Síndrome de transfusão fetal feto-fetal: causas, sinais, tratamento

Síndrome fetal fetal - este é um fenômeno bastante comum, embora nem todos tenham ouvido falar sobre isso. Em primeiro lugar, este sintoma diz respeito à gravidez, em que a mãe espera os gêmeos. Para conhecer os principais fatores de risco para essa patologia, você precisa entender como ela ocorre e como ela se manifesta.

Epidemiologia

As estatísticas mostram uma prevalência muito grave desta síndrome. Gêmeos monozigóticos são encontrados em 3-5 por 1000 gravidezes. Aproximadamente 75% dos gêmeos monozigóticos são monocorpos. E o desenvolvimento da síndrome feto-fetal ocorre em 5-38% dos gêmeos monocoriônicos. Uma síndrome grave de transfusão feto-fetal é 60-100% de mortalidade fetal ou neonatal. A morte de um gêmeo está associada a consequências neurológicas em 25% dos gêmeos sobreviventes.

[1], [2], [3]

Causas síndrome feto-fetal

Muitos já ouviram falar de um conceito como a síndrome de transfusão feto-fetal ou a síndrome de transfusão feto-fetal. O que é isso?

A síndrome feto-fetal é uma doença da placenta, um órgão que se desenvolve no útero durante a gravidez, liga o suprimento de sangue da mãe aos fetos e fornece nutrição a seus descendentes. O desenvolvimento de gêmeos fetais geralmente é normal até que anomalias na corrente sanguínea dentro da placenta levem ao início do processo da doença.

O aparecimento desta síndrome é o resultado da transfusão de sangue intra-uterino de um gêmeo (doador) para outro gêmeo (receptor). A transfusão de sangue de um doador para um gêmeo receptor ocorre através de anastomoses vasculares da placenta. A anastomose vascular mais comum é uma anastomose profunda da artéria e veia através de uma porção placentária comum. Esta síndrome ocorre apenas em gêmeos monozigóticos (idênticos) com uma placenta monocoriônica. O doador gêmeo é geralmente menor, e o peso ao nascer é 20% menor que o peso ao nascimento do receptor.

A patologia é uma complicação específica de gêmeos monozigóticos com uma placenta monocoriônica. Gêmeos monozigóticos, que têm placentação dicórica, não correm risco.

As causas da síndrome feto-fetal não são completamente claras. No entanto, sabe-se que anomalias durante a divisão do óvulo da mãe após a fertilização levam a anormalidades da placenta, o que pode levar a uma síndrome transfusional com dois gêmeos.

O desenvolvimento normal de gêmeos idênticos (monozigóticos) começa com a fertilização do óvulo da mãe (óvulo) com o esperma do pai. Durante os primeiros três dias após a fertilização, o óvulo fertilizado (zigoto) é dividido em dois embriões idênticos completos. Esses dois embriões, que se alimentam de placentas individuais (dicoriônicas) durante a gravidez, acabam se tornando dois indivíduos (gêmeos monozigóticos) que têm dados genéticos quase idênticos.

No entanto, em alguns casos de desenvolvimento de gêmeos monozigóticos, o zigoto leva mais de três dias para se dividir em dois embriões completos. Os cientistas notaram que quanto mais tempo o zigoto é necessário para a separação, mais problemas podem surgir durante a gravidez com gêmeos. Se a divisão do zigoto leva de quatro a oito dias, os gémeos têm uma placenta comum (monocoriônica), e a membrana que separa os dois fetal saco amniótico fina (diamnioticheskaya). Se o óvulo fertilizado é dividido em oito a doze dias, os gêmeos têm uma placenta comum (monocoriônica), e não há membrana de separação; portanto, dois fetos essencialmente separam um saco amniótico (monoamnético). Foi relatado que a síndrome de transfusão feto-fetal ocorre em ambos os tipos de gravidez (monocoriônico-diamônico e monocoriônico-monoamnionico). Não está claro por que o zigoto é dividido em gêmeos e porque, em alguns casos, leva mais tempo do que o normal. A síndrome feto-fetal com o dobro é mais frequente com a gravidez diamotica monocoriônica. Portanto, fatores de risco - é exatamente essa gravidez, especialmente se tais casos estivessem na família.

