Desmoid

Na prática clínica, juntamente com o termo "desmoid", o termo "fibromatose agressiva" é igualmente utilizado. Menos comumente utilizados são os seguintes sinônimos: tumor desmoide, fibromatose juvenil, fibromatose profunda, fibróides desmoides, fibróides invasivos, fibromatose aponeurótica muscular.

Desmoid (fibromatose agressiva) é um tecido articular que se desenvolve a partir das estruturas aponeuróticas do tendão e fascial.

Formalmente, o desmoide não é considerado uma neoplasia maligna. Como é sabido, o crescimento infiltrativo e as metástases servem como critérios clínicos para a malignidade tumoral. Desmoid não metástase, no entanto, tem a capacidade de crescimento infiltrativo agressivo local com destruição de membranas basais e casos fasciais - esta é sua propriedade comum com tumores malignos. Ao mesmo tempo, o potencial de crescimento desmoideo invasivo excede significativamente o de muitos tumores verdadeiramente malignos. É a habilidade pronunciada de invadir os tecidos circundantes que determinam a alta incidência de recorrências locais deste tumor após operações radicais. Tal complexidade de propriedades biológicas determina a posição do desmoide na borda de boa qualidade e malignidade e introduz esta neoplasia na esfera dos interesses do oncologista infantil.

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Epidemiologia

Devido à raridade, a freqüência do desmoid não é determinada. Esta neoplasia pode ser encontrada em pacientes do período do recém nascido até a idade senil. Entre os pacientes, predominam os machos.

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Estrutura histológica e etiopatogenia

A origem do crescimento tumoral com desmoides é o fibrocite. Na sua transformação tumoral, a formação excessiva da proteína B-catenina desempenha um papel fundamental na célula desmoidal. Seu nível elevado é observado em todos os pacientes. Esta proteína é um regulador da atividade proliferativa de fibroblastos. Um aumento na quantidade de 6-catenina pode ter duas causas não relacionadas.

• Uma delas é a mutação somática do gene APC (gene de polipose adenomatosa do intestino grosso). Uma das funções deste gene é a regulação do conteúdo intracelular de B-catenina. Clinicamente, a mutação somática do gene APC é manifestada pela síndrome de Gardner - a polipose familiar do intestino grosso, que tem uma freqüência de 1: 7000. A penetração do gene APC é de 90%. A síndrome de Gardner é descongelada com o premaligno obrigatório do intestino grosso. Em 15% dos adultos com fibromatose agressiva diagnosticada, uma mutação somática do gene APC localizada em 5q22-q23 é detectada. Além disso, os osteomas múltiplos dos ossos faciais (frontal, enxertado, zigomático, mandíbulas superiores e inferiores), bem como cistos epidermóides e fibromas da pele são típicos para pacientes com síndrome de Gardner.
• O ponto de partida do mecanismo alternativo de transfecção de células tumorais é a expressão aumentada do gene c-sic e a hiperprodução associada de PDGF (fator de crescimento derivado de plaquetas). Verificou-se que um aumento do conteúdo de PDGF leva a um aumento no conteúdo de B-catenina. Importante para a compreensão da biologia do desmoide é também a redução estabelecida na expressão do RM antiochigen em células tumorais. De grande interesse é a indicação da presença nas células de receptores de fibromatose agressivos para estrogênios. Descrito os casos de manifestação de desmoides durante a gravidez e sua regressão no contexto da menopausa, bem como o desenvolvimento de nova formação em experimentos em camundongos nos locais de injeção de estrogênios com seu posterior desenvolvimento reverso após o término das injeções.

Em alguns pacientes, o desmoide desenvolve nos locais de injeções intramusculares, traumatismos e operações cirúrgicas.

