Glaucoma congénito primário: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

O glaucoma congênito é um grupo de condições com anormalidades no desenvolvimento do sistema de saída do humor aquoso. Este grupo inclui: glaucoma congênito, no qual o desenvolvimento anormal do ângulo da câmara anterior não está associado a outras anormalidades oculares ou sistêmicas; glaucoma congênito com anormalidades oculares ou sistêmicas associadas; glaucoma secundário da infância, no qual outras patologias oculares causam comprometimento do fluxo de fluidos.

Existem várias abordagens diferentes para classificar os glaucomas congênitos. As classificações anatômicas mais comumente usadas são as de Schaeffer-Weiss e Hoskin. A classificação de Schaeffer-Weiss distingue três grupos principais: glaucoma congênito primário; glaucoma associado a anomalias congênitas; e glaucomas secundários da infância. A segunda classificação é baseada em anomalias do desenvolvimento determinadas clinicamente durante o exame e também inclui três grupos: distúrbio isolado do desenvolvimento do aparelho trabecular com malformação da malha trabecular sem anomalias da íris e da córnea; disgenesia iridotrabecular, incluindo anomalias do ângulo e da íris; disgenesia trabecular da córnea, frequentemente associada a anomalias da íris. A determinação de defeitos anatômicos pode ser útil para determinar táticas de tratamento e prognóstico.

O glaucoma congênito primário é a forma mais comum de glaucoma infantil, representando aproximadamente 50% de todos os casos de glaucoma congênito. É caracterizado por anormalidades no desenvolvimento da malha trabecular e nenhuma associação com outras doenças oculares ou sistêmicas. Em 75% dos casos, o glaucoma congênito primário afeta ambos os olhos. A incidência é de 1 em 5.000-10.000 nascidos vivos. Mais de 80% dos casos ocorrem antes de 1 ano de idade: 40% imediatamente após o nascimento, 70% entre 1 e 6 meses e 80% antes de 1 ano. A patologia é mais comum em meninos (70% em meninos e 30% em meninas); 90% dos casos são esporádicos e não há histórico familiar. Apesar do desenvolvimento de um modelo autossômico recessivo com penetrância variável, acredita-se que a maioria dos casos resulte de herança multifatorial envolvendo fatores não genéticos (por exemplo, fatores ambientais).

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Sintomas do Glaucoma Congênito Primário

Anamnese

Lacrimejamento, fotofobia e blefaroespasmo formam uma tríade clássica. Crianças com glaucoma congênito geralmente preferem a penumbra e evitam a luz forte. Observa-se lacrimejamento excessivo. Em caso de lesão unilateral, a mãe pode notar assimetria nos olhos da criança, aumento (lado afetado) ou diminuição (lado normal) do tamanho dos olhos.

Exame externo

O diâmetro horizontal normal da córnea em recém-nascidos a termo é de 10 a 10,5 mm. Ele aumenta para o tamanho adulto (aproximadamente 11,5 a 12 mm) aos dois anos de idade. Um diâmetro da córnea superior a 12 mm em um recém-nascido indica alta probabilidade de glaucoma congênito.

Opacidades corneanas, rupturas da membrana de Descemet (estrias de Haab), câmara anterior profunda, pressão intraocular maior que 21 mm Hg, hipoplasia do estroma da íris, trabeculodisgenesia isolada na gonioscopia e aumento da escavação do disco óptico também podem ser detectados. As estrias de Haab podem ser únicas ou múltiplas e geralmente estão orientadas horizontalmente ou concentricamente em relação ao limbo.

A avaliação do disco óptico é um ponto-chave no diagnóstico do glaucoma. Alterações glaucomatosas no disco ocorrem mais rapidamente em bebês e em um contexto de pressão intraocular mais baixa do que em adolescentes e adultos. Uma relação entre a área da escavação e a área do disco óptico superior a 0,3 é raramente observada em bebês e indica uma alta probabilidade de desenvolver glaucoma. O mesmo é indicado pela assimetria das escavações dos discos, especialmente uma diferença superior a 0,2 entre os dois olhos. A escavação glaucomatosa pode ter formato oval, mas mais frequentemente é redonda, localizada no centro. Após a normalização da pressão intraocular, a escavação retorna ao seu estado original.

Para fazer um diagnóstico preciso e prescrever o tratamento adequado, é necessário avaliar o ângulo da câmara anterior do olho. Anomalias de desenvolvimento podem se apresentar em duas formas principais: inserção plana da íris, na qual a íris está inserida diretamente ou anteriormente à malha trabecular, com seus processos possivelmente se estendendo sobre o esporão escleral, e inserção convexa da íris, na qual a íris é visível atrás da malha trabecular, mas é coberta por tecido anormal denso. Uma fotografia de uma imagem gonioscópica de um ângulo da câmara anterior normal em um bebê também é fornecida para comparação.

Um aumento na pressão intraocular causa um aumento significativo no tamanho do globo ocular, com espessamento progressivo da córnea em crianças menores de 3 anos. À medida que a córnea aumenta de tamanho, seu estiramento leva a rupturas da membrana de Descemet, edema do epitélio e estroma e opacidade da córnea. O estiramento da íris causa o afinamento do estroma. O canal escleral, por onde passa o nervo óptico, também aumenta de tamanho com o aumento da pressão intraocular, levando a um rápido aumento na escavação do disco óptico, que retorna rapidamente ao seu estado original quando a pressão intraocular retorna ao normal. Essa restauração rápida do tamanho da escavação não ocorre em adultos, provavelmente devido à maior elasticidade do tecido conjuntivo da papila do nervo óptico em bebês. Se a pressão intraocular não puder ser controlada, pode ocorrer buftalmia.

Diagnóstico diferencial do glaucoma congênito primário

Alterações na córnea também incluem megalocórnea, doenças metabólicas, distrofias corneanas, traumatismos congênitos e ceratite. Lacrimejamento ou fotofobia podem ocorrer com obstrução do ducto nasolacrimal, dacriocistite e irite. Alterações no nervo óptico semelhantes às observadas no glaucoma incluem fossetas do disco óptico, colobomas e hipoplasia.

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Tratamento do glaucoma congênito primário

O glaucoma congênito é sempre tratado cirurgicamente. A terapia medicamentosa pode ser usada por um período limitado de tempo, até que a cirurgia seja prescrita. O método de escolha nessas condições são as incisões trabeculares. A goniotomia requer uma córnea transparente para visualizar o ângulo da câmara anterior. A goniotomia é realizada utilizando um goniótomo e uma goniolente reta, preferencialmente uma goniolente de Barkan. Utilizando um goniótomo, é feita uma incisão no tecido anormal denso da malha trabecular, com um comprimento de 90 a 180°, através da córnea transparente (Figs. 10-7 e 10-8). A trabeculotomia com acesso externo ao canal de Schlemm não requer transparência corneana.

A trabeculotomia é indicada quando a córnea está opaca. Um retalho escleral é criado no qual o canal de Schlemm deve ser identificado para o procedimento. A malha trabecular é cortada com um trabeculótomo ou com uma sutura (geralmente propileno) passada através do canal de Schlemm (método de Lynch). Se o canal de Schlemm não puder ser identificado, uma trabeculectomia é realizada. Outra opção de tratamento para esses pacientes é a instalação de dispositivos de drenagem valvulados ou não valvulados.