Médico especialista do artigo
Novas publicações
Angioedema congénito: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento
Última revisão: 07.07.2025
Todo o conteúdo do iLive é medicamente revisado ou verificado pelos fatos para garantir o máximo de precisão factual possível.
Temos diretrizes rigorosas de fornecimento e vinculamos apenas sites de mídia respeitáveis, instituições de pesquisa acadêmica e, sempre que possível, estudos médicos revisados por pares. Observe que os números entre parênteses ([1], [2], etc.) são links clicáveis para esses estudos.
Se você achar que algum dos nossos conteúdos é impreciso, desatualizado ou questionável, selecione-o e pressione Ctrl + Enter.
O angioedema hereditário é uma consequência da deficiência (tipo 1, em 85% dos casos) ou disfunção (tipo 2, em 15% dos casos) do inibidor da proteína C1, que regula a ativação do complemento pela via clássica.
Hereditária de forma autossômica dominante. A deficiência do inibidor de C1 se desenvolve quando o complemento é consumido em processos neoplásicos ou quando autoanticorpos contra o inibidor de C1 são produzidos em gamopatias monoclonais (deficiência adquirida). As crises são provocadas por traumas, infecções virais e são exacerbadas por estresse emocional.
Os sintomas e sinais são os mesmos do angioedema, exceto que o edema progride até que os componentes do complemento se esgotem; o trato gastrointestinal é frequentemente afetado, com náuseas, vômitos, cólicas e sinais de obstrução intestinal.
O diagnóstico baseia-se na detecção de níveis baixos de C2 e C4 (substratos do inibidor de C1), níveis normais de C1q (um fragmento de C1) e função diminuída do inibidor de C1. No tipo 1 da doença, os níveis do inibidor de C1 são baixos; no tipo 2, são normais ou elevados. Na deficiência adquirida do inibidor de C1, os níveis de C1q são baixos.
O tratamento é feito com andrógenos solúveis (p. ex., estanozolol 2 mg por via oral três vezes ao dia ou danazol 200 mg por via oral três vezes ao dia) para estimular a síntese hepática do inibidor de C1. Alguns especialistas recomendam a administração de plasma fresco congelado imediatamente antes de procedimentos odontológicos ou outros procedimentos médicos para prevenir crises, mas essa abordagem não é usada rotineiramente e pode, teoricamente, provocar crises pela introdução de substratos para edema. Inibidores de C1 purificados e inibidores de C1 recombinantes estão em desenvolvimento para terapia de resgate.
[