Chorea

Chorea - movimentos irregulares, irregulares, desordenados, caóticos, às vezes arrebatadores, sem rumo, aparecendo principalmente nos membros. Hipercinesia chorosa expressada ligeiramente pode ser manifestada por ansiedade motora leve com movimentos exagerados excessivos, desinibição do motor, expressão exagerada, caretas e gestos inadequados. A hiperquinesia chorosa pronunciada se assemelha aos movimentos do "diabo no fio" (ou uma dança juvenil moderna com motilidade "razboltannoy" e movimentos "violentos"). A hiperquinesia pronunciada distorce movimentos imitadores, fala, pé e caminhar, levando a uma estranha e pretensiosa marcha "palhaçada", que é difícil de descrever adequadamente. Em casos extremamente graves, a corea torna impossível realizar movimentos voluntários. Tais pacientes não podem se mover por causa de quedas, eles não são capazes de se servir e tornar-se dependentes dos outros. Os movimentos coreais no rosto, envolvendo músculos mímicos e orais (incluindo a língua e a laringe), bem como os músculos respiratórios previnem não apenas a recepção de alimentos, mas também a comunicação verbal.

Chorea é um termo usado para descrever movimentos de membros elementares caóticos involuntários de curto prazo. Chorea é caracterizada por movimentos simples e rápidos que podem se assemelhar a movimentos normais realizados por uma pessoa problemática, mas não fazem parte de ações planejadas. Os movimentos podem ser duplos ou unilaterais, mas mesmo com o envolvimento de ambos os lados do corpo, seus movimentos não são sincronizados. Os movimentos choreoatetoides mais lentos resultam da imposição de um elemento de distonia no movimento trocheico rápido com uma contração simultânea prolongada de agonistas e antagonistas. Como resultado, os movimentos se tornam um personagem de torção. Dependendo da etiologia, a corea pode ocorrer gradualmente ou de repente. O aparecimento repentino ou subagudo geralmente indica doença vascular, auto-imune ou metabólica. Embora um curso progressivo e progresivo geralmente indique uma doença neurodegenerativa.

Os movimentos chorosos violentos podem ser focais, como, por exemplo, na hipercinesia oral de origem neuroléptica e generalizados (o que é observado com mais freqüência) e, em alguns casos, manifestam-se como hemismetismos (por exemplo, hemicoreia no AVC).

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Classificação e causas da coreia

• Formas primárias.
  • Horea Huntington.
  • Neyrocancitosis (choreaoacantocytosis).
  • Coreia hereditária benigna (não progressiva).
  • Doença de Lesha-Naikhan.
• Formas secundárias.
  • Doenças infecciosas (encefalite viral, neurosífilis, tosse convulsa, meningite tuberculosa, infecção por HIV, borreliose).
  • Doenças autoimunes (lúpus eritematoso sistêmico, síndrome antifosfolípide, corea de gestantes, reação à imunização, coreia de Sydenham, esclerose múltipla).
  • distúrbios metabólicos (hipertiroidismo, doença de Leigh, a hipocalcemia, a doença de Fabry, hipo, hiperglicemia, doença de Wilson, doen de Niemann-Pick, doença Gallervordena-Spatz, homocistinúria, fenilcetonúria, doença Hartnapa Acidúria, gangliosidose, metohromaticheskaya leucodistrofia, doença Merzbacher glutárico -Pelicusa, mucopolissacaridose, doença de Sturge-Weber, etc.).
  • Dano estrutural ao cérebro (TBI, tumores, encefalopatia hipóxica, acidentes vasculares cerebrais).
  • Intoxicação (neurolépticos, mercúrio, lítio, levodopa, digoxina, contraceptivos orais).
• Coreia psicogênica.