Sintomas de desmoides

O Desmoid pode desenvolver-se em todas as áreas do corpo, onde o tecido conjuntivo é representado. Com a localização nos membros, as neoplasias ocorrem exclusivamente nas superfícies de flexão (as superfícies dianteiras do ombro e antebraço, as superfícies posteriores da canela, quadris, região glútea). A origem do crescimento do tumor é sempre tecido localizado profundamente em relação à fáscia superficial. Esta característica importante do desmoid serve simultaneamente como uma característica de diagnóstico diferencial que distingue essa neoplasia de outras doenças, por exemplo, da fibromatose palmar (contratura de Dupuytren). A taxa de crescimento do tumor geralmente é lenta, com a recaída desmóide geralmente atingindo o tamanho da lesão removida ou superando-os em alguns meses. Houve casos de crescimento tumoral multifocal. No entanto, as lesões tumorais isoladas isoladas são geralmente detectadas dentro do mesmo membro ou região anatômica. A freqüência de neoplasmas multifocais atinge 10%. O desmoide da região glútea e da coxa pode ser acompanhado por um tumor semelhante na cavidade pélvica.

Clinicamente, o desmoide aparece como um tumor denso, não substituível ou de pequeno deslocamento localizado na massa muscular ou intimamente associado à massa muscular. No quadro clínico, os fatores determinantes são a presença de uma massa de neoplasia, dor e sintomas associados à localização do tumor. Dada a capacidade de fibromatose agressiva para invasão local, os sintomas locais podem ser associados não apenas à compressão de órgãos dessa região anatômica, mas também à germinação da neoplasia. A distinção na clínica dos conceitos "desmoide abdominal" (é de 5% dos casos) e "extra-abdominal desmoid" não tem base morfológica. Essa distinção é causada. Principalmente, as peculiaridades do quadro clínico deste tumor com a localização abdominal (o desenvolvimento da obstrução intestinal), a complexidade do tratamento cirúrgico para a invasão da neoplasia nos órgãos da cavidade abdominal e também pelos piores resultados.

Diagnóstico de desmoides

O diagnóstico de fibromatose agressiva visa avaliar o estado local do tumor, determinar o fundo hormonal e registrar o efeito do tratamento. Determinar os limites do tumor e sua relação com os vasos é importante para o planejamento da cirurgia subsequente e uma tarefa difícil, que está associada ao crescimento infiltrativo local agressivo. Para este fim, você deve usar o ultra-som. Doppler duplex angioscanning. Ressonância magnética (ressonância magnética). Quando uma única formação é detectada, é necessário excluir a presença de neoplasmas adicionais na mesma zona ou membro anatômico. Com tecidos moles desmoídos do quadril e das nádegas, é necessário realizar ultra-som da pelve pequena para excluir a germinação do tumor através do forame isquiático grande e a presença do componente tumoral na pequena pélvis. A radiografia da área afetada permite identificar alterações ósseas secundárias devido à compressão dos ossos com tumor.

Com a ajuda da ressonância magnética, a borda desmoidada pode ser estabelecida de forma mais confiável (em 70-80% dos casos). O alto conteúdo de informações da ressonância magnética também permite identificar lesões tumorais isoladas adicionais na região anatômica sob investigação com fibromatose agressiva multicêntrica (as capacidades de diagnóstico de ultra-som e RCT a este respeito são muito mais fracas). A realização da ressonância magnética após a operação permite que você avalie seu resultado em comparação com a imagem da MRI pré-operatória. No entanto, deve-se ter em mente que nos períodos pós-operatórios precoce com ressonância magnética é difícil diferenciar a recaída da neoplasia do processo cicatricial pós-operatório.

A possibilidade de comunicação do desmoide com o gene do câncer de colo torna necessário para todos os pacientes com mais de 10 anos com colonoscopia desmoide e gasgro-esofagoduodenoscopia para excluir pólipos do trato gastrointestinal. A estimativa do fundo hormonal é realizada com a ajuda de um estudo na dinâmica dos níveis séricos de estradiol e globulina ligada ao sexo (SHBG).

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Testes de diagnóstico obrigatórios

• Exame físico completo com avaliação do status local
• Teste de sangue clínico
• Análise clínica da urina
• Teste de sangue bioquímico (eletrólitos, proteínas totais, testes de fígado, creatinina, ureia, lactato hidrogenase, fosfatase alcalina, metabolismo do cálcio fosfórico)
• Koulogramma
• Ultrassom do espaço retroperitoneal
• Radiografia da área afetada
• MRI da área afetada
• Digitalização duplex em cores ultra-som da área afetada
• Estradiol sérico
• Soro sanguíneo SHBQ (globulina ligada ao sexo)
• FEGDS e OZS em pacientes com mais de 10 anos
• ECG
• Angiografia
• Radiografia dos ossos da área afetada
• Quando localizado na área da parede abdominal anterior e pelve pequena:
  • urografia excêntrica;
  • cistografia

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Tratamento desmoído

O tratamento de desmoides apenas por um método cirúrgico mostrou-se ineficaz: em 75% dos pacientes operados houve múltiplas recidivas locais da neoplasia. O risco de recaída não depende do sexo, localização e número de intervenções cirúrgicas anteriores e está associado ao crescimento infiltrativo agressivo do desmoide. No presente estágio, limitar o tratamento de desmoides por cirurgia sozinho é considerado um erro.

