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Déficit hereditário e adquirido de cobre
Última revisão: 23.04.2024
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Aproximadamente metade do cobre consumido é aspirado. O cobre, que foi absorvido acima das necessidades metabólicas, é excretado com a bile. O cobre é um componente de muitas proteínas do corpo; quase todo o cobre no corpo é ligado a proteínas. Os íons de cobre não livres (livres) são tóxicos. Mecanismos genéticos controlam a incorporação de cobre em apoproteínas e processos que impedem a acumulação tóxica de cobre no corpo.
Deficiência de cobre adquirida
Se os mecanismos genéticos que controlam o metabolismo da função cobre normalmente, a desnutrição nos alimentos raramente causa deficiência de cobre clinicamente significativa. Os únicos motivos relatados foram o kwashiorkor, uma diarréia persistente em lactentes (geralmente associada apenas ao leite), malabsorção severa (como no sprue) e consumo excessivo de zinco. A deficiência de cobre pode causar neutropenia, uma violação da calcificação de ossos e hipocrômica, anemia que não é sensível aos suplementos de ferro. O diagnóstico é baseado em baixos níveis no soro de cobre e ceruloplasmina. O tratamento da deficiência de cobre adquirida visa eliminar a causa do déficit e o cobre é prescrito em uma dose de 1,5-3 mg / dia para dentro (geralmente sob a forma de sulfato de cobre).
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Deficiência hereditária de cobre
A deficiência hereditária de cobre (síndrome de Menkes) ocorre em meninos recém nascidos que herdam um gene mutante ligado ao cromossomo X. A frequência é de cerca de 1 por 50 000 recém-nascidos. O cobre é reduzido no fígado, soro, proteínas contendo cobre: citocromo C-oxidase, ceruloplasmina, lisiloxidase. Sintomas - atraso grave do desenvolvimento mental; vômito; diarréia; enteropatia com perda de proteína; hipopigmentação; mudanças nos ossos; ruptura das artérias; raro, difícil, cabelo encaracolado. O diagnóstico é baseado em baixos níveis de cobre e ceruloplasmina, geralmente em crianças com menos de 2 semanas. Um tratamento típico é a introdução de cobre parentericamente (na forma de sulfato de cobre) a uma dose de 20-30 mg / kg por via intravenosa uma vez. No entanto, o cobre introduzido parentericamente não entra nas enzimas contendo cobre. Mais eficaz pode ser a designação de um complexo de cobre-histidina numa dose de 100-600 mg por via subcutânea uma vez por dia; No processo de tratamento, é necessário monitoramento contínuo.