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Formas primárias de coreia

Huntington Huntington começa com mais freqüência em 35-42 anos (mas pode aparecer em qualquer idade - desde a infância ao idoso) e é caracterizada por uma hipercinesia choríaca muito típica, distúrbios de personalidade e demência. O tipo de herança é autossômico dominante. A doença começa gradualmente, a aparência dos primeiros movimentos violentos às vezes é difícil de entender. Mais frequentemente, eles aparecem na área do rosto, parecidos com automatismos motorizados arbitrários (franzindo a testa, abrindo a boca, salientando a língua, lambendo os lábios, etc.). À medida que a doença se desenvolve, a hipercinesia se junta nas mãos ("tocando os dedos no piano"), seguido de sua generalização, uma violação da estática e da marcha. Os distúrbios de fala acessíveis (disartria hipercinética) e deglutição tornam impossível a nutrição e a comunicação adequadas. A memória de curto e longo prazos piora, a crítica à condição diminui, o auto-atendimento primário da família é complicado, a demência desenvolve e progride. Os reflexos profundos geralmente são animados nas pernas, em um terço dos casos, os clones são detectados, a hipotensão muscular típica.

A forma alexinâmica-rígida (sem coreia) é mais típica para a variante com início precoce (variante westfaliana), mas às vezes é observada em uma estréia posterior (aos 20 anos e mais).

Às vezes, a doença começa com transtornos mentais sob a forma de distúrbios afetivos (mais freqüentemente na forma de depressão), alucinato-paranóico e comportamental e somente após 1,5-2 anos ou posterior síndrome hipercinética se junta. No estágio terminal, os pacientes geralmente morrem por pneumonia por aspiração.

Diagnóstico diferencial da doença de Huntington implica a eliminação de doenças como a doença de Alzheimer, a doença de Creutzfeldt-Jakob, coréia hereditária benigna, doença de Wilson, uma ataxia cerebelar hereditária, horeoakantotsitoz, enfartes dos gânglios basais, discinesia tardia, e em alguns casos como esquizofrenia e doença de Parkinson.

Neuroacantocitose manifesta-se pela corea e acantocitose (alterações na forma dos glóbulos vermelhos). Descrito como casos autossômicos recessivos e esporádicos da doença. A doença geralmente começa na terceira ou quarta década de vida (às vezes no dia 1). As manifestações iniciais são células hipercinéticas orais com protrusão da língua, movimentos dos labios, mastigação e outras queimaduras muito reminiscadoras da discinesia tardia. Freqüentemente observada vocalização não articulada, casos descritos de ecolalia (mas não coprolights). Uma característica distintiva é a autojudicação na forma de mordida involuntária da língua, lábios e superfícies internas das bochechas. Freqüentemente observou hipercinesia coreã de extremidades e tronco; Também pode aparecer fenômenos e tiques posturais distônicos.

A doença difere da coreia de Huntington pela presença de fraqueza e atrofia nos músculos dos membros, causada por dano às células dos nervos anteriores e nervos periféricos (neuropatia axonal com diminuição dos reflexos profundos). No futuro, muitas vezes (mas nem sempre) observam a adição de demência e convulsões epilépticas. O nível de lipoproteínas no sangue é normal. Para o diagnóstico, é importante identificar a acantocitose, acompanhada de um déficit neurológico progressivo com um nível normal de lipoproteínas.

A coreia hereditária benigna (não progressiva) sem demência começa na infância torácica ou inicial com aparência de coreia generalizada, que pára somente durante o sono. A doença é herdada por um tipo autossômico dominante. Característica do desenvolvimento intelectual normal. Outra diferença do juvenil chorei de Huntington é o curso não progressivo (pelo contrário, é possível reduzir a expressão da hipercinesia coreã na idade adulta).

A doença de Lesch-Nayhan está associada à hipoxantina hereditária - guanina fosforibosiltransferase, levando ao aumento da formação de ácido úrico e danos graves ao sistema nervoso. A herança é recessiva ligada ao X (daí, pacientes do sexo masculino). As crianças nascem normais, com exceção da hipotensão leve, mas durante os primeiros 3 meses de vida desenvolve um atraso no desenvolvimento motor. Além disso, ocorrem rigidez progressiva das extremidades e torcicolo (ou retrocollis). No segundo ano de vida, aparecem más caretas faciais e hipercinesia coreóide generalizada, bem como sintomas de derrota do trato piramidal.

