Síndrome de transfusão feto-fetal: causas, sinais, tratamento

A síndrome feto-fetal é um fenômeno bastante comum, embora nem todos tenham ouvido falar dela. Em primeiro lugar, esse sintoma diz respeito à gravidez, na qual a mãe espera gêmeos. Para conhecer os principais fatores de risco para essa patologia, você precisa entender como ela ocorre e como se manifesta.

Epidemiologia

Estatísticas mostram que essa síndrome é bastante comum. Gêmeos monozigóticos ocorrem em 3 a 5 de cada 1.000 gestações. Aproximadamente 75% dos gêmeos monozigóticos são monocoriônicos. E o desenvolvimento da síndrome feto-fetal ocorre em 5 a 38% dos gêmeos monocoriônicos. A síndrome de transfusão feto-fetal grave é responsável por 60 a 100% da mortalidade fetal ou neonatal. A morte fatal de um dos gêmeos está associada a consequências neurológicas em 25% dos gêmeos sobreviventes.

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Causas síndrome feto-fetal

Muitos já ouviram falar do conceito de síndrome da transfusão feto-fetal ou síndrome da transfusão feto-fetal. O que é?

A síndrome feto-fetal é um distúrbio da placenta, o órgão que se desenvolve no útero durante a gravidez, conectando o suprimento sanguíneo da mãe aos fetos e fornecendo nutrição aos seus descendentes. Gêmeos em desenvolvimento geralmente são normais até que anormalidades no fluxo sanguíneo dentro da placenta causem um processo patológico.

A síndrome resulta da transfusão de sangue intrauterino de um gêmeo (doador) para o outro gêmeo (receptor). A transfusão de sangue do gêmeo doador para o gêmeo receptor ocorre por meio de anastomoses vasculares placentárias. A anastomose vascular mais comum é uma anastomose profunda de uma artéria e veia através de um lobo placentário comum. Essa síndrome ocorre apenas em gêmeos monozigóticos (idênticos) com placenta monocoriônica. O gêmeo doador costuma ser menor e tem um peso ao nascer 20% menor que o gêmeo receptor.

A patologia é uma complicação específica de gêmeos monozigóticos com placenta monocoriônica. Gêmeos monozigóticos com placentação dicoriônica não apresentam risco.

As causas da síndrome feto-fetal não são totalmente claras. No entanto, sabe-se que anormalidades durante a divisão do óvulo materno após a fertilização levam a anormalidades na placenta, o que pode levar à síndrome da transfusão feto-fetal.

O desenvolvimento normal de gêmeos idênticos (monozigóticos) começa com a fertilização do óvulo da mãe pelo espermatozoide do pai. Durante os três primeiros dias após a fertilização, o óvulo fertilizado (zigoto) se divide em dois embriões completos e idênticos. Esses dois embriões, que são nutridos por placentas separadas (dicoriônicas) durante a gravidez, eventualmente se desenvolvem em dois indivíduos (gêmeos monozigóticos) com composição genética quase idêntica.

No entanto, em alguns casos de gêmeos monozigóticos, o zigoto leva mais de três dias para se dividir em dois embriões completos. Cientistas notaram que quanto mais tempo o zigoto leva para se dividir, mais problemas podem surgir em gestações gemelares. Se o zigoto leva de quatro a oito dias para se dividir, os gêmeos compartilham uma placenta (monocoriônica) e a membrana que separa os dois sacos amnióticos fetais é fina (diamniótica). Se o óvulo fertilizado se divide ao longo de oito a 12 dias, os gêmeos compartilham uma placenta (monocoriônica) e não há membrana separadora; portanto, os dois fetos compartilham essencialmente um saco amniótico (monoamniótico). A síndrome da transfusão feto-fetal foi relatada em ambos os tipos de gestações (monocoriônica-diamniótica e monocoriônica-monoamniótica). Não está claro por que o zigoto se divide em gêmeos e por que, em alguns casos, leva mais tempo do que o normal. A síndrome feto-fetal gemelar é mais comum em gestações monocoriônicas diamnióticas. Portanto, os fatores de risco são justamente esse tipo de gravidez, principalmente se houver casos semelhantes na família.

