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Fator XIII (fator de estabilização de fibrina)
Última revisão: 23.04.2024
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O valor de referência (norma) de atividade do fator XIII no plasma sanguíneo é de 100%.
Factor XIII (factor de estabilização da fibrina, factor estabilizante da fibrina) refere-se a p 2 -glikoproteidam. Está presente na parede vascular, plaquetas, eritrócitos, rins, pulmões, músculos, placenta. No plasma é na forma de uma proenzima, ligada ao fibrinogênio.
O fator XIII sob a influência da trombina é convertido na forma ativa de XIIIa, que durante a formação do coágulo de fibrina garante a formação de formas cruzadas de fibrina. Os trombos formados na presença de fibrinase são lisos muito lentamente. Com uma diminuição na atividade do fator XIII, os coágulos se deterioram muito rapidamente, mesmo que a atividade fibrinolítica do sangue seja normal. Se a parede do vaso sanguíneo estiver danificada, o fator XIII está envolvido no processo de agregação e adesão de plaquetas no sangue. Verificou-se que uma diminuição da atividade da fibrinase é acompanhada por uma diminuição da adesividade e agregação de plaquetas, e quando a atividade da fibrinase aumenta, essas propriedades das plaquetas, pelo contrário, aumentam.
O fator XIII caracteriza a fase III da coagulação do sangue: uma diminuição ou aumento da atividade da fibrinase é considerado um fator de risco hemorrágico ou trombótico.
Deficiência congênita do fator XIII
É herdado por tipo autossômico recessivo, principalmente por homens. O primeiro sinal clínico de uma deficiência de fibrinase em 80% dos pacientes é uma hemorragia prolongada (durante dias, às vezes semanas) da ferida umbilical. O sangramento do tipo petequial é característico. Possíveis hemorragias no cérebro. A cicatrização lenta das feridas é observada, a hérnia pós-operatória é muitas vezes formada, as fraturas são pouco coalescidas. Todos os parâmetros no coagulograma, além de reduzir a concentração do fator XIII no plasma sanguíneo, permanecem dentro dos limites normais.
Nesta doença, a coagulação do sangue (de acordo com o coagulograma) prossegue normalmente, mas o coágulo de fibrina é estruturalmente instável devido à deficiência do fator XIII. O primeiro chama a atenção para o sangramento da ferida umbilical depois de cair ou excisão da medula, com sangramento pode ser leve, mas não necessariamente de longo prazo, por 2-5 semanas, de modo mais deficiência do fator XIII é chamado de "sangramento no estômago." Além disso, são possíveis hemorragias gastrointestinais e intracranianas prolongadas.
O diagnóstico é confirmado pela determinação do conteúdo do fator XIII (queda significativa). Outros indicadores de coagulograma, bem como o número de plaquetas não são alteradas.
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Tratamento
O tratamento baseia-se drogas de terapia de substituição do Factor de coagulação VIII: plasma anti-hemofílico a uma taxa de 10-20 ml / kg por via intravenosa ou crioprecipitado (1 dose contém 75 unidades de factor XIII) cálculo da dose de 0,3 / kg de peso corporal por via intravenosa criança.
Doença adquirida do factor XIII
Detectados em pacientes com avitaminoses C, doença da radiação, leucemia, cirrose, hepatite, cancro com metástases do fígado, linfoma, com DIC, que foi submetida a adrenalectomia, após recepção de anticoagulantes indirectos. A redução do fator XIII no sangue para essas doenças deve-se a uma violação de sua síntese ou despesa no processo de síndrome DIC.
Com longas e mal cicatrizantes e feridas, recomenda-se realizar um estudo da atividade do fator XIII, pois, em alguns casos, esses fenômenos podem ser associados à sua deficiência (o fator XIII estimula o desenvolvimento de fibroblastos).
O nível hemostático mínimo de atividade do fator XIII no sangue para parar o sangramento é de 1-2%, com menor conteúdo de parada hemorrágica sem a introdução de um paciente do fator XIII é impossível.
Em pacientes com complicações tromboembólicas, aterosclerose, após cirurgia, parto, após administração de adrenalina, glucocorticosteróides, pituitrina, a atividade da fibrinase é freqüentemente aumentada.