Cryptorchidism

O criptorquidismo é uma condição em que um ou ambos os testículos não são abaixados no escroto. O criptorquidismo é frequentemente a causa da interrupção da função hormonal e reprodutiva dos testículos. Com o desenvolvimento fisiológico normal, eles já estão no escroto quando a criança nasce ou no final do primeiro ano de vida. Este é um pré-requisito para o seu funcionamento normal.

[1]

Epidemiologia

O criptorquidismo é uma forma comum de transtorno do desenvolvimento sexual na infância. De acordo com a literatura, ocorre em 2-4% dos recém-nascidos e em 15-30% dos recém-nascidos prematuros ao nascer. Com a idade, a sua frequência diminui e em crianças menores de 14 anos de 0,3 a 3%. De acordo com Shahbazyan, criptorquidismo do lado direito ocorre em 50,8%, lado esquerdo - em 35,3%, bilateral - em 13,9% dos pacientes.

[2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Causas criptorquidismo

Fatores que causam criptorquidismo podem ser divididos em 3 grupos.

1. fatores mecânicos: a estreiteza do canal inguinal, hipoplasia processus vaginalis do peritônio e escroto, encurtando e hipoplasia do cordão espermático e seus vasos, nenhum ligamento guia e suas aderências intra-abdominais, hipoplasia da artéria espermática, fornecimento de sangue pobre para os testículos, hérnia.
2. Insuficiência hormonal, dependendo de vários motivos. A violação do processo de redução dos testículos depende da estimulação insuficiente das células de Leydig pela gonadotrofina coriônica materna. A mudança na função gonadotrópica do sistema hipotálamo-pituitário leva à deficiência de hormônios diferenciadores e à disgênese gonadal. Mais tarde, durante o desenvolvimento pós-natal, os fenômenos displásicos-distróficos no progresso dos testículos não descendentes. Outros fatores são a violação do regime de temperatura e a distorção dos processos enzimáticos no tecido do testículo. A constante traumatização destes conduz à acumulação de anticorpos no sangue e ao desenvolvimento da auto-agressão. O conflito auto-imune agrava a derrota do parênquima testicular.
3. Doenças endógenas do desenvolvimento de testículos, uma diminuição da sua sensibilidade aos hormônios. O processo de reduzir o testículos depende não só sobre a estimulação, mas também sobre a sensibilidade de fetal a materno células de Leydig gonadotropina, tais como o síndroma de masculinização incompleta, ou de sensibilidade insuficiente corpos "alvos" para andrógenos (a síndrome de feminização testicular) aplicação e de o estado de outros órgãos sensoriais (direcionamento do ligamento, do canal deferente, etc.).

[9], [10], [11], [12]

Patogênese

Ele tem sido experimentalmente demonstrado que o abaixamento dos testículos para o escroto é regulado por hormonas: materno gonadotrofina coriónica estimula a secreção de androgénios nos testículos do embrião, e androgénios são secretadas pelas células de Leydig fetais, fazendo com que o crescimento dos canais deferentes e túbulos seminíferos do epidídimo, testículo e guiar os cabos. Assim, todo o processo de formação e descida testículo normais para o escroto, a partir do chão Indicadores correcção definido por um conjunto de cromossomas, hormonas, glândulas sexuais fetais, gonadotropina coriónica luteinizante hormona mãe e feto. Todo o processo termina no período de 6 meses de vida intra-uterina até a sexta semana de vida pós-natal.

Como o acúmulo de experiência clínica, mais e mais dados aparecem, indicando a possibilidade de combinar várias doenças com criptorquidismo. Atualmente, existem mais de 36 síndromes (como, por exemplo, síndrome de Callman) e doenças acompanhadas de criptorquidismo. Somente nos casos em que ele (ou ectopia de testículos) é a única anomalia de desenvolvimento, o diagnóstico de criptorquismo como doença independente é autorizado.

