Câncer da glândula salivar

O carcinoma acinocelular da glândula salivar foi considerado primeiro como um adenoma seroso-celular. No entanto, em 1954 Foote e Frazel descobriram que este tumor é agressivo e tem um crescimento infiltrado e metástases. Consideraram-na como uma forma diferenciada do adenocarcinoma de células de acinosis do SJ e descobriram que a maioria dos tumores de células de acinose com tratamento adequado são curáveis.

Na classificação subsequente da OMS em 1972, foi considerado um tumor de células acinoticas. Atualmente, o termo "tumor acinocelular" não é correto, já que o potencial maligno da neoplasia está claramente estabelecido. O carcinoma acinocelular é um tumor epitelial maligno do SJ, em que algumas das células tumorais apresentam sinais de diferenciação serosa e acinente que são caracterizados por grânulos secretoras citoplasmáticas do zimogênio. As células dos ductos do SC também são um componente desse tumor. O código é 8550/3.

Sinônimos: adenocarcinoma de células de acinosis, carcinoma de células acinar.

As mulheres ficam doentes com o câncer da glândula salivar um pouco mais do que os homens. Os pacientes com AK pertencem a grupos etários muito diferentes - desde crianças pequenas até pessoas mais velhas, com distribuição quase igual em grupos etários de 20 a 70 anos. Até 4% dos pacientes são menores de 20 anos. Na maioria esmagadora (mais de 80%) dos casos, a AK está localizada na glândula parótida, seguida de SL pequena da cavidade oral (da ordem de 1-7%), cerca de 4% - LES e SSL submandibular até 1% - Sublingual.

Clinicamente, o câncer das glândulas salivares geralmente se manifesta como um tumor sólido não fixo de crescimento lento na região parótida, embora no caso do crescimento multifocal, o tumor é fixado na pele e / ou músculo. U '/ 3 pacientes têm queixas de dor de natureza intermitente ou incerta, e 5-10% apresentam sintomas de paresia ou paralisia dos músculos faciais. Duração dos sintomas - em média, menos de um ano, mas em casos raros pode atingir vários anos.

O câncer da glândula salivar inicialmente se espalha com metástase regional para os gânglios linfáticos do pescoço. Depois, há metástases distantes - na maioria das vezes nos pulmões.

Macroscopicamente é um tumor solitário denso sem distinção clara do tecido circundante da glândula. Os tamanhos variam de 0,5 a 2, pelo menos, - até 8 cm, cortados - branco acinzentado, castanho, por vezes, com cavidades cheias de líquido acastanhado ou com conteúdo serosas. As formações císticas de vários tamanhos estão cercadas por um tecido solto glandular sólido. Em alguns casos, a superfície do tumor é sólida, cinza cremoso, sem cavidades císticas. A densidade do nó varia dependendo da proporção de componentes sólidos e císticos. O tumor está na cápsula, mas a cápsula pode não estar completa. Tumores recorrentes são geralmente natureza sólida, com focos de necrose, não têm qualquer cápsula na superfície de corte do tumor não é semelhante ao seu adenoma pleomorfo pano escorregadio brilhante, azulado translúcido. Crescimento multifocal do tumor, observou-se invasão dos vasos. Estudos ultraestruturais revelam a semelhança de células tumorais com elementos acinares serosos das seções finais do SC.

A imagem microscópica revela sinais de crescimento infiltrativo. As células arredondadas e poligonais possuem um citoplasma basófilo granular, uma membrana celular bem definida, algumas células são vacuoladas. Às vezes, as células têm uma forma cúbica, e às vezes as células são tão pequenas que perdem contornos claros; revela o polimorfismo das células, a figura da mitose. As células tumorais têm a característica das células epiteliais, formando caoticamente um sólido, padrão trabecular, bandas e ninhos, formações acínicas e glandulares. As células formam campos sólidos, células menos diferenciadas formam estruturas foliculares e ferruginosas. As intercalações fibrovasculares estromais são estreitas, têm vasos de paredes finas, há focos de necrose, calcificação. Os principais traços característicos desta forma de tumor são principalmente estrutura sólida, similaridade com células acinares serosas, homogeneidade de células tumorais e ausência de estruturas glandulares, granularidade específica do citoplasma.

Histologicamente, procedendo da diferenciação de células para acini serosa, são possíveis vários tipos de crescimento morfológico e tipos de células tumorais. Tipos específicos - acinous, protocolo, vacuolated, light-celled. Tipos inespecíficos - glandular, sólido lobular, microcístico, papilar-cístico e folicular. As células acinosas são grandes, poligonais, com um citoplasma granular ligeiramente basofílico e um núcleo redondo e excêntrico. Citoplasmáticos grânulos zimogénios dar reacção positiva Schick, resistência à diastase, mutsikarminom pintado mal, ou não são pintados em tudo. No entanto, a reação de Schick às vezes pode ser focal e não pode ser vista imediatamente. Os dutos são de tamanho pequeno, eosinofílico, de forma cúbica com um núcleo localizado centralmente. Eles cercam as lacunas de vários tamanhos. As células vacuoladas contêm vacuolas citoplasmáticas Schick-negativas de vários tamanhos e variáveis em número. As células de luz em forma e tamanho se assemelham a acinous, mas seu citoplasma não é manchado nem por métodos de rotina ou por uma reação de Schick. As células glandulares são arredondadas ou poligonais, oxifilicas com um núcleo arredondado e limites bastante difusos. Eles geralmente formam feixes sincitial. A variante celular glandular é representada por células predominantes com granularidade citoplasmática muito pequena. A intensidade de coloração citoplasmática depende da granularidade de células que têm uma estreita semelhança com o SJ grânulos de zimogénio células serosas Esta semelhança é representado por não só a aparência, de distribuição, de localização, a densidade, mas também a capacidade de coloração intensa com hematoxilina, eosina e PAS. Estas células não contêm grânulos mucosos, gordurosos ou prateados; Existem vacuolas, cistos e espaços livres. As células estão localizadas entre os cistos em uma massa sólida ou formam estruturas glandulares e acinares lacrimais. O estroma escasso do tumor consiste em um tecido conjuntivo ricamente vascularizado com acumulações raras de elementos linfáticos.

Em um tipo sólido de estrutura, as células tumorais aderem umas às outras, formando feixes, nós e agregados. No tipo microcístico caracteriza-se pela presença de muitos pequenos espaços (de alguns microns a milímetros). As cavidades císticas pronunciadas maiores do que o tipo microcístico, parcialmente preenchidas com proliferação epitelial papilar, caracterizam o tipo papilar (ou papilar-cístico) cístico. Nesta variante, as alterações secundárias são particularmente observadas na forma de vascularização pronunciada, hemorragias de receita diferente e até mesmo com sinais de fagocitose de hemossiderina por células tumorais dos lúmens de cisto. O tipo folicular é caracterizado por múltiplas cavidades císticas revestidas com epitélio e preenchidas com conteúdo de proteína eosinofílica, que se assemelha a folículos da glândula tireóide com colóide. É possível ver corpos psammom, que às vezes são numerosos e são encontrados durante o exame citológico após biópsia com agulha fina.

Apesar de mais frequentemente, o câncer da glândula salivar tem qualquer tipo celular e variante de crescimento, em muitos casos são observadas combinações de tipos tanto celulares como morfológicos. Os tipos de celulas de acinosis e células de protocolo predominam, enquanto todos os outros são muito menos comuns. Assim, a variante de célula clara é encontrada em não mais de 6% dos casos de câncer da glândula salivar. Geralmente tem um caráter focal e raramente apresenta dificuldades de diagnóstico. A versão de célula transparente possui um citoplasma de cor da água. As células não contêm glicogênio, gordura ou um material PEA-positivo no citoplasma. O núcleo é centralmente localizado, redondo, em forma de bolha e escuro com nucleolos indistintos. Não há figuras mitóticas. A membrana celular envolve muito a célula. As células de luz formam conjuntos sólidos ou trabeculares com um pequeno número de estruturas glandulares ou acinares. Entre os tipos arquitetônicos mais frequentemente do que outros, há lobulo sólido e microcístico, seguido de papilar-cística e folicular.