[4], [5], [6]

Patogênese

A patogênese do desenvolvimento da síndrome reside nas características do suprimento de sangue para as crianças no útero. A maioria dos gêmeos idênticos tem uma placenta comum, na qual os vasos sanguíneos conectam o cordão umbilical e a circulação sanguínea dos fetos (anastomoses placentárias). O cordão umbilical conecta os gêmeos fetais à placenta. Na maioria dos casos, o fluxo sanguíneo é equilibrado entre os gêmeos através destes vasos sanguíneos conectando. No entanto, quando a síndrome de dupla transfusão ocorre, o sangue começa a fluir de forma desigual através dos vasos sanguíneos conectivos. Como resultado, um gêmeo-feto recebe muito sangue (o receptor), enquanto o outro recebe muito pouco (o doador). Gêmeos, mesmo que geralmente se desenvolvam até este ponto, agora podem começar a apresentar sintomas diferentes, dependendo de quando houve um desequilíbrio na corrente sanguínea durante a gravidez (transplante com dois gêmeos). Transplante com dois gêmeos pode ocorrer a qualquer momento durante a gravidez. Se o desequilíbrio no fluxo sanguíneo ocorre nos estágios iniciais da gravidez (primeiro trimestre), um dos gêmeos do feto pode simplesmente parar de se desenvolver; Como resultado, apenas um feto será detectado pelo restante da gravidez. Se a transfusão ocorrer pouco antes do nascimento ou durante o trabalho de parto, os gêmeos podem apresentar sintomas associados à ausência repentina ou excesso de suprimento sanguíneo. No entanto, se a síndrome da síndrome de dupla transfusão ocorre durante a gravidez (no segundo trimestre), muitos sintomas podem ocorrer.

Não está claro por que esse desequilíbrio ocorre. No entanto, acredita-se que podem desempenhar o papel de um número de diferentes factores, incluindo a extensão em que a placenta podem ser distribuídos de forma desigual em duas frutas, do tipo e número de ligar vasos sanguíneos (anastomose) na placenta e de pressão total de mudanças no útero de uma mãe (tal como ocorre com polihidrâmnio ou com contração do útero durante o trabalho de parto).

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Sintomas síndrome feto-fetal

Os sintomas da síndrome feto-fetal se desenvolvem quando já existe uma grande perda de sangue que leva a anormalidades. Durante o desenvolvimento fetal normal, os gêmeos mais idênticos (monozigóticos) crescem mais ou menos na mesma velocidade e têm pesos semelhantes quando nascem. No entanto, se gêmeos fetais têm uma síndrome de transfusão de sangue duplo no meio da gravidez (segundo trimestre), eles podem variar muito, dependendo da velocidade e do tamanho do desenvolvimento. Enquanto o receptor gêmeo pode tornar-se maior em tamanho do que o habitual, um doador gêmeo pode sofrer uma séria desaceleração no crescimento.

Fornecimento de sangue adicional para o duplo destinatário pode causar insuficiência cardíaca, o que leva a uma acumulação de líquido em algumas das suas cavidades, por exemplo, no abdómen (ascite), em torno dos pulmões (efusão pleural) ou em torno do coração (efusão pericárdica). Ao receber o excesso de sangue é uma constante pressão sobre o coração e os vasos sanguíneos de um feto, o que pode eventualmente causar insuficiência cardíaca congestiva. Quando o feto está anêmico ou não sangue e oxigênio suficiente, ele tenta usar o fato de que é mais eficaz. Isto é conseguido por enfatizando o fluxo de sangue para os órgãos mais importantes (do coração e do cérebro) e o fecho dos órgãos menos importantes tais como os rins. Assim, o gêmeo "doador" irá torná-lo muito menos - e às vezes não - urina. Enquanto isso, o receptor duplo sobrecarregado e volume de sangue, e o resultado é a micção excessiva. Risco doador gêmeo de desenvolver insuficiência renal e outros órgãos, devido ao fluxo de sangue insuficiente. Por causa dos vasos sanguíneos que ligam o fruto de dois a circulação através de uma placenta comum, se um gêmeo morre, outro gêmeo enfrenta um sério risco de morte ou danos aos órgãos vitais.

