Como o retinoblastoma é tratado?

O retinoblastoma é um dos tumores sólidos da infância, tratados com sucesso com diagnóstico e terapia atempada usando métodos modernos (braquiterapia, fotocoagulação, termoquimioterapia, crioterapia, quimioterapia). A sobrevivência global, de acordo com vários dados da literatura, varia de 90 a 95%. As principais causas de morte na primeira década de vida (até 50%) - o desenvolvimento de um tumor intracraniano de forma síncrona ou metacrônica com retinoblastoma, metástase mal controlada do tumor além do sistema nervoso central, desenvolvimento de neoplasias malignas adicionais.

A escolha de um método de tratamento do retinoblastoma depende do tamanho, localização e número de focos, a experiência e as capacidades do centro médico, o risco de envolvimento do segundo olho. A maioria das crianças com tumores unilaterais tem um estágio bastante avançado da doença, muitas vezes sem a possibilidade de preservar a visão do olho afetado. É por isso que a enucleação muitas vezes se torna o método de escolha. Se o diagnóstico for feito com antecedência, um tratamento alternativo pode ser realizado em um esforço para preservar a visão - fotocoagulação, crioterapia ou radiação.

O tratamento das lesões bilaterais depende em grande parte da propagação da doença em cada lado. A enucleação bilateral pode ser recomendada no caso de a doença ser tão comum que não pode ser feita a questão de preservar a visão. Mais frequentemente, apenas o olho mais afetado é removido ou, se a função visual for pelo menos ligeiramente preservada, da enucleação eles recusam e tratam a doença de forma conservadora. O curso de irradiação inicial, mesmo em pacientes com estágios avançados da doença, leva a uma regressão tumoral, a visão pode ser parcialmente preservada. Se a detecção extra-ocular for encontrada, outros métodos são utilizados. Espalhando em órbita, cérebro, medula óssea indica um mau prognóstico. Esses pacientes precisam de quimioterapia e irradiação da órbita ou do SNC.

Quando a enucleação é necessária para determinar a extensão da penetração do tumor no nervo óptico ou na concha do olho. O grau de penetração no nervo óptico e na esclerótica determina o risco de metástases. Esses pacientes precisam de quimioterapia e, em alguns casos, a irradiação da órbita. Um importante ponto técnico de enucleação é a remoção de uma porção suficientemente longa do nervo óptico junto com o globo ocular. Mesmo após 6 semanas após a operação, um olho artificial pode ser colocado. O defeito cosmético surge devido ao fato de que em crianças pequenas, após a remoção do olho, o crescimento normal da órbita diminui. Isso também ocorre após a irradiação dos ossos da órbita.

A vantagem da crioterapia e da fotocoagulação em comparação com a irradiação em menos complicações e a possibilidade de cursos repetidos de tratamento. A desvantagem dos métodos é que eles são ineficazes com uma grande massa do tumor. Além disso, eles podem causar a aparência de uma cicatriz na retina com maior perda de visão do que durante a irradiação (é necessário um cuidado extra ao envolver o local de saída do nervo óptico).

A terapia de radiação é tradicionalmente utilizada para grandes tumores envolvendo o nervo óptico, com múltiplas lesões. Diâmetro de tumores solitários unilateral inferior a 15 mm e uma espessura de menos do que 10 mm espaçadas fuste de 3 mm a partir do disco óptico pode ser tratada placas topicamente radioactivos utilizando cobalto ( ⁶⁰ Co), irídio ( ¹⁹² Id) ou iodo ( ¹²⁵ I), sem envolver tecidos circundantes. Retinoblastoma é referido como tumores radiossensíveis. O objetivo da irradiação é o controle local suficiente com a preservação da visão. Doses recomendadas: 40-50 Gy no modo de fracionamento durante 4,5 a 6 semanas. Com o envolvimento do nervo óptico ou germinação na órbita, a radioterapia é necessária para toda a região orbital a uma dose de 50-54 Gy) por 5-6 semanas. Na presença de retinoblastoma trilateral com envolvimento da região pineal, recomenda-se a irradiação craniospinal.

Indicações para o tratamento do retinoblastoma

Procedimento	Leitura
Enucleação	Não há como manter a vista
	Glaucoma neoplásico
	Impossibilidade de controle de tumor por métodos conservadores
	Impossibilidade de examinar a retina após a terapia conservadora
Crioterapia	Pequenos tumores primários ou recorrentes na parte anterior da retina
	Pequenas recaídas após a irradiação
Fotocoagulação	Pequenos tumores primários ou recorrentes nas partes posteriores da retina
	Neovascularização da retina na retinopatia de radiação

Recentemente, foi dada muita atenção à redução dos efeitos colaterais prováveis, utilizando o método de irradiação a partir de portos laterais, a introdução de quimioterapia intensiva com autotransplante de células estaminais hematopoiéticas. Os regimes de quimioterapia padrão não apresentaram eficácia significativa, uma vez que a penetração intraocular de medicamentos de quimioterapia é reduzida e o tumor expressa a glicoproteína da membrana p170 e torna-se rapidamente resistente. Os fármacos utilizados no tratamento combinado do retinoblastoma incluem vincristina, preparações de platina, ciclofosfamida, etoposido, doxorrubicina. Considerando que em 90% dos pacientes o processo é de natureza limitada, o controle sobre o tumor é predominantemente localizado.

Com a recaída e a disseminação metastática do processo, o prognóstico é extremamente desfavorável.

A sobrevivência de pacientes com retinoblastoma atinge 90%, portanto as principais áreas de terapia estão associadas a tentativas de preservar a função visual e reduzir o número de complicações. A detecção precoce de portadores do gene RB mutante e sua substituição direta são promissoras.

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