Coréia

Coreia é um movimento irregular, espasmódico, desordenado, caótico, às vezes amplo e sem objetivo, que ocorre principalmente nos membros. A hipercinesia coreica leve pode se manifestar como inquietação motora leve, com movimentos excessivamente agitados, desinibição motora, expressão exagerada, caretas e gestos inadequados. A hipercinesia coreica grave assemelha-se aos movimentos de um "diabo em uma corda" (ou a uma dança juvenil moderna com habilidades motoras "frouxas" e movimentos "frenéticos"). A hipercinesia grave distorce os movimentos faciais, a fala, a postura em pé e a marcha, levando a um andar estranho, fantasioso, de "palhaço", difícil de descrever adequadamente. Em casos extremamente graves, a coreia impossibilita a realização de qualquer movimento voluntário. Esses pacientes não conseguem se mover devido a quedas, são incapazes de cuidar de si mesmos e tornam-se dependentes de outras pessoas. Os movimentos coreicos da face, envolvendo os músculos faciais e orais (incluindo a língua e a laringe), bem como os músculos respiratórios, interferem não apenas na ingestão de alimentos, mas também na comunicação verbal.

Coreia é um termo usado para descrever movimentos elementares involuntários, caóticos e de curto prazo dos membros. A coreia é caracterizada por movimentos simples e rápidos que podem assemelhar-se aos movimentos normais realizados por uma pessoa em sofrimento, mas não fazem parte de nenhuma ação planejada. Os movimentos podem ser bilaterais ou unilaterais, mas mesmo quando ambos os lados do corpo estão envolvidos, seus movimentos não são sincronizados. Movimentos coreoatetóticos mais lentos ocorrem devido à imposição de um elemento de distonia em um movimento coreico rápido com uma contração simultânea prolongada de agonistas e antagonistas. Como resultado, os movimentos adquirem um caráter de torção. Dependendo da etiologia, a coreia pode se desenvolver gradualmente ou repentinamente. O início súbito ou subagudo geralmente indica uma doença vascular, autoimune ou metabólica. Enquanto o início gradual e o curso progressivo geralmente indicam uma doença neurodegenerativa.

Os movimentos coreicos forçados podem ser focais, como, por exemplo, na hipercinesia oral de origem neuroléptica, ou generalizados (que é observado com mais frequência) e, em alguns casos, manifestam-se como uma hemisíndrome (por exemplo, hemicoreia no acidente vascular cerebral).

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Classificação e causas da coreia

• Formas primárias.
  • Coreia de Huntington.
  • Neuroacantocitose (coreoacantocitose).
  • Coreia hereditária benigna (não progressiva).
  • Doença de Lesch-Nyhan.
• Formas secundárias.
  • Doenças infecciosas (encefalite viral, neurossífilis, coqueluche, meningite tuberculosa, infecção pelo HIV, borreliose).
  • Doenças autoimunes (lúpus eritematoso sistêmico, síndrome do anticorpo antifosfolipídeo, coreia da gravidez, reação à imunização, coreia de Sydenham, esclerose múltipla).
  • Distúrbios metabólicos (hipertireoidismo, doença de Leigh, hipocalcemia, doença de Fabry, hipo, hiperglicemia, doença de Wilson-Konovalov, doença de Niemann-Pick, doença de Hallervorden-Spatz, homocistinúria, fenilcetonúria, doença de Hartnapp, acidúria glutárica, gangliosidose, leucodistrofia metacromática, doença de Merzbacher-Pelizaeus, mucopolissacaridoses, doença de Sturge-Weber, etc.).
  • Dano cerebral estrutural (TCE, tumores, encefalopatia hipóxica, derrames).
  • Intoxicações (neurolépticos, mercúrio, lítio, levodopa, digoxina, anticoncepcionais orais).
• Coreia psicogênica.