Em muitos casos de AK, a infiltração linfoide pronunciada do estroma é detectada. A presença e a gravidade desta infiltração não têm significância prognóstica, mas, com maior freqüência, ocorre em AK menos agressiva e claramente delineada com um tipo de estrutura microfilpicular e índice de baixa proliferação. Tal câncer de glândula salivar é separado por uma pseudocápsula fibrosa fina e cercado por infiltrados linfóides com a formação de centros de reprodução.

A microscopia eletrônica revela grânulos secretores citoplasmáticos múltiplos densos arredondados característicos das células do tipo acino. O número eo tamanho dos grânulos variam. Retículo endoplasmático rugoso, muitas mitocôndrias e microvilli raras também são sinais ultraestruturais característicos. Em algumas células, vacuolas de diferentes tamanhos e formas são detectadas. A membrana basal separa os grupos das células acínticas e do ducto do estroma. Verificou-se que as células leves no nível óptico-óptico são o resultado de mudanças formais ou expansão do retículo endoplasmático, inclusões de lipídios, degradação enzimática de grânulos secretoros e similares.

Um estudo ultraestrutural de células tumorais acinous revelou um tipo específico de granulado secretor no citoplasma de muitas células semelhantes aos grânulos de células serosas normais do acini salivar. Alguns pesquisadores descobriram dois tipos de células: com grânulos secretores no citoplasma e sem eles. Estes últimos contêm organelas bem desenvolvidas. Os grânulos secretores foram localizados na parte apical do citoplasma. O citoplasma de algumas células estava quase completamente preenchido com grânulos secretoros, mas no citoplasma de outras células havia muito poucos deles. Em tais células, as organelas eram raras, com um pequeno número de mitocôndrias. O complexo da placa e o retículo endoplasmático são indistinguíveis. No entanto, células neoplásicas sem grânulos de secreção continham organelas citoplasmáticas bem desenvolvidas. Eles abundaram no retículo endoplasmático e em várias mitocôndrias. O complexo lamelar era visível em muitas células. A superfície das células preenchidas com grânulos secretoras era suave, mas suas microvilas na borda da célula não possuíam grânulos secretoros. Os ribossomos estavam localizados opostos às membranas citoplasmáticas e nucleares. Houve uma transição entre células leves e células de duto que possuem sulcos.

As células tumorais histogeneticamente acínticas originaram-se de células SLE de acinus serosas maduras como resultado da transformação maligna de células do ducto terminal com diferenciação histológica para células de acinus. No entanto, demonstrou-se que uma célula acinente normal pode sofrer divisão mitótica e algum câncer da glândula salivar pode resultar da transformação desse tipo de células. Estudos morfológicos, histoquímicos e ultraestruturais mostraram a semelhança de células tumorais com serosas, confirmando conceitos teóricos. A atividade secretor das células tumorais é semelhante à do LES normal de acinus sérico. O câncer de células glândulas salivares, de células celulares claras, sendo um tumor separado no sentido morfológico, desenvolve-se, provavelmente, a partir das células estriatais do ducto.

O câncer de baixa validade da glândula salivar é caracterizado por polimorfismo celular pronunciado, atividade proliferativa elevada, mitosis freqüente, que é confirmada pelo pior prognóstico.

Mais frequentemente, o estágio da doença é o melhor fator preditivo do que a definição da "carteira" do tumor. O tamanho grande do tumor, a disseminação do processo para as partes profundas da glândula parótida, sinais de ressecção incompleta e insuficiente do tumor - tudo isso indica um mau prognóstico. Com relação à atividade proliferativa do tumor, o marcador mais confiável é o próprio índice de rotulagem Ki-67. Quando este índice é inferior a 5%, não se observa recorrência tumoral. Com um índice de rotulagem Ki-67 de 10% ou mais, a maioria dos pacientes tem um prognóstico muito fraco.

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Carcinoma mucoepidermóide da glândula salivar

O câncer de Mucoepidermoide da glândula salivar tem sido conhecido em vários termos desde 1921. Em 1945, FW Stewart et al. Apresentou uma descrição do tumor sob o termo "tumor mucoepidermoide", refletindo a sua estrutura histológica. Este tumor epitelial glandular maligno, caracterizado por células mucosas, intermediárias e epidermóides com características colunares, de células claras e oncocíticas. O código é 8430/0.

Sinônimos: carcinoma epidermóide e mucinoso misturado.

Estudos de patomorfologistas e clínicos estrangeiros e domésticos foram a base para a introdução do tumor mucoepidermóide no grupo do carcinoma. De acordo com as características clínicas e morfológicas, um tipo bem diferenciado com baixo grau de malignidade e um tipo de baixa qualidade com alto grau de malignidade são distinguidos. Alguns pesquisadores também distinguem um tipo intermediário - moderadamente diferenciado com um grau médio de malignidade. No entanto, L. Sikorowa, JW Meyza (1982) acredita que não há critérios histológicos suficientemente claros para isolar o tipo intermediário.

Macroscopicamente, um câncer de glândula salivar com baixo grau de malignidade geralmente tem uma clara linha de demarcação do tecido circundante, mas não tem cápsula, mostra sinais de crescimento infiltrativo. O tamanho do tumor é de 2 a 5 cm. O nódulo do tumor está em um corte - com uma superfície mucosa, as cáries císticas são muitas vezes reveladas; Às vezes, a neoplasia é representada por uma ou mais cavidades císticas. Um tumor com alto grau de malignidade tem dimensões de 3 a 10 cm, denso, imobilizado, infiltra-se nos tecidos circundantes, sem cavidades císticas, com hemorragias e áreas de necrose. O câncer superficial da glândula salivar tem uma cor avermelhada azulada e pode simular mucocele ou lesão vascular. A mucosa acima do tumor, localizada no palato, pode ter aparência papilar. Às vezes, a superfície erosiva do osso é visível.

Microscopicamente, o câncer da glândula salivar é representado por vários tipos celulares: células indiferenciadas, intermediárias, epidermóides, leves e produtoras de muco. As células indiferenciadas são pequenas, um pouco maiores que o linfócito, redondo ou oval com um pequeno núcleo redondo. A cromatina é intensamente corada com hematoxilina. O citoplasma é basófilo. Estas células não contêm muco e PAD-negativo. Eles formam camadas sólidas e costas muitas vezes na periferia dos túbulos e camadas epiteliais de células mais diferenciadas. As células indiferenciadas podem se diferenciar em células intermediárias, leves, epidermóides e mucosas em duas direções - epidermóides e glandulares. A diferenciação em células epidermóides é fraca e indireta, através de células intermediárias. A diferenciação em células glandulares ocorre principalmente diretamente. As células intermediárias (células sem qualquer especificidade) são mais indiferenciadas. Possui um pequeno núcleo vesicular e um citoplasma eosinofílico. O número deles é diferente, mas em muitos casos constituem a maioria do componente do tumor. O resultado de sua diferenciação pluripotente são células de cálice, luz e epidermóides.

As células epidermóides têm dimensões médias, redondas ou poliédricas. Seu citoplasma é acidófilo, o núcleo é semelhante a vesículas, contém nucleolos. Além disso, como células indiferenciadas, eles formam napladstvovaniya, mechas sólidas, podem alinhar cáries císticas. A queratogialina e os desmossomas os tornam semelhantes às células epiteliais escamosas.

