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Paralisia supranuclear progressiva.
Última revisão: 04.07.2025
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Paralisia supranuclear progressiva (síndrome de Steele-Richardson-Olszewski) é uma doença degenerativa rara do sistema nervoso central caracterizada pela perda de movimentos oculares voluntários, bradicinesia, rigidez muscular com distonia axial progressiva, paralisia pseudobulbar e demência.
Causas paralisia supranuclear progressiva.
A causa da doença é desconhecida. Observa-se degeneração de neurônios nos gânglios da base e no tronco encefálico, e são detectados emaranhados neurofibrilares contendo proteína tau fosforilada. Cistos lacunares são possíveis nos gânglios da base e na substância branca profunda.
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Sintomas paralisia supranuclear progressiva.
O início é típico no final da meia-idade. Dificuldade para olhar para cima (sem estender o pescoço) e para subir e descer escadas é comum. Embora os movimentos oculares voluntários, especialmente os verticais, sejam difíceis, os movimentos reflexos são preservados. Os movimentos diminuem, os músculos tornam-se rígidos, desenvolve-se distonia axial e surge uma tendência a cair para trás. Disfagia e disartria com labilidade emocional (paralisia pseudobulbar) são comuns; esses distúrbios progridem como em múltiplos AVCs. Eventualmente, desenvolve-se demência.
Quem contactar?
Tratamento paralisia supranuclear progressiva.
O tratamento é insatisfatório. Agonistas dopaminérgicos e amantadina reduzem apenas parcialmente a rigidez.