Atrofia facial progressiva

Na literatura, esta doença é conhecida por dois termos: atrofia facial progressiva hemisférica (hemiatrophia faciei progressiva) e atrofia facial progressiva bilateral (atrophia faciei progressiva bilateralis).

Além disso, pode ser observada atrofia hemisférica e cruzada da face e do corpo.

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Causas atrofia facial progressiva

Supõe-se que a doença possa ser causada por traumatismo craniano ou facial, infecção geral ou local, sífilis, siringomielia, lesão do V ou VII par de nervos cranianos, extirpação ou lesão do tronco simpático cervical, etc. Alguns autores admitem a possibilidade de hemiatrofia da face, combinada com hemiatrofia do corpo devido à distrofia nas partes diencefálicas do sistema nervoso autônomo.

Há casos de hemiatrofia após encefalite epidêmica, bem como com tuberculose pulmonar que afetou o tronco simpático cervical.

De acordo com os dados disponíveis, a atrofia facial progressiva, na esmagadora maioria dos casos, é uma síndrome de diversas doenças, nas quais o sistema nervoso autônomo está envolvido no processo patológico em seus vários níveis. Obviamente, traumas e outros fatores são apenas um ímpeto para o desenvolvimento desses graves fenômenos neurodistróficos.

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Sintomas atrofia facial progressiva

Os pacientes geralmente se queixam de que a metade afetada do rosto é menor que a saudável; a diferença no volume da parte facial do crânio e dos tecidos moles aumenta gradualmente; no lado afetado, a pele fica com uma cor escura, mais fina e se junta em muitas dobras ao sorrir.

Às vezes, os pacientes notam uma dor formigante na área da bochecha afetada ou em toda a metade do rosto, lacrimejamento no olho do lado afetado, especialmente no frio, no vento, e uma diferença na cor das bochechas, especialmente perceptível no frio.

Na hemiatrofia grave, parece que metade do rosto pertence a uma pessoa emaciada ao extremo por inanição ou intoxicação por câncer, e a outra metade pertence a uma pessoa saudável. A pele do lado afetado apresenta coloração cinza-amarelada ou acastanhada e não apresenta vermelhidão. A fissura palpebral é alargada devido ao afundamento da pálpebra inferior.

Ao pressionar os forames supraorbital, infraorbital e mentual, ocorre dor.

O reflexo da córnea é reduzido, mas as pupilas são dilatadas uniformemente e reagem igualmente à luz.

A pele afinada parece pergaminho; a atrofia também se estende ao tecido subcutâneo, aos músculos mastigatórios e temporais e ao tecido ósseo (mandíbula, osso zigomático e arco zigomático).

O queixo é deslocado para o lado afetado, pois o tamanho do corpo e o ramo da mandíbula inferior são reduzidos, isso é especialmente pronunciado em pacientes que sofrem de hemiatrofia da face desde a infância; metade do nariz também é reduzida, a aurícula é enrugada.

Em alguns casos, a hemiatrofia da face é combinada com atrofia da mesma metade do corpo e, às vezes, com atrofia do lado oposto do corpo (hemiatrofia cruciata), com esclerodermia unilateral ou deposição excessiva de pigmento na pele, crescimento prejudicado ou despigmentação dos pelos, hemiatrofia da língua, palato mole e processos alveolares, cáries e perda de dentes e sudorese prejudicada.

Ao atingir um grau ou outro, a hemiatrofia facial cessa, estabiliza e não progride mais.

Exames clínicos e fisiológicos desse grupo de pacientes mostraram que em todas as formas de atrofia facial progressiva, há, em graus variados, distúrbios pronunciados na função do sistema nervoso autônomo.

Em pacientes com distrofia facial unilateral, geralmente é detectada assimetria nos potenciais elétricos e na temperatura da pele, com predomínio no lado afetado.

Na maioria dos casos, observa-se diminuição do índice oscilográfico e espasmo dos capilares do lado afetado, o que indica predominância do tônus do sistema nervoso simpático.