Por outro lado, o gêmeo doador tem suprimento de sangue insuficiente, o que pode levar a anemia e restrições de crescimento potencialmente letais. Se o gêmeo do doador desenvolver uma grave restrição de crescimento, um suprimento insuficiente de oxigênio (hipóxia) para o cérebro em desenvolvimento pode ocorrer durante a gravidez ou por causa da síndrome do desconforto respiratório. Como resultado, podem ocorrer danos no cérebro, que podem causar paralisia cerebral. Assim, os sintomas podem se manifestar apenas com ultra-som, em primeiro lugar - é uma grande diferença no peso da fruta.

Quando síndrome gêmeos monocoriônicos transfusões feto-fetal ocorre em meados de gestação, um dos gêmeos pode morrer por causa do sinal recebido é o volume de sangue muito pequena, recebendo muito ou pouco share sangue placenta comum (placenta deficiência grave). Em seguida, o sangue pode passar de vida para Twin morto. Tal redução do fluxo sanguíneo para determinadas áreas do feto pode ser fatal ou pode levar a vários desvios em desenvolvimento. Em alguns casos, pode haver lesão cerebral grave, conduzindo à formação de cistos ou cavidades na camada externa do cérebro ou ausência de hemisférios cerebrais do cérebro.

Mas é importante diagnosticar a síndrome quando a criança ainda não morreu. Portanto, os primeiros sinais da síndrome podem ser acompanhados por tais manifestações clínicas, como aumento súbito do perímetro abdominal, dispnéia, tensão do estômago, compressão e até mesmo ruptura prematura da placenta.

[14], [15], [16], [17], [18],

Estágios

Estágios da síndrome correspondem ao grau de severidade. Eles são distinguidos com base em dados de ultra-som.

• Estágio I: uma bexiga visível em um doador gêmeo com dados Doppler normais. Volume irregular de líquido amniótico.
• Estágio II: uma bexiga vazia em um gêmeo doador e não pode ser detectada com ultra-som.
• Estágio III: uma bexiga vazia em um doador gêmeo, um fluxo sanguíneo anormal através do cordão umbilical e da placenta; é identificado pelo ultra-som Doppler.
• Estágio IV: Um ou ambos os fetos retêm líquido, causando edema.
• Estágio V: A morte de um dos frutos.

[19], [20], [21]

Formulários

Os tipos de síndrome de transfusão fetal dependem de quando essas mudanças ocorrem, e quanto mais tarde o período de gestação, maior a probabilidade de relatar bebês saudáveis. Portanto, distinguir entre síndrome feto-fetal precoce e tardia.

[22], [23], [24], [25], [26]

Complicações e consequências

As consequências da síndrome são mais graves se se desenvolverem nos estágios iniciais. A instabilidade da pressão arterial fetal pode levar à isquemia cerebral em ambos os doadores ou receptores gêmeos. A isquemia do cérebro fetal pode levar à leucomalácia periventricular, microcefalia e paralisia cerebral. Quanto mais cedo os gêmeos nasceram, maior a incidência de morbidade e mortalidade pós-natal.

Complicações neurológicas também podem se desenvolver no contexto da síndrome. A morte intra-uterina de um gêmeo pode levar a consequências neurológicas para o gêmeo sobrevivente. O envolvimento agudo do gêmeo sobrevivente na circulação relaxada do gêmeo falecido pode levar à isquemia intrauterina do SNC.