Mais tarde, as crianças são conhecidas por sua propensão a infligir danos pessoais (eles começam a morder os dedos, os lábios e as bochechas). Essas auto-lesões compulsivas (que levam à desfiguração) são muito típicas (mas não patognomônicas) para a doença de Lesha-Naikhan. Observe o atraso do desenvolvimento mental de um grau ou outro.

O teor de ácido úrico no sangue e na urina é aumentado. O diagnóstico é confirmado por uma diminuição da atividade da hipoxantina-guanina-fosforribosiltransferase em eritrócitos ou cultura de fibroblastos.

Formas secundárias de coreia

As formas secundárias de coreia podem se desenvolver com muitas doenças: infecciosas, tumorais, vasculares, autoimunes, metabólicas, tóxicas, traumáticas. O diagnóstico de síndrome da coreia secundária nestas doenças geralmente não causa dificuldades. O reconhecimento da natureza da lesão primária geralmente é baseado em um complexo de métodos clínicos e paraclínicos, incluindo bioquímicos, genéticos moleculares, neuroimagem e muitos outros estudos.

As formas secundárias mais freqüentes são a coreia de Sydenham (observada quase que exclusivamente na infância e adolescência) e a coreia de mulheres grávidas.

• Coreia (coreia de Sydenham) ocorre geralmente de vários meses após a infecção steptokokkovoy ou exacerbação de reumatismo, quando não há nenhum sintoma de fase aguda, e não está associada a vasculite, como se pensava anteriormente, e os processos auto-imunes, e anticorpos formação antineyronalnyh. As meninas estão doentes duas vezes mais vezes do que os meninos. Nos estágios iniciais ou em casos leves, a desinibição do motor é observada com gestos carinhosos e exagerados. Em casos graves, a hipercinesia coreóica generalizada priva o paciente da habilidade de auto-atendimento elementar, frustra a fala (disartria) e até respiração, torna impossível o movimento e a comunicação. Na maioria dos casos, a generalização da hipercinesia passa pelo estágio da hemicoria. A hipotensão muscular, às vezes criando a impressão de fraqueza muscular, um reflexo "tónico" ou "endurecido" (fenômeno de Gordon), distúrbios cognitivos emocionais afetivos e transitórios são característicos. Na maioria dos casos, a hipercinesia regride espontaneamente dentro de 3-6 meses.
• A corea de mulheres grávidas geralmente se desenvolve em primiparas, que na infância sofreram corea menor. A gravidez préenatal está atualmente associada à síndrome antifosfolipídica (lúpus eritematoso primário ou sistêmico). A coreéia geralmente começa no 2-5º mês de gravidez, raramente - no período pós-parto, as vezes elas se repetem em gravidezes subseqüentes. Normalmente, os sintomas regredem espontaneamente dentro de alguns meses ou logo após o parto ou o aborto. A chamada coreia senil (senil) pela maioria dos autores atualmente se relaciona com diagnósticos questionáveis e, como regra geral, não há esquemas de classificação.

A coreia psicogênica ("coreia grande" - na terminologia dos autores antigos) não se aplica a síndromes extrapiramidais e é uma das variantes de distúrbios motores psicogênicos.

