Fator XII (Hageman)

Os valores de referência (norma) da atividade do fator XII no plasma sanguíneo são de 65-150%.

O fator XII, também conhecido como fator de Hageman, é um componente importante do sistema de coagulação sanguínea humana. O fator recebeu esse nome em homenagem a John Hageman, um paciente cuja deficiência do fator foi diagnosticada em 1955, o que fez com que seu sangue demorasse mais para coagular em exames laboratoriais. Apesar disso, Hageman e outras pessoas com deficiência do fator XII não apresentam maior tendência a sangrar, indicando seu papel singular no processo de coagulação sanguínea.

O fator XII é um precursor (prozimogênio) que é ativado ao entrar em contato com superfícies danificadas ou substâncias externas, como superfícies com carga negativa. Quando ativado, o fator XII inicia uma cascata de reações que leva à formação de uma serina protease ativa, o fator XIIa. O fator XIIa desempenha um papel fundamental na iniciação da via intrínseca do sistema de coagulação sanguínea, na ativação da pré-calicreína e do sistema cininogênio e nas interações com os sistemas de fibrinólise e complemento, o que enfatiza sua importância nos processos inflamatórios e reparadores do corpo.

Curiosamente, anormalidades associadas ao fator XII raramente levam a condições clinicamente significativas. A deficiência do fator XII não está associada a um risco aumentado de sangramento, ao contrário das deficiências de outros fatores de coagulação. No entanto, alguns estudos demonstraram que anormalidades no fator XII podem afetar o risco de trombose, condições inflamatórias e alguns outros processos patológicos, embora os mecanismos dessas relações não sejam totalmente compreendidos.

Na prática clínica, a análise do nível do fator XII pode ser prescrita ao investigar as causas de distúrbios de coagulação sanguínea, bem como como parte de uma avaliação abrangente da hemostasia antes de intervenções cirúrgicas ou em condições em que há suspeita de um distúrbio de coagulação sanguínea.

O fator XII (Hageman) é uma sialoglicoproteína ativada por colágeno, contato com uma superfície estranha, adrenalina e diversas enzimas proteolíticas (em particular, a plasmina). O fator XII inicia a coagulação intravascular; além disso, o fator XIIa converte pré-calicreínas plasmáticas em calicreínas. O fator XII ativo atua como um ativador da fibrinólise.

A deficiência do fator XII é caracterizada por aumento do tempo de coagulação e do TTPA sem sinais de sangramento. Na prática clínica, o teste de atividade do fator XII é usado principalmente para detectar sua deficiência congênita. A deficiência do fator XII deve ser suspeitada quando o tempo de coagulação e o TTPA estão significativamente aumentados. Na maioria dos casos, o defeito de Hageman é herdado de forma autossômica recessiva. Há uma correspondência estrita entre o grau de distúrbio da coagulação sanguínea e a deficiência do fator XII: na hipocoagulação grave, o nível de atividade desse fator no plasma não excede 2% e frequentemente fica abaixo de 1%; no distúrbio moderado da coagulação, varia de 3 a 9%. Se a atividade do fator XII no plasma for de 10% ou mais, o tempo de coagulação, o TTPA e outros testes são normais.

A deficiência adquirida do fator XII caracteriza a coagulopatia de consumo devido à CID.

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