As células de luz são diversas em tamanho e forma, possuem um citoplasma leve, transparente ("vazio") contendo glicogênio. O núcleo é superficial, borbulhante ou picnótico, localizado no centro ou em um lado da célula. Essas células formam campos sólidos adjacentes aos cistos, ou estão localizadas entre grupos de células indiferenciadas e intermediárias.

As células produtoras de muco são grandes, cuboidais e cilíndricas, mas na maioria dos casos estão em forma de cálice. Normalmente, eles não representam mais de 10% do tumor. O pequeno núcleo está localizado de forma excêntrica ou na periferia da célula. O citoplasma fibrilar ou reticular é ligeiramente basofílico e é intensamente corado com mucicarmin, resultado da secreção de muco que se acumula no citoplasma celular. O secreto mucoso, penetrando no interior do estroma, forma lagos mucosos. Células de cálice que alinham os "ductos" salivares e os cistos, muitas vezes sendo o único elemento do revestimento. Eles diferenciam das células intermediárias e indiferenciadas. As células formadoras de muco são uma das variantes da diferenciação de células tumorais nas seções secretoras mucosas terminais da SJ.

Em um tipo mais diferenciado com baixo grau de malignidade predominam estruturas císticas de vários tamanhos, com o conteúdo predominante de muco penetrando no estroma. Eles são cercados por células intermediárias, indiferenciadas e leves. O estroma é principalmente copioso, fibroso, às vezes hialino. A invasão da necrose nervosa, a alta atividade mitótica ou a atipia celular são raras. A infiltração linfoide ao longo da borda do tumor com a formação de centros de reprodução pode imitar a invasão do linfonodo.

Um padrão microscópico de um tipo bem diferenciado distingue-se pelo polimorfismo celular e estruturas predominantemente císticas preenchidas com muco; O tipo menos diferenciado é mais monótono. A proporção de diferentes tipos de células pode variar entre MCs diferentes e dentro de um único tumor. O câncer da glândula salivar geralmente tem uma estrutura multi-cística com um componente sólido, que às vezes predomina. Alguns tumores têm limites claros, mas a infiltração do parênquima adjacente é óbvia. No tumor, todos os tipos de células descritas podem ser representados, mas prevalecem intermediários e epidermóides. Eles formam ninhos sólidos de vários tamanhos e formas com uma estrutura monótona de pequenas células que infiltram o estroma. A atipia celular é expressa, as figuras da mitose são freqüentes. As regiões de células pequenas com figuras de mitose podem ser encontradas entre células de cálice simples, e também há regiões de cistos minúsculos com células secretoras de muco. Em casos raros, predominam populações de células de oncócito, luz e / ou bar. Nas células da luz, há pouca mucina, mas o conteúdo de glicogênio é detectado. Muitas vezes, há esclerosis focal e / ou extravasados mucosos com infiltração inflamatória. Um câncer esclerosante da glândula salivar é descrito.

Tendo em conta a origem dos tumores mucoepidermoides, é importante conhecer a presença de cálice e células epidermóides no epitélio dos ductos salivares tanto nos estados fisiológicos como patológicos. De acordo com os dados de estudos ultraestruturais, no estado patológico as células do ducto epitelial podem se diferenciar nas direções glandular e epidermóide. A remodelação das células em forma de coluna ocorre através da formação de células intermediárias. O carcinoma mucoepidermóide consiste de células que resultam da modificação de células indiferenciadas. Este é um sinal de que o tumor mucoepidermoide se origina a partir das células do ducto salivar ou se desenvolve como resultado da modificação das células localizadas sob as células cilíndricas do canal interlobar ou grande salivar. As células mioepiteliais na MC não foram encontradas, o que confirma o conceito de desenvolvimento desses tumores a partir de grandes células do ducto salivar, entre as quais não ocorrem células mioepiteliais.

O diagnóstico microscópico diferencial entre a variante cística de MC e quisto baseia-se na presença de uniformidade do revestimento do cisto e na ausência de sinais de crescimento infiltrativo. A presença de elementos celulares formadores de muco, a ausência de sinais de queratinização ajudam no diagnóstico diferencial de uma variante de MC com predominância de células epidermóides.

Vários sistemas para determinar o grau de diferenciação de MC foram propostos, mas nenhum deles é geralmente aceito. No entanto, o sistema, com base em cinco sinais histológicos, mostrou sua eficácia.

Os tumores altamente diferenciados se comportam de forma mais agressiva quando localizados no SC submandibular.

A reação com citoqueratinas de alto teor molecular em estudos imuno-histoquímicos pode ajudar na determinação de células epidermóides com uma pequena quantidade no tumor.

Câncer adenoide cístico da glândula salivar

O câncer adenoide cístico da glândula salivar se desenvolve nas glândulas salivares e mucosas. Na literatura, o tumor foi descrito sob o termo "cilindro", proposto em 1859 por Billroth, e refletindo a estrutura da substância intercelular do tumor. O termo "carcinoma adenóide cístico", proposto por J. Eving, na opinião da maioria dos clínicos e patologistas, leva em consideração a natureza maligna do tumor, reflete suas características clínicas e morfológicas.

O câncer adenóide cístico da glândula salivar é um tumor basaloide constituído por células epiteliais e mioepiteliais em várias configurações morfológicas, incluindo tipos de crescimento tubulares, tortuosos e sólidos. O código é 8200/3.

Macroscopicamente, o tumor pode parecer um nódulo ou infiltrado relativamente limitado, geralmente não encapsulado. O infiltrado tumoral se estende ao tecido circundante, há hemorragias e degeneração cística.

Em um corte, o tecido é homogêneo, parcialmente úmido, cinza-branco, amarelo-cinza ou castanho claro.

Microscopicamente, muitas vezes revela a disseminação perineural do tumor. Os elementos celulares são geralmente representados por células pequenas com núcleos arredondados ou ovais, escasso citoplasma e limites mal discerníveis. As mitoses são raras. Existem células com trajeto escuro, citoplasma ligeiramente eosinofílico, formando estruturas glandulares. Entre a forma irregular de massas celulares, existem filas de cistos ou espaços alveolares que criam as chamadas áreas torcidas que caracterizam a direção desses tumores. As estruturas glandulares são preenchidas com hialina, o que proporciona uma reação positiva ao PBS. Às vezes, as estruturas torcidas alternam com áreas sólidas ou císticas. Céus e camadas de células passam no estroma hialino e formam massas celulares redondas ou ovalas de vários tamanhos e formas. As áreas torcidas podem ser grandes e formadas por pequenos grupos de células dispersas no estroma fibroso e / ou hialino. Dependendo das propriedades infiltrativas das células tumorais, distinguem-se os seguintes tipos: quando os espaços abertos ou as cavidades predominam nas áreas glandulares ou sólidas; quando um tecido sólido (especialmente tecido fibroso conectivo) ou músculo esquelético infiltrado está presente no tumor; esse tipo é comum. O estroma do tumor é hialino e dá uma reação metachromatic positiva. Não há componentes de chondroid ou mixochondroid.

Estudos ultraestruturais demonstraram que o carcinoma adenoide-cístico consiste em dois tipos de células - secreção epitelial (ductal) e miocéptica. As células tumorais mioepiteliais são muito semelhantes a um dos tipos de células normais do ducto de inserção. As células mioepiteliais modificadas geralmente têm um núcleo angular hipercromico e muitas vezes um citoplasma leve. Células serosas, formas poliédricas - indiferenciadas, com uma rica relação nuclear-citoplasmática. PLA-positivos, cistos contendo hialinas e estruturas de pseudo-ferro são representados por uma membrana basal reduzida produzida por células tumorais.

