Perda auditiva neurossensorial - Causas e patogénese

Deficiências auditivas podem ser adquiridas ou congênitas.

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Causas adquiridas de perda auditiva neurossensorial

Numerosas observações clínicas e estudos científicos comprovaram o papel de:

• doenças infecciosas (gripe e infecções virais respiratórias agudas, caxumba infecciosa, sífilis, etc.);
• distúrbios vasculares (hipertensão, discirculação vertebrobasilar, aterosclerose cerebral);
• situações estressantes;
• efeitos ototóxicos de substâncias industriais e domésticas, uma série de medicamentos (antibióticos aminoglicosídeos, alguns medicamentos antimaláricos e diuréticos, salicilatos, etc.);
• lesões (mecânicas e acústicas, barotrauma).

Cerca de 30% dos casos de perda auditiva neurossensorial e surdez são de origem infecciosa. As infecções virais vêm em primeiro lugar: gripe, caxumba, sarampo, rubéola, herpes, seguidas por meningite cerebrospinal epidêmica, sífilis, escarlatina e tifo. A patologia do órgão auditivo em doenças infecciosas localiza-se principalmente no receptor do ouvido interno ou no gânglio espiral da cóclea.

Distúrbios vasculares e reológicos também podem levar ao desenvolvimento de perda auditiva. Alterações no tônus vascular devido à irritação direta ou reflexa das terminações nervosas simpáticas de grandes artérias (carótida interna, vertebral), bem como distúrbios circulatórios na bacia vertebrobenelar, levam a distúrbios circulatórios no sistema arterial do labirinto, à formação de trombos e hemorragias nos espaços endo e perilinfático.

Uma das causas mais importantes da perda auditiva neurossensorial ainda é a intoxicação, que representa de 10 a 15% das causas. Entre elas, o primeiro lugar é ocupado pelos medicamentos ototóxicos: antibióticos aminoglicosídeos (canamicina, neomicina, monomicina, gentamicina, amicacina, estreptomicina), citostáticos (ciclofosfamida, cisplatina, etc.), antiarrítmicos; antidepressivos tricíclicos; diuréticos (furosemida, etc.). Sob a influência de antibióticos ototóxicos, ocorrem alterações patológicas no aparelho receptor da cóclea e dos vasos sanguíneos.

Em alguns casos, a perda auditiva é causada por trauma. Traumas mecânicos podem levar a uma fratura da base do crânio com fissura na pirâmide do osso temporal, frequentemente acompanhada de danos à raiz auditiva do VIII nervo craniano. As possíveis causas são barotrauma (pressão média acima de 400 mm Hg) e fratura da base do estribo com formação de fístula perilinfática. Traumas acústicos e vibratórios, no nível dos parâmetros máximos permitidos, levam a danos aos receptores da cóclea. A combinação de ambos os fatores produz um efeito adverso 25 vezes mais frequentemente do que os efeitos do ruído e da vibração separadamente. Ruído impulsivo de alta frequência e alta intensidade geralmente causa perda auditiva neurossensorial irreversível.

A perda auditiva decorrente do envelhecimento fisiológico é chamada de presbiacusia. Geralmente, as alterações auditivas relacionadas à idade, se não forem combinadas com perda auditiva de outra origem, caracterizam-se por simetria em ambas as orelhas. A presbiacusia é um processo multifacetado e versátil que afeta todos os níveis do sistema auditivo, sendo causada por processos biológicos do envelhecimento e influenciada pelo ambiente social. Atualmente, diferentes autores distinguem vários tipos de presbiacusia com base no tópico de dano ao órgão da audição: sensorial, metabólica, presbiacusia como resultado de dano aos neurônios auditivos, coclear e cortical.

Outras causas de perda auditiva neurossensorial incluem neurinoma do VIII nervo craniano, doença de Paget, anemia falciforme, hipoparatireoidismo, alergias e exposição local e geral a substâncias radioativas. O fator meteorológico desempenha um papel significativo: pode-se traçar uma conexão entre a perda auditiva neurossensorial súbita e as condições climáticas, entre as flutuações no espectro das ondas eletromagnéticas atmosféricas, a passagem de ciclones na forma de uma frente quente de baixa pressão e a frequência do desenvolvimento de patologias. Foi estabelecido que a perda auditiva neurossensorial aguda ocorre com mais frequência no segundo mês de cada estação (janeiro, abril, julho e outubro).