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Formas primárias de coreia

A coreia de Huntington geralmente começa entre 35 e 42 anos (mas pode aparecer em qualquer idade – da infância à velhice) e é caracterizada por hipercinesia coreica muito típica, transtornos de personalidade e demência. A herança genética é autossômica dominante. A doença começa gradualmente, e o aparecimento dos primeiros movimentos violentos às vezes é difícil de detectar. Mais frequentemente, eles aparecem na face, assemelhando-se a automatismos motores voluntários (franzir a testa, abrir a boca, colocar a língua para fora, lamber os lábios, etc.). À medida que a doença progride, a hipercinesia nas mãos ("dedos tocando piano") se junta à sua subsequente generalização, estática e distúrbios da marcha. Os distúrbios da fala (disartria hipercinética) e da deglutição que a acompanham tornam impossível a nutrição e a comunicação adequadas. A memória de curto e longo prazo se deteriora, a crítica à própria condição diminui, os cuidados básicos do dia a dia tornam-se difíceis, e a demência se desenvolve e progride. Os reflexos profundos são geralmente rápidos nas pernas, em um terço dos casos é detectado clônus, a hipotonia muscular é típica.

A forma rígida acinética (sem coreia) é mais típica da variante de início precoce (variante de Westphal), mas às vezes é observada com início mais tardio (aos 20 anos de idade ou mais).

Às vezes, a doença começa com transtornos mentais na forma de transtornos afetivos (na maioria das vezes na forma de depressão), alucinatório-paranoicos e comportamentais, e somente após 1,5 a 2 anos ou mais tarde a síndrome hipercinética se junta. No estágio terminal, os pacientes geralmente morrem de pneumonia aspirativa.

O diagnóstico diferencial da coreia de Huntington envolve a exclusão de doenças como doença de Alzheimer, doença de Creutzfeldt-Jakob, coreia hereditária benigna, doença de Wilson-Konovalov, ataxia cerebelar hereditária, coreoacantocitose, infartos dos gânglios da base, discinesia tardia e, em alguns casos, também esquizofrenia e doença de Parkinson.

A neuroacantocitose se manifesta por coreia e acantocitose (alteração no formato dos glóbulos vermelhos). Foram descritos casos da doença, tanto autossômicos recessivos quanto esporádicos. A doença geralmente se inicia na 3ª ou 4ª década de vida (às vezes na 1ª). As manifestações iniciais são hipercinesia oral com língua protrusa, movimentos labiais, mastigação e outras caretas, muito reminiscentes da discinesia tardia. A vocalização inarticulada é bastante comum, e casos de ecolalia (mas não de coprolalia) foram descritos. Uma característica distintiva é a automutilação na forma de mordedura involuntária da língua, lábios e superfícies internas das bochechas. Hipercinesia coreica dos membros e tronco é frequentemente observada; fenômenos posturais distônicos e tiques também podem aparecer.

A doença difere da coreia de Huntington pela presença de fraqueza e atrofia muscular dos membros, causadas por danos às células dos cornos anteriores e nervos periféricos (neuropatia axonal com diminuição dos reflexos profundos). Posteriormente, demência e crises epilépticas são frequentemente (mas nem sempre) observadas. Os níveis de lipoproteínas no sangue são normais. Para o diagnóstico, é importante identificar acantocitose, acompanhada de déficit neurológico progressivo com níveis normais de lipoproteínas.

A coreia hereditária benigna (não progressiva) sem demência inicia-se na infância ou na primeira infância com o aparecimento de coreia generalizada, que cessa apenas durante o sono. A doença é herdada de forma autossômica dominante. O desenvolvimento intelectual normal é típico. Outra diferença em relação à coreia de Huntington juvenil é o curso não progressivo (pelo contrário, é possível até mesmo uma diminuição da gravidade da hipercinesia coreica na idade adulta).