Os inúmeros relatórios que apareceram nos últimos anos indicam que a doença é caracterizada não apenas pela posição anormal dos testículos, mas também expressa em violações significativas do complexo pituitário-gonadal.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Sintomas criptorquidismo

O criptorquidismo é dividido em congênito e adquirido, de um e dois lados; na localização dos testículos - nas formas abdominal e inguinal. O verdadeiro criptorquidismo é sempre acompanhado de um subdesenvolvimento de metade ou de todo o escroto. Este sintoma foi descrito em 1937 por Hamilton. O testículo se encaixa no abaixamento e pode ser localizado na cavidade abdominal (criptorquismo abdominal) ou, mais comum, no canal inguinal (criptorquidismo inguinal). Em 1-3% de todo o criptorquidismo de sofrimento, há monarquismo e anarquismo.

Com criptorquidação unilateral, a função reprodutiva e hormonal é realizada por um único testículo, que é pubescente no escroto.

Verdadeira forma criptorquidismo inguinal deve ser distinguido de psevdokriptorhizma (ovo migrante), em que o normalmente omitir o ovo pode ser periodicamente fora do escroto, sob a influência de uma forte contracção do músculo, levantando o (forte reflex cremastérico). Quando a palpação, este testículo é facilmente reduzido ao escroto. Perto do criptorquidismo é a ectopia do testículo. Se a migração incompleta leva ao criptorquidismo, o desvio do caminho da descida leva a uma ectopia, isto é, a sua localização incomum. Passando o canal inguinal, o testículo não cai no escroto, mas está localizado sob a pele em qualquer uma das áreas adjacentes.

Esta patologia é promovida por defeitos congênitos do ligamento dirigente. Distinguir entre prefascial (testículo refluxo) e ectopia inguinal superficial. O dossel neste caso tem um comprimento normal, mas o testículo é deslocado para a área na frente do canal inguinal. O diagnóstico diferencial de criptorquidismo da ectopia é importante na escolha das táticas de tratamento. Se o primeiro recurso ao tratamento hormonal, o segundo tratamento é apenas cirúrgico. Muitas vezes, sem uma liberação operatória do testículo, é impossível diagnosticar e distinguir o criptorquidismo ectópico do verdadeiro. A ectopia intermediária, femoral e cruzada é rara. Além disso, com pouca frequência, ambos os testículos podem estar na metade do escroto.

Como criptorquidismo congénita e nos resultados experimentais foram obtidos, indicando que os processos de degeneração testis distopnyh ocorrer epitélio dos túbulos seminíferos com diâmetro, número de espermatogônia e massa de ovo diminuindo. Foram observadas alterações em todas as células da série espermatogenetica. Os maiores defeitos foram células germinativas em níveis mais elevados de diferenciação. Com a ajuda da análise histomorfométrica, foi possível provar que, com o criptorquidismo antes do final do segundo ano da vida da criança, não ocorrem distúrbios do desenvolvimento nos testículos. No entanto, a partir deste momento, pode notar-se uma mudança óbvia no número de espermatogonia, bem como o estreitamento dos túbulos seminíferos em comparação com as dimensões normais. Assim, com criptorquidismo e ectopia, o dano testicular ocorre após 2 anos de vida.

A espermatogênese normal  é  realizada somente a uma certa temperatura, que em homens no escroto é de 1,5-2 ° C abaixo da temperatura corporal. O epitélio embrionário é muito sensível a ele. O aumento da temperatura dos testículos pode levar à cessação da espermatogênese e da infertilidade. Seu deslocamento para o abdômen ou canal inguinal, banheiras de calor, doenças febris ou uma temperatura ambiente muito alta pode causar alterações degenerativas no epitélio germinativo em homens. A manutenção da temperatura ideal dos testículos é garantida apenas colocando-os no escroto, que desempenha a função termorreguladora. O grau de alterações degenerativas no epitélio embrionário aumenta com a duração do superaquecimento.

