Perda auditiva neurossensorial (neurossensorial): causas e patogênese

Os distúrbios auditivos podem ser adquiridos e congênitos.

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Causas adquiridas de perda auditiva neurossensorial

No surgimento da perda auditiva neurosensorial adquirida, numerosas observações clínicas e estudos científicos provaram o papel:

• doenças infecciosas (influenza e SARS, parotidite infecciosa, sífilis, etc.);
• distúrbios cardiovasculares (hipertensão, diskirculação vertebral-basilar, aterosclerose cerebral);
• situações estressantes;
• efeitos ototóxicos de substâncias industriais e domésticas, uma série de medicamentos (antibióticos da série de aminoglicosídeos, alguns antipalúdicos e diuréticos, salicilatos, etc.);
• lesões (mecânicas e acústicas, barotrauma).

A natureza infecciosa é responsável por cerca de 30% da surdez neurosensorial e da surdez. Em primeiro lugar, são infecções virais - gripe, caxumba, sarampo, rubéola, herpes, seguido de meningite epidêmica cerebrospinal, sífilis, escarlatina e tifo. A patologia do órgão de audição em doenças infecciosas é localizada principalmente no receptor da orelha interna ou no nó espiral da cóclea.

Vasculares e distúrbios reológicos também pode levar à perda auditiva. As alterações no tom vascular devido a dirigir ou reflex estimulação simpática das terminações nervosas grandes artérias (carótida interna, artéria vertebral) e pobre circulação no chumbo vertebrobaeilyarnom piscina de distúrbio circulatório no sistema arterial labirinto, a formação de trombos, hemorragia para o espaço zndo- e perilinfática.

Uma das causas mais importantes de perda de audição neurosensorial ainda é intoxicação, eles ocupam 10-15% na estrutura das causas da perda auditiva neurosensorial. Entre eles, o primeiro lugar é tomado por drogas ototóxicas: antibióticos de aminoglicósido da série (canamicina, neomicina, monomitsin, gentamicina, amicacina, estreptomicina) citostáticos (ciclofosfamida, cisplatina e outros.) Anti-arrítmicos; antidepressivos tricíclicos; diuréticos (furosemida, etc.). Sob a influência de antibióticos ototóxicos, ocorrem alterações patológicas no aparelho receptor da cóclea, os vasos.

Em alguns casos, a causa da perda auditiva é trauma. O trauma mecânico pode levar à fratura da base do crânio com uma fenda na pirâmide do osso temporal, muitas vezes acompanhada de dano à raiz auditiva do VIII nervo craniano. Possíveis causas - barotrauma (pressão média yxe acima de 400 mm Hg), fratura da base do estopo com formação de fístula perilinfática. Lesões acústicas e de vibração ao nível dos parâmetros máximos permitidos levam à destruição de receptores na cóclea. A combinação de ambos os fatores produz um efeito desfavorável em 25 feridas com mais freqüência do que a exposição ao ruído e vibração por si só. O ruído de impulso de alta freqüência de causas de alta intensidade, como regra, perda de audição neurossensorial irreversível.

A diminuição da audição, que é devida ao envelhecimento fisiológico, recebeu o nome Presbyacusis. Normalmente, as alterações relacionadas à idade na audição, se não combinam com perda auditiva de outra origem, são simétricas em relação a ambas as orelhas. Presbyacusis é um processo multifacetado e versátil que captura todos os níveis do sistema auditivo, condicionado pelos processos biológicos de envelhecimento e sob a influência do ambiente social. Até à data, diferentes autores identificam vários tipos de presbibocos no tópico de danos auditivos; sensório, metabólico, presbiacus, como conseqüência da derrota de neurônios auditivos, coclear, cortical.

Entre outras causas de perda auditiva neurosensorial, deve notar-se neuroma VIII do nervo craniano, doença de Paget, anemia falciforme, hipoparatireoidismo, alergia, exposição local e geral a substâncias radioativas. Um papel significativo é desempenhado pelo fator meteorológico: uma conexão é observada entre a perda auditiva neurossensorial que ocorre de repente e a condição climática, entre as variações no espectro de ondas eletromagnéticas atmosféricas, a passagem de ciclones na forma de uma frente de baixa pressão quente e a freqüência de desenvolvimento de patologia. Verificou-se que a perda auditiva neurossensorial aguda ocorre frequentemente no segundo mês de cada estação (janeiro, abril, julho e outubro).