Diagnóstico diferencial de coreia

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Drug Core

A coreografia de fármacos desenvolve-se mais frequentemente devido ao uso prolongado de antagonistas dos receptores D1 da dopamina. A corea geralmente aparece vários meses ou anos após o início do medicamento e pode ser combinada com outra discinesia ou distonia. Uma vez que a hipercinesia ocorre após o uso prolongado do medicamento, é referida como discinesia tardia (corea tardia) ou distonia tardia. Se a recepção de uma preparação parar na aparência dos primeiros sinais de discinesia, geralmente, embora nem sempre, o desenvolvimento inverso ocorre. Se a droga continuar, a discinesia torna-se resistente, irreversível e não diminui após a retirada da droga que a causou. Embora as pessoas idosas estejam mais predispostas ao desenvolvimento da discinesia tardia, pode ocorrer a qualquer idade. A discinesia tardia é mais frequentemente observada com o tratamento neuroléptico de doenças mentais, mas também pode ocorrer em pacientes que tomam antipsicóticos ou outros antagonistas dos receptores de dopamina sobre náuseas ou diminuição da mobilidade gástrica.

Além disso, a corea pode ocorrer em pacientes com Parkinsonismo que tomam levodopa. Os antagonistas dos receptores colinérgicos muscarínicos (cololinolíticos) também podem induzir coréia, especialmente em indivíduos com dano orgânico aos gânglios basais. A chorea causada por levodopa ou anticolinérgicos é reversível quando a dose é reduzida ou o medicamento é retirado.

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Doenças metabólicas

Um grande número de distúrbios metabólicos adquiridos ou hereditários podem causar coréia. Muitas vezes, é causada por distúrbios metabólicos na gravidez (ou tratamento com estrogênio) ou tireotoxicose. Depois de permitir a gravidez, interromper a ingestão de estrogênio ou com tratamento adequado da tireotoxicose, os sintomas geralmente regredem completamente.

Doenças auto-imunes

A corea em distúrbios autoimunes é provavelmente devido à produção de anticorpos para o núcleo caudado. Chorea Sydengam geralmente começa várias semanas ou meses após a infecção do estreptococo do Grupo A e cresce por vários dias. A hiperquinesia pode ser rude e acompanhada de tiques e mudanças de personalidade. O desenvolvimento inverso geralmente ocorre gradualmente, por várias semanas e às vezes está incompleto. Em alguns indivíduos que sofreram coreia de Sydenham na infância ou na adolescência, a corea se retoma na velhice. Da mesma forma, a administração de estrogênio ou tireotoxicose às vezes causa coréia nos pacientes que já haviam sido submetidos à coreia de Sydenham.

Com lúpus eritematoso sistêmico ou outras colagenoses, a corea pode ser a manifestação inicial ou ocorrer no contexto de um quadro clínico detalhado da doença. A corea também é uma manifestação distante de neoplasia maligna, resultante da produção de anticorpos anti-bala capazes de reagir de forma cruzada com antígenos do estriado.

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Doenças vasculares e outros danos estruturais

Hemibalismo ou hemicorea geralmente surgem como resultado de danos estruturais ao núcleo subtalâmico causados por isquemia, tumor ou infecção. A doença se manifesta através de movimentos coloridos ou balísticos deslumbrantes dos membros de um lado do corpo. Muitas vezes, a discinesia envolve o rosto. Os movimentos são uma amplitude tão grande que podem causar o cansaço físico do paciente. Felizmente, se o paciente sobreviver em um período agudo, então, com o tempo, sua intensidade enfraquece e a hipercinesia se transforma gradualmente em coreia unilateral.

Embora o núcleo subtalâmico não esteja diretamente relacionado ao sistema dopaminérgico, os antagonistas dos receptores da dopamina podem ser muito eficazes no tratamento da hipercinesia balística. Às vezes, benzodiazepínicos, preparações de ácido valproico, barbitúricos também são usados para reduzir os movimentos violentos. A terapia específica para esta doença não foi desenvolvida.

Doenças genéticas

Recessiva , com início na infância. Existem muitas doenças hereditárias associadas ao comprometimento do metabolismo de aminoácidos, lipídios, bem como doenças mitocondriais que causam coréia e distonia. Eles são relativamente raros, mas são facilmente diagnosticados com testes laboratoriais. Como regra, a corea se desenvolve nesses casos no contexto de outras manifestações neurológicas ou sistêmicas.

Dominante, com o início da idade adulta: doença de Huntington.