Causas do prolapso da válvula mitral

Dependendo da causa de prolapso da válvula mitral isolado primário (idiopática, hereditária, congénita), é uma patologia independente não relacionado com qualquer doença causada por insuficiência congénita ou genético e do tecido conjuntivo. Prolapso da válvula mitral quando DST diferenciada (síndrome de Marfan, Síndrome de Ehlers-Danlos (tipos I-III), osteogénese imperfeita (tipos I e III), pseudoxantoma elástico, o aumento da extensibilidade da pele (cútis Laha)) actualmente atribuído às formas de realização do prolapso da válvula mitral primário .

O prolapso secundário da valva mitral se desenvolve como resultado de qualquer doença e representa 5% de todos os casos de prolapso valvar.

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Causas do prolapso da válvula mitral secundária

• Doenças reumáticas.
• Cardiomiopatia.
• Miocardite
• Doença cardíaca isquêmica.
• Hipertensão pulmonar primária.
• Aneurisma do ventrículo esquerdo.
• Lesão do coração.
• Doenças hematológicas (doença de von Willebrand, trombocitopatia, anemia falciforme).
• Mistura do átrio esquerdo.
• Miastenia.
• Síndrome de tireotoxicose.
• Coração "atlético".
• Ginomastia primária.
• Doenças hereditárias (síndrome de Klinefelter, Shereshevsky-Turner, Noonan).

De acordo com a presença de alterações estruturais nas abas da válvula mitral, existem:

• prolapso clássico da válvula mitral (deslocamento da asa> 2 mm, espessura da folha> 5 mm);
• PMC não-clássico (deslocamento da aba> 2 mm, espessura da folha <5 mm).

Por localização do prolapso da válvula mitral:

• PMK da folha da frente;
• PMK da folha posterior;
• PMK de ambas as válvulas (PMC total).

Por grau de prolapso:

• prolapso do grau I: deflexão da válvula em 3-5 mm;
• prolapso do grau II: deflexão da válvula em 6-9 mm;
• grau de prolapso III: deflexão da folha com mais de 9 mm.

Pelo grau de degeneração mixomatosa do aparelho valvular:

• Degeneração mixomatosa do grau ósseo - não há sinais de comprometimento miomatoso da valva mitral;
• A degeneração mixomatosa do primeiro grau é mínima. Espessamento das válvulas mitrais (3-5 mm), deformação arqueada do orifício mitral dentro de 1-2 segmentos, ausência de obstrução do ligamento;
• Degeneração mixomatosa de grau II - moderada. Espessamento das válvulas mitrais (5-8 mm), alongamento das válvulas, deformação do contorno do orifício mitral durante vários segmentos. Acordes de estiramento (incluindo lacunas únicas), alongamento moderado do anel mitral, deslocamento das válvulas;
• Degeneração mixomatosa do terceiro grau - pronunciada. Espessamento das válvulas mitrais (> 8 mm) e alongamento, profundidade máxima de prolapso das válvulas, cordas rompidas múltiplas, expansão significativa do anel mitral, não dobramento das válvulas (incluindo separação sistólica significativa). O prolapso da válvula múltipla e a dilatação da raiz da aorta são possíveis.

Por características hemodinâmicas:

• sem regurgitação mitral;
• com regurgitação mitral.

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Causas do prolapso da válvula mitral primária

A ocorrência de prolapso da válvula mitral primário causado degeneração mixomatoso dos folhetos mitrais e outras estruturas de tecido conjuntivo do mitral (acorde anulus fibroso) complexo - geneticamente determinado defeito a síntese de colagénio, conduzindo à ruptura da colagenosa fibrilar arquitectónica e estruturas de tecidos conjuntivos elásticas com acumulação de mucopolissacáridos ácidos (ácido hialurónico, e Sulfato de Hopdroitin) sem componente inflamatório. Um gene específico e defeito cromossômico que determina o desenvolvimento de PMC não está atualmente detectado, no entanto, três loci associados com PMC nos cromossomos 16p, 11p e 13q foram identificados. Descritos dois tipos de herança mixomatoso valvular degeneração: autossómica dominante (pelo PMK), e mais escasso, juntamente com o cromossoma X (Xq28). No segundo caso, desenvolve-se doença da valva cardíaca mixomatosa (distrofia valvular mixomatosa associada a A, displasia associada à válvula ligada ao chão). Com a PMK, observou-se aumento da expressão do antígeno Bw35 do sistema HLA, que ajuda a reduzir o magnésio intersticial e prejudicar o metabolismo do colágeno.

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A patogênese do prolapso da válvula mitral

No desenvolvimento do prolapso da válvula mitral, as mudanças estruturais nas válvulas, anel fibroso, cordas, associadas à degeneração mixomatosa, com subseqüente ruptura de seu tamanho e localização relativa, são atribuídos o papel principal. Quando ocorre degeneração mixomatoso espessamento solto folheto mitral camada esponjosa, devido à acumulação de mucopolissacáridos ácida desbaste e fragmentação da camada fibrosa, reduzindo a sua resistência mecânica. A substituição do tecido fibroso elástico da folha da válvula por uma estrutura esponjosa fraca e inelástica resulta no inchaço da válvula sob pressão do sangue na cavidade atrial esquerda durante a sístole do ventrículo esquerdo. Em um terço dos casos, a degeneração miomatosa se estende ao anel fibroso, levando ao seu alargamento e à corda, com alongamento e afinação subsequentes. O principal papel na ocorrência de insuficiência mitral no prolapso da válvula mitral é atribuído ao efeito traumático permanente do fluxo turbulento de regurgitação em válvulas alteradas e dilatações do anel mitral. A expansão do anel fibroso mitral de mais de 30 mm de diâmetro é típico de degeneração mixomatoso e serve como um factor de risco para insuficiência mitral ocorre em 68-85% das pessoas com MVP. A taxa de progressão da insuficiência mitral é determinada pelo grau de gravidade dos distúrbios estruturais e funcionais iniciais dos componentes do aparelho valvar mitral. No caso de uma válvula mitral não modificada ou maloizmenennyh menor prolabirovapiya é um aumento significativo no grau de insuficiência mitral pode ser observado por um longo período de tempo, enquanto que na presença de um cúspides suficientemente pronunciadas alterações, incluindo cordas tendinosos e os músculos papilares, o desenvolvimento de insuficiência mitral é um carácter progressivo. O risco de insuficiência mitral hemodinamicamente significativos durante 10 anos entre aqueles com, pelo PLA estrutura praticamente não modificada é de apenas 0-1%, enquanto que o aumento da área de espessamento e os folhetos da válvula mitral> 5 mm aumenta o risco de insuficiência de 10-15%. A degeneração mecânica de cordas pode levar à sua ruptura com a formação de regurgitação mitral aguda "flotante".

O grau de prolapso da valva mitral também depende de alguns parâmetros hemodinâmicos: freqüência cardíaca e BWW do ventrículo esquerdo. Com um aumento da freqüência cardíaca e uma diminuição no BWW, as abas da válvula mitral se aproximam, o diâmetro do anel da válvula e a tensão da corda diminuem, levando a uma proliferação de abas de válvula. Um aumento no ventrículo esquerdo BWW reduz a gravidade do prolapso da valva mitral.