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Causas congênitas da perda auditiva neurossensorial

Entre as deficiências auditivas neurosensivas congênitas, as causas hereditárias e a patologia no trabalho de parto são distinguidas. Sob a patologia no parto, como regra, a hipoxia do feto, que leva ao SNC e ao dano auditivo, está implícita. As causas hereditárias são diversas. O dano auditivo não-indominal não está associado a anomalias visíveis da orelha externa, nem a outras doenças, mas podem ser associadas a anomalias do meio e / ou do ouvido interno. O dano auditivo sindrômico está associado a malformações congênitas da orelha ou de outros órgãos. Mais de 400 síndromes genéticas, incluindo perda auditiva, são descritas. O dano auditivo sindrômico é responsável por até 30% da surdez pré-fala, mas sua contribuição para todos os casos de surdez é relativamente pequena, uma vez que a freqüência de perda auditiva pós-auditiva é significativamente maior. A perda de audição sindrômica é apresentada de acordo com os tipos de herança. Abaixo estão os tipos mais comuns.

Síndrome de audição autossômica dominante

A síndrome de Waardenburg é a forma mais comum de síndrome de perda auditiva dominante autossômica. Inclui perda auditiva neurossensorial de vários graus e anormalidades pigmentares da pele, cabelo (fio branco) e o olho (heterochromia da íris). Síndrome Branhiootorenalny inclui, perda de audição neurossensorial condutora ou misturados em combinação com fístulas brônquicas císticas ou fissura, má formação congénita do ouvido externo, incluindo o ponto pré-auricular e anomalias renais. A síndrome do Stickler é um simtomocomplexo da perda auditiva neurossensorial progressiva, fissura palatina e displasia espondiloepipítica com desfecho e osteoartrite. A neurofibromatose tipo II (NF2) está associada a um tipo de surdez raramente potencialmente curável. Marcador NF2 é uma perda auditiva secundária ao neuroma vestibular bilateral.

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Síndrome da síndrome recessiva autossômica

A síndrome de Usher é a forma mais comum de perda auditiva de síndrome recessiva autossômica. Inclui danos em dois sistemas sensoriais primários.

As pessoas que sofrem desta doença nascem com perda auditiva neurosensorial, e desenvolve-se retinite pigmentar. A síndrome de Pendred é caracterizada por perda auditiva neurosensorial severa congênita e bocio eutyroideo. A síndrome de Jervell e Lange-Nielsen inclui surdez congênita e alongamento do intervalo Q-T no ECG, a deficiência de biotinidase é causada por uma deficiência de biotina, um complexo de vitamina B solúvel em água. Como os mamíferos não conseguem sintetizar biotina, eles devem recebê-lo de fontes alimentares e um ciclo endógeno de biotina livre. Se essa deficiência não for reconhecida e não for corrigida pela adição diária de biotina ao alimento, as pessoas afetadas desenvolverão sinais neurológicos e perda auditiva neurossensorial. A doença de Refsum inclui perda auditiva neurossensorial progressiva severa e retinite pigmentosa causada pelo metabolismo prejudicado do ácido fítico.

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Dano auditivo com síndrome de X-linked

A síndrome de Alport inclui perda auditiva neurosensorial progressiva de severidade variável, glomerulonefrite progressiva levando ao estágio terminal da doença renal e várias manifestações por parte do órgão da visão.

Patogênese da perda auditiva neurossensorial (neurossensorial)

Com o desenvolvimento da perda auditiva neurossensorial adquirida, distinguem-se vários estágios consecutivos: isquemia, distúrbios circulatórios, morte (devido a intoxicação) de células sensoriais da orelha interna e elementos nervosos do percurso condutor do analisador auditivo. Os distúrbios genéticos congênitos são a causa da perda auditiva neurosensorial congênita.