[27], [28], [29], [30],

Diagnósticos síndrome feto-fetal

O diagnóstico da síndrome feto-fetal é baseado em métodos instrumentais. A síndrome feto-fetal pode ser detectada durante a gravidez (segundo trimestre) usando a ultrassonografia, um método que cria uma imagem fetal medindo a reflexão das ondas sonoras. Com o ultra-som, a síndrome pode ser suspeitada quando um gêmeo tem um oligohidramnio, e o hydramnion é notado em outro.

Sinais gerais da síndrome podem ser diagnosticados com base em alguns dados.

1. Gêmeos do mesmo sexo com uma placenta.
2. Membrana de separação fina (duas camadas) entre sacos amnióticos. O pico duplo está ausente.
3. Polidramnios e oligodramnios combinados. O bolso vertical máximo (MVP) é mais de 8 cm em torno do dobro do receptor e menos de 2 cm ao redor do feto doado. Um doador gêmeo pode ficar "preso" como resultado de um oligohidramnio.
4. Sinais de hiperidratação ou insuficiência cardíaca em ambos os fetos. Isso é mais frequentemente encontrado em um destinatário maior.
5. Uma discrepância significativa no tamanho dos gêmeos nem sempre está presente. Quando a discordância surge, o doador é um duplo menor e o receptor é maior.

Os primeiros sinais da síndrome feto-fetal, antes do gêmeo "preso", incluem um feto com uma bexiga agressivamente esticada em comparação com outro gêmeo.

Para avaliar ainda mais a gravidade da síndrome feto-fetal, a ecocardiografia embrionária é frequentemente realizada. Os ecocardiogramas fetais são exames ultrassonográficos especializados e direcionados do coração realizados por cardiologistas pediátricos. As primeiras alterações na insuficiência cardíaca são geralmente observadas primeiro no receptor, uma vez que é difícil para o coração bombear sangue em excesso. Estes estudos instrumentais podem revelar um aumento do tamanho de algumas câmaras cardíacas e mudanças no fluxo através das válvulas cardíacas (por exemplo, regurgitação tricúspide). Se o estresse e a congestão não forem processados no receptor, mudanças progressivas podem incluir uma diminuição na função das câmaras cardíacas e o possível desenvolvimento do estreitamento de uma das válvulas cardíacas (estenose pulmonar).

O diagnóstico instrumental não se limita apenas a esses métodos. Finalmente, usando informações, tanto do ecocardiograma quanto do exame ultrassonográfico obstétrico, estamos procurando padrões de fluxo sangüíneo na artéria e veia umbilicais e outros grandes vasos sangüíneos do feto. O sangue na artéria umbilical geralmente flui do feto e da placenta, tentando obter oxigênio fresco e nutrientes da corrente sanguínea da mãe. Se a condição de placenta piorar, fica cada vez mais difícil vazar sangue para a placenta e dentro dela. Com cada ritmo cardíaco fetal empurra o sangue para a placenta (em sístole) através da artéria umbilical, e normalmente este ritmo é suficientemente forte de modo que o sangue continuou a fluir para a frente para a placenta, mesmo quando o coração está cheio novamente para a próxima. Em alguns casos, à medida que a síndrome feto-fetal progride, o fluxo direto na artéria umbilical do doador pode diminuir entre as contrações cardíacas. Se a condição piorar, não pode haver fluxo durante o preenchimento do coração fetal.

Todos os resultados do estudo do ecocardiograma e ultrassonografia são levados em consideração na determinação da gravidade do feto-fetal para cada gravidez individual.

As análises não são específicas para esta síndrome, portanto, todas as análises planejadas que uma mulher deve fazer de acordo com o cronograma.