A doença de Lesch-Nyhan é causada por uma deficiência hereditária da enzima hipoxantina-guanina fosforibosiltransferase, que leva ao aumento da produção de ácido úrico e a danos graves no sistema nervoso. A herança é recessiva ligada ao cromossomo X (portanto, os homens são afetados). As crianças nascem normais, exceto por hipotonia leve, mas o atraso no desenvolvimento motor se desenvolve durante os primeiros 3 meses de vida. Em seguida, desenvolvem-se rigidez progressiva dos membros e torcicolo (ou retrocolo). Expressões faciais e hipercinesia coreica generalizada, bem como sintomas de lesão do trato piramidal, aparecem no segundo ano de vida.

Mais tarde, as crianças demonstram tendência à automutilação (começam a morder os dedos, lábios e bochechas). Essas automutilação compulsivas (resultando em desfiguração) são bastante típicas (mas não patognomônicas) da doença de Lesch-Nyhan. Observa-se retardo mental de gravidade variável.

O teor de ácido úrico no sangue e na urina está elevado. O diagnóstico é confirmado pela diminuição da atividade da hipoxantina-guanina-fosforibosiltransferase em eritrócitos ou cultura de fibroblastos.

Formas secundárias de coreia

Formas secundárias de coreia podem se desenvolver em diversas doenças: infecciosas, tumorais, vasculares, autoimunes, metabólicas, tóxicas e traumáticas. O diagnóstico da síndrome coreica secundária nessas doenças geralmente não apresenta dificuldades. O reconhecimento da natureza da lesão primária geralmente se baseia em um conjunto de métodos clínicos e paraclínicos, incluindo estudos bioquímicos, genéticos moleculares, neuroimagem e muitos outros.

As formas secundárias mais comuns são a coreia de Sydenham (observada quase exclusivamente na infância e adolescência) e a coreia da gravidez.

• A coreia menor (coreia de Sydenham) geralmente se desenvolve vários meses após uma infecção estreptocócica ou exacerbação do reumatismo, quando não há mais sintomas do período agudo, e não está associada à vasculite, como se pensava anteriormente, mas a processos autoimunes e à formação de anticorpos antineuronais. As meninas adoecem duas vezes mais do que os meninos. Nos estágios iniciais ou em casos leves, observa-se desinibição motora com caretas e gestos exagerados. Em casos graves, a hipercinesia coreica generalizada priva o paciente da capacidade de realizar autocuidados básicos, interrompe a fala (disartria) e até a respiração, e impossibilita o movimento e a comunicação. Na maioria dos casos, a generalização da hipercinesia passa pela fase de hemicoreia. A hipotonia muscular é característica, às vezes criando a impressão de fraqueza muscular, um reflexo "tônico" ou "congelante" do joelho (fenômeno de Gordon), distúrbios cognitivos afetivos e transitórios. Na maioria dos casos, a hipercinesia regride espontaneamente dentro de 3 a 6 meses.
• A coreia da gravidez geralmente se desenvolve em mulheres primíparas que sofreram de coreia leve na infância. Atualmente, a coreia da gravidez está associada à síndrome antifosfolipídica (primária ou no contexto de lúpus eritematoso sistêmico). A coreia geralmente começa do 2º ao 5º mês de gestação, raramente no período pós-parto e, às vezes, recorre em gestações subsequentes. Os sintomas geralmente regridem espontaneamente em poucos meses ou logo após o parto ou aborto. A maioria dos autores atualmente classifica a chamada coreia senil (senil) como um diagnóstico duvidoso e, via de regra, ausente nos esquemas de classificação.

A coreia psicogênica (“coreia maior” - segundo a terminologia de autores mais antigos) não pertence às síndromes extrapiramidais e é uma das variantes dos distúrbios psicogênicos do movimento.