Existem três tipos diferentes de estrutura: tubular, torta e sólida, ou basalóide. No tipo tubular, tubulações e dutos bem definidos com lúmenes centrais são revestidos com uma camada interna de células epiteliais e externas - miopépticas. O tipo mais comum de tipo torto caracteriza-se por ninhos de células com cavidades císticas cilíndricas. Eles são feitos com conteúdo mucoso hialino ou basófilo. Um tipo sólido, ou basaloide, é formado por feixes de células basaloides monótonas na ausência da formação de estruturas tubulares ou microcísticas. Quando os tipos criogênicos e sólidos estão constantemente presentes, pequenos canais verdadeiros, mas nem sempre podem ser claramente visíveis. Cada um dos tipos descritos pode predominar ou, mais frequentemente, fazer parte de uma estrutura de tumor complexa. O estroma tumoral é geralmente hialinado e pode apresentar sintomas mucinosos ou mucosos. Em alguns tumores, há uma hialinose estromal afiada com compressão do componente epitelial. A invasão neuronal ou intranura é comum e sinais freqüentes de ACC. O tumor pode se estender ao longo do nervo durante um comprimento significativo sem sinais clinicamente visíveis de malignidade. Além disso, o tumor pode infiltrar o osso antes do aparecimento de sinais radiológicos de sua destruição.

O câncer de Adenoidokistozny da glândula salivar é ocasionalmente encontrado em conjunto com outras neoplasias (tumor-híbrido). De acordo com os resultados do estudo de tumores recorrentes e metastáticos, a possibilidade de transformação de ACC em carcinoma pleomórfico ou sarcoma é relatada.

Fatores prognósticos e preditivos - fatores que afetam a sobrevivência - incluem para ACC: tipo histológico, localização do tumor, estágio clínico, presença de lesão óssea e condição das margens cirúrgicas da ressecção. Em geral, os tumores constituídos por estruturas torcidas e tubulares são menos agressivos do que aqueles que possuem sites sólidos que ocupam 30% ou mais da área do tumor. Junto com o tipo histológico, o estágio clínico da doença tem um efeito significativo no prognóstico. De acordo com outros pesquisadores, as tentativas de confirmar o valor preditivo de "grad" falharam. O significado prognóstico do estágio clínico e do tamanho do tumor foi reconsiderado como os fatores mais constantes do desfecho clínico nesses pacientes. A taxa de sobrevivência de cinco anos é de 35%, mas os resultados mais distantes são significativamente pior: de 80 a 90% dos pacientes morrem da doença em 10-15 anos. As recaídas locais, de acordo com vários dados, ocorrem em 16-85% das observações desses tumores. A recaída é um sério sinal de incurabilidade. A lesão dos linfonodos é pouco frequente e varia entre 5-25%, geralmente mais frequentemente em tumores com localização no SJ submandibular, o que é mais provável devido à disseminação direta do tumor para o linfonodo, em vez de metástase. As metástases remotas são observadas em 25-55% dos casos de ACC, mais frequentemente outros são afetados pelos pulmões, ossos, cérebro e fígado. Apenas 20% dos pacientes com metástases à distância vivem 5 anos ou mais.

O efeito da infestação perineural na sobrevivência é controverso. A grande excisão local radical com irradiação subsequente ou sem ela é um método de terapia de escolha. Somente a terapia de radiação ou uma combinação de quimioterapia com o tratamento de recaídas e / ou metástases dá sucesso limitado. No entanto, a radioterapia melhora os resultados com a exposição local a um tumor microscopicamente residual. O valor do método de tratamento quimioterapêutico no ACC é limitado e precisa de um estudo mais aprofundado.

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Câncer epitelial-mioepitelial da glândula salivar

Câncer de glândula salivar, consistindo em dois tipos de células em diferentes proporções, que geralmente formam um tipo de estrutura ductal. A morfologia bifásica é representada por uma camada interna de revestimento dos dutos - células do tipo epitelial e uma camada externa de células leves do tipo mioepitelial. Código - 8562/3.

Sinônimos: adenomyoepitelioma, adenoma ligeiro celular adenoma rico em glicogênio adenocarcinoma rico em glicogênio adenocarcinoma de células leves

O câncer epitelial-mioepitelial da glândula salivar ocorre em 1% de todos os tumores do SC. As mulheres estão mais freqüentemente doentes - 2: 1. A idade dos pacientes tem entre 13 e 89 anos; A incidência máxima é observada na faixa etária de 60 a 70 anos. Na prática pediátrica, foram descritos dois casos de doenças. O carcinoma epitelial-mioepitelial é localizado mais frequentemente em grandes SSs, especialmente na glândula parótida (60%), mas pequenas SL da cavidade oral, trato respiratório e digestivo também podem ser afetadas.

O quadro clínico do câncer epitelial-mioepitelial da glândula salivar é representado por um tumor indolor e lentamente crescente. Ocorrendo em pequeno SL, o câncer da glândula salivar é muitas vezes ulcerado, representando os nós submucosos com bordas difusas. O crescimento rápido e / ou a sensibilidade do nervo facial sugerem a presença de locais tumorais com baixo grau de diferenciação.

Macroscopicamente epítopo - câncer mioepitelial da glândula salivar é caracterizado como uma formação multinodular com crescimento expansivo nas bordas e ausência de uma verdadeira cápsula. Superfície do tumor lobado, sólido. Cáries císticas podem estar presentes. O tumor de SJ pequeno é mal delimitado dos tecidos circundantes.

Histologicamente, o câncer epitelial-mioepitelial da glândula salivar tem um tipo de crescimento lobado com uma estrutura mixta e tubular de tipo sólido. As áreas papilares e císticas podem ser identificadas em 20% dos casos. Os tumores de pequenas SJ podem infiltrar-se nos tecidos circundantes. A ulceração do tumor de cobertura da mucosa ocorre em cerca de 40% dos casos.

A evidência histológica patognomônica do carcinoma epítopo-miocéptico é a presença de estruturas de duto em duas camadas. A camada interna é formada por uma linha de células cúbicas com um citoplasma denso de grão fino e um arranjo central ou basal dos núcleos. A camada externa pode ser representada por uma ou mais camadas de células poligonais com limites claramente definidos. O citoplasma tem uma aparência luminosa característica, e o núcleo é ligeiramente excêntrico, vesicular. O tipo de estrutura de duas camadas é preservado em áreas císticas e papilares, mas áreas sólidas podem ser formadas exclusivamente por células de luz. A membrana principal hialina que envolve os lóbulos do tumor dá-lhes uma forma de órgão. Estruturas de órgãos - de vários tamanhos com túbulos no centro, revestidas com células epiteliais escuras, cúbidas e sem forma. Os núcleos são grandes, de cor escura, contêm dois ou três nucleósidos. O citoplasma é escasso, as mitoses são raras. Essas células são semelhantes às células do ducto interlobular do SC normal. Eles contêm poucas organelas e produzem uma pequena quantidade de secreção. Os feixes eosinofílicos de material eixo fenolíferos positivos para Schick, como uma membrana basal, circundam as estruturas do duto e separam as células da luz em áreas sólidas. As células da camada externa são ricas em glicogênio e outras organelas. Eles mostram diferenciação mioepitelial. Os núcleos das células da luz são pequenos, ovais ou fusiformes e localizados perto da membrana basal e paralelos a ele. Existem alguns tumores em que as células de luz predominam e sua estrutura sólida se assemelha a um hiperneiroma, um adenoma paratireóide ou um tipo de célula transparente de um carcinoma de células de acinosis. Anteriormente, esse câncer de glândula salivar foi classificado como adenomas mioepiteliais ou carcinomas ductais. Caracterizado por crescimento infiltrativo e metástase.

A necrose da coagulação nas partes centrais dos nós tumorais é pouco frequente. Em casos raros, podem ser observadas metaplasia escamosa e células em forma de fuso, bem como alterações oncocíticas nas células da camada interna das estruturas ductais.

A invasão perineural e vascular é freqüente, e a invasão no osso subjacente também pode ser observada.

