A imagem óptico-acústica ajuda a tratar a atrofia muscular espinhal

Atrofia muscular espinhal (SMA) é uma doença grave na qual uma mutação genética causa a degeneração de certos nervos responsáveis pela transmissão de sinais aos músculos. Isto leva à perda de massa muscular e muitos pacientes morrem de forma dolorosa devido a esta doença rara. Os tratamentos genéticos só foram disponibilizados há alguns anos.

Agora, uma equipe liderada por Emmanuel Nedoshill, Ferdinand Knieling e Adrian Regensburger do grupo de trabalho de pediatria translacional do Departamento de Pediatria e Medicina do Adolescente do Hospital Universitário de Erlangen desenvolveu um procedimento complexo que mostra resultados promissores quando usado em combinação com estes tratamentos: pulsos curtos de laser criam ondas sonoras, que fornecem imagens do tecido muscular.

Eles publicaram um artigo sobre seus resultados na revista Med.

"Este método é semelhante aos exames de ultrassom, que são usados há muito tempo", explica Nedoshill. "Em apenas alguns minutos, um exame feito fora do corpo pode fornecer uma imagem dos músculos dentro do corpo."

Uma das principais vantagens desta técnica de imagem óptico-acústica é que mesmo crianças pequenas costumam cooperar sem muito esforço, pois é um procedimento não invasivo que não requer deglutição ou injeção de agente de contraste. Isto não só simplifica o trabalho da equipe médica, mas também melhora o ambiente para as crianças e seus pais durante a internação hospitalar.

A situação geralmente é extremamente estressante para as pessoas afetadas. A doença é causada apenas por uma pequena alteração no genoma de uma proteína chamada “SNM”, mas a ausência dessa proteína leva à degeneração de alguns nervos responsáveis pela transmissão de sinais às células musculares. Os músculos afetados atrofiam. Pode ser muito difícil para as pessoas comuns ouvirem sobre as consequências e as diferentes formas como a doença progride.

Uma categoria são os “caminhantes”, que ainda conseguem dar alguns passos sozinhos. A situação de quem é sedentário é muito pior. Sem ajuda, eles só conseguem sentar-se, mas não conseguem ficar de pé sozinhos. A pior situação é para os “não sedentários”, que nem conseguem sentar. Se os músculos necessários para engolir ou respirar forem afetados, a doença pode ser fatal.

Felizmente, apenas 1 em aproximadamente 10.000 recém-nascidos tem a mutação genética SNM. No entanto, o sofrimento dos afetados é tão grande que qualquer melhoria nos tratamentos disponíveis é um avanço significativo, como é o caso de um tratamento conhecido como "imagem optoacústica" (OAI), pesquisado no Departamento de Pediatria e Medicina do Adolescente da Universidade Hospital Erlangen.

Esses tratamentos, que ficaram disponíveis há apenas alguns anos, levaram a avanços significativos no tratamento desta doença, que antes era praticamente incurável. Melhoras visíveis foram alcançadas mesmo nos casos mais graves, chamados de "não sedentários".

Até agora, porém, a única maneira de acompanhar esse sucesso era através de exaustivos testes motores que podiam durar vários dias. A própria natureza destes testes também pode comprometer a sua objectividade. Algumas pessoas podem exercer mais esforço do que outras, levando a melhores resultados em algumas crianças do que em outras. O humor das crianças também pode mudar de um dia para o outro, o que afeta os resultados dos testes.

O procedimento OAI com pulsos curtos de laser usando luz infravermelha próxima pode melhorar muito a objetividade dessas observações. Esses pulsos de luz aquecem o tecido afetado, que então emite ondas sonoras que fornecem informações importantes sobre diversas estruturas do corpo do paciente. O tecido, por exemplo, é composto por proteínas de colágeno, que retornam um espectro diferente de ondas sonoras em comparação com o tecido muscular ou adiposo.

Fonte: Med (2024). DOI: 10.1016/j.medj.2024.02.010

"No músculo, podemos identificar o espectro da hemoglobina nos glóbulos vermelhos, responsável pelo transporte de oxigênio para o corpo e pela remoção do dióxido de carbono", explica Nedoshill. Quanto mais células musculares existirem e quanto mais ativas forem, mais oxigênio precisarão para realizar seu trabalho.

Se um pesquisador do Hospital Universitário de Erlangen vê muita hemoglobina, ele sabe que isso significa massa muscular significativa. Por outro lado, se o músculo atrofia e é substituído por tecido conjuntivo, as imagens 3D mostram como a doença progride e leva ao aumento do colágeno, documentando a atrofia muscular.

Isso fornece a médicos como Nedoshill uma ferramenta tão rápida e fácil de usar quanto uma ultrassonografia e fornece imagens dramáticas de como os músculos e o tecido conjuntivo entram e saem.

Estudos realizados em Erlangen baseados no rastreamento de hemoglobina mostraram que crianças com AME têm significativamente menos tecido muscular do que controles saudáveis. No entanto, depois de receber terapia genética que salva vidas, a concentração de hemoglobina aumenta, os músculos atrofiados começam a se recuperar e os sinais de ultrassom logo começam a se assemelhar aos de organismos saudáveis.

Graças à pesquisa realizada no Departamento de Pediatria e Medicina do Adolescente em Erlangen, uma ferramenta relativamente simples está agora disponível para monitorar o progresso da perda muscular e o sucesso do tratamento.