[31], [32], [33], [34]

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial da síndrome feto-fetal é realizado com síndromes, cujos sintomas podem ser semelhantes à síndrome da dupla transfusão. A geminação acarial é um distúrbio raro que às vezes ocorre quando as mulheres estão grávidas de gêmeos idênticos (monozigóticos). Vários casos também foram relatados em trigêmeos idênticos. Na geminação akardialnyj há uma comunicação direta de uma das duas artérias umbilicais de um gêmeo com dois gêmeos tendo apenas uma artéria umbilical e uma veia. Alguns pesquisadores acreditam que os gêmeos podem inicialmente experimentar um desenvolvimento embrionário inicial normal. No entanto, muito cedo no início da gravidez, o sangue começa a fluir incorretamente através da artéria umbilical conectada do feto à conexão da artéria, e um gêmeo começa a circular por ambos os frutos.

Dependendo de quando este desequilíbrio na corrente sanguínea ocorre durante a gravidez, outro gêmeo em desenvolvimento pode não se desenvolver normalmente, o que leva à falta de estrutura cardíaca ou à presença de estruturas cardíacas muito primitivas. Em todos os casos, este gêmeo (gêmeo acárdico) também exibe outras anomalias importantes, como a ausência de estruturas da cabeça ou do cérebro. Na maioria dos casos, o duplo não mostra defeitos de desenvolvimento; No entanto, uma deformação permanente no coração da necessidade de injetar sangue para outro gêmeo pode causar insuficiência cardíaca. No caso de uma geminação concomitante, pode-se observar um excesso de líquido amniótico (hidrâmnio), o que leva ao fato de que o útero da mãe cresce mais rápido do que o normal para o estágio da gravidez. A causa da geminação concomitante é desconhecida.

Tratamento síndrome feto-fetal

No tratamento da síndrome feto-fetal até o momento, existem seis opções terapêuticas:

1. gestão conservadora sem intervenção;
2. interrupção da gravidez;
3. fetocida seletiva;
4. dilatação terapêutica;
5. septostomia amniótica;
6. ablação endoscópica de vasos comunicantes.

Desses métodos, a amniioredução terapêutica é provavelmente o método de tratamento mais amplamente aceito e aceito, embora a ablação a laser endoscópica esteja ganhando popularidade.

O tratamento cirúrgico tem vantagens, pois a velocidade do desfecho depende da vida dos bebês. Como a síndrome transfusional é um distúrbio progressivo, o tratamento precoce pode prevenir complicações, incluindo parto prematuro e ruptura prematura de membranas devido ao excesso de fluidos (polidrâmnio). A escolha do método de tratamento da síndrome depende da gravidade da condição e da fase atual da sua gravidez. Todos os pacientes com estágio II, III ou IV, e alguns pacientes com estágio I - devem estudar e considerar a intervenção embrionária. Na maioria dos casos, uma terapia ótima adequada será a intervenção a laser fetoscópica.

A redução ou amniocentese é um procedimento que envolve a drenagem do excesso de líquido amniótico. Usando orientação ultra-sônica, a agulha é colocada na bolsa do recipiente e 2-3 litros de líquido são cuidadosamente removidos. Esta terapia destina-se a prevenir o risco de partos prematuros do alongamento excessivo do útero. Além disso, ao reduzir o volume de líquido, obteve-se uma redução na pressão da vasculatura intra-amniótica e placentária, o que melhora o fluxo sanguíneo placentário. Como a causa principal da síndrome continua, o líquido na bolsa se acumula novamente. Consequentemente, a redução da pressão pode precisar ser repetida várias vezes durante a gravidez.

A amniocentese pode ser combinada com a "septostomia". Neste procedimento, o líquido é primeiro drenado do saco amniótico e, em seguida, a agulha é usada para criar uma pequena abertura na membrana entre as duas cavidades amnióticas dos gêmeos. Isso permite que o líquido amniótico passe para o saco gêmeo do doador. A Septostomia permite equilibrar os volumes de líquido amniótico entre os gêmeos. A operação de um líquido amniótico, como amniodrainage ou septostomia, pode aliviar os sintomas e aliviar problemas em alguns pacientes. No entanto, como as anastomoses permanecem abertas, os riscos de troca de volume desequilibrada também permanecem - o principal problema não está sendo eliminado.

