Médico especialista do artigo
Novas publicações
Angioedema congênito: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento
Última revisão: 23.04.2024
Todo o conteúdo do iLive é medicamente revisado ou verificado pelos fatos para garantir o máximo de precisão factual possível.
Temos diretrizes rigorosas de fornecimento e vinculamos apenas sites de mídia respeitáveis, instituições de pesquisa acadêmica e, sempre que possível, estudos médicos revisados por pares. Observe que os números entre parênteses ([1], [2], etc.) são links clicáveis para esses estudos.
Se você achar que algum dos nossos conteúdos é impreciso, desatualizado ou questionável, selecione-o e pressione Ctrl + Enter.
O angioedema congênito é uma conseqüência da insuficiência (tipo 1, em 85% dos casos) ou disfunção (tipo 2, em 15% dos casos) de um inibidor de proteína C1 que regula a ativação do complemento ao longo da via clássica.
É herdado por um traço autossômico dominante. A insuficiência do inibidor C1 desenvolve-se quando o complemento é consumido nos processos neoplásicos ou quando os auto-anticorpos são produzidos para o inibidor C1 nas gamopatias monoclonais (falha adquirida). Os ataques são provocados por trauma, uma infecção viral, exacerbada pelo estresse emocional.
Os sintomas e sinais são os mesmos que com o angioedema, exceto que o edema avança até que os componentes do complemento sejam consumidos; muitas vezes afeta o trato gastrointestinal, há náuseas, vômitos, cólicas, sinais de obstrução intestinal.
O diagnóstico é baseado na detecção de um baixo nível de C2 e C4 (substratos do inibidor C1), um nível C1q normal (fragmento C1) e uma função reduzida do inibidor C1. Com a doença do tipo 1, o nível do inibidor C1 é baixo; no tipo 2 - normal ou aumentado. No caso da deficiência de C1 inibidor adquirida, o nível C1 é baixo.
O tratamento é realizado por andrógenos solúveis (por exemplo, stanozolol 2 mg per os três vezes por dia ou danazol 200 mg per os três vezes ao dia) para estimular a síntese hepática do inibidor C1. Alguns especialistas recomendam a nomeação de um plasma recém-congelado imediatamente antes dos procedimentos dentários ou outros procedimentos médicos para a prevenção de convulsões, mas essa abordagem não é utilizada na prática diária e, teoricamente, pode provocar convulsões devido ao recebimento de substratos para edema. Como uma emergência, um inibidor C1 purificado e um inibidor C1 recombinante estão sendo desenvolvidos.
[