Quase todos os pacientes apresentam alterações nos eletroencefalogramas características de danos às formações hipotálamo-mesencefálicas do cérebro. Os estudos eletromiográficos quase sempre revelam alterações na atividade elétrica dos músculos do lado da distrofia, inclusive onde manifestações atróficas nos tecidos são clinicamente observadas.

Com base em um conjunto de dados de pesquisas clínicas e fisiológicas, LA Shurinok identifica dois estágios de atrofia facial: progressiva e estacionária.

Diagnósticos atrofia facial progressiva

A hemiatrofia facial deve ser diferenciada da assimetria no subdesenvolvimento congênito (não progressivo) da face, da hemi-hipertrofia facial, bem como do torcicolo muscular, da esclerodermia focal, da atrofia tecidual nas lipodistrofias e da dermatomiosite. Estas últimas doenças são abordadas em cursos de ortopedia geral e dermatologia.

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Tratamento atrofia facial progressiva

Métodos cirúrgicos de tratamento da atrofia facial progressiva são permitidos somente (!) após a suspensão ou inibição da progressão do processo, ou seja, em seu segundo estágio completo. Para tanto, recomenda-se tratamento medicamentoso e fisioterapêutico complexo em combinação com bloqueio vago-simpático e, às vezes, bloqueio do gânglio cervicotorácico.

Para melhorar o metabolismo tecidual, vitaminas (tiamina, piridoxina, cianocobalamina, acetato de tocoferol), aloe vera, corpo vítreo ou lidase devem ser prescritas por 20 a 30 dias. Para estimular o metabolismo no tecido muscular, o ATP é administrado por via intramuscular na dose de 1 a 2 ml por 30 dias. A tiamina ajuda a normalizar o metabolismo dos carboidratos, o que resulta no aumento da quantidade de ATP (formado pela fosforilação oxidativa que ocorre nas mitocôndrias). Cianocobalamina, nerobol e retabolil ajudam a normalizar o metabolismo das proteínas.

Para influenciar as partes central e periférica do sistema nervoso autônomo (SNA), são combinadas eletroforese dos gânglios simpáticos cervicais, colar galvânico, eletroforese endonasal com solução de cloreto de cálcio a 2% ou difenidramina (7 a 10 sessões), UHF na região hipotalâmica (6 a 7 sessões) e meia-máscara galvânica com lidase (nº 7-8).

É necessário excluir fontes de irritação originárias do fígado, estômago, órgãos pélvicos, etc.

Em caso de aumento do tônus simpático e fraqueza simultânea das divisões parassimpáticas do sistema nervoso, recomenda-se a combinação de medicamentos simpatolíticos e colinomiméticos, levando-se em consideração o grau de dano: em caso de dano às estruturas vegetativas centrais, são prescritos agentes adrenolíticos centrais (clorpromazina, oxazil, reserpina, etc.); os gânglios são mais bem tratados com ganglioplégicos (paquicarpina, hexônio, pentamina, gangleron, etc.). Quando ambas as divisões periférica e central do SNV estão envolvidas no processo, são utilizados antiespasmódicos como papaverina, dibazol, eufilina, platifilina, quelina, espasmolitina e ácido nicotínico.

O tônus simpático é reduzido pela restrição de proteínas e gorduras na dieta; para potencializar o efeito parassimpático, são prescritos acetilcolina, carbacol, bem como substâncias anticolinesterásicas (por exemplo, proserina, oxamizina, mestinon) e anti-histamínicos (difenidramina, pipolfeno, suprastina). Além disso, são indicados alimentos ricos em carboidratos, clima fresco de montanha ou mar, banhos de dióxido de carbono (37 °C) e outros meios e métodos prescritos por neurologistas (LA Shurinok, 1975).

Como resultado do tratamento pré-operatório conservador, o processo se estabiliza, embora a atrofia, via de regra, permaneça expressa externamente.