Na população de células leves, o câncer epitelial-mioepitelial da glândula salivar pode ser determinado de 0 a 1 -2 mitoses no campo de visão. São descritos casos raros de desdiferenciação

Prognósticamente, as recaídas ocorrem em cerca de 40%, e as metástases ocorrem em 14% dos casos. A localização mais freqüente das metástases é os gânglios linfáticos cervicais, os pulmões, o fígado e os rins. Até 10% dos pacientes morrem da doença e suas complicações. As taxas de sobrevivência de 5 e 10 anos são respectivamente 80 e 72%.

Com um prognóstico mais desfavorável, o tamanho do tumor e o crescimento rápido estão associados. O principal fator prognóstico é o estado das bordas da ferida após a excisão do tumor. Em SJ pequeno, o prognóstico é pior, provavelmente devido às dificuldades e às vezes a impossibilidade de remoção radical de tumor. Atypia piora o prognóstico na presença de seus sinais em 20% ou mais das células tumorais. Aneuploidia, um índice mitótico alto, locais de desdiferenciação prevêem um desfecho pior, metástases e recaídas com eles desenvolvem em 70% ou mais pacientes.

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Carcinoma de células claras da glândula salivar

Tumor epitelial maligno, constituído por uma população homogênea de células com citoplasma ópticamente leve com coloração padrão com hematoxilina e eosina. Devido ao fato de que, muitas vezes, o câncer da glândula salivar possui um componente celular claro, o carcinoma de células leves difere da monomorfidade da população de células claras e a ausência de características características de outros tumores do SC. O código é 8310/3.

Sinônimos: adenocarcinoma de células leves, um carcinoma de células límpidas hialinizantes.

O câncer de glândula salivar com células celulares claras pode ser confundido com o câncer epitelial-miopéptico, que até foi descrito como um carcinoma celular claro.

A incidência máxima cai em 40-70 anos, o tumor é praticamente não encontrado em crianças. Não há predisposição para o sexo.

Carcinoma de células de luz localizado com maior freqüência em pequena SJ da cavidade bucal. Neste caso, o palato é mais freqüentemente afetado, embora o tumor possa se encontrar nas glândulas da mucosa das faces, língua, fundo da boca, lábios, regiões retro-molares e tonsilares.

Clinicamente, o único sinal permanente é o aparecimento de inchaço; A dor e a ulceração da mucosa são muito menos comuns. É relatado que até o diagnóstico é feito, o tumor pode existir no paciente de 1 mês a 15 anos.

Macroscopicamente, o câncer da glândula salivar, apesar de seu tamanho relativamente pequeno (geralmente não mais de 3 cm de diâmetro), o tumor não possui limites claros, e muitas vezes há sinais de infiltração dos tecidos circundantes - glândulas salivares, mucosas, tecidos moles, ossos e nervos. A superfície do corte é acinzentada e esbranquiçada.

Histologicamente, o câncer de celulose clara da glândula salivar é caracterizado por uma população monótona de células redondas ou poligonais com citoplasma leve. Em casos raros, uma pequena porcentagem de células possui um citoplasma oxifílico pálido. Os núcleos estão localizados excêntrica, têm uma forma arredondada, muitas vezes contêm pequenos nucleolos. Com a ajuda de uma reação de Schick, uma quantidade diferente de glicogênio pode ser detectada no citoplasma das células tumorais. Alguns autores distinguem, de acordo com essa característica, o chamado "carcinoma de células brilhantes, rico em glicogênio". Quando se mancha com mucicarmina, as mucinas citoplasmáticas geralmente estão ausentes. As células tumorais formam feixes, ninhos, focos sólidos - não existem estruturas ductais no carcinoma de células claras. Os padrões de fissão são raros, mas em alguns tumores há sinais de polimorfismo nuclear moderado. No tipo hialinar de carcinoma de células claras, o estroma consiste em amplos feixes de colágeno e, em outros tipos, é representado por septos fibrosos finos, que podem ser celulares ou ligeiramente colágenos. O carcinoma de células claras não tem uma cápsula e apresenta sinais de um tumor infiltrativo.

Imuno-histoquimicamente, o câncer de células celulares claras da glândula salivar, pelo menos focal, é positivo para a citoqueratina. A expressão da proteína B-100, vimentina, CPAP e actina tem um caráter variável. Na presença de sinais histológicos e imuno-histoquímicos de diferenciação mioepitelial, o tumor é melhor classificado como uma variante de células claras de mioepitelioma ou câncer de miopitelia.

A microscopia eletrônica revela conexões densas, desmossomas, tonofilamentos, microvillis e membrana basal, isto é, sinais de diferenciação de duto.

Assim, a histogênese do carcinoma de células claras, conforme confirmado por dados ultraestruturais, está associada ao ductal e não à diferenciação miocéptica.

O prognóstico do carcinoma de células claras é muito bom. Um pequeno número de tumores dá metástases aos linfonodos regionais e, muito menos frequentemente, aos pulmões. Os casos com desfecho fatal da doença dada não são descritos.

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Câncer mucino da glândula salivar

Um tumor maligno raro consistindo de aglomerados epiteliais com grandes lagos de mucina extracelular. O componente mucinoso geralmente ocupa a maior parte da massa tumoral. O código é 8480/3.

Macroscopicamente, o câncer mucinoso da glândula salivar tem uma estrutura nodular e limites ligeiramente definidos. A superfície do corte é acinzentada e esbranquiçada, contém uma série de cavidades císticas preenchidas com conteúdo viscoso semelhante a gelatina.

Histologicamente, o câncer da glândula salivar consiste em ninhos de forma irregular e grupos de células neoplásicas que flutuam em cavidades císticas cheias de muco, separadas por feixes de tecido conjuntivo. As células tumorais têm uma forma cúbica, cilíndrica ou irregular, o citoplasma geralmente é leve e os núcleos - hipercrômicos, estão localizados centralmente. Os núcleos das células tumorais podem mostrar-se atípicos, mas os padrões de fissão são muito raros. As células de neoplasma são montadas em grupos (clusters) e tendem a formar lúmens secundários ou estruturas incompletas das espécies do protocolo. As células formadoras de muco podem construir estruturas papilares que se estendem em lagos de lodo. Também pode haver ilhas de células de muco formadoras de tumores do tipo acinus. Os conteúdos mucosos intracelulares e extracelulares do Schick-positivo também são coloridos com azul alcian e mucicarmin.

Células de imunoprofil de adenocarcinoma mucinoso - pancitokeratina, bem como citoqueratinas 7, 8, 18 e 19, isto é, aqueles que geralmente são encontrados no epitélio simples. Aproximadamente 10-20% dos casos mostram uma reação positiva com citoqueratinas 4 e 13. As células tumorais são negativas para a expressão de 5/6, 10, 14, 17 citoqueratinas e actina do músculo liso.

A microscopia eletrônica permite detectar no citoplasma densamente embalado das células tumorais muitas gotas de muco de baixa densidade eletrônica. Também foram encontradas gotas de mucosas séricas. No lado das células voltadas para o lúmen, você pode ver microvilli dispostos aleatoriamente.

O diagnóstico diferencial para adenocarcinoma mucinoso inclui câncer mucoepidermoide da glândula salivar, uma variante rica em mucina do protocolo do câncer do SC e do cistoadenocarcinoma. Na MK, você pode ver extravasamentos de muco, mas o próprio tumor consiste de células epidermóides e intermediárias. No cistoadenocarcinoma e AK, há cavidades císticas revestidas com epitélio, no entanto, os lagos de muco extracelular não são característicos desses tumores.

Em termos de prognóstico, deve notar-se que o câncer mucinoso da glândula salivar não é sensível à terapia de radiação e tende a recaída e metástase para os linfonodos regionais.