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Patogênese

A patogênese da síndrome reside nas peculiaridades do suprimento sanguíneo dos bebês no útero. A maioria dos gêmeos idênticos compartilha uma placenta comum, na qual os vasos sanguíneos conectam os cordões umbilicais e a circulação fetal (anastomoses placentárias). Os cordões umbilicais conectam os fetos gêmeos à placenta. Na maioria dos casos, o fluxo sanguíneo é equilibrado entre os gêmeos por meio desses vasos sanguíneos de conexão. No entanto, quando ocorre a síndrome da dupla transfusão, o sangue começa a fluir de forma desigual pelos vasos sanguíneos de conexão. Como resultado, um dos gêmeos recebe muito sangue (o receptor), enquanto o outro recebe muito pouco (o doador). Os gêmeos, mesmo que tenham se desenvolvido normalmente até esse ponto, podem agora começar a apresentar sintomas diferentes, dependendo de quando durante a gravidez ocorreu o desequilíbrio no fluxo sanguíneo (transplante de gêmeos). Os transplantes de gêmeos podem ocorrer a qualquer momento durante a gravidez. Se o desequilíbrio no fluxo sanguíneo ocorrer no início da gravidez (primeiro trimestre), um dos fetos gêmeos pode simplesmente parar de se desenvolver; como resultado, apenas um feto será encontrado pelo restante da gravidez. Se a transfusão ocorrer pouco antes ou durante o parto, os gêmeos podem apresentar sintomas relacionados à falta ou excesso repentino de suprimento sanguíneo. No entanto, se a síndrome da transfusão gemelar ocorrer durante a gravidez (segundo trimestre), uma variedade de sintomas pode ocorrer.

Não está totalmente claro por que esse desequilíbrio ocorre. No entanto, acredita-se que diversos fatores possam desempenhar um papel, incluindo a extensão em que a placenta pode ser compartilhada de forma desigual entre os dois fetos, o tipo e o número de vasos sanguíneos de conexão (anastomoses) na placenta compartilhada e alterações na pressão no útero da mãe (como ocorre com polidrâmnio ou com contrações uterinas durante o trabalho de parto).

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Sintomas síndrome feto-fetal

Os sintomas da síndrome feto-fetal se desenvolvem quando já existe um grande desvio sanguíneo que causa problemas. Durante o desenvolvimento fetal normal, a maioria dos gêmeos idênticos (monozigóticos) cresce aproximadamente na mesma proporção e tem peso semelhante ao nascer. No entanto, se os gêmeos desenvolverem a síndrome feto-fetal até a metade da gestação (segundo trimestre), a taxa e o tamanho do seu crescimento podem variar muito. Enquanto o gêmeo receptor pode crescer mais do que o normal, o gêmeo doador pode sofrer de retardo de crescimento grave.

O suprimento sanguíneo extra para o gêmeo receptor pode causar insuficiência cardíaca, resultando no acúmulo de líquido em certas cavidades, como o abdômen (ascite), ao redor dos pulmões (derrame pleural) ou ao redor do coração (derrame pericárdico). A ingestão excessiva de sangue coloca estresse constante no coração e nos vasos sanguíneos do feto, o que pode eventualmente causar insuficiência cardíaca congestiva. Quando um feto está anêmico ou privado de sangue e oxigênio suficientes, ele tenta usar o que pode da forma mais eficiente. Isso é realizado concentrando o fluxo sanguíneo para os órgãos mais importantes (o cérebro e o coração) e desligando órgãos menos importantes, como os rins. Assim, o gêmeo "doador" produzirá muito menos – ou às vezes nenhuma – urina. Enquanto isso, o gêmeo receptor fica sobrecarregado com sangue e volume e, como resultado, tem micção excessiva. O gêmeo doador corre o risco de desenvolver insuficiência renal e de outros órgãos devido ao fluxo sanguíneo insuficiente. Devido aos vasos sanguíneos que conectam a circulação dos dois fetos através de uma placenta compartilhada, se um gêmeo morre, o outro gêmeo corre um sério risco de morte ou danos a órgãos vitais.

Por outro lado, o gêmeo doador tem suprimento sanguíneo inadequado, o que pode levar a anemia e restrições de crescimento potencialmente fatais. Se o gêmeo doador desenvolver restrição de crescimento grave, pode ocorrer suprimento inadequado de oxigênio (hipóxia) para o cérebro em desenvolvimento durante a gravidez ou devido à síndrome do desconforto respiratório. Isso pode resultar em danos cerebrais, que podem causar paralisia cerebral. Portanto, os sintomas podem aparecer apenas na ultrassonografia, principalmente uma grande diferença no peso fetal.

Quando gêmeos monocoriônicos com síndrome de transfusão feto-fetal ocorrem no meio da gestação, um dos gêmeos pode morrer por receber pouco sangue, muito sangue ou por compartilhar uma quantidade insuficiente da placenta (insuficiência placentária grave). O sangue pode então passar do gêmeo vivo para o gêmeo falecido. Essa redução do fluxo sanguíneo para certas áreas do feto pode ser fatal ou levar a diversas anormalidades no desenvolvimento. Em alguns casos, pode ocorrer lesão cerebral grave, resultando em cistos ou cavidades na camada externa do cérebro ou ausência dos hemisférios cerebrais.