De acordo com o exposto, propôs-se iniciar o tratamento do criptorquidismo antes do final do segundo ano de vida. Um bom prognóstico foi notado mesmo nos casos em que o criptorquidismo existe antes do 7º ano de vida. Os mecanismos que levam a uma redução ou desaparecimento da capacidade do epitélio embrionário para se reproduzir ainda não estão claros até hoje. Há uma suposição de que, juntamente com o efeito nocivo do superaquecimento da capacidade mitótica da espermatogonia para a fissão em testículos com criptorquidismo, os processos autoimunológicos levam ao dano epitelial degenerativo.

Pesquisa A. Attanasio et al. Foram dedicados ao estudo de violações da regulação hormonal da espermatogênese. A função hormonal dos testículos durante o período prebiergate foi estudada sob a influência da hCG (gonadotrofina coriónica humana). A secreção de testículos normais T também foi comparada com criptorquidismo. A possibilidade de estimulação da secreção de T por testículos com criptorquidismo sob a influência da hCG foi revelada. A função endócrina normal dos testículos é uma condição para sua redução normal. Com a eliminação da patologia pelo tratamento da hCG, os testículos apresentaram melhor capacidade de fertilização do que os testículos, cujo criptorquidismo foi eliminado de forma operacional. Até agora, não foi totalmente determinado quanto tempo a posição anormal de um ou ambos os testículos pode durar até o momento de distúrbios irreversíveis neles.

Com o criptorquidismo existe o perigo de desenvolver uma série de complicações que requerem intervenção cirúrgica urgente: violação da hérnia que acompanha o criptorquidismo; a inversão de um testículo não descendente. A distopia há muito existente do testículo contribui não apenas para a violação de suas funções, mas também para o início da degeneração maligna. Muitas vezes, o criptorquidismo é acompanhado por subdesenvolvimento de características sexuais secundárias.

Os sintomas de criptorquidismo são a ausência de um ou dois testículos no escroto. Sua hipoplasia (ou metade) é revelada, a ausência de um reflexo de cremaster. Jovens e homens podem ter sintomas de hipogonadismo, espermatogênese e infertilidade prejudicadas.

[20], [21]

Formulários

Dependendo do grau de manifestação das alterações nos testículos, quatro tipos de testículos não respondentes são distinguidos em meninos de idade pré-aderente:

• I - com mudanças mínimas; o diâmetro dos túbulos corresponde à idade, contém um número normal de espermatogonia; o número de células de Sertoli, sua morfologia e ultraestrutura, não são alterados, raramente há uma pequena hipoplasia dos túbulos; Após a puberdade, ocorre esperma normal e espermiogênese normal;
• Tipo II - caracterizada por uma diminuição do número de espermatogonia, hipoplasia leve ou moderada dos túbulos com um índice normal de células de Sertoli (o número de células de Sertoli por cisalhamento do túbulo); Após a puberdade há um atraso na espermatogênese no estágio de espermatócitos da primeira e segunda ordem; 
• III tipo - hipoplasia pronunciada de túbulos: diminuição do diâmetro para 140-200 μm, redução do número de espermatogonia e índice de células de Sertoli; Após a puberdade, apenas células maduras de Sertoli são encontradas nos túbulos; 
• Tipo IV - caracterizada por hiperplasia difusa de células de Sertoli, diâmetro normal do túbulo e algumas células sexuais; Após a puberdade, as células do sexo não se desenvolvem, e as células de Sertoli permanecem indiferenciadas; A membrana basal e a túnica propria engrossam.

Com criptorquidia unilateral no testículo oposto, a estrutura permanece normal em 75% dos pacientes. Em outros casos, as alterações são as mesmas que no testículo não testado. A natureza destes depende da localização do testículo: sua estrutura está mais próxima do normal, menor e mais próximo do escroto é o testículo e vice-versa. As alterações mais pronunciadas são encontradas nos testículos localizados no local da localização habitual.