Os miogramas dos músculos faciais mostram um aumento na atividade bioelétrica, uma diminuição ou mesmo o desaparecimento da assimetria dos indicadores do estado do sistema nervoso autônomo, uma diminuição em alguns casos (formas iniciais da doença) nos valores dos potenciais elétricos da pele da face e o desaparecimento de distúrbios na termotopografia da pele.

Métodos de tratamento cirúrgico da atrofia facial progressiva

Os principais métodos de tratamento cirúrgico da atrofia facial incluem os seguintes.

1. Injeções de parafina sob a pele da bochecha atrofiada. Devido a casos de trombose e embolia vascular, os cirurgiões não utilizam esse método atualmente.
2. Enxerto de tecido subcutâneo (devido ao seu enrugamento gradual e irregular, também não encontrou ampla aplicação).
3. A introdução de explantes plásticos, que eliminam a assimetria facial em repouso, mas ao mesmo tempo imobilizam o lado afetado e eliminam a simetria do sorriso, também causa insatisfação dos pacientes com a rigidez do plástico, que se localiza em locais tipicamente macios e flexíveis. Nesse sentido, a implantação de plásticos porosos é mais promissora, mas não há relatos convincentes na literatura sobre os resultados de seu uso. Recomenda-se também o uso de explantes de silicone, que apresentam inércia biológica e elasticidade estável.
4. A implantação de cartilagem esmagada e base de tecido conjuntivo da haste de Filatov sob a pele tem quase as mesmas desvantagens: rigidez (cartilagem), capacidade de imobilizar a face (cartilagem, haste).
5. Reimplante de um retalho de pele desepidermizado e livre de tecido subcutâneo ou da camada proteica de um testículo de touro usando os métodos de Yu. I. Vernadsky.

Correção dos contornos faciais pelo método de Yu. I. Vernadsky

É feita uma incisão na região submandibular, por onde a pele, previamente “levantada” com uma solução de novocaína a 0,25%, é retirada com uma tesoura grande de Cooper, curva e de ponta romba, ou com um raspador especial com cabo longo.

Após compactar e pressionar a bolsa resultante externamente, os contornos do futuro transplante são delineados na superfície anterior do abdômen, sob anestesia local, utilizando um molde plástico pré-preparado. Na área delineada (antes da retirada do transplante), a pele é desepidermizada e, em seguida, o retalho é separado, evitando-se a captura do tecido subcutâneo.

Após a fixação do retalho em fios plásticos (suportes), suas extremidades são enfiadas no orifício de 3 a 4 agulhas retas e grossas ("ciganas"), com a ajuda das quais as extremidades dos suportes são puxadas para dentro da ferida subcutânea na face e, em seguida, retiradas dos arcos superior e lateral da ferida e amarradas em pequenos rolos de iodofórmio. Dessa forma, o enxerto de pele parece estar esticado sobre toda a superfície subcutânea da ferida. Como o enxerto possui superfície de ferida em ambos os lados, ele cresce em direção à pele e aos tecidos subcutâneos dentro da bolsa da ferida.

Nos locais de maior depressão da bochecha, o retalho é duplicado ou disposto em três camadas, costurando uma espécie de "remendo" - duplicado ao retalho principal. O efeito cosmético desse método é bastante alto: a assimetria facial é eliminada; a mobilidade da metade afetada da face, embora reduzida, não é completamente paralisada.

Durante e após a operação, geralmente não há complicações (a menos que ocorra uma infecção, levando à rejeição do transplante ou explante). No entanto, com o tempo, ocorre alguma atrofia da pele transplantada (ou outro material biológico) e uma nova camada precisa ser adicionada. Em alguns pacientes, após o transplante de pele autóloga desepidermizada, desenvolvem-se cistos sebáceos gradualmente crescentes. Nesses casos, recomenda-se perfurar a pele acima do local de acúmulo de gordura (em 2 a 3 locais) com uma agulha de injeção grossa e espremê-la através das perfurações. Em seguida, a cavidade vazia é lavada com álcool etílico a 95% para causar a desnaturação das células ativadas das glândulas sebáceas; parte do álcool é deixada na cavidade sob uma bandagem compressiva aplicada por 3 a 4 dias.