Câncer oncocítico da glândula salivar

É caracterizada pela proliferação de fenótipo estrutural oncocítico e adenocarcinomatoso citomorfológicamente maligno, incluindo suas qualidades infiltrativas. Este tumor pode ocorrer de novo, mas geralmente é encontrado em associação com um oncocitoma pré-existente. Dá metástases e recursivamente, é referido como carcinoma oncocítico, apesar da ausência de sinais celulares de malignidade. O código é 8290/3.

Macroscopicamente, o câncer da glândula salivar tem uma consistência densa, homogênea, desprovida de cápsulas, no corte - de cinza a marrom e castanho avermelhado às vezes com necrose

Histologicamente, o câncer oncocítico da glândula salivar é focos, ilhotas e ninhos de grandes células redondas ou poligonais com um citoplasma oxifílico granular delicado e um núcleo central arredondado, muitas vezes com um nucléolo pronunciado. Às vezes, há células multi-nucleares. Em alguns tumores, podem ocorrer estruturas ductais de diferentes calibres. As células tumorais formam camadas, formações colunares, trabéculas e, além disso, campos glandulares e pseudo-ferrosos. O estroma hialino do tumor é infiltrado por células granulares oxifilicas. O câncer oncocítico da glândula salivar não possui uma cápsula e, muitas vezes, infiltra-se ao músculo, vasos linfáticos e nervos adjacentes. As características são as aipes celulares e nucleares, o polimorfismo. As células tumorais capturam estruturas perineurais, infiltram tecidos, músculos esqueléticos e vasos. Eles têm pouca produção de queratinização ou mucina PAS-reação e reação com azul alciano são negativas.

Estudos ultraestruturais conduzidos por Lee e Roth (1976) mostraram que a estrutura de um oncocitoma maligno não é diferente da de uma variante de tumor benigna. Somente não há membrana basal e às vezes os espaços intercelulares são ampliados. O diagnóstico de oncocitoma maligno baseia-se na presença de um defeito na encapsulação, invasão local, perineural e vascular, metástases regionais e distantes.

A natureza oncocítica das células pode ser determinada por vários métodos de coloração histoquímica que detectam mitocôndrias e também utilizam um método imuno-histoquímico com anticorpos antimitochondriais.

O método imuno-histoquímico ajuda a distinguir o carcinoma oncocítico de um oncocitoma benigno. Anticorpos K-67, alfa-1-antitripsina são utilizados.

A microscopia eletrônica revela um grande número de mitocôndrias, muitas vezes com uma forma e tamanho anormais. Lúmens vnugricitoplasmáticos são revestidos com microvilli e também são encontradas gotas lipídicas. Outras características ultraestruturais incluem uma placa basal quase contínua de desmossomas uniformemente localizados e uma ruptura do arranjo das cristas nas mitocôndrias.

O câncer prontamente cancerígeno da glândula salivar pertence a tumores de alto grau. É caracterizada por múltiplas recidivas locais, a presença de metástases regionais e distantes. Aparentemente, o fator prognóstico mais significativo é a presença ou ausência de metástases à distância.

Câncer mioepitelial da glândula salivar

Um tumor que consiste quase exclusivamente em células tumorais com diferenciação mioepitelial, caracterizada por crescimento infiltrativo e a capacidade de metástase. Este tumor é um análogo maligno do mioepitelioma. O código é 8982/3.

Sinônimo: mioepitelioma maligno.

Macroscopicamente, o câncer mioepitelial da glândula salivar é desprovido de cápsulas, mas pode crescer em um nó e ter limites muito claros. O tamanho do tumor varia amplamente - de 2 a 10 cm. A superfície do tumor no corte tem uma cor esbranquiçada e acinzentada, pode ser brilhante. Em alguns tumores, existem campos de necrose e degeneração cística.

Quanto à propagação do carcinoma mioepitelial, deve-se dizer que o tumor pode afetar o osso adjacente. Existe uma invasão perineural e vascular. As metástases regionais e distantes ocorrem com pouca frequência, mas podem manifestar-se posteriormente, com o curso da doença.

Histologicamente, o câncer mioepitelial da glândula salivar é caracterizado por uma estrutura multi-lobada. O tipo de células de carcinoma mioepitelial reflete o seu análogo benigno, que ocorre no mioepitelioma. As células tumorais são muitas vezes fusiformes, estelares, epiteliais, citopoides de plasma (hialinas) ou, ocasionalmente, vacuoladas pelo tipo de células cricoides. Em outros tumores, existe uma tendência para aumentar o componente celular constituído por células em forma de fuso que se assemelham ao sarcoma. Muito raramente, o carcinoma mioepitelial consiste em uma população monomórfica de células leves com características mioepiteliais.

As células tumorais podem formar estruturas sólidas ou de feixes, o tipo de estrutura também pode ser trabecular ou reticular. Mas também as células tumorais podem ser desconectadas entre si por um estroma mixóide ou hialinado abundante. Pode ocorrer degeneração cística ou pseudocística. Você pode encontrar pequenas áreas com diferenciação de células escamosas. O tumor raramente mielopitelial da glândula salivar contém estruturas ductais com lúmens alinhadas com células não luminal. Um tumor que consiste em um número bastante grande de estruturas de duto alinhadas com um grande número de células luminal verdadeiras não deve ser incluído na categoria de neoplasia mioepitelial "pura".

Dentro do mesmo tumor, diferentes tipos de estrutura e vários tipos de células são encontrados. Na verdade, a maioria dos carcinomas miocépticos são menos monomórficos do que o mioepitelioma benigno. Eles também podem ter maior atividade mitótica. O polimorfismo celular também é perceptível, a necrose pode ser detectada. No entanto, o principal requisito para estabelecer um diagnóstico é a detecção de sinais de crescimento infiltrativo e destrutivo, e esta é precisamente a propriedade que distingue o carcinoma mioepitelial de um tumor mioepitelial benigno.

Acredita-se que o câncer mioepitelial da glândula salivar pode ocorrer de novo, mas deve enfatizar que, na metade dos casos, desenvolve a partir de um adenoma pleomórfico prévio ou de um mioepitelioma benigno, especialmente de um recorrente.

Estudos genéticos revelaram distúrbios infreqüentes neste tumor - aproximadamente 25% dos casos, principalmente na forma de várias aberrações cromossômicas. Na maioria das vezes, há alterações no 8º cromossomo.

O câncer mioepitelial da glândula salivar é um tumor com padrão de crescimento agressivo e os resultados clínicos do seu tratamento são diferentes. Aproximadamente 1/3 dos pacientes morrem por esta doença, outro terceiro sofre de recorrências de tumores, muitas vezes repetidas e, finalmente, outra terceira - estão completamente curadas. O polimorfismo celular pronunciado e a alta atividade proliferativa correlacionam-se com um mau prognóstico. Não há diferença no comportamento clínico do carcinoma mioepitelial em crescimento de novo e aqueles que se desenvolvem a partir de adenomas pleomórficos e mioepiteliomas benignos.

Os métodos genéticos moleculares mostram anormalidades cromossômicas em carcinomas mioepiteliais em 20-25% dos casos, mais frequentemente relacionadas a alterações no cromossomo 8º.

Câncer de glândula salivar de adenoma pleomórfico

Definido pela classificação atual da OMS como "adenoma pleomórfico a partir do qual um tumor maligno". O código é 8941/3.

Sinônimos: câncer de glândula salivar de um tumor misto benigno, câncer em adenoma pleomórfico, tumor misto maligno.

Cancro grosseiramente da glândula salivar é dada uma unidade claramente definidas é uma cápsula, que em alguns lugares pode ser defeituosa, danificada ou infiltrada por massas tumorais. Os tamanhos médios de carcinoma de adenoma pleomorfo normalmente duas vezes maior do que os da sua contraparte de benigna variando em dados diferentes, a partir de 1,5 a 25 cm. O tumor não tem limites claros, pode ser expressa sinais de crescimento invasivo de carcinoma de adenoma Às vezes pleomorfo tem limites claros, aumentando em Forma da cicatriz ou aparência completamente encapsulada.

