Artropatopatia de pirofosfato

A artropatia de pirofosfato, ou a doença de precipitação de pirofosfato de cálcio de dihidrato é uma doença. Causada pela formação e deposição no tecido conjuntivo de cristais de pirofosfato de cálcio de di-hidratado.

Código ICD-10

• M11. Outras artropatias cristalinas.
• M11.2. Outra condrocalcinosis.
• M11.8 Outras artérias cristalinas especificadas.

Epidemiologia

A doença pirofosfato artropatia ocorre principalmente nos idosos (mais de 55 anos), com quase a mesma freqüência em homens e mulheres. De acordo com os dados da radiografia, a freqüência de deposição de cristais de pirofosfato de cálcio aumenta com a idade, representando 15% entre 65-74 anos de idade, 36% entre 75-84 anos de idade e 50% em pessoas com mais de 84 anos.

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O que causa artropatopatia pirofosfato?

Apesar da falta de informações comprovadas sobre a causa da deposição de cálcio pirofosfato de cálcio dihidratado, existem fatores associados à doença. Em primeiro lugar, eles incluem a idade (a doença ocorre principalmente nos idosos) e a predisposição genética (a agregação de casos de hectrocalcinoses em famílias com herança por característica autossômica dominante). A lesão das articulações na anamnese é um fator de risco para a deposição de cristais de pirofosfato de cálcio di-hidratados.

A hemocromatose é a única doença metabólica e endócrina que está claramente associada à doença de deposição de cristais de dihidrato de pirofosfato de cálcio. Demonstrou-se que o acúmulo de ferro em pacientes com hemosiderose transfusional e artrite hemofílica leva à deposição desses cristais.

Entre outras causas possíveis, levando à deposição de cristais de pirofosfato de cálcio, dietas de cálcio, distúrbios metabólicos e endócrinos devem ser observados. Hiperparatiroidismo, hipomagnesemia e hipofosfatase estão associados a condrocalcinoses e pseudopotagra. A síndrome de Gitelman é uma patologia tubular renal hereditária, na qual se observa hipocalemia e hipomagnesemia, também está associada à condrocalcinosis e à pseudodopa. Possíveis depósitos de cristais de pirofosfato de cálcio de dihidrato em hipotireoidismo e hipercalemia familiar hipocalciúrgica. Episódios de pseudogout agudo são descritos no fundo das injeções intraarticulares de hialuronato. O mecanismo deste fenômeno é desconhecido, mas acredita-se que os fosfatos que compõem o hialuronato podem reduzir a concentração de cálcio na articulação, levando à sedimentação de cristais.

Como desenvolver a artropatia de pirofosfato?

A formação de cristais de pirofosfato de cálcio de dihidrato ocorre na cartilagem localizada perto da superfície dos condrócitos.

Um mecanismo possível para a formação e deposição de cristais de di-hidrato de pirofosfato de cálcio encontrar um aumento da actividade de enzimas grupo pirofosfatgidrolazy-nucleósido. Estas enzimas estão associados com a superfície externa da membrana celular dos condrócitos e é responsável por catalisar a produção e pirofosfato por hidrólise de trifosfatos de nucleósido, particularmente adenozingrifosfata. Estudos confirmaram que vesículas obtidos por clivagem por colagenase de cartilagem articular, saturados selectivamente activo enzimas pirofosfogidrolazy grupo-nucleósido e promover a formação de cálcio e minerais pirofosfatsoderzhaschih assemelhando-se cristais de di-hidrato de pirofosfato de cálcio. Entre as isoenzimas com actividade ektonukleozidtrifosfat-pirofosfogidrolaznoy de membrana de células PC-1 de proteína do plasma associado com o aumento da apoptose de condrócitos e calcificação da matriz.

Como se manifesta a artropatia de pirofosfato?

Em 25% dos pacientes, a artropatopatia pirofosfato é manifestada por mono-artrite grave pseudogout que dura de vários dias a 2 semanas. A intensidade de um ataque de artrite de pseudo-artrite pode ser diferente, mas o quadro clínico se assemelha a um ataque agudo de artrite gotosa. Todas as articulações podem ser afetadas, mas as mais comuns são as primeiras articulações metatarsofalangangais e do joelho (50% dos casos). Ataques de pseudo-artrite surgem tanto espontaneamente quanto após exacerbações de doenças crônicas e intervenções cirúrgicas.

Aproximadamente em 5% dos pacientes, a doença no início pode parecer uma imagem de artrite reumatóide. Em tais pacientes, a doença se manifesta com artrite lenta e simétrica, muitas vezes crônica, de muitas articulações, acompanhada de rigidez matinal, mal-estar, contraturas articulares. O exame revela um espessamento da membrana sinovial, um aumento da ESR, e em alguns pacientes e RF em baixo teor.

