Desenvolvimento sexual prematuro

A puberdade precoce é caracterizada pelo desenvolvimento precoce das glândulas mamárias, início precoce do ciclo menstrual e pelos pubianos precoces nas meninas, e aumento precoce da genitália externa nos meninos. Os pelos nas axilas não são claramente expressos ou estão ausentes. O corpo é proporcionalmente desenvolvido, crianças de ambos os sexos não diferem em altura de seus pares, não ficam para trás no desenvolvimento mental e o desejo sexual e a masturbação não são típicos.

A verdadeira puberdade precoce geralmente é acompanhada de infertilidade.

É necessário um exame neurológico e oftalmológico completo, que nos estágios iniciais pode indicar a presença de um processo de ocupação de espaço no hipotálamo.

Algumas pessoas atingem a puberdade aos 8 anos, o que pode ser normal. Se a puberdade começar antes dessa idade, o paciente deve ser examinado.

A principal causa da doença é ocupada por lesões tumorais do sistema nervoso central com impacto na região hipotalâmica. Observa-se de forma bastante acentuada após encefalite, meningite e traumatismo cranioencefálico grave. Em alguns casos, é possível a puberdade prematura de natureza constitucional.

Aspecto biológico. Cada um dos sinais fiscais da puberdade pode ser considerado uma espécie de estudo bioquímico para um determinado hormônio. O aumento dos testículos em meninos é o primeiro sinal do início do desenvolvimento sexual e está associado à entrada de doses de choque de gonadotrofina hipofisária no sangue. O aumento das glândulas mamárias em meninas e do pênis em meninos está associado ao aumento da secreção de esteroides sexuais gonadais. O aparecimento de pelos pubianos é uma manifestação da produção de andrógenos nas glândulas suprarrenais. O crescimento dos meninos acelera quando o volume dos testículos atinge 10-12 ml (quando medido pelo princípio de comparação com bolas de orquidômetro). As meninas começam a crescer mais rapidamente à medida que suas glândulas mamárias se desenvolvem. O quarto estágio do desenvolvimento da glândula mamária é característico do início da menstruação (na maioria das meninas). Mas esse desenvolvimento coordenado dos sinais da puberdade pode, às vezes, ser interrompido. Por exemplo, na síndrome de Cushing, a intensidade do crescimento dos pelos pubianos pode ultrapassar desproporcionalmente o aumento do volume testicular; no hipotireoidismo, os testículos são bem grandes [o nível de FSH é elevado devido a um aumento ainda mais significativo no nível de TSH], mas a taxa de aumento do crescimento é reduzida.

A puberdade precoce em meninos manifesta-se pelo rápido crescimento do pênis e dos testículos, aumento da frequência de ereções, masturbação, pelos pubianos, odor corporal específico e ejaculação. Consequentemente, as características sexuais secundárias em meninas também se alteram. A "complicação" mais importante e abrangente é o retardo do crescimento causado pela fusão das epífises com as diáfises. Ao examinar essas crianças, os pais também devem ser questionados sobre alguns sintomas endócrinos gerais que caracterizam a disfunção hipotalâmica: poliúria, polidipsia, obesidade, distúrbios do sono e da regulação da temperatura. Podem ser observados sinais de aumento da pressão intracraniana e certos distúrbios visuais.

O desenvolvimento sexual prematuro em meninas ocorre aproximadamente 4 vezes mais frequentemente do que em meninos. Nas meninas, a causa geralmente não é identificada, enquanto em 80-90% dos meninos ela pode ser determinada. Se o início da doença ocorrer antes dos 2 anos de idade, a causa pode frequentemente ser um hamartoma que se desenvolve no hipotálamo. Em uma tomografia computadorizada, parece uma formação arredondada "sem realce".

Outras causas (na maioria raras):

• Tumores do SNC e hidrocefalia.
• Condição após encefalite ou meningite.
• Síndrome de McCune-Albright.
• Craniofaringioma.
• Esclerose tuberosa.
• Hepatoblastoma.
• Coriocarcinoma.
• Hipotireoidismo.

Exame do paciente. Radiografia geral do crânio, determinação da idade óssea com base em exame radiográfico, tomografia computadorizada do crânio (cabeça), estudo da excreção urinária de 17-cetosteroides, ultrassonografia da pelve (em meninas), determinação do teor de T4 no sangue.

Diagnóstico diferencial. Em primeiro lugar, é necessário excluir tumores dos testículos ou ovários. Um exame ginecológico completo deve ser o primeiro passo para o diagnóstico. No caso de tumores do córtex adrenal, ocorre pseudomaturação prematura, na qual o hirsutismo é significativamente expresso, ossificação prematura das epífises e, consequentemente, baixa estatura, obesidade e hipertensão arterial. Ciclos menstruais verdadeiros não são observados. Como regra, a menstruação precoce rapidamente se transforma em amenorreia persistente. Deve ser diferenciada da doença de Albright, que se desenvolve apenas em meninas, e da neurofibromatose de Recklinghausen, que frequentemente é a causa da puberdade precoce em meninas.

Fisiologia e tratamento da puberdade precoce

O tratamento deve ter como objetivo eliminar a causa subjacente da doença. Em caso de puberdade precoce de natureza constitucional, não é necessário tratamento especial.

O início da puberdade depende da cessação da inibição neuronal no hipotálamo médio-basal, onde o hormônio liberador de gonadotrofinas (GnRH) é secretado, e da diminuição da sensibilidade hipotálamo-hipofisária ao feedback negativo dos esteroides gonadais. Essas alterações são acompanhadas por um aumento significativo na frequência e na intensidade dos "fluxos" (no sangue) de hormônio luteinizante (LH) e, em menor grau, de hormônio folículo-estimulante (FSH). E é a capacidade de secretar quantidades "pulsadas" (quantidades de choque) de GnRH em alta velocidade que determina a função gonadal normal. Uma concentração constantemente alta de GnRH no sangue suprime, paradoxalmente, a secreção de gonadotrofinas hipofisárias, o que cria a base para o tratamento da puberdade precoce com análogos sintéticos de GnRH.

Após a administração subcutânea ou após a insuflação nasal dos medicamentos, ocorre uma reversão da maturidade gonadal e de todos os correlatos clínicos da puberdade (exceto o crescimento dos pelos pubianos, uma vez que não há alteração na secreção de andrógenos pelo córtex adrenal). A taxa de maturação esquelética também diminui. O tratamento é continuado até meados da puberdade ou até o início da menstruação (aproximadamente 11 anos). Nas famílias desses pacientes, o médico deve incutir esperança de que a criança doente se desenvolva normalmente no futuro.

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