análise geral - para determinar o nível de leucócitos, bem como ESR. Além disso, há uma mudança no lado esquerdo da fórmula de leucócitos. Estes sintomas indicam que o corpo tem um processo inflamatório;
• Um teste de sangue bioquímico também é realizado para determinar o aumento do índice de PCR e, além desse fibrinogênio, esse sinal é um sinal do início da inflamação. Um aumento desses indicadores indica o desenvolvimento de uma reação inflamatória aguda do corpo;
• Exame em otorrinolaringologista e alergologista imunologista (para crianças - especialistas infantis desses perfis).

Existem também casos de desenvolvimento de formas familiares desta síndrome - por exemplo, duas crianças da mesma família apresentaram sinais da doença. Mas para encontrar um distúrbio genético, que é específico para a síndrome da febre periódica, nesta fase ainda não foi possível.

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Diagnóstico diferencial

Síndrome febre periódica deve ser distinguida de uma amigdalite crónica, que ocorre com períodos frequentes de exacerbação e outras doenças, tais como artrite juvenil idiopática, doença de Behcet, neutropenia cíclica, febre mediterrânica familiar, síndroma de febre Hibernian familiar e hiperglobulinemia D.

Além disso, deve ser diferenciada com a hematopoiese cíclica, que, além da causa do desenvolvimento da febre periódica, pode ser uma doença independente.

Diagnósticos difíceis dessa síndrome com a chamada doença armênia podem ser bastante complicados.

Sintomas semelhantes também são outra doença rara - a síndrome periódica, que está associada ao TNF, na prática médica indicada pela abreviatura TRAPS. Esta patologia tem uma natureza autossômica recessiva - surge porque o gene do condutor 1 do TNF é mutado.

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Tratamento síndrome da febre periódica

O tratamento da síndrome da febre periódica tem muitas questões e discussões não resolvidas. A utilização de antibióticos (penicilinas, cefalosporinas, macrólidos e sulfonamidas), drogas não esteróides anti-inflamatórias (paracetamol, ibuprofeno), aciclovir, ácido acetilsalicílico, e colchicina foi ineficaz, além de reduzir o tempo de febre. Pelo contrário, o uso de esteróides orais (prednisolona ou prednisolona) causa uma forte resolução de episódios febris, embora não impeça o desenvolvimento de recidivas.

O uso de ibuprofeno, paracetamol e colchicina no processo de tratamento não pode proporcionar um resultado estável. Determinou-se que a recorrência da síndrome ocorre após tonsilectomia (em 77% dos casos), mas a análise retrospectiva realizada na França mostrou que esse procedimento só foi efetivo em 17% de todos os casos.

Existe uma variante com o uso de cimetidina - uma proposta similar baseia-se no fato de que este medicamento pode bloquear a atividade dos condutores de H2 nos supressores de T e, além disso, estimular a produção de IL10 e inibir a IL12. Essas propriedades ajudam a estabilizar o equilíbrio entre T-helper (tipo 1 e 2). Esta opção de tratamento permitiu aumentar o período de remissão em ¾ de pacientes com um pequeno número de testes, mas com grandes quantidades, essa informação não foi confirmada.

Estudos mostram que o uso de esteróides (por exemplo, prednisona em uma dose única de 2 mg / kg ou 2-3 dias em uma dosagem decrescente) estabiliza rapidamente a temperatura, mas não são capazes de aliviar as recidivas. Existe uma opinião de que o efeito dos esteróides pode encurtar a duração do período de remissão, mas ainda assim eles geralmente são escolhidos como uma cura para a síndrome da febre periódica.

Prevenção

Uma vez que não há informações precisas sobre as causas do desenvolvimento da síndrome de PFARA, não existe um complexo de métodos para prevenir essa doença.

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Previsão

A síndrome de febre periódica é uma patologia não infecciosa, em que os ataques agudos de febre se desenvolvem com alta periodicidade. Com o diagnóstico correto, o prognóstico é favorável - pode lidar rapidamente com ataques agudos e, no caso de doença benigna, a criança pode não precisar de tonsilectomia.