O número de células de Leydig geralmente aumenta na puberdade e na adolescência. Existem 4 tipos de células:

• Eu escrevo - normal;
• Tipo II - com núcleos arredondados, grande quantidade de lipídios citoplasmáticos e RB reduzido; constituem até 20-40% do número total de células de Leydig no testículo;
• Tipo III - células patologicamente diferenciadas com inclusões paracristalinas e
• Tipo IV - células imaturas. As células de Leydig tipo I geralmente predominam.

[22], [23], [24], [25]

Tratamento criptorquidismo

O tratamento de criptorquidismo com gonadotropinas, tomadas antes da puberdade, é efetivo de 50%. O prognóstico da função reprodutiva depende da idade em que o tratamento é iniciado.

Numa conferência sobre o problema do criptorquidismo convocado pela OMS em 1973, foi recomendada a prontidão do tratamento de testículos distópicos. Deve terminar até o final do segundo ano da vida da criança. O tempo ideal para o tratamento é do 6º ao 24º mês.

No 1º ano de vida, as crianças recebem HC 250 unidades duas vezes por semana durante 5 semanas. No segundo ano, 500 unidades do fármaco são administradas 2 vezes por semana durante 5 semanas. Se o tempo de tratamento precoce for perdido, a terapia continua nas mesmas doses até aos 6 anos de idade. A partir da idade de 7 anos, HC é injetado em 1000 unidades duas vezes por semana durante 5 semanas. O tratamento com a droga está contra-indicado com a aparência de características sexuais secundárias. O tratamento repetido de HC é aconselhável somente se, após o primeiro curso, houver um sucesso óbvio, mas insuficiente. É realizado 8 semanas após o final do primeiro curso. Adult HG masculino é injetado 1500 UU duas vezes por semana com cursos mensais com interrupções mensais.

Na ausência do efeito do tratamento conservador, o tratamento cirúrgico é indicado. O momento mais favorável para isso é o 18-24º mês da vida da criança.

A operação é necessária nos casos em que há uma ectopia do testículo, com hérnia concomitante ou criptorquidismo após reparo da hérnia. Deve-se ter em conta que a possibilidade de degeneração maligna do testículo é 35 vezes maior do que quando está em sua posição normal.

Na última década, surgiu a possibilidade de tratar criptorquidismo em uma idade precoce com cryptocurcs. O princípio ativo do criptocur é a gonadorelina (hormônio liberador de gonadotropina). É um hormônio de liberação fisiológico (causando a secreção de ambas as gonadotropinas da glândula pituitária - LH e FSH). Estimula não só a formação de LH e FSH na glândula pituitária, mas também a secreção. A recepção múltipla diária de um criptocurio imita sua secreção fisiológica pelo hipotálamo, há um ciclo ajustável: as gônadas do hipotálamo-hipófise, específicas da idade e do sexo, sendo o equilíbrio regulado pelos centros sub-hipotalâmicos.

A concentração de T no sangue permanece dentro da gama normal característica para a infância. O tratamento com criptocurio deve ser iniciado o mais cedo possível, melhor entre o 12º eo 24º mês da vida da criança. É possível realizar terapia em crianças mais velhas. Não existem contra-indicações para isso. O medicamento é aplicado intranasalmente: é injetado em cada narina 3 vezes ao dia durante 4 semanas. Após 3 meses, o curso do tratamento pode ser repetido. O corrimento nasal não é um obstáculo para o uso de criptografia.

1 frasco de criptocure contém 20 mg de gonadorelina sintética como ingrediente ativo em 10 g de uma solução aquosa. O conteúdo do frasco corresponde a aproximadamente 100 doses de aerossol (1 dose contém 0,2 mg de gonadorelina). Às vezes, durante o tratamento em crianças, a excitabilidade aumenta. Não use gonadorrelin e gonadotropinas ou andrógenos ao mesmo tempo.