A pseudostosteroartrose é uma forma da doença que é detectada na metade dos pacientes com a deposição de cristais de pirofosfato de cálcio di-hidratados. Psevdoosteoartroz afeta joelhos, quadris, tornozelos, articulações interfalangeanas das mãos, ombro e articulações do cotovelo, muitas vezes de forma simétrica, com possíveis episódios de artrite ataques agudos de intensidade variável. As deformações e as contraturas de flexão das articulações não são características. No entanto, a deposição de cristais de pirofosfato de cálcio de di-hidratado na articulação femoropatelar conduz a deformação de valgus das articulações do joelho.

Os ataques de pseudo-artrite são mais comuns nos homens, enquanto a pseudo-osteoartrite é mais comum em mulheres.

Depósitos de cristais de cálcio pirofosfato hidratado coluna axial pode, por vezes, tornam-se a causa da dor aguda no pescoço, acompanhada por rigidez muscular, febre, semelhante a imagem meningite na coluna lombar pode levar a radiculopatia aguda.

Em muitos pacientes, a deposição de cristais de pirofosfato de cálcio de dihidrato passa sem sinais clínicos de dano nas articulações.

Classificação

Não existe uma classificação geralmente aceita. Contudo, distinguem-se três variantes clínicas da artropatia de pirofosfato, que incluem:

• pseudo-osteoartrite;
• pseudogout;
• artrite pseudo-reumatóide.

O curso da artropatia de pirofosfato é acompanhado por um fenômeno de raio X como condrocalcinosis.

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Diagnóstico de artropatias de pirofosfato

As mais comuns são as articulações do ombro, pulso, metacarpofalangeal e joelho com qualquer número de articulações envolvidas.

Com pseudo-artrite, danos articulares ocorrem agudamente ou cronicamente. A artrite aguda pode ocorrer em uma ou (mais raras) várias articulações, mais frequentemente no joelho, pulso, ombro e tornozelo. A duração do ataque é de um a vários meses. No curso crônico de pseudogout, geralmente são observadas lesões assimétricas do ombro, articulações radiais, metacarpofalangangais ou joelho, a doença é freqüentemente acompanhada de rigidez matinal que dura mais de 30 minutos.

Na pseudo-osteoartrite, além das articulações características da osteoartrite, outras articulações (pulso, metacarpofalangeal) são afetadas. O início geralmente é gradual; O componente inflamatório é mais pronunciado do que com osteoartrite convencional.

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Exame físico

Na variante aguda do pseudogout, a dor, o inchaço e o aumento da temperatura local na articulação afetada são revelados (mais freqüentemente no ombro, pulso e joelho). No curso crônico de pseudogout, observam-se ternura e inchaço, bem como deformidades articulares, muitas vezes assimétricas. A gravidade da inflamação na pseudo-osteoartrite é um pouco maior que a osteoartrite. Pode haver dor e inchaço na área dos nódulos de Geberden e Buschar. Em geral, a artropatopatia pirofosfato deve ser suspeitada em um paciente com osteoartrite, que possui fenômenos inflamatórios graves ou com uma localização da síndrome articular que não é característica da osteoartrose.

Critérios diagnósticos para a doença de deposição de cristais de pirofosfato de cálcio di-hidratados.

• 1. Detecção de cristais característicos de pirofosfato de cálcio dihidratado em tecidos ou líquido sinovial, detectados por meio de microscopia de polarização ou por difração de raios X.
• 2A. Identificação de cristais monoclínicos ou triclínicos que não possuam ou apresentam birrefringência positiva fraca em microscopia de polarização usando um compensador.
• 2B. A presença de uma condrocalcinosis típica em radiografias.
• 3A. Artrite aguda, especialmente o joelho ou outras articulações grandes.
• 3B. Artrite crônica, envolvendo principalmente as articulações do joelho, quadril, pulso, metacarpo, cotovelo, ombro ou metacarpofalangeñas, durante as quais acompanham ataques agudos.

O diagnóstico de artropatia de pirofosfato é considerado confiável se o primeiro critério ou combinação dos critérios 2A e 2B for detectado. Nos casos em que apenas o critério 2A ou apenas 2B seja detectado. O diagnóstico de artropatia de pirofosfato é provável. Presença de critérios FOR ou ST, ie. Apenas manifestações clínicas características da doença, permite considerar o diagnóstico de artropatopatia pirofosfato possível.