Diagnóstico diferencial da coreia

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Coreia induzida por drogas

A coreia induzida por medicamentos geralmente se desenvolve como resultado do uso prolongado de antagonistas do receptor D1 da dopamina. A coreia geralmente surge vários meses ou anos após o início da administração do medicamento e pode estar associada a outras discinesias ou distonias. Como a hipercinesia ocorre após o uso prolongado do medicamento, ela é chamada de discinesia tardia (coreia tardia) ou distonia tardia. Se o medicamento for interrompido aos primeiros sinais de discinesia, sua reversão geralmente ocorre, embora nem sempre. Se o medicamento for continuado, a discinesia torna-se persistente, irreversível e não diminui após a descontinuação do medicamento que a causou. Embora idosos sejam mais propensos ao desenvolvimento de discinesia tardia, ela pode ocorrer em qualquer idade. A discinesia tardia é mais frequentemente observada durante o tratamento de doenças mentais com neurolépticos, mas também pode ocorrer em pacientes que tomam neurolépticos ou outros antagonistas do receptor de dopamina para náuseas ou diminuição da motilidade gástrica.

A coreia também pode ocorrer em pacientes com parkinsonismo que estejam tomando levodopa. Antagonistas dos receptores colinérgicos muscarínicos (anticolinérgicos) também podem induzir coreia, especialmente em indivíduos com doença orgânica dos gânglios da base. A coreia causada por levodopa ou anticolinérgicos é reversível com redução da dose ou suspensão do medicamento.

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Doenças metabólicas

Um grande número de distúrbios metabólicos adquiridos ou hereditários pode causar coreia. Frequentemente, ela é causada por distúrbios metabólicos durante a gravidez (ou terapia com estrogênio) ou tireotoxicose. Após a resolução da gravidez, a descontinuação da terapia com estrogênio ou o tratamento adequado da tireotoxicose, os sintomas geralmente regridem completamente.

Doenças autoimunes

A coreia em doenças autoimunes provavelmente resulta da produção de anticorpos contra o núcleo caudado. A coreia de Sydenham geralmente começa semanas a meses após uma infecção por estreptococos do grupo A e piora ao longo de vários dias. A hipercinesia pode ser grave e acompanhada de tiques e alterações de personalidade. A reversão geralmente é gradual ao longo de várias semanas e, às vezes, incompleta. Alguns indivíduos que tiveram coreia de Sydenham na infância ou na juventude desenvolvem coreia novamente na velhice. Da mesma forma, o uso de estrogênio ou a tireotoxicose às vezes causam coreia em pacientes que tiveram coreia de Sydenham.

No lúpus eritematoso sistêmico ou em outras colagenoses, a coreia pode ser uma manifestação inicial ou ocorrer no contexto de um quadro clínico avançado da doença. A coreia também pode ser uma manifestação remota de uma neoplasia maligna, surgindo como resultado da produção de anticorpos antibala capazes de reagir de forma cruzada com antígenos estriatais.

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Doenças vasculares e outros danos estruturais

Hemibalismo ou hemicoreia geralmente resulta de dano estrutural ao núcleo subtalâmico causado por isquemia, tumor ou infecção. A doença se manifesta por movimentos coreicos ou balísticos amplos dos membros de um lado do corpo. A discinesia frequentemente envolve a face. Os movimentos são de amplitude tão grande que podem causar exaustão física ao paciente. Felizmente, se o paciente sobreviver ao período agudo, sua intensidade diminui com o tempo e a hipercinesia gradualmente se transforma em coreia unilateral.

Embora o núcleo subtalâmico não esteja diretamente conectado ao sistema dopaminérgico, os antagonistas dos receptores de dopamina podem ser muito eficazes no tratamento da hipercinesia balística. Benzodiazepínicos, preparações de ácido valproico e barbitúricos também são, às vezes, usados para reduzir movimentos violentos. Nenhuma terapia específica foi desenvolvida para esta doença.

Doenças genéticas

Recessiva, com início na infância. Existem muitas doenças hereditárias associadas a distúrbios do metabolismo de aminoácidos, lipídios e mitocondrial que causam coreia e distonia. São relativamente raras, mas fáceis de diagnosticar com exames laboratoriais. A coreia, nesses casos, geralmente se desenvolve em meio a outras manifestações neurológicas ou sistêmicas.

Dominante, início na idade adulta: doença de Huntington.