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Tratamento conservador

Em pacientes adultos, foram obtidos resultados encorajadores no tratamento de terapia de radiação com desmoides (terapia de gama remota em uma dose de 60 Gy e mais), enquanto a estabilização e até a regressão do tumor podem ser alcançadas. As tentativas de conduzir terapia de radiação em crianças revelaram-se insustentáveis devido ao risco de deformação do esqueleto devido ao fechamento prematuro de zonas de crescimento ósseo em áreas irradiadas.

Atualmente, o método mais promissor para tratar desmoides em crianças é a combinação de uma operação radical com terapia citostática a longo prazo (até 1,5-2 anos ou mais) (doses baixas de metotrexato e vinblastina) e medicamentos anti-estrogênio (tamoxifeno). O tratamento medicinal é realizado antes e após a operação.

• O objetivo do tratamento pré-operatório é a delimitação da neoplasia dos tecidos circundantes, sua densificação e redução de tamanho ou a sua estabilização.
• O objetivo da terapia pós-operatória é a prevenção do crescimento desmoide recorrente de restos microscópicos no leito de um tumor distante.

No diagnóstico de recaída desmoide em pacientes que não tiveram terapêutica conservadora, mesmo com ressecabilidade aparente da neoplasia, o tratamento deve começar com a terapia chemo-hormonal.

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Tratamento cirúrgico

Um requisito necessário para o tratamento cirúrgico do desmoide é a natureza radical da operação. Quando o desmoide está localizado nos tecidos moles das extremidades, as operações de realização de órgãos (amputações e exarticulações) quase excluem a possibilidade de recorrência local. No entanto, na prática clínica, as operações de transporte de órgãos são realizadas apenas na ausência de contra-indicações estritas para operações de preservação de órgãos (germinação dos principais vasos e nervos, crescimento na articulação, um demoide gigante, afetando circularmente o membro). O tratamento cirúrgico preservador de órgãos consiste na excisão de todos os nós do tumor nos limites dos tecidos saudáveis. Quando o desmoide é localizado nos tecidos moles da coxa e na região glútea, um nervo ciático é um problema sério, que pode estar parcialmente ou completamente envolvido no desmoide; a remoção da neoplasia envolve um risco de monopaper do membro pós-operatório e possível não-radicalidade devido à incapacidade de liberar completamente o nervo ciático do tumor sem o seu cruzamento. Problemas semelhantes com troncos nervosos surgem com desmoides no membro superior.

Tipicamente, devido ao volume significativo de nódulos tumorais, a presença de processo de cicatrização expressa e a falta de tecido local intacto depois de muitas operações repetidas frequentemente realizados em pacientes com desmóide cerca de relapsos recorrentes, um problema significativo é os defeitos de plástico gerados após excisão do neoplasma. Este problema é particularmente complexo na localização do desmoide na região do tórax e do abdômen. Nos últimos casos, o uso de materiais plásticos sintéticos (por exemplo, malha de polipropileno) pode ser recomendado para cobrir defeitos.

Qual é o prognóstico de um desmoide?

Ao realizar um tratamento combinado, incluindo terapia quimio-hormonal prolongada e cirurgia radical, observa-se uma corrente livre de recaída em 85-90% dos pacientes. Os tumores localizados nos tecidos do pé e a superfície posterior da tíbia são mais propensos a recorrer. A maior freqüência de recorrência foi observada dentro de 3 anos após a cirurgia radical. Na ausência de capacidade de morte metastático desmóide de alguns pacientes ocorre em tumores que são resistentes à terapia conservadora, se a sua progressão, com compressão ou germinação órgãos vitais - principalmente na localização da cabeça e pescoço, peito e localização abdominal do tumor.