Diagnóstico laboratorial da artropatopatia pirofosfato

Uma característica característica laboratorial de qualquer forma de artropatopatia pirofosfato é a detecção desses cristais no fluido sinovial. Geralmente, os cristais com forma de romboide e birrefringência positiva são detectados no fluido sinovial por microscopia de polarização com um compensador. Os cristais parecem azuis quando paralelos ao feixe compensador e amarelos quando perpendiculares a ele.

Nestas formas da doença, e como artrite pseudogota psevdorevmatoidny, fluido sinovial tem uma viscosidade baixa, nebuloso, contém leucócitos polimorfonucleares a partir de 5000 para fluido sinovial 25 000. Psevdoosteoartroze, pelo contrário,, viscosas e níveis de leucócitos claras com menos de 100 células.

O estudo do sangue não desempenha um papel importante no diagnóstico da artropatia de pirofosfato. O processo inflamatório com artropatopatia de pirofosfato pode ser acompanhado de leucocitose de sangue periférico com mudança para a esquerda, aumento da ESR e um nível de PCR.

Diagnóstico instrumental da artropatia de pirofosfato

Radiografia das articulações. As radiografias das articulações do joelho, a pélvis e as mãos com a apreensão das articulações do pulso são mais indicativas para detectar alterações associadas à deposição de cristais de pirofosfato de cálcio.

• Sinais específicos. A manifestação radiográfica mais caracterizada da doença é a calcificação da cartilagem articular hialina, que na radiografia parece ser uma sombra linear estreita que repete o contorno das partes articulares dos ossos e se assemelha a uma rosca de "talão". A identificação de um estreitamento isolado do joelho da articulação rótula-femoral ou alterações degenerativas nas articulações metacarpofalangangais das mãos geralmente também indica artropatia de pirofosfato.
• Sinais não específicos. As alterações degenerativas: estreitando ranhuras osteosclerose subcondral com a formação de cistos - não específico, como pode ocorrer quando ambos artropatia pirofosfato resultante de hemocromatose e na artropatia pirofosfato isolado e doença de Wilson.

Pesquisa adicional

Dada a artropatia associação pirofosfato com várias perturbações metabólicas (hemocromatose, hipotiroidismo, o hiperparatiroidismo, a gota, a hipofosfatasia, gipomagnezemiya, hipercalcemia gipokaltsiuricheskaya família, acromegalia, ocronose), pacientes com cristais diagnosticados de pirofosfato de cálcio é necessário para determinar os níveis séricos de cálcio, fósforo, magnésio, ferro, fosfatase alcalina , ferritina, hormônios tireoidianos e ceruloplasmina.

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Diagnóstico diferencial

Diferenciar a artropatia de pirofosfato das seguintes doenças:

• gota;
• osteoartrite;
• artrite reumatóide;
• artrite séptica.

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Indicações para consulta de outros especialistas

É necessário consultar um reumatologista para confirmar o diagnóstico.

Exemplo de formulação do diagnóstico

Artroforia de pirofosfato, pseudo-osteoartrite.

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Tratamento de artropatias de pirofosfato

Objetivos de tratamento

• Redução da síndrome da dor.
• Tratamento da patologia concomitante.

Indicações para hospitalização

A hospitalização é necessária para a exacerbação da doença e a ineficiência da terapia anti-inflamatória.

Tratamento não médico de artropatias de pirofosfato

Diminuição do peso corporal, uso de calor e frio, órteses, exercícios, proteção de juntas.

Medicação da artropatia de pirofosfato

Uma variante assintomática de artropatopatia pirofosfato (com a detecção ocasional de sinais de raios X da doença) não requer tratamento. Em um ataque agudo de pseudogout, AINEs, colchicina, glucocorticosteróides intravenosamente ou intra-articularmente são usados. A ingestão constante de colchicina em uma dose de 0,5-0,6 mg de 1 a 3 vezes ao dia é efetiva em pacientes com ataques freqüentes de pseudo-gota. Se houver sinais de pseudo-artrosis de grandes articulações de suporte, os mesmos métodos de tratamento são usados com outras formas de osteoartrite.

Não existem meios específicos de tratamento. O tratamento de doenças concomitantes, como hemocromatose, hiperparatiroidismo e hipotireoidismo, não conduz à reabsorção de cristais de pirofosfato de cálcio, em casos raros, observa-se uma diminuição no número de convulsões.

Tratamento cirúrgico da artropatopatia pirofosfato

Possíveis endoprosthetics no caso de alterações degenerativas na articulação

Qual é o prognóstico da artropatia de pirofosfato?

Em geral, a artropatia de pirofosfato tem um prognóstico relativamente favorável. As observações de 104 pacientes em cinco anos mostraram que 41% deles apresentaram melhora, 33% não apresentaram alterações e apenas pacientes apresentaram dinâmica negativa, exigindo 11% delas para serem submetidas a cirurgia.