No corte, a superfície do tumor é sólida, parecida com um tumor misto, mas há focos de hemorragia, degeneração cística e áreas necróticas características de um tumor maligno.

Histologicamente, o câncer das glândulas salivares tem uma imagem de adenoma pleomórfico com componentes da estrutura de vários carcinomas. Parcelas de crescimento têm aparência de carcinoma sólido, glandular ou epidermóide, mas, mais frequentemente, é necessário diferenciá-lo com adenocarcinoma e carcinoma escamoso. Em alguns lugares, o câncer das glândulas salivares é diferenciado como epitélio escamoso, tirando uma foto de câncer mucoepidermoide primário de médio e alto grau de malignidade. Além disso, o carcinoma glandular tende a formar estruturas papilares, císticas ou trabeculares.

A transformação maligna do adenoma pleomórfico é caracterizada pelo aparecimento de células epiteliais hipercromáticas e citologicamente distintas no estroma hialino. As células se infiltram e destroem a estrutura do adenoma pleomórfico, capturando nervos e vasos. Em alguns lugares, o tumor tem um caráter benigno, mas o polimorfismo celular e mitose em outras áreas indicam um caráter maligno.

Em alguns casos, a substância mixóide predomina, os nódulos de condróide consistem em grandes condroblastos hipercrômicos misturados com o componente epitelial do adenoma pleomórfico em várias proporções. As zonas de chondroid e myxoid podem ser consideradas erroneamente como elementos de adenocarcinoma. Existem áreas de necrose, hemorragias e calcificações.

Em algumas áreas, as células em forma de fuso com um núcleo alongado e geralmente um citoplasma escasso são visíveis no estroma. As células em forma de fuso estão localizadas de forma difusa ou misturada com células gigantes, formando áreas pseudo-artrópicas.

Histologicamente, a proporção dos componentes benignos e malignos no tumor difere significativamente de caso para caso. Às vezes, é necessário estudar completamente todo o material para encontrar um componente benigno, que em alguns casos não pode ser detectado. No entanto, se houver evidência documentada da presença no mesmo local de um adenoma pleomórfico cirurgicamente apagado, o tumor ainda deve ser classificado como um carmim de adenoma pleomórfico.

O componente maligno do carcinoma do adenoma pleomórfico é mais freqüentemente representado por um adenocarcinoma de baixo grau (como SSC ou RSD) ou câncer indiferenciado. No entanto, qualquer forma de SJ pode ser observada.

O critério de diagnóstico mais confiável é o crescimento invasivo e destrutivo do tumor. Muitas vezes, há atípia nuclear e hipercromasia, mas às vezes existem tipos de carcinoma de adenoma pleomórfico, em que a aorta é mínima. Este sinal - atipia - determina o "grau" do tumor e afeta significativamente o prognóstico. Normalmente, existem campos de necrose e as mitoses também são facilmente detectadas.

O câncer da glândula salivar do adenoma pleomórfico deve ser dividido em invasão não invasiva, minimamente invasiva (menos de 1,5 mm de tecido "extracapsular"), invasiva (mais de 1,5 mm de invasão tumoral nos tecidos circundantes). 

Os dois primeiros grupos têm uma previsão muito boa, enquanto o terceiro é muito duvidoso. As diferenças entre o carcinoma invasivo e não invasivo do adenoma pleomórfico são baseadas na detecção de sinais de invasão tumoral nos tecidos circundantes.

O câncer indiferenciado da glândula salivar na representação morfológica é um tumor epitelial maligno de células arredondadas ou fusiformes, que não pode ser atribuído a nenhum dos grupos de tumores do SC. Este câncer da glândula salivar não possui estruturas e sinais de diferenciação funcional. Subtipos microscópicamente isolados de câncer, dependendo do tipo de células. Atualmente, os subtipos de câncer indiferenciado são considerados como espécies separadas.

O câncer da glândula salivar consiste em células anaplasmas redondas, pequenas ou médias que formam camadas ou ninhos, separadas por um estroma hialino fibroso. Existem células redondas e uniformes que se encontram livremente no estroma, parecidas com um linfoma maligno ou reticulosarcoma. Este é o chamado carcinoma de células globulares sólidas da glândula salivar.

O tipo de tumor do tipo fuso é representado por células pequenas ou médias em forma de fuso, agrupadas ou em fileiras, que estão ainda entrelaçadas uma com a outra. Às vezes, há células gigantes. O tumor se assemelha a um sarcoma de células fusiformes ou a um tecido miomato embrionário, mas as células são capazes de se diferenciar. Existem mitoses, zonas de necrose. Stroma é escasso e geralmente hialino. Esta variante do tumor pode assemelhar-se ao carcinoma de células pequenas descrito por Koos et al. Em 1972

O carcinoma de células polimórficas da glândula salivar consiste de células anaplásicas de vários tamanhos e formas difusamente espalhadas por toda a área da lesão. O estroma do tumor é solto, hialino. As células tumorais infiltram tecidos, se espalham para estruturas vizinhas, penetram em vasos e espaços perineurais.

Câncer linfoepitelial da glândula salivar

Câncer indiferenciado da glândula salivar, acompanhado de infiltrados linfoplasmocíticos não tumorais pronunciados. O código é 8082/3.

Sinónimos: carcinoma limfoepiteliopodobny glândulas salivares, tumores malignos linfoepiteliais, carcinoma indiferenciado com estroma linfóide, carcinoma indiferenciado, carcinoma linfoepitelial do tumor.

Como uma variante do câncer indiferenciado, alguns são considerados um análogo maligno de lesões linfoepiteliais benignas, outros são considerados como carcinoma de células escamosas de baixo grau com estroma linfático.

Macroscopicamente, o câncer da glândula salivar pode ser claramente delineado ou tem sinais pronunciados de invasão no tecido circundante da glândula e adjacente aos tecidos moles. Os nós do tumor têm uma consistência densa e tamanhos de 1 a 10 cm (uma média de 2-3 cm).

Histologicamente, o câncer da glândula salivar cresce sob a forma de focos infiltrativos, feixes, islotes separados por um estroma linfático. As células tumorais têm limites difusos, um citoplasma oxifílico leve e um núcleo oval em forma de vesícula com um nucleolo bem marcado. Normalmente, os núcleos variam moderadamente, embora em casos raros sejam completamente monomórficos. Normalmente, os campos de necrose e muitas figuras mitóticas são facilmente detectados. Às vezes, as células tumorais têm uma forma "gorda" e fusiforme e formam um tipo característico de fascículo. Às vezes, há focos de diferenciação de células escamosas na forma de um aumento no volume do citoplasma oxifílico de células tumorais e a aparência de pontes intercelulares indistintamente expressas.

O câncer da glândula salivar é densamente infiltrado por linfócitos e células plasmáticas, muitas vezes com a formação de folículos linfóides reativos. O componente linfóide pode ser tão pronunciado que mascara a natureza epitelial do tumor. Em alguns casos, os histiocitos são encontrados em grande número em ilhotas tumorais, criando uma imagem do chamado "céu estrelado". Outros sinais não permanentes incluem: a formação de granulomas "não cicatrizados" com ou sem células gigantes multinucleadas, depósitos amilóides, formação de cistos nas ilhotas de alguns tumores, invasão perineural ou linfovascular.

As células tumorais são imunorreactivas para pancitokeratina e EMA. As células linfóides são representadas por uma mistura de células T e B. A microscopia eletrônica revela sinais de diferenciação de células escamosas na forma de desmossomas e tonofilamentos.