Mas é importante diagnosticar a síndrome antes que a criança ainda não tenha morrido. Portanto, os primeiros sinais da síndrome podem ser acompanhados por manifestações clínicas como aumento repentino da circunferência abdominal, falta de ar, tensão abdominal, compressão e até mesmo ruptura prematura da placenta.

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Estágios

Os estágios da síndrome correspondem ao grau de gravidade e são diferenciados com base em dados ultrassonográficos.

• Estágio I: Bexiga visível em gêmeo doador com achados Doppler normais. Volume de líquido amniótico irregular.
• Estágio II: A bexiga do gêmeo doador está vazia e não pode ser detectada por ultrassom.
• Estágio III: bexiga vazia no gêmeo doador, fluxo sanguíneo anormal através do cordão umbilical e da placenta; isso é identificado por ultrassom Doppler.
• Estágio IV: Um ou ambos os fetos retêm líquido, causando inchaço.
• Estágio V: Morte de um dos frutos.

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Formulários

Os tipos de síndrome de transfusão fetal dependem de quando essas alterações ocorrem e, quanto mais tardia a gestação, maior a chance de gerar bebês saudáveis até o termo. Portanto, é feita uma distinção entre síndrome feto-fetal precoce e síndrome fetal tardia.

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Complicações e consequências

As consequências da síndrome são mais graves se ela se desenvolver no início da gravidez. A instabilidade da pressão arterial fetal pode levar à isquemia cerebral tanto em gêmeos doadores quanto em gêmeos receptores. A isquemia cerebral fetal pode levar à leucomalácia periventricular, microcefalia e paralisia cerebral. Quanto mais cedo os gêmeos nascem, maior a incidência de morbidade e mortalidade pós-natal.

Complicações neurológicas também podem se desenvolver no contexto da síndrome. A morte intrauterina de um dos gêmeos pode resultar em sequelas neurológicas no gêmeo sobrevivente. O envolvimento agudo do gêmeo sobrevivente na circulação relaxada do gêmeo falecido pode resultar em isquemia intrauterina do SNC.

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Diagnósticos síndrome feto-fetal

O diagnóstico da síndrome gêmeo-gêmeo é baseado em métodos instrumentais. A síndrome gêmeo-gêmeo pode ser detectada durante a gravidez (segundo trimestre) por meio da ultrassonografia, um método que cria uma imagem do feto medindo a reflexão das ondas sonoras. No exame ultrassonográfico, a síndrome pode ser suspeitada quando um dos gêmeos apresenta oligoidrâmnio e o outro, hidrâmnio.

Os sinais gerais da síndrome podem ser diagnosticados com base em alguns dados.

1. Gêmeos do mesmo sexo compartilhando uma placenta.
2. Membrana divisória fina (duas camadas) entre os sacos amnióticos. Sem sinal de pico duplo.
3. Polidrâmnio e oligodrâmnio combinados. A bolsa vertical máxima (PVM) é maior que 8 cm ao redor do gêmeo receptor e menor que 2 cm ao redor do gêmeo doador. O gêmeo doador pode ficar "preso" devido ao oligodrâmnio.
4. Sinais de hiperidratação ou insuficiência cardíaca em ambos os fetos. Isso é mais comum em receptores maiores.
5. Nem sempre há discrepância significativa de tamanho entre gêmeos. Quando ocorre uma discrepância, o doador é o gêmeo menor e o receptor é o gêmeo maior.

Os primeiros sinais da síndrome gêmeo-gêmeo, antes de um gêmeo realmente ficar "preso", incluem um feto com bexiga persistentemente distendida em comparação ao outro gêmeo.

Para avaliar melhor a gravidade da síndrome feto-fetal, a ecocardiografia fetal é frequentemente realizada. Os ecocardiogramas fetais são exames ultrassonográficos especializados e direcionados do coração, realizados por cardiologistas pediátricos. As alterações precoces na insuficiência cardíaca geralmente são observadas primeiro no receptor, pois seu coração tem dificuldade em bombear o sangue extra. Esses exames de imagem podem revelar um aumento no tamanho de algumas câmaras cardíacas e alterações no fluxo através das válvulas cardíacas (por exemplo, regurgitação tricúspide). Se o estresse e a tensão no receptor não forem tratados, as alterações progressivas podem incluir diminuição da função das câmaras cardíacas e possível estreitamento de uma das válvulas cardíacas (estenose pulmonar).