A coagulação por laser de anastomoses placentárias é realizada pela introdução de um tubo fino de fibra óptica através da parede abdominal da mãe e através da parede uterina até a cavidade amniótica do receptor duplo. Investigando diretamente os vasos sangüíneos na superfície da placenta, as conexões vasculares anormais entre os gêmeos podem ser encontradas e eliminadas pelo envio de um feixe de laser para elas. Apenas os vasos que vão de um gêmeo ao outro são coagulados por um raio laser. Os vasos sanguíneos normais que ajudam a alimentar cada gêmeo permanecem intactos.

Uma ultrassonografia detalhada antes do procedimento demonstra os locais onde os ligamentos umbilicais se ligam à placenta comum e pode ajudar a detectar conexões inter-cadeias anormais, o que torna mais fácil e rápido identificar o processo com o fetoscópio. Após a conclusão do procedimento a laser, é realizada uma ampliação (remoção do excesso de líquido amniótico) para reduzir a probabilidade de parto precoce e ajudar a tornar a gravidez mais confortável.

Os nascimentos depois da síndrome feto-fetal, por via de regra, planejam-se executando a seção de cesariana.

Fetocídio seletivo inclui a interrupção da transfusão de sangue por deliberadamente necrose de um gêmeo. Recomenda-se usar nos estágios iniciais, quando outros métodos são ineficazes e um filho pode levar à morte de outro, e então você pode perder ambos. Este processo é necessário para que todas as conexões vasculares sejam ocluídas simultaneamente, para o propósito do qual a oclusão do cordão umbilical é usada.

Oclusão do cordão umbilical é um procedimento que é realizado dentro do útero através de uma concha colocada por um guia de ultra-som em uma bolsa de um gêmeo, geralmente um doador (menor). Uma pinça especial segura o cordão e uma corrente elétrica passa entre as pinças, coagulando os vasos sangüíneos do cordão umbilical dessa fruta. Isso interrompe o fluxo de sangue e essa criança morre.

Uma criança sobrevivente geralmente não tem efeitos a longo prazo. Como com qualquer procedimento invasivo intrauterino, podem ocorrer complicações a curto prazo, incluindo parto prematuro, ruptura de membranas, infecção ou sangramento. Mas em mais de 90% dos casos, o procedimento leva ao fato de que um bebê vivo, nascido em um futuro próximo, não tem deficiências permanentes. Este procedimento é tecnicamente viável e geralmente não é longo, então complicações operacionais maternas são muito raras.

O tratamento alternativo e a homeopatia com síndrome feto-fetal não são utilizados.

Prevenção

A prevenção do desenvolvimento da síndrome é uma questão muito complexa, uma vez que não existem métodos específicos.

[35], [36], [37], [38]

Previsão

Síndrome feto-fetal previsão depende do estágio e grau de frutas de discordância. A taxa média de sobrevivência é de 50 a 65%; este valor é de 77%, se o tratamento começou durante o primeiro estágio. Se compararmos a predição após vários tratamentos, verificou-se que 76% de sobrevivência de pelo menos uma fruta e sobrevivência de 36% dois gémeos, utilizando um laser, em comparação com a sobrevivência de 51%, pelo menos uma fruta e 26%, tanto a sobrevivência gémeos com amnioreduction.

A síndrome fetal fetal é uma complicação relativamente comum e séria da gravidez monocoriônica. O diagnóstico deve ser suspeitado em qualquer gravidez com um aumento repentino na cobertura abdominal, e você pode confirmar com ultra-som. Mas existem métodos de tratamento e vale lembrar que quanto mais cedo o tratamento for iniciado, maior a chance de preservar ambos os fetos.

[39], [40], [41]