Nas células tumorais, utilizando os métodos FISH ou CISH, o ARN viral e o DNA pertencente ao vírus Epstein-Barr podem ser detectados. A determinação imuno-histoquimica da proteína de membrana 1 do vírus Epstein-Barr é mais variável.

O diagnóstico diferencial do câncer das glândulas salivares é realizado com metástase de câncer indiferenciado, linfoma maligno, sialadenite linfoepitelial, linfadenoma e também câncer indiferenciado de células grandes. Com sialoadenite linfocitélica, não há atipia celular pronunciada, há uma membrana basal, não há reação estroma desmoppástica, não há conexão com a infecção causada pelo vírus Epstein-Barr. Para o linfadenoma é caracterizada por uma formação mais ou menos pronunciada de estruturas glandulares, não há atipia celular, não há estroma desmótico e conexão com infecção causada pelo vírus Epstein-Barr. A maioria dos carcinomas linfoepiteliais crescem de novo, mas às vezes eles podem desenvolver-se em sialadenite linfoepitelial (anteriormente denominada sialadenite mioepitelial). Relatou uma predisposição familiar ao carcinoma linfoepitelial do SC com tricoepitelioma predominantemente hereditário, que, presumivelmente, está associado a genes supressores comuns.

Litografia

Um tumor raro que representa menos de 1% de todos os tumores de SJ. Existe uma predisposição racial à doença: os esquimós são mais freqüentemente atingidos nas regiões árticas (Gronelândia, Canadá, Alasca), no sudeste chinês e japonês. A tribo Inuit Inuit tem a maior incidência de tumores SJ no mundo, a maioria dos quais representada por carcinoma linfoepitelial. A predominância leve das mulheres, o envolvimento freqüente da glândula parótida, a observação mais freqüente dos estágios avançados da doença e provavelmente o curso clínico mais agressivo da doença são todos observados nos Inuit. A idade dos pacientes com carcinoma linfoepitelial situa-se em uma ampla gama - 10-90 anos, as pessoas mais freqüentemente afetadas têm 40-50 anos de idade.

Etiologicamente, o carcinoma das glândulas salivares em quase 100% dos casos tem uma ligação entre o carcinoma linfoepitelial do LES e o vírus Epstein-Barr em áreas endêmicas, o que sugere um papel importante para este vírus na oncogênese. O teste sorológico revela títulos elevados de anticorpos contra a cápside e / ou o antígeno nuclear do vírus Epstein-Barr em mais de 50% dos pacientes com carcinoma linfoepitelial em áreas endêmicas. Em pacientes de áreas não endêmicas, o vírus Epstein-Barr é encontrado em casos raros. Esses dados apontam para todo um complexo de interações de fatores étnicos, geográficos e virais na patogênese do carcinoma linfoepitelial do SC.

A localização do carcinoma linfoepitelial em 80% dos casos está associada ao LES de parótida seguido de SJ submandibular. Ocasionalmente, o carcinoma linfoepitelial ocorre no SC pequeno da cavidade oral e na orofaringe.

Clinicamente, o carcinoma linfoepitelial é um aumento na SC parótida e submandibular, que muitas vezes dura por um longo período de tempo, mas com um rápido e repentino crescimento. A dor pode estar ausente. Em estágios avançados, o tumor pode ser soldado aos tecidos circundantes ou à pele. A derrota do nervo facial ocorre em não mais de 20% dos casos. As metástases nos gânglios linfáticos são observadas em 10-40% dos casos. Não há dados clínicos ou sorológicos confirmando a associação da doença com a síndrome de Sjogren.

Como o câncer limfoepitelialnogo da glândula salivar é morfologicamente indistinguíveis do câncer de nasofaringe (que é muito mais comum), também é importante tomar e examinar uma biópsia da nasofaringe antes de afirmar a natureza primária do tumor como carcinoma limfoepitelialnogo SJ.

O câncer linfoepitelial da glândula salivar tende a se espalhar metastásicamente para os linfonodos regionais. Aproximadamente 20% dos casos apresentam metástases à distância, entre as quais as localizações de pulmões, fígados, ossos e cérebro são mais comuns. A infiltração linfocitosmocítica característica, expressa no tumor primário, pode ser fraca ou ausente na metástase.

Prognóstico em pacientes com o tratamento combinado (operação radioterapia) de taxa de sobrevivência de cinco-anos atinge 75-86%, apesar da possibilidade de recorrência local preditor principal e mais importante de doença é a fase. Foram feitas tentativas para classificar o carcinoma limfoepitelialnogo "grau", dependendo do número de mitose e grau de células do polimorfismo, mas no momento não há tais unidades do sistema limfoepitelialnogo carcinoma de grau que seria geralmente aceite, ou pelo menos generalizada.

Carcinoma de células pequenas da glândula salivar

Um câncer raro da glândula salivar, caracterizado pela proliferação de pequenas células anaplasiadas com citoplasma escasso, cromatina nuclear macia e nucleolos invisíveis. O código é 8041/3.

Sinônimos: câncer indiferenciado de pequenas células das glândulas salivares, câncer de células anaplasmáticas de células pequenas, câncer de ovário, câncer neuroendócrino.

O carcinoma de pequenas células da glândula salivar é inferior a 1% de todos os tumores do SJ e aproximadamente 2% dos tumores malignos do LES. A idade da maioria dos pacientes no momento do diagnóstico é superior a 50 anos, mas, no entanto, o tumor também é descrito em jovens. Um pouco mais frequentemente, essa lesão afeta os homens.

A localização do tumor está associada a SJ grandes e pequenas e a maioria ocorre no WH da parótida

Clinicamente, pacientes com câncer de glândula salivar se queixam de um tumor indolor e em rápido crescimento por vários meses. O aumento dos linfonodos cervicais e a paralisia dos músculos faciais são achados freqüentes. A síndrome paraneoplásica, associada à produção de hormônios ectópicos, não é típica.

O carcinoma macroscopicamente de células pequenas da glândula salivar é um tumor denso com limites indistintos, muitas vezes com sinais de infiltração do parênquima adjacente do SJ e tecidos moles adjacentes. Um tumor geralmente tem uma cor acinzentada ou esbranquiçada, geralmente com áreas de hemorragia e necrose.

O câncer histológico de células pequenas da glândula salivar é caracterizado por feixes, ninhos de forma irregular constituídos por células anaplásicas e uma quantidade diferente de estroma fibrótico. Os ninhos das células tumorais podem formar estruturas de palisade ao longo da periferia do tumor. Ocasionalmente, são vistas estruturas semelhantes a rosáceas. As células tumorais em tamanho são geralmente 2-3 vezes maiores do que os linfócitos maduros, e têm um núcleo arredondado ou oval com escasso citoplasma. Às vezes, há células únicas poligonais e grandes. A cromatina nos núcleos é macia e os nucleolos são imperceptíveis ou ausentes. Os limites das células são mal definidos, e muitas vezes há um "fundamento" dos núcleos uns contra os outros. Descubra muitas figuras mitóticas. Um tumor pode ter focos pequenos e raros de diferenciação ductal. Os focos de diferenciação de células escamosas também são descritos. Um fenômeno freqüente são extensos campos de necrose, hemorragias, sinais de infestação perineural.

O carcinoma de pequenas células da glândula salivar como um todo tem um prognóstico desfavorável: recidivas locais e metástases à distância ocorrem em mais de 50% dos pacientes. As metástases nos gânglios linfáticos regionais do pescoço são menos freqüentes do que metástases à distância. O nível de sobrevivência de 5 anos no carcinoma de células pequenas varia de 13 a 46%, de acordo com vários autores. A taxa de sobrevivência é ainda menor em pacientes com tumor primário, com mais de 3 cm de tamanho, coloração negativa para citoqueratina 20 e redução da imunorreatividade para marcadores neuroendócrinos.