O diagnóstico instrumental não se limita a esses métodos. Por fim, utilizando informações tanto do ecocardiograma quanto da ultrassonografia obstétrica, procuramos padrões de fluxo sanguíneo na artéria e veia umbilical e em outros grandes vasos sanguíneos fetais. O sangue na artéria umbilical normalmente flui do feto em direção à placenta, buscando obter oxigênio fresco e nutrientes da circulação materna. Se a condição da placenta se deteriorar, torna-se cada vez mais difícil o fluxo sanguíneo para dentro e dentro da placenta. A cada batimento cardíaco, o feto empurra o sangue em direção à placenta (na fase sistólica) através da artéria umbilical, e geralmente esse ritmo é forte o suficiente para manter o fluxo sanguíneo em direção à placenta, mesmo enquanto o coração se enche novamente para o próximo batimento. Em alguns casos, à medida que a síndrome feto-gêmeo progride, o fluxo na artéria umbilical doadora pode diminuir entre os batimentos cardíacos. Se a condição piorar, pode não haver fluxo durante o reenchimento do coração fetal.

Todos os resultados dos exames de ecocardiograma e ultrassom são levados em consideração ao determinar a gravidade da gravidez feto-fetal para cada gravidez individual.

Os exames não são específicos para essa síndrome, por isso a mulher deve fazer todos os exames agendados de acordo com o cronograma.

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Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial da síndrome feto-fetal inclui síndromes que podem apresentar sintomas semelhantes à síndrome da transfusão de gêmeos. A gemelaridade acárdica é uma doença rara que às vezes ocorre quando mulheres estão grávidas de gêmeos idênticos (monozigóticos). Alguns casos também foram relatados em trigêmeos idênticos. Na gemelaridade acárdica, há uma conexão direta de uma das duas artérias umbilicais de um gêmeo com os outros gêmeos, que compartilham apenas uma artéria e veia umbilicais. Alguns pesquisadores acreditam que os gêmeos podem inicialmente apresentar desenvolvimento embrionário inicial normal. No entanto, bem no início da gravidez, o sangue começa a fluir anormalmente através da artéria umbilical de conexão do feto para a artéria de conexão, e um dos gêmeos começa a fornecer circulação para ambos os fetos.

Dependendo de quando, durante a gravidez, esse desequilíbrio no fluxo sanguíneo ocorre, o coração em desenvolvimento do outro gêmeo pode não se desenvolver normalmente, resultando em nenhuma estrutura cardíaca ou estruturas cardíacas muito primitivas. Em todos os casos, esse gêmeo (o gêmeo acárdico) também exibe outras anormalidades importantes, como ausência de estruturas na cabeça ou no cérebro. Na maioria dos casos, o gêmeo não apresenta nenhuma anormalidade no desenvolvimento; no entanto, a tensão permanente no coração por ter que fornecer sangue ao outro gêmeo pode causar insuficiência cardíaca no gêmeo. Na geminação acárdica, pode haver excesso de líquido amniótico (hidrâmnio), fazendo com que o útero da mãe cresça mais rápido do que o normal para o seu estágio da gravidez. A causa da geminação acárdica é desconhecida.

Tratamento síndrome feto-fetal

Atualmente, existem seis opções terapêuticas para tratar a síndrome gêmeo-gêmeo:

1. tratamento conservador sem intervenção;
2. interrupção da gravidez;
3. feticídio seletivo;
4. amniorredução terapêutica;
5. septostomia amniótica;
6. ablação endoscópica de vasos comunicantes.

Desses métodos, a amniorredução terapêutica é provavelmente o tratamento mais amplamente utilizado e aceito, embora a ablação endoscópica a laser esteja ganhando popularidade.

O tratamento cirúrgico é vantajoso porque a rapidez do resultado pode salvar a vida dos bebês. Como a síndrome transfusional é uma doença progressiva, o tratamento precoce pode prevenir complicações, incluindo parto prematuro e rotura prematura de membranas devido ao excesso de líquido (polidrâmnio). A escolha do tratamento para a síndrome depende da gravidade da condição e do estágio atual da gravidez. Todas as pacientes em estágio II, III ou IV, e algumas pacientes em estágio I, devem ser avaliadas e consideradas para intervenção fetal. Na maioria dos casos, a intervenção a laser fetoscópica será a terapia adequada e ideal.