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Causas congênitas da perda auditiva neurossensorial

Entre as deficiências auditivas neurossensoriais congênitas, distinguem-se as causas hereditárias e a patologia durante o parto. A patologia durante o parto, via de regra, significa hipóxia fetal, levando a danos no sistema nervoso central e no órgão da audição. As causas hereditárias são variadas. A lesão auditiva não sindrômica não está associada a anomalias visíveis do ouvido externo ou a outras doenças, mas pode estar associada a anomalias do ouvido médio e/ou interno. A lesão auditiva sindrômica está associada a malformações congênitas do ouvido ou de outros órgãos. Mais de 400 síndromes genéticas, incluindo perda auditiva, foram descritas. A lesão auditiva sindrômica é responsável por até 30% da surdez pré-fala, mas sua contribuição para todos os casos de surdez é relativamente pequena, visto que a incidência de perda auditiva pós-fala é significativamente maior. A perda auditiva sindrômica é apresentada de acordo com os tipos de herança. Os tipos mais comuns são apresentados a seguir.

Deficiência auditiva sindrômica autossômica dominante

A síndrome de Waardenburg é a forma mais comum de perda auditiva sindrômica autossômica dominante. Envolve graus variados de perda auditiva neurossensorial e anormalidades pigmentares da pele, cabelo (faixa branca) e olhos (heterocromia da íris). A síndrome branquio-oto-renal envolve perda auditiva condutiva, neurossensorial ou mista associada a fendas ou fístulas císticas brônquicas, malformações congênitas da orelha externa, incluindo pontos pré-auriculares, e anomalias renais. A síndrome de Stickler é um complexo de sintomas de perda auditiva neurossensorial progressiva, fenda palatina e displasia espondiloepifisária com eventual osteoartrite. A neurofibromatose tipo II (NF2) está associada a um tipo raro de surdez potencialmente tratável. O marcador para NF2 é a perda auditiva secundária a neuromas vestibulares bilaterais.

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Deficiência auditiva sindrômica autossômica recessiva

A síndrome de Usher é a forma mais comum de perda auditiva sindrômica autossômica recessiva. Ela envolve danos em dois sistemas sensoriais principais.

Indivíduos com esse distúrbio nascem com perda auditiva neurossensorial, desenvolvendo posteriormente retinite pigmentosa. A síndrome de Pendred é caracterizada por perda auditiva neurossensorial grave congênita e bócio eutireoideo. A síndrome de Jervell-Lange-Nielsen envolve surdez congênita e intervalo QT prolongado no eletrocardiograma. A deficiência de biotinidase é causada por uma deficiência de biotina, uma vitamina do complexo B solúvel em água. Como os mamíferos não conseguem sintetizar biotina, eles precisam obtê-la de fontes alimentares e do turnover endógeno de biotina livre. Se essa deficiência não for reconhecida e corrigida pela suplementação diária de biotina, os indivíduos afetados desenvolvem sinais neurológicos e perda auditiva neurossensorial. A doença de Refsum envolve perda auditiva neurossensorial progressiva grave e retinite pigmentosa, causadas por anormalidades no metabolismo do ácido fitânico.

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Deficiência auditiva sindrômica ligada ao cromossomo X

A síndrome de Alport inclui perda auditiva neurossensorial progressiva de gravidade variável, glomerulonefrite progressiva que leva à doença renal terminal e várias manifestações oculares.

Patogênese da perda auditiva neurossensorial

No desenvolvimento da perda auditiva neurossensorial adquirida, distinguem-se vários estágios sucessivos: isquemia, distúrbios circulatórios, morte (por intoxicação) de células sensoriais do ouvido interno e de elementos nervosos da via do analisador auditivo. Doenças genéticas congênitas são a causa da perda auditiva neurossensorial congênita.