Causas do prolapso da válvula mitral

Dependendo da causa, distingue-se o prolapso primário da válvula mitral (idiopático, hereditário, congênito), que é uma patologia independente, não associada a nenhuma doença e causada por falha genética ou congênita do tecido conjuntivo. O prolapso da válvula mitral na TSDS diferenciada (síndrome de Marfan, síndrome de Ehlers-Danlos (tipos I-III), osteogênese imperfeita (tipos I e III), pseudoxantoma elástico, aumento da extensibilidade da pele (cútis laxa)) é atualmente classificado como uma variante do prolapso primário da válvula mitral.

O prolapso secundário da válvula mitral se desenvolve como resultado de algumas doenças e é responsável por 5% de todos os casos de prolapso da válvula.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Causas do prolapso secundário da válvula mitral

• Doenças reumáticas.
• Cardiomiopatia.
• Miocardite
• Doença cardíaca isquêmica.
• Hipertensão pulmonar primária.
• Aneurisma do ventrículo esquerdo.
• Lesão cardíaca.
• Doenças hematológicas (doença de von Willebrand, trombocitopatia, anemia falciforme).
• Misturado com o átrio esquerdo.
• Miastenia grave.
• Síndrome de tireotoxicose.
• Coração "esportivo".
• Ginomastia primária.
• Doenças hereditárias (síndrome de Klinefelter, Shereshevsky-Turner, Noonan).

Com base na presença de alterações estruturais nos folhetos da valva mitral, distinguem-se:

• prolapso clássico da válvula mitral (deslocamento do folheto > 2 mm, espessura do folheto > 5 mm);
• PMC não clássico (deslocamento da folha >2 mm, espessura da folha <5 mm).

Por localização do prolapso da válvula mitral:

• PMC da faixa anterior;
• PMC da faixa traseira;
• PMC de ambos os flaps (PMC total).

De acordo com o grau de prolapso:

• prolapso de 1º grau: desvio da válvula em 3-5 mm;
• prolapso grau II: deflexão da válvula em 6-9 mm;
• prolapso grau III: deflexão da válvula em mais de 9 mm.

De acordo com o grau de degeneração mixomatosa do aparelho valvar:

• degeneração mixomatosa grau 0 - não há sinais de lesão mixomatosa da valva mitral;
• degeneração mixomatosa grau I - mínima. Espessamento das cúspides mitrais (3-5 mm), deformação arqueada do orifício mitral em 1-2 segmentos, sem distúrbio de fechamento das cúspides;
• Degeneração mixomatosa grau II - moderada. Espessamento das cúspides mitrais (5-8 mm), alongamento das cúspides, deformação do contorno do orifício mitral em vários segmentos. Alongamento das cordas (incluindo rupturas únicas), alongamento moderado do anel mitral, interrupção do fechamento das cúspides;
• Degeneração mixomatosa grau III - acentuada. Espessamento das cúspides mitrais (> 8 mm) e alongamento, prolapso máximo da cúspide, múltiplas rupturas de cordas, expansão significativa do anel mitral, ausência de fechamento das cúspides (incluindo separação sistólica significativa). Prolapso multivalvar e dilatação da raiz aórtica são possíveis.

De acordo com as características hemodinâmicas:

• sem regurgitação mitral;
• com regurgitação mitral.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Causas do prolapso da válvula mitral primária

A ocorrência de prolapso primário da valva mitral é causada pela degeneração mixomatosa das cúspides mitrais, bem como de outras estruturas do tecido conjuntivo do complexo mitral (anel fibroso, cordas) - um defeito geneticamente determinado na síntese de colágeno, levando à interrupção da arquitetura do colágeno fibrilar e das estruturas elásticas do tecido conjuntivo com acúmulo de mucopolissacarídeos ácidos (ácido hialurônico e sulfato de condroitina) sem um componente inflamatório. Um gene específico e um defeito cromossômico que determinam o desenvolvimento de PVP ainda não foram identificados, mas três loci associados a PVP foram identificados nos cromossomos 16p, 11p e 13q. Dois tipos de herança da degeneração mixomatosa do aparelho valvar do coração foram descritos: autossômica dominante (em PVP) e, mais raramente, ligada ao cromossomo X (Xq28). No segundo caso, desenvolve-se doença mixomatosa das válvulas cardíacas (distrofia valvar mixomatosa ligada ao gene A, displasia valvar ligada ao sexo). Na PVM, observa-se aumento da expressão do antígeno Bw35 do sistema HLA, o que contribui para a diminuição do magnésio intersticial e a interrupção do metabolismo do colágeno.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Patogênese do prolapso da válvula mitral

No desenvolvimento do prolapso da valva mitral, o papel principal é dado às alterações estruturais nas cúspides, anel fibroso e cordas associadas à degeneração mixomatosa com subsequente alteração de seus tamanhos e posições relativas. Com a degeneração mixomatosa, há um espessamento da camada esponjosa solta da cúspide mitral devido ao acúmulo de mucopolissacarídeos ácidos com afinamento e fragmentação da camada fibrosa, reduzindo sua resistência mecânica. A substituição do tecido fibroso elástico da cúspide da valva por uma estrutura esponjosa fraca e inelástica leva à protrusão da cúspide sob pressão sanguínea para o átrio esquerdo durante a sístole ventricular esquerda. Em um terço dos casos, a degeneração mixomatosa se estende ao anel fibroso, levando à sua expansão, e às cordas com seu subsequente alongamento e afinamento. O papel principal no desenvolvimento da regurgitação mitral no prolapso da valva mitral é atribuído ao efeito traumático constante do fluxo regurgitante turbulento nas cúspides alteradas e à dilatação do anel mitral. A dilatação do anel fibroso mitral em mais de 30 mm de diâmetro é característica da degeneração mixomatosa e serve como fator de risco para o desenvolvimento de regurgitação mitral, que ocorre em 68-85% dos indivíduos com PVM. A taxa de progressão da regurgitação mitral é determinada pelo grau de expressão dos distúrbios estruturais e funcionais iniciais dos componentes do aparelho valvar mitral. Em caso de prolapso menor de folhetos da valva mitral inalterados ou ligeiramente alterados, um aumento significativo no grau de regurgitação mitral pode não ser observado por um longo tempo, enquanto na presença de alterações suficientemente pronunciadas nos folhetos, incluindo cordas tendíneas e músculos papilares, o desenvolvimento de regurgitação mitral é progressivo. O risco de desenvolver regurgitação mitral hemodinamicamente significativa ao longo de 10 anos entre indivíduos com PVM com estrutura praticamente inalterada é de apenas 0-1%, enquanto um aumento na área e espessamento do folheto da valva mitral > 5 mm aumenta o risco de regurgitação mitral para 10-15%. A degeneração mixomatosa das cordas pode levar à sua ruptura com a formação de regurgitação mitral aguda "flutuante".

O grau de prolapso da válvula mitral também depende de alguns parâmetros hemodinâmicos: frequência cardíaca e VDF do ventrículo esquerdo. Com o aumento da frequência cardíaca e a diminuição do VDF, as cúspides da válvula mitral se aproximam, o diâmetro do anel valvar e a tensão das cordas diminuem, levando a um aumento do prolapso valvar. Um aumento do VDF do ventrículo esquerdo reduz a gravidade do prolapso da válvula mitral.