Para evitar a formação de cistos sebáceos (ateromas) e traumas adicionais, é aconselhável usar a capa proteica do testículo de um touro em vez do autoderma, que é perfurado com um bisturi em um padrão quadriculado e injetado sob a pele da área afetada do rosto (da mesma forma que o autoderma).

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Correção do contorno facial pelo método AT Titova e NI Yarchuk

A cirurgia plástica de contorno é realizada utilizando fáscia larga da coxa preservada alogênica, enxertando-a em uma ou duas camadas ou em formato de sanfona (ondulando-a) se for necessária uma quantidade significativa de material plástico.

Uma bandagem de pressão é aplicada no rosto por 2,5 a 3 semanas.

2 a 3 dias após a operação, é determinada uma flutuação na área do transplante, causada não pelo acúmulo de líquido sob a pele, mas pelo inchaço do enxerto fascial e inflamação asséptica da ferida.

Para reduzir o inchaço após a cirurgia, aplique frio na área do transplante por 3 dias e tome difenidramina por via oral, 0,05 g, 3 vezes ao dia, durante 5 a 7 dias.

O inchaço pós-operatório do enxerto é perigoso quando a incisão para formar o leito e introduzir a fáscia está localizada diretamente acima da área do transplante. Isso pode causar tensão excessiva nas bordas da ferida, causando sua separação e a queda de parte da fáscia. Para evitar essa complicação, as incisões na pele devem ser localizadas fora da área do transplante e, caso ocorra, nos estágios iniciais, é possível limitar-se à remoção de parte do enxerto fascial, aplicando-se suturas secundárias à ferida.

Se ocorrer infecção e inflamação na ferida, todo o transplante deverá ser removido.

Apesar do extenso descolamento de tecido durante o transplante de fáscia, hematomas subcutâneos e hemorragias intradérmicas são extremamente raros, o que pode ser explicado, em parte, pelo efeito hemostático do tecido fascial. O maior risco de formação de hematomas ocorre ao eliminar deformações pronunciadas da parte lateral da face. O descolamento extenso de tecido através de uma incisão na frente da orelha cria um pré-requisito para o acúmulo de sangue na parte inferior e fechada do leito formado. Se houver suspeita de formação de hematoma, recomenda-se a criação de um dreno na parte inferior da ferida.

Complicações

A complicação mais grave é a supuração da ferida cirúrgica, que ocorre quando o enxerto ou o leito receptor infecciona. Para evitar isso, é necessário observar rigorosamente os requisitos de assepsia durante o preparo dos enxertos fasciais e durante o transplante, evitando danos à mucosa oral durante a formação do leito na região da bochecha e dos lábios.

A ocorrência de comunicação entre a ferida cirúrgica e a cavidade oral durante a cirurgia é uma contraindicação para transplante de fáscia, membrana proteica, etc. A intervenção repetida é permitida somente após vários meses.

Considerando que o tecido adiposo subcutâneo da sola do pé humano (cuja espessura é de (5 a 25 mm), bem como a derme do pé, diferem nitidamente da gordura e da derme de outras áreas, e que são muito fortes, densos, elásticos e têm baixas propriedades antigênicas, NE Sel'skiy et al. (1991) recomendam este alomaterial para cirurgia plástica de contorno da face. Tendo-o usado em 21 pacientes, os autores notaram supuração e rejeição do transplante em 3 pessoas. Obviamente, é necessário continuar estudando os resultados imediatos e remotos do uso deste material plástico, uma vez que, ao contrário da pele desepitelizada de outras áreas, a pele plantar é desprovida de glândulas sudoríparas e sebáceas, o que é muito importante (em termos de prevenção da formação de cistos).

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