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A que é que pode conduzir uma carência de carnitina?
Última revisão: 05.07.2025
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A deficiência de carnitina resulta da ingestão inadequada ou da incapacidade de utilizar o aminoácido carnitina. A deficiência de carnitina é um grupo heterogêneo de distúrbios. O metabolismo muscular é prejudicado, levando à miopatia, hipoglicemia ou cardiomiopatia. O tratamento geralmente envolve a recomendação de uma dieta rica em L-carnitina.
O aminoácido carnitina é necessário para o transporte de ésteres de coenzima A e ácidos graxos de cadeia longa, acetil coenzima A, para as mitocôndrias dos miócitos, onde são oxidados para produzir energia. A carnitina é encontrada em alimentos, especialmente os de origem animal, e também é sintetizada no corpo.
Causas da deficiência de carnitina
Causas da deficiência de carnitina: ingestão inadequada [p. ex., devido a dietas da moda, indisponibilidade de alimentos, nutrição parenteral total (NPT)]; falha na absorção devido à deficiência enzimática (p. ex., deficiência de carnitina palmitoiltransferase, acidúria por malonato de metila, acidemia por propionato, isovaleriemia); síntese endógena de carnitina diminuída em doenças hepáticas graves; perda excessiva de carnitina na diarreia, aumento da diurese, hemodiálise; doença renal hereditária na qual a carnitina é excretada em excesso; aumento da necessidade de carnitina na cetose, aumento da necessidade de oxidação de ácidos graxos; uso de valproato. A deficiência de carnitina pode ser generalizada (sistêmica) ou afetar principalmente os músculos (miopática).
[ Sintomas de deficiência de carnitina
Os sintomas e a idade em que aparecem dependem da causa da deficiência de carnitina. A deficiência de carnitina pode levar à necrose muscular, mioglobinúria, a chamada miopatia lipídica, hipoglicemia, doença hepática gordurosa e hiperamonemia, que causa dor muscular, fraqueza, confusão e cardiomiopatia.
Em recém-nascidos, a deficiência de carnitina palmitoiltransferase é diagnosticada por espectrometria de massas. O diagnóstico pré-natal pode ser feito pela análise do líquido amniótico (células das vilosidades amnióticas). Em adultos, o diagnóstico definitivo da deficiência de carnitina é feito pela dosagem dos níveis de acil-carnitina no soro, urina e tecidos (músculo e fígado para deficiência sistêmica; músculo apenas para deficiência miopática).
Tratamento da deficiência de carnitina
A deficiência de carnitina, que resulta de ingestão alimentar inadequada, aumento de necessidades, perdas excessivas, síntese reduzida e (às vezes) deficiências enzimáticas, pode ser tratada pela administração de L-carnitina na dose de 25 mg/kg por via oral a cada 6 horas.