A amniorredução, ou amniocentese, é um procedimento que envolve a drenagem do excesso de líquido amniótico. Guiada por ultrassom, uma agulha é inserida no saco amniótico receptor e 2 a 3 litros de líquido são cuidadosamente removidos. Essa terapia visa prevenir o risco de parto prematuro devido à distensão uterina excessiva. Além disso, ao reduzir o volume de líquido, obtém-se uma diminuição da pressão da vasculatura intra-amniótica e placentária, o que melhora o fluxo sanguíneo placentário. À medida que a causa subjacente da síndrome persiste, o líquido no saco amniótico se reacumula. Portanto, a amniorredução pode precisar ser repetida várias vezes durante a gravidez.

A amniocentese pode ser combinada com uma "septostomia". Neste procedimento, o líquido é primeiro drenado do saco amniótico e, em seguida, uma agulha é usada para criar um pequeno orifício na membrana entre os sacos amnióticos dos gêmeos. Isso permite que o líquido amniótico passe para o saco amniótico do gêmeo doador. Uma septostomia permite que os volumes de líquido amniótico sejam equalizados entre os gêmeos. A cirurgia do líquido amniótico, como a drenagem amniótica ou a septostomia, pode aliviar os sintomas e problemas em alguns pacientes. No entanto, como as anastomoses permanecem abertas, os riscos de troca desequilibrada de volume também permanecem – o problema subjacente não é abordado.

A coagulação a laser das anastomoses placentárias é realizada pela inserção de um fino tubo de fibra óptica através da parede abdominal da mãe e da parede uterina até a cavidade amniótica do gêmeo receptor. Ao examinar diretamente os vasos sanguíneos na superfície da placenta, conexões vasculares anormais entre os gêmeos podem ser encontradas e eliminadas direcionando um feixe de laser sobre eles. Apenas os vasos que ligam um gêmeo ao outro são coagulados pelo feixe de laser. Os vasos sanguíneos normais que ajudam a alimentar cada gêmeo são mantidos intactos.

Uma ultrassonografia detalhada antes do procedimento mostra onde os cordões umbilicais se conectam à placenta comum e pode ajudar a detectar conexões intercordiais anormais, permitindo uma identificação mais rápida e fácil do processo com um fetoscópio. Após a conclusão do procedimento a laser, a amniocentese (remoção do excesso de líquido amniótico) é realizada para reduzir a chance de parto prematuro e ajudar a tornar a gravidez mais confortável.

O parto após a síndrome gêmeo-gêmeo geralmente é planejado por cesariana.

O feticídio seletivo envolve a interrupção da transfusão de sangue, matando deliberadamente um dos gêmeos. É recomendado para uso nos estágios iniciais, quando outros métodos são ineficazes e um bebê pode causar a morte do outro, e ambos podem ser perdidos. Esse processo requer a oclusão simultânea de todas as conexões vasculares, o que é feito pela oclusão do cordão umbilical.

A oclusão do cordão umbilical é um procedimento realizado dentro do útero por meio de uma membrana inserida por um guia de ultrassom no saco gestacional de um dos gêmeos, geralmente o doador (menor). Pinças especiais prendem o cordão e uma corrente elétrica passa entre elas, coagulando os vasos sanguíneos do cordão umbilical do feto. Isso interrompe o fluxo sanguíneo e o bebê morre.

O bebê sobrevivente geralmente não apresenta efeitos a longo prazo. Como em qualquer procedimento intrauterino invasivo, complicações a curto prazo podem ocorrer, incluindo parto prematuro, ruptura de membranas, infecção ou sangramento. Mas em mais de 90% dos casos, o procedimento resulta no nascimento de um bebê vivo em um futuro próximo, sem defeitos permanentes. O procedimento é tecnicamente viável e geralmente curto, portanto, complicações cirúrgicas maternas são muito raras.

Remédios populares e homeopatia não são usados para a síndrome feto-fetal.

Prevenção

A prevenção do desenvolvimento da síndrome é uma questão muito complexa, pois não existem métodos específicos.

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Previsão

O prognóstico da síndrome gêmeo-gêmeo depende do estágio e da gravidade da discordância dos fetos. A taxa média de sobrevida é de 50% a 65%; esse valor é de 77% se o tratamento for iniciado no estágio I. Ao comparar o prognóstico após diferentes métodos de tratamento, constatou-se uma sobrevida de 76% para pelo menos um feto e 36% para ambos os gêmeos com laser, em comparação com 51% para pelo menos um feto e 26% para ambos os gêmeos com amniorredução.

A síndrome gêmeo-gêmeo é uma complicação relativamente comum e grave da gravidez monocoriônica. O diagnóstico deve ser suspeitado em qualquer gravidez com aumento súbito da circunferência abdominal e pode ser confirmado por ultrassonografia. No entanto, existem tratamentos, e vale lembrar que quanto mais cedo o tratamento for iniciado, maior a chance de salvar ambos os fetos.

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